小儿贲门失弛缓症

　　Первый раздел: причины развития

　　Этиология заболевания не ясна. Есть предположения, что причиной могут быть вирусные инфекции, токсины, дефицит питательных веществ и местные воспаления, но в электронном микроскопе при исследовании вагуса и стенозирующих нервных сплетений не было обнаружено вирусов, что не поддерживает теорию вирусной инфекции. Некоторые дети имеют семейный анамнез, что указывает на связь с генетикой. Клинические исследования показали, что психические тревоги могут усугубить симптомы, и предполагается, что это может быть связано с церебральной дисфункцией, вызванной психическими стимулами, что приводит к紊乱 функции центральной и вегетативной нервной системы и развитию заболевания. В последние годы было обнаружено, что HLADQw антиген тесно связан с заболеванием и в сыворотке пациентов обнаружен антитело, блокирующее нервную систему желудочно-кишечного тракта, что указывает на наличие аутоиммунных факторов.

　　Второй раздел: механизмы развития

　　Патофизиологическая механизация гастростеноза неясна, ее основная патология - аномалия нейромышечной системы. Патологические исследования показывают, что в теле пищевода и нижнем сфинктере пищевода есть различной степени изменения нервных сплетений. Моноклональные клетки из пучка Аuerbach инфильтрируют весь нервный ганглий и заменяются фиброзной тканью. Вагусный нерв имеет Wallerian变性, в двигательных ядрах丧失 нервные тела. Пищеводная гладкая мышца выглядит нормальной под микроскопом, но под электронным микроскопом проявляется отслоение поверхности микротрубочек и атрофия клеток, но неясно, являются ли эти изменения первичными или вторичными. В общем, результаты исследований гистологии, ультрамикроскопии и фармакологических исследований показывают, что пищевод при гастростенозе уже утратил иннервацию. Локализация патологии находится в мозговом стволе, волокнах вагуса, пучке Аuerbach и внутримышечных нервных волокнах, но точное местоположение первичного очага неясно, возможно, это диффузное нейродегенеративное изменение или влияние нейротоксических веществ на все нервную систему от мозга до мышечных волокон.

　　1Нейрогенные нарушения

　　Нарушения в пучках межмышечных нервов пищевода (пучки Аuerbach) включают уменьшение, отсутствие, дегенеративные изменения и нейрофиброз нервных клеток. Отсутствие патологических изменений указывает на экзогенные нейропатии. Мышечные пучки тела пищевода и зоны LES не реагируют на стимуляцию на уровне нервных ганглиев, а прямое действие ацетилхолина вызывает реакцию сокращения. Также сообщается о том, что пищевод пациентов сильно реагирует на холинергические агенты, что проявляется сильными сегментными сокращениями. Согласно закону Cannon, ткани, утратившие автономную нервную систему, более чувствительны к реакциям на нейромедиаторы, что указывает на то, что病变主要负责神经。

　　2、抑制性神经元受累

　　LES区神经有兴奋性（胆碱能）和抑制性（非胆碱能非肾上腺素能NANC）两种。血管活性肠肽（VIP）和一氧化氮（NO）是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素（CCK）对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。

　　3、迷走神经功能异常

　　本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。

　　综上所述，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高；吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛；食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。因此认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。

　　1、呼吸道并发症

　　约在10%的病人中发生，在儿童中更为明显，由于反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌。

　　2、癌肿

　　据报道2% ~7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10Более чем на год,明显的食管扩张和严重潴留。主要原因是由于食物潴留引起的食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有报道手术成功后多年仍可发生癌肿。因此，应仔细观察是否有并发食管癌，遇有可疑情况，进行活体组织学检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48～51лет, без ахалазии кардии люди в возрасте62～67лет. Опухоли часто встречаются в средней части пищевода,其次是 нижней и верхней.

　　3эзофагит

　　Из-за задержки пищи в пищеводе при ахалазии кардии при гастроскопии можно увидеть эзофагит и язвенные эрозии, вызванные эзофагитом, которые могут вызывать кровотечение, а в некоторых случаях могут развиваться спонтанные перфорации, фистулы пищевода и трахеи. У ослабленных пациентов или пациентов, получающих антибиотики или страдающих лейкопенией, может развиваться кандидозная инфекция. На слизистой оболочке с воспалением можно увидеть белые пятна. Диагноз можно установить, проведя мазок и биопсию. Лечение должно начинаться с расширения для解除 задержки пищи в пищеводе, пациентам, не переносящим сильное расширение, можно использовать аспирацию для поддержания эвакуации пищевода, а также применять антибиотики.

