慢性充血性脾肿大又称门静脉高压症或班替综合征，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
小儿慢性充血性脾肿大
- ملخص
-
1ما هي أسباب تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
2ما هي المضاعفات التي يمكن أن تسببها تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
3.ما هي الأعراض المميزة لتمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
4.كيفية الوقاية من تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
5.ما هي الفحوصات المخبرية التي يجب إجراؤها لتشخيص تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
6.ما هي الأطعمة التي يجب تجنبها والطعام الذي يجب تناوله لمرضى تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
7.طرق العلاج الطبي التقليدية لعلاج تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
1. ما هي أسباب تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
الجزء الأول: السبب
هناك سبب رئيسي لارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي لدى الأطفال هو انسداد الباب الخلفي البابوي والشريان الكبدي. يمكن أن يكون انسداد الشريان الكبدي مرتبطًا بالتهاب الحلمات البولية، أو الالتهاب البكتيري، أو مضاعفات الإصابة بالشريان الكبدي الولادي، أو ورم الباب الخلفي البابوي، أو تشوهات الشريان الكبدي الولادي، أو الضغط على الأورام البطنية. يمكن تقسيم حالة ارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي إلى نوعين: خارج الكبد وداخل الكبد.
1، متلازمة ارتفاع ضغط البucz خارج الكبد
يمكن أن يسبب تشوهات الباب الخلفي البابوي الولادي، والمرض الهلامي، والإغلاق أو الإصابة بالجلطات في الباب الخلفي البابوي ارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي. يمكن أن يسبب انسداد الشريان الكبدي الولادي بسبب تشوهات الشريان الكبدي الولادي، أو يمكن أن يحدث التهاب الشريان الكبدي الولادي أو تكون الجلطات بسبب التهاب الحلمات البولية، أو يمكن أن يسبب الإصابة بالشريان الكبدي الولادي.
2، متلازمة ارتفاع ضغط البucz داخل الكبد
يظهر في التهاب الكبد المزمن، والضيق أو الإغلاق الولادي للقناة الصفراوية، والديدان الشريطية، ومرض السكري من الحليب، وتغيرات دموية في الدماغ الحلوي (مرض ويلسون)، وتغيرات في الكبد البطني.
الجزء الثاني: ميكانيكية الإصابة
يتبع الشريان الكبدي نظام الباب الخلفي البابوي. العادي7لا يدخل دم الشريان الكبدي إلى الباب الخلفي البابوي. إذا تم إغلاق الباب الخلفي البابوي، يمكن أن يحدث عائق في العودة الدموية للكبد، مما يؤدي إلى تمدد الكبد المزمن. يمكن أن ي縮 العضلة المتمددة بعد إزالة السبب. في الحالات المتقدمة، حتى بعد إزالة السبب، لا يحدث تمدد كبير في الكبد. يعتقد حاليًا أن هذا العرض ليس مرضًا مستقلًا، بل هو مجموعة من الأعراض تشمل ارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي بسبب انسداد الباب الخلفي البابوي أو تليف الكبد، وتمدد الكبد الشديد، والأنيميا، وتعزيز وظيفة الكبد.
2. ما هي المضاعفات التي يمكن أن تسببها تمدد الكبد المزمن لدى الأطفال
يؤدي إلى تمدد وتمزق الأوردة الهيكلية الموجودة في المعدة، مما يؤدي إلى نزيف. في المراحل المتقدمة، قد يحدث أعراض تليف الكبد، مثل السيل، واليرقان، والنقص الشديد في التغذية، والانتفاخ في الساقين، بالإضافة إلى تمدد الأوردة تحت الجلد في الصدر والبطن (النظام الدوري الجانبي)، والغثيان، والدم في البراز. لا يظهر السيل عادةً في حالة ارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي. زيادة حجم الكبد هي عرض رئيسي لارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي لدى الأطفال. يظهر الكبد في معظم الأحيان بزيادة متوسطة، وصلابة الكبد تعتمد بشكل رئيسي على فترة استمرار ارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي. بعد ظهور ارتفاع ضغط الباب الخلفي البابوي، يتم إنشاء نظام دوري جانبي لضمان إعادة الدم إلى القلب. يتم إنشاء نظام دوري جانبي في الجزء العلوي لتمدد الأوردة الهيكلية في الجزء السفلي من المعدة والجزء السفلي من المعدة، وتمدد الأوردة الهيكلية في الجزء السفلي من الشرج. هذه الأوردة الهيكلية المتمددة تتعرض لارتباطات مستمرة من الطعام والبراز، مما يجعلها عرضة للتمزق، مما يؤدي إلى الغثيان والدم في البراز.
