Hipertrofia esplenica crónica congestiva en niños

　　Primero, causa de desarrollo

　　La principal causa de la hipertensión portal en la infancia es la trombosis de la vena porta y la vena esplénica. La trombosis de la vena esplénica puede estar relacionada con infección umbilical neonatal, sepsis neonatal, complicaciones de la inserión de catéter umbilical, tumor cístico portal, anomalias vasculares esplénicas congénitas, presión sobre el tumor abdominal, etc. La hipertensión portal puede dividirse en dos tipos: extrahepática e intrahepática.

　　1、hipertensión portal extrahepática

　　Las anomalias congénitas de la vena porta, la enfermedad esponjosa y la obstrucción y trombosis de la vena porta pueden causar hipertensión portal. La vena esplénica puede obstruirse debido a anomalias valvulares congénitas o debido a infección umbilical neonatal, sepsis, complicaciones de la inserción de catéter umbilical, lo que puede causar esplenitis y trombosis de la vena esplénica.

　　2、hipertensión portal intrahepática

　　Se ve en hepatitis crónica, estenosis o atresia congnatal de las vías biliares, schistosomiasis, galactosemia, degeneración de la núcleo liso de la corteza del hígado (enfermedad de Wilson), variabilidad cística del páncreas.

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　La vena esplénica pertenece al sistema vena porta. En el caso de personas normales7El 0% del sangre de la vena esplénica entra en la vena porta. Si se obstruye la vena porta, se puede desarrollar una hepatomegalia congestiva debido a la obstrucción del retorno de la sangre en el hígado. Cuando se elimina la causa de la congestión, el hígado agrandado puede reducirse. En los casos avanzados, debido a la proliferación de tejido fibroso y tejido retículo-endorfínico, incluso si se elimina la causa, la hepatomegalia no tiene un retractilismo significativo. Se considera que este síntoma no es una enfermedad independiente, sino un grupo de signos y síntomas que incluyen hipertensión portal, hepatomegalia severa, anemia y hiperfunción esplénica debido a una obstrucción crónica de la vena porta o cirrosis.

　　Provoca la曲张静脉食管、破裂出血。En las etapas tardías, es común que se desarrollen síntomas de cirrosis hepática, como ascitis, ictericia, desnutrición grave, hinchazón de las piernas, y expansión subcutánea de las venas en el pecho y abdomen (circulación colateral), vómitos de sangre, hemorragia fecal, etc. La ascitis generalmente no se observa en la hipertensión portal extrahepática. La hepatomegalia es la principal signo en los niños con hipertensión portal. El hígado es generalmente de mediana ampliación, y su dureza depende principalmente del tiempo de duración de la hipertensión portal. Después de que la vena porta se desarrolla una hipertensión, se produce un circuito colateral para garantizar el retorno del sangue al corazón. En el circuito colateral superior, se forman曲张静脉 en la parte inferior del esófago y en la parte inferior del fondo gástrico, mientras que en el inferior se forman曲张 venas en el ano. Estas venas曲张 constantemente están sujetas al rozamiento de los alimentos y los trozos de heces, lo que las hace fácilmente rotas, causando vómitos de sangre y hemorragia fecal.

　　Primero, hipertensión portal

　　1、hipertensión portal extrahepática

　　La aparición de síntomas de órganos superiores digestivos (vómitos y heces negras) es más temprana en esta enfermedad; el ascitis es raro y fácil de desaparecer; la hipertrofia esplénica es significativa con hiperesplenismo, puede haber sepsis neonatal, historia de enfermedad umbilical, o historia de catéter umbilical, sin historia de hepatitis.

　　2、hipertensión portal intrahepática

　　Es común en cirrosis hepática crónica, cirrosis post-lesión hepática, cirrosis hepática de schistosomiasis avanzada, estenosis congénita de la vía biliar, etc., la hemorragia gástrica, la hemorragia intestinal y otros síntomas gastrointestinales aparecen más tarde que el tipo extrahepático, esta enfermedad es más común en2～12Años entre, la hemorragia gastrointestinal a menudo se acompaña de desnutrición, hay ascitis refractaria, disfunción hepática y trastorno de la coagulación, hígado grande o pequeño, la consistencia es dura y se pueden tocar los nódulos; la hipertrofia esplénica significativa a menudo se acompaña de hiperesplenismo, la angiografía de la vena porta es el método principal para diagnosticar esta enfermedad, algunos casos difíciles de diagnosticar necesitan ser confirmados mediante exploración abdominal.

　　Segundo, insuficiencia cardíaca congestiva crónica

　　Es más común en niños en edad escolar, la hipertrofia esplénica causada por el estancamiento venoso crónico puede llevar a la cirrosis cardiaca, pero es raro.

　　Tercero, pericarditis狭窄性

　　Casos de pericarditis狭窄性85％tienen hipertrofia esplénica, la mayoría es leve.