　　4и другие осложнения

　　Из-за расширения пищевода при ахалазии кардии, что увеличивает внутриполостное давление, могут развиваться осложнения в виде грыж на уровне диафрагмы, которые можно лечить одновременно с лечением ахалазии. Некоторым пациентам могут развиваться осложнения, напоминающие ревматоидный артрит, и после лечения ахалазии симптомы могут уменьшиться.

　　1затруднения при глотании

　　Бессимптомные затруднения при глотании являются наиболее распространенными и earliest symptomами этого заболевания, занимают80%~95в% и более. Симптомы начала заболевания часто проявляются медленно, но могут быть и острыми, в начале могут быть слабыми, ограничиваясь только чувством переполнения после еды. Затруднения при глотании часто проявляются эпизодически, часто провоцируются эмоциональными колебаниями, гневом, тревогой, страхом или употреблением острых и пряных продуктов. В начале заболевания затруднения при глотании могут быть периодическими, легкими или тяжелыми, а в后期 могут стать постоянными. Некоторым пациентам труднее глотать жидкости, чем твердую пищу, и некоторые используют этот признак для дифференциации от затруднений при глотании, связанных с органическими сужениями пищевода. Но большинству пациентов труднее глотать твердую пищу, чем жидкости, или глотать твердую и жидкую пищу с одинаковой трудностью.

　　2рвоты и рефлюкса пищи

　　У пациентов с синдромом ахалазии кардии частота рефлюкса пищи и рвоты может достигать90%. С увеличением затруднений при глотании и дальнейшим расширением пищевода, значительное количество содержимого может оставаться в пищеводе в течение нескольких часов или даже дней, а при изменении положения тела может рефлюктироваться. В подавляющем большинстве случаев рвота возникает после приема пищи20~3внутри

　　пациенты могут страдать от повторяющихся эпизодов пневмонии, трахеита, а иногда и бронхоэктазии или абсцесса легкого из-за рефлюкса пищи и случайного вдоха. Вещества, попавшие из пищевода в желудок, так как они не входили в желудок, не имеют características содержимого желудочного рефлюкса, но могут содержать большое количество слизи и слюны. При развитии эзофагита и эзофагита язвенного типа рефлюксные вещества могут содержать кровь.

　　3боли

　　около40% ~9У 0% пациентов с синдромом ахалазии кардии наблюдается болевой синдром, который может быть различным: сжатие, жжение, пронзительная боль, резкая боль или колющая. Местом локализации болей往往是 за грудиной и в верхней части живота; также могут быть боли в области спины, правой груди, по правому краю грудины и в левом подреберье. Боли могут быть похожи на стенокардию, и даже после приема нитroglycerина под языком могут уменьшиться. Механизм возникновения болей может быть связан с сильным сокращением гладкой мускулатуры пищевода или с рефлюкс-эзофагитом. С увеличением затруднений при глотании и дальнейшим расширением участка пищевода над препятствием, боли могут постепенно уменьшаться.

　　4Снижение веса

　　Снижение веса связано с трудностями глотания и влияет на摄取 пищи. Пациенты часто выбирают легкоусвояемые продукты, едят медленно, пьют много жидкости перед едой или после еды, чтобы помочь продвижению пищи в желудок, обеспечивая поступление питательных веществ. Но при длительном течении заболевания может наблюдаться снижение веса, недостаточность питания и дефицит витаминов, а также очень редко встречается кахексия.

　　5Другое

　　Пациенты с ахалазией кардии часто могут иметь анемию, иногда наблюдается кровотечение из-за эзофагита. В后期 случаях极度扩张енный пищевод может сдавливать органы в胸腔е, вызывая сухой кашель, одышку, цианоз и осиплость голоса.

　　Этиология этого состояния не установлена, поэтому в настоящее время нет надежных методов профилактики. Рекомендуется есть часто, но малыми порциями, тщательно жевать, избегать слишком холодной и слишком горячей пищи, а также раздражающей пищи. Для людей с психо-неврологическим напряжением можно использовать психотерапию и наружные средства. Некоторые пациенты используют maneuver Valsalva, чтобы стимулировать прохождение пищи из пищевода в желудок, устраняя дискомфорт за грудиной. Подъязычное введение нитroglycerina может устранить спазматическую боль в пищеводе, ускорить эвакуацию пищи. Спазм кардии, также известный как ахалазия кардии (esophageal achalasia), гигантский пищевод, является уменьшением или даже исчезновением数量的 ганглиозных клеток в интерстициальной нервной системе стенки пищевода, может поражать весь отдел грудного отдела пищевода, но наиболее明显 в средней и нижней части.

