Splenomegalie mạn tính kết mạch mãn tính ở trẻ em

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân chính gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em là sự栓塞 tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch gan. Sự栓塞 tĩnh mạch gan có thể liên quan đến viêm nhiễm màng nhũ, nhiễm trùng máu, biến chứng can thiệp niêm mạch ối, u nang tĩnh mạch cửa bẩm sinh, bất thường mạch máu gan bẩm sinh, u cục bụng nén. Bệnh tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể chia thành hai loại: loại ngoại vi và loại nội vi.

　　1、tăng áp lực mạch chủ gan ngoại gan

　　Bất thường tĩnh mạch cửa bẩm sinh, bệnh xơ cứng và tắc nghẽn hoặc血栓 tĩnh mạch cửa có thể gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Tĩnh mạch gan có thể bị tắc nghẽn do bất thường van bẩm sinh hoặc do viêm nhiễm màng nhũ, nhiễm trùng máu, can thiệp niêm mạch ối, u nang tĩnh mạch cửa bẩm sinh, bất thường mạch máu gan bẩm sinh, u cục bụng nén.

　　2、tăng áp lực mạch chủ gan nội gan

　　Gặp ở viêm gan mạn tính, hẹp hoặc tắc đường mật bẩm sinh, bệnh lươn, galactosemia, bệnh変 đổi nâu thùy não (bệnh Wilson), bệnh u nang tụy.

　　II. Mekhânism bệnh

　　Tĩnh mạch gan thuộc hệ thống tĩnh mạch cửa. Người bình thường70% máu của tĩnh mạch gan chảy vào tĩnh mạch cửa. Nếu tĩnh mạch cửa bị tắc nghẽn, lá gan gặp khó khăn trong việc hồi máu, có thể xuất hiện phình tĩnh mạch gan. Khi nguyên nhân gây phình giảm đi, lá gan phình to có thể co lại. Ở các trường hợp晚期, do sự增生 của mô sợi và mô nội mô, ngay cả khi loại bỏ nguyên nhân, lá gan phình to cũng không co lại rõ ràng. Hiện nay, người ta cho rằng dấu hiệu này không phải là một bệnh lý độc lập mà là một nhóm triệu chứng bao gồm tăng áp lực tĩnh mạch cửa, phình to lá gan nghiêm trọng, thiếu máu và tăng chức năng lá gan do tắc nghẽn tĩnh mạch cửa mạn tính hoặc xơ gan.

　　Gây ra phình tĩnh mạch thực quản, vỡ ra chảy máu. Ở giai đoạn cuối thường gặp các triệu chứng của xơ gan, như dịch màng bụng, vàng da, suy dinh dưỡng nặng, phù chân, và扩张 tĩnh mạch dưới da ở ngực, bụng (hệ thống mạch phụ), nôn máu, ra máu phân. Dịch màng bụng thường không gặp ở bệnh tăng áp lực tĩnh mạch cửa ngoại vi. Tăng thể tích lá gan là dấu hiệu chính của bệnh tăng áp lực tĩnh mạch cửa ở trẻ em. Gan thường phình to vừa phải, độ cứng của gan chủ yếu phụ thuộc vào thời gian tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Sau khi tĩnh mạch cửa bị tăng áp lực, hình thành hệ thống mạch phụ để đảm bảo máu回流 vào tim. Ở phần trên hệ thống mạch phụ hình thành phình tĩnh mạch dưới thực quản và dưới đáy dạ dày, ở phần dưới hình thành phình tĩnh mạch hậu môn trực tràng giữa và dưới. Những tĩnh mạch phình này thường bị xước bởi thức ăn, phân khối, dễ vỡ ra gây nôn máu và ra máu phân.

　　I. tăng áp lực mạch chủ gan

　　1、tăng áp lực mạch chủ gan ngoại gan

　　Bệnh này xuất hiện sớm các triệu chứng ở trên tiêu hóa trên (nôn ra máu và phân đen), dịch màng bụng ít gặp và dễ消退; lá lách phì đại rõ ràng kèm theo chức năng lá lách tăng cường, có thể có nhiễm trùng máu ở trẻ sơ sinh, lịch sử bệnh ở màng đệm, hoặc lịch sử chọc ống động mạch脐, mà không có lịch sử viêm gan.

