小儿先天性胆总管囊肿

　　1. Причина возникновения

　　Причина возникновения врожденного кисты общего желчного протока до сих пор вызывает споры. В последние десять лет с развитием исследований морфологии, гепатохимии и экспериментов на животных, в понимании этиологии заболевания появилась более глубокая информация. Большинство ученых считают, что заболевание связано с аномалией соудружения врожденного желчно-панкреатического протока и сужением дистального отдела общего желчного протока.

　　1Аномалия развития врожденного перехода между желчным и панкреатическим протоками

　　формируется аномалия соудружения, под которой понимается, что место соудружения желчных и панкреатических протоков не находится в двенадцатиперстной кишке, а за ее пределами или в анатомической аномалии формы соудружения, врожденной.1969Год Babbitt предложил, что аномалия соудружения желчных и панкреатических протоков является причиной расширения общего желчного протока, в последние годы еще больше подчеркивается эта теория. Если желчные и панкреатические протоки не могут нормально отделиться в период эмбриогенеза, это приведет к аномальному соединению дистального отдела протоков поджелудочной железы и общего желчного протока, общий желчный проток расширится под прямым углом или <30° соединение, что приводит к нормальному соединению общего желчного протока и общего протока поджелудочной железы (нормальное <2~4мм) удлиняется до20 до35mm, нормальное внутрипротоковое давление поджелудочной железы составляет 0.294～0.49kPa (30 до50mmH2O), внутрипротоковое давление составляет 0.247～0.294kPa (20 до30mmH2O), что приводит к рефлюксу панкреатического сока в общий желчный проток, что вызывает повторное воспаление и разрушение эластичных волокон стенки общего желчного протока, что приводит к расширению стенки. Некоторые пациенты страдают от рецидивирующего острого или хронического панкреатита из-за повышения давления в протоках поджелудочной железы.

　　2Аномалия развития желчных путей

　　1936Год Yotsu-Yanagi первым предложил, что в период эмбриогенеза不平衡ное увеличение протоковой эпителиальной ткани в желчных протоках, например, чрезмерное увеличение в дистальной части, приводит к сужению дистальной части и расширению proximal части при прохождении через везикулизацию, что приводит к развитию этого заболевания. Стенки общего желчного протока врожденно лишены эластичных волокон, и при увеличении внутрипротокового давления они постепенно расширяются, и в дистальной части нет блокировки.

　　3Инфекция вирусом

　　В последние годы, благодаря изменениям в гистопатологии, было обнаружено, что гепатит B, цитомегаловирус, аденовирус и другие вирусы могут вызывать блокирование желчных протоков или ослабление стенок протоков, что приводит к аномалиям желчных протоков.

　　4Аномалия распределения нервов

　　Некоторые ученые, проведя исследование нервного распределения желчных протоков у младенцев и плодов, и сравнение с распределением нервных ганглиев в дистальном суженном отделе у пациентов с расширением желчных протоков, пришли к выводу, что у пациентов с сужением нервных волокон и числом нервных ганглиев明显 меньше, чем в контрольной группе, поэтому считают, что расширение желчных протоков связано с аномальным распределением нервных сплетений и нервных ганглиев в дистальном отделе желчных протоков. Но уменьшение нервных ганглиев и аномальное развитие нервной системы может быть врожденным или вторичным后天ным заболеванием, требующим дальнейшего исследования.

　　Вторая часть - патогенез

　　1Патологические изменения

　　Основной патологический признак - образование球形 или цилиндрического расширения общего желчного протока, степень расширения различна, диаметр составляет2~3см до}}20 до30см, толщина стенки протока от2~3мм до接近0.5см, размер опухоли не пропорционален возрасту ребенка. Структура стенки кисты часто не сохраняет эпителий и мышечный слой общего желчного протока, проявляясь отслойкой эпителия и воспалительным инфильтратом, а мышечный слой в основном состоит из变性 гипертрофированных мышечных волокон, перемешанных с большим количеством фиброзной соединительной ткани. Внутри кисты хранится темно-зеленая густая желчь, иногда встречаются камни песчаного типа. В некоторых случаях при операции культуральное исследование желчи показывает положительный результат. Из-за долгосрочного хронического застоя желчи может развиться различной степени цирроз печени, печень становится коричнево-зеленой и твердой. В общем, после хирургического декомпрессии (снятие 'рефлюкса'), цирроз печени часто снижается на2~6месяцев улучшение, клинические симптомы также улучшаются. Однако, если не проводить хирургическое лечение, повторные инфекции могут привести к хроническому холангиту в печени, прогрессирующей желчно-каменной болезни печени, увеличению портального давления, вторичному увеличению селезенки, гиперфункции селезенки, варикозному расширению вен нижней трети пищевода, разрыву варикозных вен, что может привести к обильному рвотному и геморроидальному кровотечению. Из-за застоя желчи, размножения бактерий и образования камней может развиться инфекция желчных путей и образование камней, а также разрыв внепеченочных расширенных желчных протоков и кист, что может привести к утечке желчи и развитию желчно-каменной перитонита. Долгосрочные повторные инфекции могут привести к малигнизации эпителия желчных протоков или острому и хроническому панкреатиту. Поэтому, основываясь на патологических изменениях, необходимо проводить активное раннее хирургическое лечение.