　　Cuarto, trombosis de la vena porta

　　Es muy raro, se puede dividir en dos tipos: agudo y crónico, ambos tipos tienen hipertrofia esplénica, el tipo agudo suele ser secundario a la esplenectomía, cirugía de la vena porta, infección de la vena porta o trauma, sus manifestaciones clínicas principales son dolor abdominal agudo, distensión abdominal, vómitos, hemorragia gástrica y hemorragia intestinal, la trombosis de la vena porta crónica es más común que la aguda, se observa comúnmente en cirrosis hepática, seguido de cáncer de hígado o presión de la vena porta por otros órganos intraabdominales, los niños pueden tener ascitis, hipertrofia esplénica y hiperesplenismo, la hígado de esta enfermedad rara vez se hincha, la hipertrofia esplénica es más notable, este punto puede distinguirse de la obstrucción de la vena hepática, la angiografía de la vena porta es el método principal para diagnosticar esta enfermedad, algunos pacientes necesitan ser diagnosticados mediante exploración quirúrgica.

　　Quinto, síndrome de obstrucción de la vena hepática

　　Es raro en la clínica, en China se han reportado pocos casos, la mayoría de ellos se deben a la trombosis, la primaria es rara, la mayoría es secundaria, se dividen en dos tipos: agudo y crónico, el tipo agudo se manifiesta principalmente con dolor abdominal, ictericia leve, hígado grande, ascitis, el tipo crónico, además de dolor abdominal, hígado grande y dispepsia, también hay hipertrofia esplénica, ascitis, la angiografía de la vena cava inferior se utiliza para determinar el diagnóstico, el pronóstico de esta enfermedad es malo.

　　La etiología de esta enfermedad es diversa, hay factores intrahepáticos y extrahepáticos. Con el objetivo de predecir el pronóstico y el tratamiento, se debe buscar la causa de la enfermedad y distinguir entre intrahepática o extrahepática. La prevención del tratamiento de la enfermedad hepática primaria puede prevenir la hipertrofia esplénica.

　　1examen de la hematología

　　Se presenta con diferentes grados de anemia, disminución de los glóbulos blancos, plaquetas normales o ligeramente disminuidas, mala contracción de los coágulos y prueba de brazalete positiva, en casos típicos se puede observar una disminución significativa de todos los glóbulos sanguíneos, en el inicio de la enfermedad, la anemia es de tipo normocroma, después de múltiples hemorragias se convierte en de tipo microcítico hipocromático, después de la hemorragia, los eritrocitos reticulares y los glóbulos blancos pueden aumentar temporalmente, cuanto más grande sea el bazo, más bajos serán los glóbulos blancos, generalmente en (1.5～4)×109/L entre.

　　2exámenes de médula ósea

　　No hay cambios anormales en la etapa temprana, a veces se presenta un fenómeno de hiperplasia, se pueden ver eritrocitos nucleados y megacariocitos aumentados, y se observa una dificultad en la maduración celular, en el medio período, la maduración de los neutrófilos y los megacariocitos puede estar restringida, en la etapa tardía, la maduración de los eritrocitos se ve afectada.

　　3pruebas de función hepática

　　Antes de la cirrosis hepática, las pruebas de función hepática son generalmente normales.

　　4cambios en los factores de coagulación

　　No hay cambios anormales en la etapa temprana, a veces se presenta un fenómeno de hiperplasia, se pueden ver eritrocitos nucleados y megacariocitos aumentados, y se observa una dificultad en la maduración celular, en el medio período, la maduración de los neutrófilos y los megacariocitos puede estar restringida, en la etapa tardía, la maduración de los eritrocitos se ve afectada.

　　5rayos X, ultrasonidos para la exploración de la esplenomegalia

　　Cuando la esplenomegalia no se puede tocar debajo de la arcilla costal, se puede utilizar rayos X, ultrasonidos para determinar el tamaño, ubicación, naturaleza de la esplenomegalia, determinar si el tumor es de la esplenomegalia, y al mismo tiempo, los ultrasonidos tienen un valor determinante en la exploración del tamaño de la esplenomegalia y la cantidad de líquido abdominal.

　　6exámenes de bario en el esófago y el estómago, urográfica renal

　　Se puede observar la varice esofágica mediante la prueba de bario en el esófago, lo que permite entender si hay hipertensión portal, y mediante la prueba de bario gastrointestinal, la urográfica renal, etc., se puede ayudar a distinguir la naturaleza del tumor abdominal.

　　La dieta debe preferir alimentos de bajo contenido de grasa, alto contenido de proteínas, alto contenido de vitaminas, fáciles de digerir, y debe realizarse en horarios y cantidades regulares. Comer más vegetales frescos y frutas, comer adecuadamente carbohidratos, huevos, pescados, carnes magras, etc.

