Splenomegalia cronica congestizia infantile

　　Primo, causa di insorgenza

　　La principale causa dell'ipertensione portale pediatrica è l'embolia della vena portale e della vena splenica. L'embolia della vena splenica potrebbe essere correlata a infezione del cordone ombelicale neonatale, sepsi neonatale, complicazioni delle procedure di catetere venoso ombelicale, tumore cavernoso portale, deformazione congenita delle vene spleniche, compressione del tumore addominale, ecc. L'ipertensione portale può essere divisa in due tipi: extrapancreatica e intrapancreatica.

　　1、 Ipertensione portale extraepatica

　　L'aneurisma congenito della vena portale, la malattia cavernosa e l'ostruzione e il trombo della vena portale possono causare l'ipertensione portale. La vena splenica può ostruirsi a causa di deformazione congenita della valvola, o può causare infiammazione della vena splenica e formazione di trombi a causa di infezione del cordone ombelicale neonatale, sepsi neonatale, procedura di catetere venoso ombelicale.

　　2、 Ipertensione portale intraepatica

　　Vedi epatite cronica, stenosi congenita o ostruzione congenita delle vie biliari, schistosomiasi, galattosemia, degenerazione della nucleare del caffè (malattia di Wilson), degenerazione cistica del pancreas.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　La vena splenica appartiene al sistema portale. Nei normali7Il sangue della vena splenica non entra nella vena portale. Se la vena portale si ostruisce, l'ostacolo del ritorno del sangue della milza può causare ipertrofia splenica congestizia. Quando la causa dell'ipertrofia viene rimossa, la milza ingrandita può restringersi. Nei casi avanzati, a causa dell'iperplasia dei tessuti fibrosi e dei tessuti reticolari endoteliali, anche se la causa è rimossa, l'ipertrofia della milza non si restringe significativamente. Al momento si ritiene che questo sintomo non sia una malattia indipendente, ma un complesso di sintomi che include ipertensione portale cronica, ipertrofia splenica significativa, anemia e ipersplenismo causati da ostruzione portale cronica o cirrosi epatica.

　　Causa varici e rottura delle vene esofagee, emorragia. Nei stadi avanzati si verificano sintomi di cirrosi epatica, come ascite, ittero, grave malnutrizione, edema delle gambe, espansione delle vene sottocutanee del torace e dell'addome (circolazione collaterale), vomito di sangue, emorragia da stipsi, ecc. L'ascite di solito non si verifica nella sindrome di ipertensione portale extrapancreatica. L'ipertrofia del fegato è uno dei principali segni della sindrome di ipertensione portale pediatrica. Il fegato è spesso ipertrofico di moderata entità, e la durezza dipende principalmente dal tempo di persistenza dell'ipertensione portale. Dopo che la vena portale si sviluppa una ipertensione, si forma una circolazione collaterale per garantire il ritorno del sangue al cuore. Nella circolazione collaterale superiore si formano varici a livello dell'esofago inferiore e nella circolazione collaterale inferiore si formano varici a livello delle vene emorroidali medie e inferiori. Questi vasi varicosi sono spesso sfregati da cibo e feci, facilmente rotte, causando vomito di sangue e emorragia da stipsi.

　　I. Ipertensione portale

　　1、 Ipertensione portale extraepatica

　　La sindrome di ipertensione portale si manifesta presto con sintomi degli organi superiori digestivi (ematemesi e feci nere); la ascite è rara e facile da regredire; la milza è significativamente ingrandita con iperfunzione splenica, può esserci sepsi neonatale, storia di infezione del cordone o storia di inserzione del catetere venoso ombelicale, ma senza storia di epatite.

　　2、 Ipertensione portale intraepatica

　　Comune nella cirrosi epatica cronica, cirrosi post-bilirubinica, cirrosi epatica da schistosomiasi, stenosi congenita delle vie biliari, ecc., l'ematemesi, l'ematochezia e altri sintomi digestivi compaiono più tardi rispetto al tipo extraepatico, la malattia è più comune in2～12Anni, contemporaneamente all'emorragia digestiva, è spesso associata a营养不良, ci sono spesso ascite refrattarie, disfunzione epatica e disfunzione della coagulazione, ingrandimento del fegato o riduzione, consistenza dura può essere palpata noduli; la splenomegalia significativa è spesso associata a iperfunzione splenica, la venografia portale è il metodo principale di diagnosi della malattia, alcuni casi di diagnosi difficile devono essere determinati attraverso esame chirurgico.

　　II. Insufficienza cardiaca congestizia cronica

　　Più comune nei bambini in età scolare, la stasi venosa cronica può portare a cirrosi cardiaca, che può causare ingrandimento della milza, ma è raro.

　　III. Pericardite restrittiva

　　Casi di pericardite restrittiva cronica85％ ha ingrandimento della milza, la maggior parte è lieve.