　　1Общий анализ крови

　　В анализе крови могут быть обнаружены анемия, при吸入ной пневмонии могут наблюдаться инфекционные изменения, увеличение уровня лейкоцитов и нейтрофилов.

　　2Рентгенологическое исследование

　　В начальной стадии заболевания рентгенография может не выявлять отклонений. С увеличением расширения пищевода можно увидеть выпячивание правого верхнего края средостения на рентгенограмме в переднезаднем положении. При значительном расширении, удлинении и изгибе пищевода можно наблюдать расширение средостения, которое превосходит правый край сердца, иногда это может быть ошибочно интерпретировано как опухоль средостения. При значительном скоплении пищи и газа в пищеводе исчезают пузыри в желудке, в пищеводе видны горизонтальные уровни жидкости. В большинстве случаев наблюдается исчезновение желудочных пузырей.

　　3Рентгенологическое исследование с барием

　　Рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием является важным диагностическим исследованием в случае ахалазии. Во время исследования следует обратить внимание на морфологические и функциональные характеристики тела пищевода и дистального сфинктера. Основной рентгенологический признак ахалазии - исчезновение перистальтики тела пищевода, отсутствие расслабления дистального сфинктера при глотании, скопление бариевой взвеси в месте соединения желудка и пищевода. Стенки этого участка гладкие,腔 suddenly суживается в виде клюва.

　　4Эндоскопическое исследование

　　Эндоскопия не помогает в диагностике этого заболевания, но может быть использована для дифференциальной диагностики между этим заболеванием и раком пищевода и кардиального отдела.

　　Чем сильнее расширение пищевода, тем более明显 воспаление его слизистой. Слизистая нижнего отдела пищевода становится明显 белой, утолщенной и шероховатой, могут наблюдаться следы «чешуек». В тяжелых случаях наблюдается узловатое изменение, могут возникать эрозии и поверхностные язвы. При возникновении узлов, эрозий и язв следует быть внимательным к возможности развития рака пищевода.

　　5Измерение давления в пищеводе

　　Может отражать патофизиологические аспекты движения пищевода,证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。

　　6、食管排空检查

　　и проверка эвакуации пищевода

　　7включает рентгенологическое исследование прохождения пищи по пищеводу, определение индекса эвакуации бариевыми свертками и тест с водой, все это помогает оценить функцию эвакуации пищевода, а также оценить эффективность лечения для пищевода.

　　、乙酰холин тест5～10normalным людям вводится ацетилхолин皮下1～2мг после инъекции, давление蠕动无显著增加. Но у пациентов с этим заболеванием, после инъекции

　　Лечение стеноза кардии у детей:
　　① Розовая гвоздика6грамм, эвкалипт3грамм, грибов3грамм, сахар少许. Грибной суп варить1часов, добавить розовую гвоздику, эвкалипт, сахар, варить, принимать в несколько приемов. Применяется при интермиттирующей дисфагии и рефлюксе пищи.
　　② Молоко2мл, вскипятить, съесть натощак. Утром и вечером по1раз в день. Применяется при интермиттирующей дисфагии.
　　③ Сырая репа2грамм, измельчить, опустить в沸水 и нагреть, принимать в несколько приемов.
　　④ Лечение醋蛋液: имбирь15грамм, байя3грамм, уксус15грамм, варить, слить осадок, добавить свежие куриные яйца1штуки, перемешать и выпить.
　　Принципы питания при стенозе кардии у детей:
　　Малое количество приемов пищи, тщательное пережевывание, избегать быстрого, холодного и刺激性 питания.

　　1. Лечение

　　Цель лечения заболевания主要是 снижение давления LES, улучшение функции расслабления LES, чтобы пища могла входить в желудок под воздействием тяжести и давления в пищеводе, тем самым снимая симптомы. Лечение включает:

　　1и общее лечение

　　Следует поддерживать оптимистичное, стабильное настроение, избегать стимулов. В случае наличия психических и психических расстройств, следует проводить психотерапию и必要时 седативную терапию. Избегать холодных напитков, предпочтительно употреблять безстимулирующие, легко выводимые мягкие продукты. Следует учитывать положение во время сна, поддерживать голову выше ног, чтобы уменьшить рефлюкс пищи и риск аспирации рефлюкса, особенно у младенцев и детей. Для детей с сильной рвотой и трудностями в питании следует обеспечивать достаточное количество калорий и жидкости, предотвращать и лечить недостаточность питания.