3. ما هي الأعراض النموذجية لتضخم الكبد المزمن المدمج في الأطفال
أولاً، متلازمة ارتفاع ضغط البucz
1، متلازمة ارتفاع ضغط البucz خارج الكبد
يظهر أعراض الجهاز الهضمي العلوي (القيء والبراز الأسود) في وقت مبكر في هذا المرض؛ يحدث السائل البطني بشكل أقل ويزول بسهولة؛ تضخم الكبد الملاحظ مصحوب بفرط نشاط الكبد، يمكن أن يكون هناك التهاب الدم الوريدي الجنيني، تاريخ المرض حول الحبل السري، أو تاريخ تثبيت أنبوب الوريد الشرياني، وليس تاريخ مرض الكبد.
2، متلازمة ارتفاع ضغط البucz داخل الكبد
يظهر غالبًا في الكبد الكروي المزمن، الكبد الكروي الناتج عن الالتهاب، الكبد الكروي في مراحل متقدمة من داء الديدان الدموية، ضيق القناة البحرية الخلقية، نزيف الحمام، نزيف الشرج، وأعراض الجهاز الهضمي الأخرى، تظهر أعراض الجهاز الهضمي الداخلية (القيء والبراز الأسود) في وقت أقرب من النوع الخارجي، يحدث مرض هذا النوع غالبًا في2～12من السنوات، غالبًا ما يكون هناك نزيف الجهاز الهضمي مع نقص التغذية، هناك الكثير من السائل البطني الشديد، اضطرابات وظيفة الكبد مصحوبة بعدم القدرة على التجلط، تضخم الكبد أو تضخم الكبد، والنسيج القاسي يمكن ملاحظته، يمكن أن يكون هناك تضخم الكبد المفرط مصحوبًا بفرط نشاط الكبد، تصوير الجهاز الدوري السفلي هو الطريقة الرئيسية لتشخيص المرض، بعض الحالات الصعبة في التشخيص، يجب أن يتم التشخيص بعد الفحص الجراحي.
ثانيًا، فشل القلب المزمن المدمج
يظهر غالبًا في الأطفال في سن المدرسة، يمكن أن يؤدي التثاقل الوريدي الطويل الأمد إلى تصلب الكبد القلبي، مما يؤدي إلى تضخم الكبد، ولكن يحدث بشكل نادر.
ثالثًا، التهاب القلب الشمولي
حالات التهاب القلب الشمولي المزمن85في% من الحالات، يكون هناك تضخم الكبد، غالبًا ما يكون خفيفًا.
أربعة، تكون الجلطات في مجرى البucz
مضطرب بشكل كبير، يمكن تقسيمه إلى نوعين حاد ومزمن، كلا النوعين لهما تضخم الكبد، النوع الحاد غالبًا ما يلي استئصال الكبد، عملية في مجرى البucz، التهاب مجرى البucz أو الإصابة، ويعتمد التعبير السريري الرئيسي على ألم البطن الحاد، تضخم البطن، القيء، نزيف الحمام والنزيف الشرجي، تشخيص الجلطات البطنية المزمنة أكثر شيوعًا من النوع الحاد، غالبًا ما تكون مصحوبة بمرض الكبد الكروي، أو ورم الكبد أو ضغط الأعضاء الأخرى في البطن على مجرى البucz، يمكن أن يكون الطفل مصابًا بالسائل البطني، تضخم الكبد، وفرط نشاط الكبد، والكبد يضخم بشكل نادر، ويتميز بتضخم الكبد، يمكن التمييز بينه وبين انسداد وريد الكبد، تصوير الجهاز الدوري السفلي هو الطريقة الرئيسية لتشخيص المرض، يمكن تشخيص بعض المرضى فقط من خلال الفحص الجراحي.