　　IV. Formazione di trombosi della vena portale

　　Molto raro, può essere diviso in due tipi, acuto e cronico, entrambi i tipi hanno splenomegalia. La forma acuta è spesso secondaria a splenectomia, chirurgia della vena portale, infezione o trauma della vena portale, i suoi sintomi clinici principali sono dolore addominale acuto, distensione addominale, vomito, ematemesi e emorragia digestiva. La trombosi della vena portale cronica è più comune dell'acuta, è comune nella cirrosi epatica, seguita da carcinoma epatico o compressione di altri organi intraperitoneali,侵蚀 vena portale, i bambini possono avere ascite, ingrandimento della milza e iperfunzione splenica, la milza di questa malattia è raramente ingrandita, l'ingrandimento della milza è evidente, questo può essere distinto dalla stasi della vena epatica. La venografia splenoparenchimale è il metodo principale di diagnosi della malattia, alcuni pazienti devono essere sottoposti a esame chirurgico per stabilire la diagnosi.

　　V. Sindrome di blocco della vena epatica

　　Raro in clinica, in Cina sono stati riportati pochi casi, la maggior parte dei quali è causata da trombosi, la forma primaria è rara, la maggior parte è secondaria, divisa in due tipi, acuto e cronico. La forma acuta si manifesta principalmente con dolore addominale, ittero lieve, ingrandimento del fegato, ascite. La forma cronica oltre al dolore addominale, l'ingrandimento del fegato e la dispepsia, ha anche ingrandimento della milza, ascite, la diagnosi viene confermata dalla venografia del vaso cavo inferiore, la prognosi della malattia è pessima.

　　Le cause di questa sindrome sono diverse, ci sono fattori intraepatici e fattori extraepatici. Al fine di migliorare la prognosi e il trattamento, è necessario ulteriormente indagare sulle cause della malattia, distinguere tra natura intraepatica o extraepatica. La prevenzione e la cura delle malattie epatiche primarie possono prevenire la splenomegalia.

　　1Esame delle cellule del sangue

　　Mostra un'anemia di diversa gravità, un decremento dei globuli bianchi, i trombociti normali o leggermente ridotti, una scarsa contrazione dei coaguli di sangue e un test di braccio a manubrio positivo. Nei casi tipici si può osservare una riduzione significativa di tutti i tipi di cellule del sangue. Nella fase iniziale dell'insorgenza della malattia, l'anemia è di tipo normocromico, che diventa di tipo microcitario ipocromico dopo più emorragie. Dopo l'emorragia, i reticulociti e i globuli bianchi possono aumentare temporaneamente. Più grande è la milza, più bassi sono i globuli bianchi, spesso in (1.5～4)×109/L tra

　　2esame del midollo osseo

　　negli stadi iniziali non ci sono cambiamenti anormali, a volte si presenta un fenomeno di proliferazione, si possono vedere un aumento di globuli rossi e megacariociti, e si può vedere un disordine di maturazione cellulare, la maturazione dei granulociti e dei megacariociti può essere limitata nel medio termine, e l'affaticamento dei globuli rossi è influenzato nel periodo finale.

　　3esame della funzione epatica

　　prima della cirrosi epatica, la funzione epatica è spesso normale.

　　4cambiamenti nei fattori della coagulazione

　　negli stadi iniziali, i fattori della coagulazione non mostrano differenze significative, mentre nella cirrosi epatica avanzata, i fattori della coagulazione differiscono significativamente rispetto al controllo normale.

　　5radiografia, ecografia della milza

　　Nei casi in cui la splenomegalia non può essere palpata sotto l'arco costale, è possibile utilizzare la radiografia e l'ecografia per determinare la dimensione, la posizione e la natura della milza, determinare se il tumore è la milza, e contemporaneamente, l'ecografia ha un valore certo per esplorare la dimensione della milza e la presenza di ascite e la quantità di ascite.

　　6esame baritato esofago-gastrointestinale, renografia

　　La radiografia barita dell'esofago può osservare le varici esofagee per determinare se ci sia ipertensione portale, e la radiografia barita gastrointestinale, la renografia ecc. possono aiutare a distinguere la natura del tumore addominale.

　　L'alimentazione dovrebbe essere a basso grasso, alta proteina, alta vitamina, facile da digerire, e soprattutto fare attenzione a orari e quantità. Mangiare più verdure fresche, frutta, consumare zuccheri, uova, pesce, carne magra ecc.