　　2и药物治疗

　　(1) Nitrates: прием нитратных препаратов снижает давление в LES, возможно, это связано с высвобождением NO. Основные препараты: нитroglycerin и изосорбид динитрат, возможно, частично缓解 симптомы.

　　(2) Calcium channel blockers: такие препараты блокируют поток ионов кальция внутрь, расслабляя LES. Часто используемые препараты: нифедипин, гексобен и изоптин. При использовании вместе с препаратами первого класса, эффективность выше, чем при использовании одного вида препарата.

　　(3) Antianxiety drugs: имеют седативное, анксиолитическое и миорелаксирующее действие.

　　(4Smooth muscle relaxants: расслабляют平滑肌，促进食管排空。Примеры препаратов: дибунат, атропин и другие.

　　3и расширение пищевода

　　Методы лечения включают использование стандартных расширителей или balloons, эффективность первых不如 вторых. Операция по расширению проводится на голодный желудок12через h, требует использования рентгеновской透视 для размещения balloons в области LES, давление расширения различается у каждого пациента, время расширения15～60 секунд, может быть повторена1～2В данном случае также используется гастроскопическое введение balloons, не требующее рентгеновского мониторинга. Вероятность возникновения перфорации пищевода при этом оперативном вмешательстве составляет1% ~5％. После операции рекомендуется провести рутинное рентгенологическое исследование пищевода, использовать водорастворимый контраст для определения наличия перфорации. К气球ному расширению можно отнести определенный эффект лечения, есть сообщения о том, что эффект气球ного расширения такой же, как и у хирургического вмешательства, и частота осложнений низка, рекомендуется рассмотреть его в качестве一线евого метода лечения. Лучшим методом оценки эффективности операции является измерение давления LES, если после операции давление明显 снизилось, в взрослом возрасте

　　4и хирургическое лечение

　　несколько раз безрезультатного медицинского лечения; изгиб и расширение пищевода; расширитель не может пройти; не исключается, что есть рак пищевода; не терпят расширение; можно провести хирургическое лечение. Методы операции включают сужение расширенного отдела пищевода; укорачивание изогнутого удлиненного пищевода; расширение области LES, частичную резекцию пищевода и желудка или шунтирование; гастропексию и миотомию пищевода и т.д. В настоящее время наиболее часто используется улучшенная операция Heller, при которой продольный разрез мышц в суженном отделе сохраняет целостность слизистой оболочки, и одновременно выполняется гастропексия. Процент успеха операции составляет80% ~90% и может предотвратить рефлюкс из желудка в食管. Morris и др. сообщают10детей, перенесших торакальную операцию, долгосрочное наблюдение10лет,8выздоровели,2улучшилось. Предлагается управление дисфагией в детстве, включая торакальную миотомию кардии и комбинированную операцию по антирефлюксу гастропексии (Nissen).

　　5и местная инъекция сфинктера

　　Инъекции ботулотоксина в зону LES под контролем эндоскопа были применены в клинической практике в последние годы. Ботулотоксин является нейромышечным блокатором ацетилхолина, который может снизить возбудимость ацетилхолиновых нервов,支配括ей, и смягчить симптомы. Доза инъекции составляет20U/в каждом направлении, всего в четырех направлениях80U. Процент发生率 операций с перфорацией равен нулю. Есть сообщения о том, что эффективность в начале лечения составляет90% в долгосрочной перспективе (>6месяц) эффективность71% после первого лечения, среднее время эффективности составляет1.3Год. Рандомизированные двойные слепые контролируемые исследования показали, что инъекции毒素 в нижний сфинктер и气囊 расширение имеют сходную степень缓解症状. Кто-то предложил, что эта операция может быть использована для тех, кто не может接受的扩张治疗 и хирургическое вмешательство.

　　二、预后

　　В процессе наблюдения было обнаружено, чтоalthough the blockage of the cardia was relieved, the intake of food improved, the emptying of the esophagus was good, and there was no retention, the expanded esophagus could not be restored to its original diameter, the peristaltic waves still maintained a slow progression and contraction, and remained twisted and enlarged.