خمسًا، متلازمة انسداد وريد الكبد
النادرة في الممارسة السريرية، فقط تم تقرير عدد قليل من الحالات في الصين، غالبًا ما تكون ناتجة عن تكون الجلطات، نادرة الأصل، غالبًا ما تكون ثانوية، مقسمة إلى نوعين حاد و مزمن، النوع الحاد يتميز بألم البطن، الصفراء البسيطة، تضخم الكبد، السائل البطني، النوع المزمن بالإضافة إلى ألم البطن، تضخم الكبد وعدم القدرة على الهضم، هناك أيضًا تضخم الكبد، السائل البطني، تصوير الجهاز الدوري السفلي لتشخيص المرض، وسيئة النتائج المرضية.
4. كيفية الوقاية من تضخم الكبد المزمن المدمج في الأطفال
سبب هذا المرض متعدد، هناك عوامل داخل الكبد وعوامل خارج الكبد. من أجل التنبؤ بالنتائج والعلاج، يجب البحث عن السبب المسبب المرض، وتحديد إذا كان من نوع داخلي أو خارجي. يمكن منع تضخم الكبد من خلال علاج المرض الأصلي للكبد.
5. ما هي الفحوصات المخبرية التي يجب إجراؤها لمرض السيلان المزمن في الكبد الأطفال
1
تمثل درجات مختلف منخفضة الدم، نقص خلايا الدم البيضاء، كمية بلازما الدم طبيعية أو قليلة، عدم تجمع الدم الجيد والاختبار اليدوي الإيجابي، الحالات النموذجية تشير إلى نقص في خلايا الدم الحمراء والبيضاء والبيضاء، في بداية المرض، تكون الأنيميا من النوع الطبيعي، وتتحول بعد فقدان الدم المتكرر إلى نوع الصغير من الأنيميا المنخفضة، يمكن أن تزيد كمية الأورام الحمراء والخلايا البيضاء مؤقتًا بعد فقدان الدم، كلما كان الكبد أكبر، كلما كانت خلايا الدم البيضاء أقل، عادة ما تكون في (،1.5～4)×109/بما بين
2فحص نخاع العظام
في المرحلة المبكرة لا توجد تغييرات غير طبيعية، وأحيانًا تظهر ظاهرة النمو، ويلاحظ زيادة في خلايا الدم الحمراء والخلايا الكبيرة، ويلاحظ أيضًا انقطاع في نضج الخلايا، وفي المرحلة المتوسطة يمكن أن تؤثر على نضج خلايا الدم البيضاء والخلايا الكبيرة، وفي المرحلة المتأخرة تؤثر على نضج خلايا الدم الحمراء.
3اختبارات وظيفة الكبد
قبل التليف الكبدي، تكون اختبارات وظيفة الكبد عادة طبيعية.
4تغيرات في عوامل التجلط
في المرحلة المبكرة، لا توجد تغييرات غير طبيعية، وأحيانًا تظهر ظاهرة النمو، ويلاحظ زيادة في خلايا الدم الحمراء والخلايا الكبيرة، ويلاحظ أيضًا انقطاع في نضج الخلايا، وفي المرحلة المتوسطة يمكن أن تؤثر على نضج خلايا الدم البيضاء والخلايا الكبيرة، وفي المرحلة المتأخرة تؤثر على نضج خلايا الدم الحمراء.