　　2тип

　　Врожденное расширение желчных протоков может происходить как внутри, так и внепеченочных желчных протоков, наиболее часто встречается кистозный желчный проток, но, с развитием методов визуализации, другие типы патологий, особенно кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли), стали встречаться чаще, поэтому классификация становится более сложной и хаотичной. Метод классификации, предложенный Flanigan, прост и практичен:

　　(1) Кистозное расширение общего желчного протока: наиболее распространено, составляет77%,呈囊形或梭形扩张。

　　(2) Ретроградное расширение общего желчного протока: может быть расширением ретроградного желчного протока или желчного пузыря, обычно это расширениеside壁 общего желчного протока, соединенное сside壁 общего желчного протока узким основанием или коротким стеблем, составляет2％～3.1%

　　(3) Кистозное расширение дистального отдела общего желчного протока: также называется расширением общего желчного протока, расширение дистального отдела общего желчного протока и его嵌入 в двенадцатиперстную кишку, такое расширение составляет1%

　　(4) Кистозное расширение внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, включая болезнь Кароли, составляет18.9%

　　(5）Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков, то есть болезнь Кароли.

　　1застой желчи

　　Из-за obstruction желчных путей, застоя желчи囊肿 постепенно увеличивается, в печени развивается застой желчи, постепенно развивается желчно-каменная болезнь печени, что серьезно повреждает функцию печени.

　　2холангит

　　Из-за不良的排胆， местный иммунитет снижается, что способствует развитию бактериальной инфекции, что может привести к острому холангиту, внутриполостной инфекции печени, даже гнойному абсцессу печени. Частые рецидивы холангита могут привести к отеку, гипертрофии и фиброзу стенки желчных протоков, что делает дистальный отдел желчных протоков еще более узким, а в некоторых случаях даже закупоренным.

　　3панкреатит

　　Аномалии соединения поджелудочной и желчных протоков могут привести к обратному току желчи из высокопрессурных желчных протоков в поджелудочные протоки, повредить поджелудочные канальцы и ацинозные клетки, что вызовет саморазложение ткани поджелудочной железы и развитие панкреатита.

　　4образование камней в полости кисты

　　Из-за застоя желчи, инфекций желчных путей и сужения желчных протоков, состав желчи может изменяться, что有利于 образование желчных камней. Отчет Ван Чанлин1Примеров13летних пациентов, из которых были извлечены大量的 мелкие гранулированные желчные камни из желчных протоков囊肿, и в左右 желчных протоках также много камней. У нас есть3Примеров病例, у которых врожденная желчная囊肿 у детей также развивается желчно-каменная болезнь. Yamaguchi总结了1433Примеров, у которых развивается камень8.0％.

　　5、кровотечение из-за обструкции желчных путей

　　Приводит к повреждению функции печени, а также к тому, что желчные кислоты не могут поступать в кишечник, нарушается всасывание липосольuble витаминов, синтез коагуляционных факторов печени нарушается, что может привести к кровотечению, включая подкожные кровоизлияния, кровотечение из десен, кровотечение из пищеварительного тракта и т.д.