　　2、tăng áp lực mạch chủ gan nội gan

　　Thường gặp ở viêm gan mạn tính gan xơ hóa, gan xơ hóa hậu坏死后, gan xơ hóa hậu血吸虫, hẹp đường dẫn mật bẩm sinh, nôn ra máu, đi phân ra máu và các triệu chứng tiêu hóa khác xuất hiện muộn hơn so với loại ngoại gan, bệnh này hay gặp ở2～12Tuổi giữa, khi xuất hiện chảy máu tiêu hóa thường kèm theo suy dinh dưỡng, nhiều trường hợp có dịch màng bụng cứng đầu, chức năng gan bất thường kèm theo rối loạn đông máu, gan to hoặc teo nhỏ, có thể sờ thấy u cứng; phì đại lá lách rõ ràng thường kèm theo chức năng lá lách tăng cường, chụp màng chậu dưới là phương pháp chẩn đoán chính, một số trường hợp khó chẩn đoán cần phải phẫu thuật khám mới có thể xác định chẩn đoán.

　　II. suy tim mạn tính tăng áp lực

　　Thường gặp ở trẻ em đã vào trường, mất máu tĩnh mạch lâu dài gây gan xơ hóa từ tim có thể dẫn đến phì đại lá lách, nhưng rất hiếm gặp.

　　III. viêm màng tim hẹp

　　Các trường hợp viêm màng tim hẹp mạn tính85％ có phì đại lá lách, chủ yếu là nhẹ.

　　IV. cục máu đông mạch chủ cửa

　　Rất hiếm gặp, có thể chia thành hai loại cấp tính và mạn tính, cả hai loại đều có phì đại lá lách, loại cấp tính thường xảy ra sau phẫu thuật cắt lá lách, phẫu thuật mạch chủ cửa, nhiễm trùng hoặc chấn thương mạch chủ cửa, các biểu hiện lâm sàng chính là đau bụng cấp tính, đầy bụng, nôn mửa, nôn ra máu và đi phân ra máu, cục máu đông mạch chủ cửa mạn tính gặp nhiều hơn so với cấp tính, thường gặp ở gan xơ hóa,其次是 ung thư gan hoặc các cơ quan khác trong ổ bụng gây chèn ép, xâm lấn mạch chủ cửa, trẻ em có thể có dịch màng bụng, phì đại lá lách và chức năng lá lách tăng cường, bệnh này gan rất ít phì đại, phì đại lá lách rõ ràng, điểm này có thể phân biệt với tắc nghẽn tĩnh mạch gan, chụp màng chậu dưới mạch chủ gan là phương pháp chẩn đoán chính, một số bệnh nhân cần phải phẫu thuật khám mới có thể chẩn đoán xác định.

　　V. hội chứng tắc nghẽn tĩnh mạch gan

　　Clincal hiếm gặp, Trung Quốc chỉ có một số trường hợp được báo cáo, chủ yếu do sự hình thành cục máu đông gây ra, nguyên phát ít gặp, chủ yếu là thứ phát, chia thành hai loại cấp tính và mạn tính, loại cấp tính chủ yếu có biểu hiện đau bụng, vàng da nhẹ, gan to, dịch màng bụng, loại mạn tính ngoài đau bụng, gan to và rối loạn tiêu hóa còn có phì đại lá lách, dịch màng bụng, chụp màng chậu dưới để xác định chẩn đoán, dự báo bệnh này rất xấu.

　　Nguyên nhân gây ra bệnh này rất nhiều, có yếu tố trong gan và yếu tố ngoài gan. Để mục đích dự báo và điều trị, cần tiếp tục tìm kiếm nguyên nhân gây bệnh, phân biệt nội gan hoặc ngoại gan. Phòng ngừa điều trị bệnh gan nguyên phát mới có thể phòng ngừa phì đại lá lách.

　　1、kiểm tra máu

　　Hiện diện不同程度的 thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu bình thường hoặc giảm nhẹ, máu cục không co lại tốt và thử nghiệm băng ngực dương tính, các trường hợp điển hình có thể thấy giảm số lượng tế bào máu toàn bộ rõ ràng, trong giai đoạn đầu phát bệnh, thiếu máu là tính chất chính, sau nhiều lần mất máu chuyển sang tính chất nhỏ cell và thiếu máu, sau mất máu bào tương bào máu đỏ và bạch cầu đều có thể tăng lên tạm thời, càng lớn hơn lá lách, bạch cầu càng thấp, thường trong (...)1.5～4) ×109/L giữa.