　　1. Trattamento

　　Nei casi principali di ipertrofia splenica, l'asportazione della milza spesso porta a un buon effetto, e il numero di cellule del sangue torna rapidamente normale nel breve termine, e alla fine viene guarito. Nei casi principali di ipertensione portale, è necessario eseguire contemporaneamente l'anastomosi splenorenale venosa. Nei casi principali di cirrosi epatica, poiché le cellule epatiche sono gravemente danneggiate, il trattamento chirurgico non è utile, è necessario adottare la terapia di supporto, alta proteina, alta zucchero, vitamine multiple, ferro o farmaci epatici sono efficaci per l'anemia, se necessario, somministrare il sangue, se si verifica contemporaneamente una tendenza al sanguinamento, è meglio somministrare il sangue fresco. Nei casi di ascite significativa, utilizzare diuretici. Per i pazienti con varici esofagee, è possibile iniettare vasopressina 0.1～0.2U/min, può far contrarre le arterie viscerale e l'arteria epatica, riducendo temporaneamente la pressione portale e fermare il sanguinamento.

　　1asportazione della milza

　　Quando si verifica un'ipertrofia splenica grave, è necessario considerare l'intervento chirurgico di asportazione della milza. La prognosi postoperatoria varia a seconda della sede dell'obstruzione e del metodo chirurgico. Se l'obstruzione è nella vena splenica, la resezione migliora l'effetto e può essere guarita. Nei casi principali di lesioni epatiche o portali, è possibile sanguinare dopo la resezione della milza, ma può ridurre l'ipertrofia splenica.

　　2shunt

　　Per alleviare la ipertensione portale, in particolare per l'ipertensione portale extrapancreatica con varici esofagee, è necessario il trattamento chirurgico. Dividere il flusso di sangue della vena porta ad alta pressione direttamente nel sistema vena cava inferiore a bassa pressione (shunt portosystemico) è in realtà un metodo efficace per ridurre la pressione portale. Nei primi stadi della malattia, la funzione epatica è normale, e se il shunt chirurgico è successo con successo, la clinica è guarita. Indicazioni per la chirurgia di shunt:

　　（1）Età: l'età dei bambini è in6anni, il diametro della vena anastomizzata dovrebbe essere migliore di 0.6cm superiori.

　　（2）（Stato generale: i bambini sono in generale in buona salute, il totale delle proteine plasmatiche è in6g superiori, l'albume è in3g superiori.

　　（3）（Storia clinica: nella storia clinica ci sono2emorragia superiori, o1emorragia e ingrandimento della milza, iperfunzione splenica.

　　（4）（Con esofagite varicosa evidente: i bambini non hanno una storia di vomito di sangue, ma hanno esofagite varicosa evidente. Negli ultimi anni, grazie allo sviluppo della microchirurgia, la percentuale di successo delle anastomosi di piccoli diametri è aumentata significativamente, e ci sono anche rapporti di successo di shunt nei bambini. La sindrome ipertensiva portale intraepatica dopo il shunt è meno efficace rispetto a quella extraepatica. Porta-Dopo l'intervento di shunt circolatorio sistemico, alcune sostanze tossiche possono entrare direttamente nel circolo sistemico senza essere decontaminate dal fegato, aumentando la frequenza della sindrome epatica encefalopatica.

　　3、terapia conservativa

　　（1）（Pazienti con cirrosi epatica: dopo un intervento chirurgico di successo, i pazienti non possono più vomitare sangue in gran quantità, ma la funzione epatica continua a peggiorare, la prognosi è negativa. Se la cirrosi epatica è avanzata e i cellule epatiche sono gravemente danneggiate, compaiono ascite o ittero, dal punto di vista degli effetti a lungo termine, la resezione splenica non ha valore terapeutico reale, può essere adottata la terapia conservativa.

　　（2）（Esofagite varicosa: riguardo al trattamento dell'esofagite varicosa, non è consigliabile eseguire interventi chirurgici d'urgenza per i pazienti con emorragia da rottura acuta dell'esofagite varicosa, ma è necessario adottare la terapia conservativa utilizzando farmaci emostatici. È possibile iniettare vasopressina (vasopressina, pitressin) 0.1～0.2U/min, può far contrarre le arterie viscerali e l'arteria epatica, riducendo temporaneamente la pressione portale, fermando il sanguinamento. Gli effetti collaterali sono l'ipertensione, l'espansione del volume circolatorio e iponatriemia.

　　Secondo, prognosi

　　La funzione epatica è normale, se il drenaggio chirurgico è stato eseguito con successo, la clinica ottiene la guarigione. I pazienti con cirrosi epatica hanno una prognosi negativa. La prognosi di questa sindrome è spesso un processo cronico, e l'esito finale è spesso mortale a causa di perdita di peso, esaurimento, sanguinamento massiccio non controllato, grave insufficienza epatica o infezione secondaria, alcuni pazienti in stadio avanzato hanno anche l'opportunità di essere curati dopo la resezione splenica, e pochi pazienti, la progressione della malattia è rapida,1～2Rapidamente entra in fase avanzata durante l'anno.