　　6、кистозная перфорация или разрыв

　　Киста постепенно увеличивается, внутрикистозное давление постепенно увеличивается, в слабых местах стенки кисты легко может произойти穿孔 из-за внезапного повышения внутрибрюшного давления или травмы верхнего отдела живота, что вызывает острый желчнокаменный перитонит. В Тайване, Японии и Китае есть这方面的 сообщения, составляет1.8%

　　7、кистозная карцинома

　　Долгосрочное застоя желчи в кисте, повторяющиеся эпизоды холангита и аномалии соеденения желчных и панкреатических протоков, обратный ток панкреатического сока в полость кисты и т.д., могут вызывать воспаление, язвы, регенерацию или метаплазию стенки желчных путей, на этом фоне может развиваться рак. Частота рака составляет2.5%

　　1、боль в животе

　　Рецидивирующие боли в правом верхнем или верхнем отделе живота различной природы и степени, иногда схваткообразные, тянущие или легкие ноющие боли, при вторичном инфицировании могут возникать лихорадка, иногда тошнота и боли в животе, около8Около 0％～9Около 0％.

　　2、опухоль

　　Расположена под правым верхним ребром, верхний край покрыт краем печени, у больших размеров может выходить за среднюю линию живота, поверхность опухоли гладкая,呈球形囊ообразная, у небольших желчных протоков囊肿, из-за глубокого расположения, их трудно прощупать. В период инфекции, боли, желтухи опухоль увеличивается, а после улучшения уменьшается. Пациенты, обратившиеся с опухолью в правом верхнем отделе живота, составляют около7Около 0％.

　　3、желтуха

　　Около5У 0％ случаев наблюдается желтуха, степень желтухи имеет прямую связь с степенью обструкции желчных путей. Желтуха обычно рецидивирующая, часто сочетается с инфекцией и лихорадкой, эти симптомы в основном проявляются эпизодически. Из-за того, что出口 нижнего конца желчного протока не проходим, его содержимое застаивается, возникает инфекция желчных путей, что вызывает приступы симптомов. После нескольких дней лечения содержимое顺利引流, симптомы уменьшаются или исчезают. Некоторые дети могут часто болеть, некоторые могут болеть раз в несколько месяцев. Помимо вышеперечисленных симптомов, в период приступа могут возникать тошнота и рвота, при желтухе可能出现 белковидный кал, цвет мочи становится более темным, у некоторых детей, особенно у младенцев, при穿孔е囊肿ы возникает острая симптоматика желчнокаменной желтухи, лихорадка, вздутие живота, даже шок.

　　Раннее точное диагностирование и своевременное хирургическое лечение являются ключом к предотвращению этого заболевания. Следует補充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。 注意不要吃或少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、酒、油腻之品等。 夏天饮食要注意容易消化又营养丰富，多吃蔬菜，不吃变质食物，以预防肠道传染病。 注意休息，防止过度 утомление,增强机体抵抗力。 夏季多吃一些西瓜等，既能消暑，又能补充体液，防止便秘，从而达到预防肛周脓肿的目的。

　　Первый раздел: ультразвуковое исследование (УЗИ)

　　Это наиболее простый и неинвазивный метод исследования, который позволяет получить初步 диагноз, можно увидеть четкую границу низкой эхогенности под печенью, можно определить размер кисты, степень сужения дистального отдела желчных протоков, а также степень и диапазон расширения внутрипеченочных желчных протоков и наличие сочетания с внутрипротоковым сужением, этот метод имеет такие преимущества, как безвредность, отсутствие излучения, удобство и низкая стоимость, а также возможность динамического наблюдения, и точность диагностики может достигать94%

　　Второй раздел: сканирование с использованием компьютерной томографии (КТ)

　　Может точно определить, расширены ли желчные протоки внутри и снаружи печени, местоположение расширения, степень и форму, степень сужения дистального отдела общих желчных протоков и наличие расширения внутрипеченочных желчных протоков, форму и местоположение расширения и т.д., что помогает выбрать операционный метод, можно использовать поперечные изображения для отображения изменений, можно использовать внутривенное введение йодного контрастного вещества для отображения трубчатых структур, имеет высокую точность местоположения и диагностики, имеет аналогичное действие с УЗИ, но он может только поперечно разрезать желчные протоки, не может отображать длину заблокированных желчных протоков, и имеет рентгеновские лучи, дорогостоящий, может быть использован в качестве дополнения к УЗИ.