　　2、kiểm tra hình ảnh xương sống

　　Ở giai đoạn sớm không có thay đổi bất thường, có khi xuất hiện hiện tượng tăng sinh, có thể thấy hồng cầu nòng và bào tương lớn tăng lên, và thấy rối loạn sự phát triển của tế bào, ở giai đoạn giữa sự phát triển của bào tương và bào tương lớn có thể bị hạn chế, ở giai đoạn muộn sự phát triển của hồng cầu bị ảnh hưởng.

　　3、kiểm tra chức năng gan

　　Trước khi bị xơ gan, các xét nghiệm chức năng gan thường bình thường.

　　4、thay đổi của yếu tố凝血

　　Ở giai đoạn sớm chỉ có toan mạch tủy mà không có bất thường chức năng gan, các yếu tố凝血 không có sự khác biệt rõ ràng, ở giai đoạn xơ gan muộn các yếu tố凝血 có sự khác biệt rõ ràng so với so sánh với bình thường.

　　5、kiểm tra X-quang, siêu âm tủy

　　Khi tủy to không thể chạm được dưới gân sườn, có thể sử dụng X-quang, siêu âm để xác định kích thước, vị trí, tính chất của tủy, xác định khối u có phải là tủy không, đồng thời, siêu âm có giá trị nhất định trong việc điều tra kích thước tủy và có dịch màng bụng hay không, và lượng dịch màng bụng.

　　6、kiểm tra bariевit thực quản-tiêu hóa, chụp thận盂造影

　　Thông qua việc kiểm tra thực quản bằng bариевit để quan sát phình tĩnh mạch thực quản, từ đó hiểu rõ có áp lực tĩnh mạch gan hay không, và thông qua việc kiểm tra bariевit tiêu hóa, chụp thận盂造影... giúp phân biệt tính chất của khối u bụng.

　　Chế độ ăn uống nên là thực phẩm ít chất béo, giàu protein, vitamin, dễ tiêu hóa, hơn nữa cần làm theo giờ, lượng, tiết chế. Ăn nhiều rau tươi, trái cây, ăn một lượng đường, trứng, cá, thịt nạc适当.

　　I. Điều trị

　　Các trường hợp chủ yếu là tăng chức năng tủy sốt, sau khi cắt tủy thường có kết quả tốt, trong thời gian ngắn số lượng máu trở lại bình thường nhanh chóng, cuối cùng khỏi hoàn toàn. Các trường hợp chủ yếu là áp lực tĩnh mạch gan, cần thực hiện đồng thời phẫu thuật nối tĩnh mạch gan-thận. Các trường hợp chủ yếu là xơ gan, do tế bào gan đã bị tổn thương nghiêm trọng, phẫu thuật không có lợi ích, nên nên áp dụng liệu pháp hỗ trợ, chế độ ăn uống giàu protein, đường, nhiều vitamin, sắt hoặc thuốc gan có hiệu quả đối với thiếu máu, nếu cần thiết thì truyền máu, nếu đồng thời có xu hướng chảy máu thì truyền máu tươi. Người có dịch màng bụng rõ ràng thì dùng thuốc lợi tiểu. Đối với những người có phình tĩnh mạch thực quản, có thể tiêm vào tĩnh mạch vasopressin 0.1～0.2U/phút, có thể co lại động mạch nội tạng và động mạch gan, từ đó giảm áp lực tĩnh mạch gan tạm thời để chặn máu chảy.

　　1、phẫu thuật cắt tủy

　　Khi bệnh xuất hiện hiện tượng tăng chức năng tủy sốt nặng, cần xem xét phẫu thuật cắt tủy. Kết quả sau phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí tắc nghẽn và phương pháp phẫu thuật. Nếu tắc nghẽn ở tĩnh mạch tủy, sau khi cắt sẽ có kết quả tốt, có thể khỏi hoàn toàn. Các trường hợp chủ yếu là bệnh lý gan trong hoặc tĩnh mạch gan chủ, sau khi cắt tủy vẫn có thể chảy máu, nhưng có thể giảm hiện tượng tăng chức năng tủy sốt.