5فحص الرöntgen، فحص الموجات فوق الصوتية للكبد
إذا لم يتم العثور على تضخم الكبد تحت حاجز القفص الصدري، يمكن استخدام الرöntgen أو الموجات فوق الصوتية لتحديد حجم الكبد، وموقعه، وطبيعته، ومعرفة ما إذا كانت الكتلة هي كبد أو غيرها، ويمكن أن تكون الموجات فوق الصوتية قيمة في استكشاف حجم الكبد ووجود السائل في البطن وكميته.
6فحص الرöntgen للجهاز الهضمي، تصوير الوريد الكلوي
من خلال الفحص بالرöntgen لمعرفة توسع وريدات المريء، يمكن معرفة ما إذا كان هناك ارتفاع ضغط وريد الصفاق، أما الفحص بالرöntgen للجهاز الهضمي، فإنه يساعد في تحديد طبيعة الكتلة البطنية.
6. نصائح النظام الغذائي للأطفال المصابين بتضخم الكبد المزمن.
يجب أن تكون النظام الغذائي منخفض الدهون، عالي البروتين، عالي الفيتامينات، ومسهل الهضم، ويجب أن يتم في نفس الوقت التحكم في الوقت والكمية. يجب تناول الكثير من الخضروات الطازجة والفواكه، والسكر، والبيض، والأسماك، واللحوم الخالية من الدهون.
7. طرق العلاج التقليدية لعلاج تضخم الكبد المزمن لدى الأطفال.
أولاً، العلاج
في الحالات التي تكون فيها وظيفة الكبد الزائدة هي الأساسية، يمكن الحصول على تأثير جيد بعد استئصال الكبد، حيث يمكن أن يتحسن مستوى الدم في فترة قصيرة ويتم الشفاء. في الحالات التي تكون فيها ارتفاع ضغط وريد الصفاق هي الأساسية، يجب تنفيذ عملية تنبيه وريد الكبد-الكلية. في الحالات التي تكون فيها التليف الكبدي هي الأساسية، حيث تكون خلايا الكبد قد تأذيت بشكل كبير، لا يقدم العلاج الجراحي أي فائدة، ويجب اتباع العلاج الداعم، مثل التغذية العالية بالبروتينات والسكر، والفيتامينات المتنوعة، والأدوية الحديدية أو الكبدية، حيث يكون لها تأثير إيجابي على فقر الدم، وإذا لزم الأمر، يمكن تقديم الدم. إذا كان هناك تردد في النزيف، يفضل استخدام الدم الطازج. في الحالات التي يكون فيها السائل في البطن واضحًا، يمكن استخدام المضادات الحيوية. بالنسبة للحالات المصابة بتوسع في وريدات المريء، يمكن إدخال الأدرينالين عبر الوريد.1～0.2U/دقيقة، مما يؤدي إلى تقليل ضغط وريد الصفاق مؤقتًا وإيقاف النزيف.
1استئصال الكبد
عند ظهور أعراض انتفاخ في وظيفة الكبد بشكل كبير، يجب النظر في إجراء عملية استئصال الكبد. تختلف النتائج بعد الجراحة بناءً على موقع الانسداد وطريقة الجراحة. إذا كان الانسداد في وريد الكبد، فإن الاستئصال يكون له تأثير إيجابي ويمكن الشفاء منه. في الحالات التي تكون فيها الآفة في الكبد أو وريد الصفاق، قد يستمر النزيف بعد استئصال الكبد، ولكن يمكن تقليل أعراض انتفاخ في وظيفة الكبد.
