Esplenomegalia congestiva crônica em crianças

　　Um, causa de desenvolvimento

　　A principal causa da hipertensão portal pediátrica na infância é a trombose da veia porta e da veia esplênica. A trombose da veia esplênica pode estar relacionada a infecção umbilical neonatal, sepse neonatal, complicações de cateterismo da veia umbilical, tumor cavernoso da veia porta, anomalia vascular esplênica congênita, compressão de tumores abdominais e outros. A hipertensão portal pode ser dividida em dois tipos: extragênico e intragênico.

　　1Segundo, hipertensão portal extra-hepática

　　Anomalias congênitas da veia porta, doença cavernosa e obstrução e trombose da veia porta podem causar hipertensão portal. A veia esplênica pode ser obstruída devido a anomalias valvulares congenitas ou devido a infecção umbilical neonatal, sepse neonatal, complicações de cateterismo da veia umbilical e trombose da veia esplênica.

　　2Primeiro, hipertensão portal intra-hepática

　　Visto em hepatite crônica, estenose ou obstrução congênita das vias biliares, esquistossomose, galactosemia, doença de Wilson (degeneração da nucleossa do lobo caudo-putâmen),变性 da cistose pancreática.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A veia esplênica pertence ao sistema da veia porta. Em indivíduos normais70% do sangue da veia esplênica flui para a veia porta. Se ocorrer obstrução da veia porta, a obstrução do retorno de sangue do baço pode resultar em hipertrofia esplenomegalia congestiva. Quando a causa da congestão for removida, o baço inchado pode recuar. Nos casos avançados, devido ao crescimento de tecido fibroso e tecido reticulohistocítico, mesmo que a causa seja removida, a hipertrofia esplenomegalia não se retrai significativamente. Atualmente, acredita-se que este sinal não é uma doença independente, mas um conjunto de sinais de hipertensão portal, hipertrofia esplenomegalia grave, anemia e hiperfunção esplênica causados por obstrução crônica da veia porta ou cirrose.

　　Causa varizes esofágicas, rupturas e hemorragias. Na fase avançada, ocorrem sintomas de cirrose hepática, como ascite, icterícia, desnutrição grave, edema de pernas, dilatação subcutânea de veias do tórax e abdômen (circulação colateral), vômitos de sangue, hemorragias intestinais e outras. O ascite geralmente não ocorre na hipertensão portal extragênica. A hipertrofia do baço é o sinal principal da hipertensão portal pediátrica. O baço geralmente é hipertrofiado moderadamente, e a sua dureza depende principalmente do tempo de duração da hipertensão portal. Após a hipertensão portal, forma-se a circulação colateral para garantir o retorno do sangue ao coração. No colateral superior, forma-se varizes na porção inferior do esôfago e no fundo gástrico, e no colateral inferior, forma-se varizes das veias hemorrhoidais médias e inferiores. Essas veias varicosas são frequentemente rasgadas pelo atrito com alimentos e fezes, facilitando a hemorragia digestiva e intestinal.

　　Primeiro, hipertensão portal

　　1Segundo, hipertensão portal extra-hepática

　　A doença apareceu cedo sintomas de upper gastrointestinal (vômito e fezes negras); ascite raro e fácil de desaparecer; o baço é significativamente aumentado com hiperesplenismo, pode haver sepse neonatal, história de doença umbilical, ou história de cateter venoso umbilical, mas não há história de hepatite.

　　2Primeiro, hipertensão portal intra-hepática

　　Comum em cirrose hepática crônica, cirrose pós-necrótica, cirrose hepática por esquistossomose avançada, estenose congênita das vias biliares, etc., o sangramento gástrico, o sangramento intestinal e outros sintomas digestivos aparecem mais tarde do que o tipo extra-hepático, a doença é mais comum em2～12Anos entre, a hemorragia digestiva geralmente está associada a má nutrição, com ascite refratário, anormalidade da função hepática e disfunção de coagulação, hepatomegalia ou atrofia, consistência dura pode ser palpada com nódulos; a esplenomegalia significativa geralmente está associada ao hiperesplenismo, a angiografia portovenosa é o método principal de diagnóstico da doença, alguns casos difíceis de diagnóstico precisam de cirurgia abdominal para determinar o diagnóstico.

　　Segundo, insuficiência cardíaca congestiva crônica

　　Mais comum em crianças na idade escolar, a estagnação venosa venosa crônica pode levar à cirrose cardíaca, resultando em esplenomegalia, mas é raro.

　　Terceiro, pericardite狭窄性

　　Casos de pericardite狭窄性85% têm esplenomegalia, a maioria é leve.