　　Третий раздел: ретроградное контрастирование поджелудочной и желчных протоков с использованием эндоскопии

　　Использование детского фиброэзофагоодуоденоскопа для введения катетера через сосочек двенадцатиперстной кишки, можно показать全景 поджелудочной и желчных протоков, особенно для аномалий слияния поджелудочной и желчных протоков, которые можно ясно видать, что предоставляет надежные данные для выбора метода лечения, ERCP имеет относительно меньший травматизм, для детей требует общей анестезии, для взрослых достаточно только местной анестезии, нет明显的 органоповреждений, контрастное вещество легко вводится, и можно получить более высокий эффект диагностики, чем PTC, за рубежом также можно успешно провести исследование ERCP у новорожденных, что особенно эффективно для диагностики аномалий слияния поджелудочной и желчных протоков, через дуоденоскоп可以直接注入 контрастное вещество в желчные и поджелудочные протоки, напрямую показывая все стороны кисты желчных протоков, это является обычным методом исследования у взрослых, но для детей требует определенных условий и оборудования, чаще используется у старших детей.

　　Четвертый раздел: исследование пункционной контрастированной желчной протоки (PTC)

　　Этот метод исследования позволяет:

　　1Понимание местоположения кисты внутрипеченочных желчных протоков, что может предоставить руководство для выбора операции.

　　2Понимание наличия аномалий слияния протоков поджелудочной железы и патологических изменений в дистальных отделах протоков поджелудочной железы.

　　3Определение диагноза, понимание степени сужения желчных протоков на расстоянии.

　　4Биологическое исследование желчи, перед пункцией необходимо проверить время свертывания тромбопластина, если свертывающая система не работает, этот метод часто не используется. PTC использует тонкую иглу для прямого введения контрастного вещества в желчные протоки печени, через которое можно напрямую наблюдать за деформациями желчных путей. Однако, поскольку этот метод требует общей анестезии и вызывает значительный травматизм, существует риск фатального успеха пункции, пневмоторакса, утечки желчи и кровотечения, поэтому в настоящее время он часто заменяется ERCP.

　　Пятый раздел: сканирование печени и желчного пузыря с использованием радиоактивных изотопов

　　Использование99MTC позволяет напрямую динамически наблюдать форму и функцию системы печени и желчного пузыря, а также местоположение, размер, форму и состояние отхождения желчных протоков.

　　Шестой раздел: исследование верхней части пищеварительного тракта с использованием бария

　　Видно расширение окна двенадцатиперстной кишки, передне-задний размер сужен, а боковой размер расширен, на боковой проекции виден смещение нижнего отдела двенадцатиперстной кишки вперед, как показано на рисунке.2Таким образом, можно поставить диагноз.

　　Семь. Рентгенография верхних отделов пищеварительного тракта

　　При значительном увеличении кисты в правом верхнем квадранте виден гладкий, однородный по плотности мягкотканый опухолевидный узел, который также может показывать смещение в направлении нижнего отдела желудка и двенадцатиперстной кишки влево, расширение двенадцатиперстной кишки,呈弓形压迹; на боковой проекции видны сжатие желудка и двенадцатиперстной кишки, расширение двенадцатиперстной кишки, смещение вперед, но для цистаденоматоза с梭идной формой расширения желчных протоков рентгенологическое исследование обычно трудно диагностировать.

　　Восемь. Холангиография

　　Пероральная или внутривенная холангиография, из-за稀释ения контрастного вещества, в большинстве случаев не может быть хорошо визуализирована, при серьезном повреждении функции печени не рекомендуется использовать, в настоящее время заменяется более передовыми методами обследования, в операционной холангиографии контрастное вещество вводится direkt в желчный пузырь или желчные протоки, показывая все внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, понимая природу и размер патологии, очень полезно для диагностики и определения операции.

　　Девять. Магнитно-резонансная визуализация поджелудочной и желчных протоков

　　Это是目前最新的胆管造影法，不需要造影剂，经过计算机处理后，仅留下胆管和胰管较清晰的立体结构影像，是20 веке9Технология высокотехнологичной неинвазивной визуализации, которая только в 0-х годах была успешно применена в клинической практике, использует особую визуализацию магнитно-резонансной томографии для получения четкого изображения протоков поджелудочной и желчных желез, даже можно明确判断是否存在异常合流 между поджелудочной и желчными протоками. В последние годы的大量临床研究表明, диагностика простого расширения желчных протоков не может полностью адаптироваться к правильному руководству операцией.

　　1, следует есть

　　Лук, петрушка, морковь, редька, перец чили, цитрус, кабачок, тыква, бамия, кукуруза, тофу, имбирь, яблоко, арбуз, грецкие орехи, молоко, небольшое количество алкоголя, витамин С.