　　2、phương pháp分流

　　Để giảm áp lực tĩnh mạch gan chủ, đặc biệt là áp lực tĩnh mạch gan chủ ngoại vị kèm theo phình tĩnh mạch thực quản, cần tiến hành phẫu thuật ngoại khoa. Chuyển trực tiếp dòng máu tĩnh mạch gan chủ áp lực cao vào hệ thống tĩnh mạch dưới sườn áp lực thấp (phương pháp分流 gan-thân), thực chất là phương pháp hiệu quả để giảm áp lực tĩnh mạch gan. Bệnh này ở giai đoạn sớm chức năng gan bình thường, nếu thành công trong việc分流, bệnh nhân sẽ khỏi hoàn toàn. Chỉ định phẫu thuật分流:

　　（1）Tuổi: Trẻ em từ6tuổi trở lên, đường kính mạch máu kết nối tốt nhất là 0.6cm trên.

　　（2）Tình trạng chung: Trẻ em có tình trạng chung tốt, tổng số protein血浆 trong máu trong6g trên, albumin trong3g trên.

　　（3）Lịch sử bệnh: Trong lịch sử bệnh có2lần xuất huyết trên, hoặc1lần xuất huyết và gan to, gan chức năng tăng cường.

　　（4）Có sự giãn tĩnh mạch thực quản rõ ràng: Trẻ em mặc dù không có lịch sử nôn ra máu, nhưng kiểm tra có sự giãn tĩnh mạch thực quản rõ ràng. Trong những năm gần đây, do sự phát triển của phẫu thuật vi phẫu, tỷ lệ thành công của sự kết nối mạch máu nhỏ rõ ràng tăng lên, và có báo cáo về sự thành công của việc phân tách trong thời kỳ trẻ em. Hiệu quả của việc phân tách áp lực tĩnh mạch gan trong nội gan không tốt bằng hiệu quả của việc phân tách ngoài gan. M门的-Sau khi phân tách tuần hoàn thể chất, một số chất độc hại có thể không qua gan để giải độc mà trực tiếp vào tuần hoàn thể chất, làm tăng tỷ lệ bệnh não gan.

　　3、Liệu pháp bảo tồn

　　（1）Người bệnh xơ gan: Sau khi phẫu thuật thành công có thể không bị nôn ra máu nhiều nữa, nhưng chức năng gan vẫn tiếp tục suy giảm, tiên lượng không tốt. Nếu xơ gan đã phát triển đến mức tổn thương nghiêm trọng của tế bào gan, xuất hiện ascites hoặc vàng da, thì từ góc độ hiệu quả lâu dài, cắt gan không có giá trị điều trị thực tế, có thể thực hiện liệu pháp bảo tồn.

　　（2）Ung thư giãn tĩnh mạch thực quản: Về việc điều trị ung thư giãn tĩnh mạch thực quản, đối với những người bị vỡ giãn tĩnh mạch thực quản cấp tính, không nên thực hiện phẫu thuật cấp cứu, nên sử dụng liệu pháp bảo tồn bằng cách sử dụng thuốc止血. Có thể tiêm vào tĩnh mạch vasopressin (vasopressin, pitressin) 0.1～0.2U/min, có thể co lại động mạch nội tạng và động mạch gan, từ đó tạm thời giảm áp lực tĩnh mạch chủ, làm cho chảy máu ngừng lại. Tác dụng phụ là tăng huyết áp, mở rộng thể tích tuần hoàn và thiếu máu kali.

　　II. Tiên lượng

　　Chức năng gan bình thường, nếu phân tách phẫu thuật thành công, lâm sàng sẽ được khỏi bệnh. Người bệnh xơ gan, tiên lượng không tốt. Bệnh này thường có tiến trình mạn tính, kết quả cuối cùng thường vì giảm cân, suy yếu, chảy máu nặng không kiểm soát được, suy chức năng gan nghiêm trọng hoặc nhiễm trùng thứ phát mà chết, một số bệnh nhân giai đoạn cuối sau khi cắt gan cũng có cơ hội được chữa bệnh, một số ít bệnh nhân, tiến trình bệnh phát triển nhanh,1～2Vào cuối năm nhanh chóng bước vào giai đoạn cuối.