　　Quarto, trombose da veia porta

　　Muito raro, pode ser dividido em dois tipos, agudo e crônico, ambos os tipos têm esplenomegalia, o tipo agudo geralmente ocorre após a cirurgia de esplenectomia, cirurgia da veia porta, infecção ou trauma da veia porta, os principais sintomas clínicos são dor abdominal aguda, distensão abdominal, vômito, hemorragia digestiva e hemorragia intestinal, a trombose crônica da veia porta é mais comum do que a aguda, geralmente ocorre em cirrose, seguido por hepatocarcinoma ou compressão de outros órgãos intra-abdominais, erosão da veia porta, os pacientes podem ter ascite, esplenomegalia e hipersplenismo, a doença raramente há hepatomegalia, a esplenomegalia é mais evidente, este ponto pode ser distinguido da obstrução da veia hepática, a angiografia esplenoportátil é o método principal de diagnóstico da doença, alguns pacientes precisam de exame cirúrgico para confirmar o diagnóstico.

　　Quinto, síndrome de obstrução da veia hepática

　　Raro clinicamente, na China, apenas alguns casos foram relatados, a maioria é causada por trombose, raro primário, mais comum secundário, dividido em dois tipos, agudo e crônico, o tipo agudo se manifesta principalmente por dor abdominal, leve icterícia, hepatomegalia, ascite, o tipo crônico, além de dor abdominal, hepatomegalia e dispepsia, ainda há esplenomegalia, ascite, a angiografia venosa cava determina o diagnóstico, a prognosis da doença é ruim.

　　A etiologia da doença é diversa, há fatores intra-hepáticos e fatores extra-hepáticos. Para o propósito de prognóstico e tratamento, deve-se buscar mais profundamente a causa da doença, distinguir intra-hepática ou extra-hepática. A prevenção e tratamento da doença primária hepática pode prevenir a hipertrofia esplenomegalia.

　　1Exame de hemograma

　　Apresenta anemia em diferentes graus, redução dos leucócitos, plaquetas normais ou ligeiramente reduzidas, mau contração dos coágulos sanguíneos e teste de manguito positivo, os casos típicos mostram redução significativa de todas as células sanguíneas, no início da doença, a anemia é de cor normal, após várias perdas de sangue torna-se de pequeno corpo e baixa cor, após a perda de sangue, as reticulares e os leucócitos podem aumentar temporariamente, quanto maior o baço, mais baixos os leucócitos, geralmente em (1.5～4)×109/L entre.

　　2exames de medula óssea

　　No início, não há mudanças anormais, às vezes há fenômeno de hipertrofia, e podem ser vistos eritrócitos nucleares e megacaríonios aumentados, e a maturação celular é impedida, a maturação de neutrófilos e megacaríonios pode ser limitada no meio, e a maturação de eritrócitos é afetada no estágio tardio.

　　3exames de função hepática

　　Antes da cirrose hepática, a função hepática é normal.

　　4mudanças nos fatores de coagulação

　　No início, apenas a esplenomegalia, sem disfunção hepática, os fatores de coagulação não têm diferenças significativas, e no estágio de cirrose hepática avançada, os fatores de coagulação têm diferenças significativas em comparação com o controle normal.

　　5radiografia, ultrassonografia de rim

　　Se a esplenomegalia não puder ser palpada sob a arco costal, pode ser usada a radiografia e a ultrassonografia para determinar o tamanho, posição, natureza do rim, determinar se o tumor é o rim, e a ultrassonografia tem valor para explorar o tamanho do rim e a presença de ascite e a quantidade de ascite.

　　6esofagografia gastrointestinal de bário, urografia renal

　　A esofagografia de bário pode observar as varizes esofágicas para entender se há hipertensão portal, e a esofagografia gastrointestinal de bário, a urografia renal e outros ajudam a diferenciar a natureza do tumor abdominal.

　　A dieta deve ser preferível a baixa gordura, alta proteína, alta vitamina, fácil digestão, e deve ser feita em tempo e quantidade,节制. Coma muitos vegetais frescos, frutas, comidas de açúcar, ovos, peixes, carne magra e outros.