　　2, следует избегать

　　Куриное мясо, яйца, свиное сало, баранина, мед, креветки,螃蟹, продукты с высоким содержанием жира, кальций, противодиарейные средства, антагонисты ацетилхолина, средства для укрепления иммунитета и вяжущие средства.

　　Одно. Лечение

　　Если заболевание не лечить оперативным путем, то смерть обычно наступает из-за повторных инфекций, жировой гепатоз, перфорация общего желчного протока или малигнизация. Поэтому после установления диагноза ребенку следует немедленно провести операцию.

　　1, принципы

　　Требования有三:

　　(1)Основной целью операции является восстановление оттока желчи в кишечник, чтобы предотвратить развитие上行ного холангита.

　　(2)Удаление расширенного общего желчного протока для предотвращения возможной малигнизации в будущем.

　　(3)Для предотвращения сужения анастомоза в будущем.

　　2, метод операции

　　В настоящее время наиболее常用的 метод операции:

　　(1)Удаление кисты, гепатикохоледоха в энтеральный Roux-en-Y-Y-образный анастомоз, а также операция по созданию клапана для предотвращения обратного тока.

　　(2)Удаление кисты, трансферт小肠а в качестве альтернативного желчного протока, с операцией по предотвращению обратного тока через большой клапан.

　　(3Операция по цисто-двенадцатиперстной кишке и удалению кисты с анастомозом гепатикохоледоха и двенадцатиперстной кишки, этот метод из-за сложности предотвращения обратного инфицирования и сужения анастомоза в настоящее время используется редко.

　　Два. Прогноз

　　Из-за частых рецидивов холангита и других указанных осложнений本病应尽早进行外科手术。20 веке7До 0-х годов часто использовались операции по цисто-ентеростомии или частичному удалению кисты с последующей энтеростомией. В связи с тем, что количество сообщений о малигнизации цистаденоматоза растет, за рубежом...10％～2％ между5лет, но средний возраст развития рака после дренажа кисты кишечника составляет35лет; средний возраст пациентов при дренаже составляет25лет, поэтому средний возраст развития злокачественных изменений после дренажа составляет около10лет. Местные злокачественные изменения могут возникать в желчных протоках (53％) или в желчном пузыре (46％), но после дренажа85％ злокачественных изменений происходят в残留енной кiste, в желчном пузыре они занимают9％. При частичном удалении кисты, оставшаяся часть стенки кисты также может发生变化. А причиной возникновения рака после анастомоза кисты и кишечника может быть то, что при аномалии слияния желчных и поджелудочных протоков поджелудочный сок легко попадает в полость кисты, поджелудочные ферменты активируются ферментом из тонкой кишки, что может加重 воспалительные изменения в кисты и ускорить развитие рака. Поэтому, дренаж кисты и частичное удаление кисты с дренажем не рекомендуется, даже если такие операции уже выполнены, следует также рассмотреть возможность повторного удаления кисты. В настоящее время для I типа кисты желчных протоков общепризнанным методом является удаление кисты и Roux-en-Анастомоз общего желчного протока с тонким кишечником или общего желчного протока-Эндото-анастомоз между двенадцатиперстной кишкой и тонким кишечником.20 веке50-х годах смертность от этой операции была较高, в3％左右, смертность в последние годы значительно снизилась, в4％左右; Второй больнице Харбинского медицинского университета1986лет отчет41случаев, без смертей. Мы сделали около30 случаев, без смертей. При удалении кисты II типа из желчных протоков, желчных протоков-Анастомоз желчных протоков. Если это дивертикул общего желчного протока, можно рассечь боковую заднюю стенку двенадцатиперстной кишки, найти проток под защитой, удалить часть головки поджелудочной железы, протока желчных протоков и дивертикула, использовать край общего желчного протока и разрез двенадцатиперстной кишки для анастомоза общего желчного протока-Эндото-анастомоз между двенадцатиперстной кишкой и тонким кишечником. При III типе кисты желчных протоков можно рассечь переднюю外侧нюю стенку двенадцатиперстной кишки, удалить кисту в просвете кишки или выполнить резекцию с дополнительной гастроцервикальной резекцией, затем пересадить проток желчных протоков в заднюю стенку двенадцатиперстной кишки. При IV типе кисты желчных протоков,局限于一 лobe печени, можно выполнить резекцию лobe печени. Если病变广泛，则需要肝移植手术 (livertransplantation). А различные формы внешних и внутренних дренажей желчных протоков в печени неэффективны.