　　Primero, tratamiento

　　En los casos en los que la hiperfunción esplénica es la principal, la resección esplénica generalmente tiene un buen efecto, y en un corto período de tiempo, los parámetros de la sangre se normalizan rápidamente, logrando finalmente la curación. En los casos en los que la hipertensión portal es la principal, es necesario realizar la anastomosis de la vena esplénica con la renal. En los casos en los que la cirrosis hepática es la principal, ya que las células hepáticas han sido gravemente dañadas, el tratamiento quirúrgico no es beneficioso, se debe adoptar la terapia de apoyo, una dieta alta en proteínas, carbohidratos, vitaminas, hierro o medicamentos hepatoprotectores son efectivos para la anemia, y si es necesario, se puede administrar transfusiones de sangre. Si hay una tendencia a la hemorragia, se prefiere la sangre fresca. En los casos con ascitis significativa, se utiliza diuréticos. Para los pacientes con varices esofágicas, se puede inyectar vasopresina 0.1～0.2U/min, puede hacer que los vasos arteriales viscerales y la arteria hepática se contraigan, reduciendo temporalmente la presión portal para detener la hemorragia.

　　1resección esplénica

　　Cuando la enfermedad presenta un fenómeno de hiperfunción esplénica grave, se debe considerar la cirugía de resección esplénica. La prognosis después de la cirugía varía según la ubicación de la obstrucción y el método quirúrgico. Si la obstrucción está en la vena esplénica, la resección tiene un buen efecto y puede lograr la curación. En los casos en los que la lesión principal es la cirrosis hepática o la vena porta, puede haber hemorragia después de la resección de la esplenectomía, pero puede aliviar el fenómeno de hiperfunción esplénica.

　　2shunt

　　Para aliviar la hipertensión portal, especialmente en el tipo extrínseco de hipertensión portal con varices esofágicas, se debe considerar el tratamiento quirúrgico. Dividir directamente el flujo de la vena porta con alta presión a la vena cava inferior con baja presión (shunt portal-systemic) es una manera efectiva de reducir la presión portal. En la etapa temprana de la enfermedad, la función hepática es normal, y si el shunt quirúrgico tiene éxito, el paciente se recupera clínicamente. Indicaciones para la cirugía de shunt:

　　（1）Edad: La edad del niño es6años, el diámetro de la vena anastomizada es mejor que6cm o más.

　　（2）（Estado general: El estado general del niño es bueno, la cantidad total de proteínas plasmáticas en6g o más, la albúmina en3g o más.

　　（3）（Historia clínica: en la historia clínica hay2sangrado o1sangrado y agrandamiento del bazo, hiperfunción del bazo.

　　（4）（Con esofago varicoso obvio: Los niños pueden no tener historia de vómitos, pero los que tienen esofago varicoso obvio al examen. En los últimos años, debido al desarrollo de la microcirugía, la tasa de éxito de la anastomosis de vasos de pequeño diámetro ha aumentado significativamente, y también se han informado casos de éxito de derivación en lactantes. El efecto del shunt portosistémico intrapulmonar después de la derivación es peor que el de extrapulmonar. La-Después de la cirugía de derivación de la circulación sistémica, algunos sustancias tóxicas pueden ingresar directamente a la circulación sistémica sin ser desintoxicadas por el hígado, aumentando la tasa de encefalopatía hepática.

　　3、Terapia conservadora

　　（1）（Pacientes con cirrosis hepática: Después de la cirugía exitosa, ya no pueden vomitar sangre en gran cantidad, pero la función hepática generalmente sigue disminuyendo, el pronóstico es malo. Si la cirrosis hepática ha alcanzado un daño grave a las células hepatocíticas, aparecen ascitis o ictericia, desde el punto de vista del efecto a largo plazo, la resección de la glándula suprarrenal no tiene valor terapéutico real, se puede adoptar una terapia conservadora.

　　（2）（Esófago varicoso: En cuanto al tratamiento del esófago varicoso, no se debe realizar cirugía de emergencia para los pacientes con ruptura hemorrágica aguda del esófago varicoso, se debe adoptar una terapia conservadora utilizando medicamentos hemostáticos. Se puede inyectar vasopresina (vasopressin, pitressin) 0.1～0.2U/min, puede hacer que las arterias viscerales y las arterias hepáticas se contraigan, reduciendo temporalmente la presión portal, deteniendo la hemorragia. Sus efectos secundarios incluyen hipertensión, expansión del volumen circulante y hiponatremia.

　　2. Pronóstico

　　La función hepática es normal, si el shunt quirúrgico tiene éxito, la clínica se cura inmediatamente. Los pacientes con cirrosis hepática tienen un pronóstico malo. La mayoría de los síntomas tienen un curso crónico, y el resultado final a menudo es la muerte debido a pérdida de peso, agotamiento, sangrado no controlable, insuficiencia hepática grave o infección secundaria, algunos pacientes en la etapa terminal también tienen la oportunidad de ser curados después de la resección de la vesícula biliar, y algunos pacientes tienen un curso de enfermedad rápido.1～2Puede entrar rápidamente en la etapa terminal durante el año.