　　Um, tratamento

　　Nos casos onde a hiperfunção esplênica é a principal, a esplenectomia geralmente obtém um bom efeito, e a hemograma normaliza rapidamente a curto prazo, finalmente curando. Nos casos onde a hipertensão portal é a principal, é necessário realizar a anastomose venosa esplênorenal. Nos casos onde a cirrose hepática é a principal, devido ao grave dano às células hepáticas, o tratamento cirúrgico não tem benefício, e deve ser adotada a terapia de suporte, alta proteína, alta glicose, vitaminas de多种, ferro ou medicamentos hepáticos têm eficácia no anemia, se necessário, administrar sangue para transfusão, se houver também uma tendência a hemorragia, é aconselhável usar sangue fresco. Em casos de ascite significativo, usar diuréticos. Para os casos de varizes esofágicas, pode ser injetado pressão tópica 0.1～0.2U/min, pode fazer a contração das artérias viscerais e da artéria hepática, portanto, temporariamente reduzir a pressão portal para parar a hemorragia.

　　1esplenectomia

　　Quando a doença apresenta um fenômeno de hiperfunção esplênica grave, deve ser considerada a cirurgia de esplenectomia. A prognosis após a cirurgia depende do local da obstrução e do método cirúrgico. Se a obstrução estiver na veia esplênica, o efeito após a ressecção é bom, e pode ser curado. Nos casos onde a lesão hepática ou a lesão portal é a principal, ainda pode haver hemorragia após a esplenectomia, mas pode aliviar o fenômeno de hiperfunção esplênica.

　　2shunt

　　Para aliviar a hipertensão portal, especialmente a hipertensão portal extrínseca associada a varizes esofágicas, deve ser considerada a cirurgia de tratamento. Dividir o fluxo sanguíneo da veia porta alta diretamente para o sistema venoso cava inferior (shunt porta-venoso) é uma maneira eficaz de reduzir a pressão portal. A função hepática é normal no início da doença, e a cura clínica é obtida imediatamente após o sucesso da cirurgia de shunt. Indicações para cirurgia de shunt:

　　（1）Idade: A idade das crianças está em6Anos de idade, o diâmetro da artéria anastomótica é melhor em6cm ou mais.

　　（2）（Estado geral: O estado geral das crianças é bom, a quantidade total de proteínas plasmáticas está em6g ou mais, albumina em3g ou mais.

　　（3）（História: Na história há2Sangramento subsequente acima de uma vez, ou1Sangramento subsequente e esplenomegalia, hiperplasia da função esplênica.

　　（4）（Com varizes esofágicas significativas: Mesmo que o paciente não tenha histórico de vômito de sangue, mas a inspeção mostra varizes esofágicas significativas. Nos últimos anos, devido ao desenvolvimento da microcirurgia, a taxa de sucesso da anastomose de vasos de pequeno diâmetro aumentou significativamente, e também houve relatos de sucesso de cirurgia de分流 em recém-nascidos. O efeito da cirurgia de分流 de hipertensão portal intra-hepática é pior do que o de hipertensão portal extra-hepática.-Após a cirurgia de分流 do sistema circulatório geral, algumas substâncias tóxicas podem entrar diretamente no sistema circulatório geral sem serem desintoxicadas pelo fígado, aumentando a taxa de encefalopatia hepática.

　　3、Terapia conservadora

　　（1）（Pacientes com cirrose hepática: Após a cirurgia bem-sucedida, os pacientes podem não vomitar mais sangue, mas a função hepática geralmente continua a deteriorar-se, com um prognóstico ruim. Se a cirrose hepática já se desenvolveu para lesões graves das células hepáticas, aparecimento de ascite ou icterícia, considerando os resultados a longo prazo, a esplenectomia não tem valor terapêutico real, pode ser adotada a terapia conservadora.

　　（2）（Esôfago varicoso: Em relação ao tratamento do esôfago varicoso, não é aconselhável realizar cirurgia de emergência para pacientes com ruptura aguda de esôfago varicoso, utilizando terapias conservadoras com medicamentos hemostáticos. Pode ser injetado via venosa vasopressina (vasopressina, pitressin) 0.1～0.2U/min, pode fazer as artérias viscerais e a artéria hepática contraírem temporariamente, reduzindo assim a pressão portal temporariamente, parando o sangramento. Os efeitos colaterais incluem hipertensão, expansão do volume circulatório e anemia de sódio baixo.

　　Dois, prognóstico

　　A função hepática é normal, se o shunt cirúrgico for bem-sucedido, a cura clínica será obtida imediatamente. Os pacientes com cirrose hepática têm um prognóstico ruim. A maioria dos casos de sintomas prognósticos é um processo crônico, e o resultado final geralmente é a morte devido à perda de peso, falência, sangramento não controlável, falência grave da função hepática ou infecção secundária, alguns pacientes com estágio avançado também têm a oportunidade de serem curados após a cirurgia de esplenectomia, alguns pacientes têm um progresso rápido da doença.1～2Rapidamente avançando para estágio avançado no ano.