2تنبيه وريد الصفاق
للحد من ارتفاع ضغط وريد الصفاق، خاصة في حالات ارتفاع ضغط وريد الصفاق الخارجي المصحوب بتوسع في وريدات المريء، يجب إجراء العلاج الجراحي. تحويل تدفق الدم في وريد الصفاق ذو الضغط العالي مباشرة إلى نظام وريد الساق السفلى ذو الضغط المنخفض (تنبيه وريد الصفاق-الصفاق)، وهو طريقة فعالة لتقليل ضغط وريد الصفاق. في بداية المرض، تكون وظيفة الكبد طبيعية، وإذا كانت عملية التنبيه ناجحة، فإن المرضى يتم شفاؤهم في الحال. تشخيص العمليات التنبيه:
（1）العمر: عمر الطفل هو6عمرًا، قطر الأوعية الملتقطة يجب أن يكون في6cm فوق
（2）（الحالة العامة: الحالة العامة للطفل جيدة، مجموع البروتينات في الدم الطازج في6g فوق، البروتين الأبيض في3g فوق
（3）（التاريخ المرضي: في التاريخ المرضي هناك2النزيف أكثر من مرة، أو1النزيف مرة واحدة مع تضخم الكبد، وتحسين وظيفة الكبد.
（4）（تمدد الأوردة الهضمية: حتى لو لم يكن الطفل لديه تاريخ من النزيف، إلا أنه يمكن أن يكون لديه تمدد واضح للأوردة الهضمية. في السنوات الأخيرة، بسبب تطور الجراحة المجهرية، زادت معدلات نجاح التواصل بين الأوعية الدقيقة، وكانت هناك أيضًا تقارير عن نجاح عمليات الشيفرة في الأطفال. تأثير عمليات الشيفرة الداخلية للضغط الشرياني الكبدي ليس جيدًا كما هو الحال في الفشل الكبدي الخارجي. البابا،-بعد عملية الشيفرة الداخلية، بعض المواد الضارة يمكن أن تدخل في الدورة الدموية دون أن تمر عبر الكبد للتحليل، مما يزيد من معدل الإصابة بالشلل الكبدي.
3، العلاج الح Konservativ
（1）（مرضى الفشل الكبدي: بعد نجاح الجراحة، يمكن أن يتوقف المرضى عن نزيف شديد، ولكن وظيفة الكبد تستمر في التدهور، التوقعات سيئة. إذا كان الفشل الكبدي قد تطور إلى تدمير خلايا الكبد بشكل كبير، فإنه يظهر البطن المائي أو الصفراء، فإنه من وجهة نظر التأثير الطويل الأمد، استئصال الكبد ليس له قيمة علاجية، يمكن أن يتبع العلاج الح Konservativ.
（2）（تمدد الأوردة الهضمية: فيما يتعلق بعلاج تمدد الأوردة الهضمية، لا يجب على من يحدث تمزق نزيفي حاد في تمدد الأوردة الهضمية أن يخضع للجراحة الطارئة، بل يجب أن يتبع العلاج الح Konservativ mit blutstillenden Medikamenten. يمكن إدخال فينبرسيتين (vasopressin، pitressin) 0.1～0.2U/min، يمكن أن يتسبب في تضيق الأوعية الداخلية والأوعية الكبدية، مما يقلل من ضغط مجرى الوريد الرئيسي مؤقتاً، مما يتوقف عن النزيف. أعراضه الجانبية هي ارتفاع ضغط الدم، توسع الدورة الدموية وعدم كفاية الصوديوم.
النتائج الطبية
الجهاز الهضمي يعمل بشكل طبيعي، إذا كانت عملية الشيفرة النهائية ناجحة، فإنه يتم الشفاء في المجال السريري. مريض الفشل الكبدي، التوقعات سيئة. عادة ما تكون التوقعات السريرية عملية طويلة الأمد، والنتيجة النهائية غالباً تكون الوفاة بسبب نقص الوزن، الإعياء، النزيف غير القابل للتحكم، الفشل الكبدي الشديد أو الالتهابات الثانوية، لدي بعض المرضى فرصة الشفاء بعد استئصال الكبد، وعدد قليل من المرضى، تطور المرض بسرعة،1～2تسريع دخول المرحلة المتأخرة خلال السنة.
نوصي: التهاب البنكرياس الحاد عند الأطفال , مرض التهاب المريء عند الأطفال , التهاب الكبد الكروني الناتج عن الالتهاب البولي المكتسب بالولادة , التهاب البنكرياس المزمن لدى الأطفال , مرض الرملة الشبكية لدى الأطفال , توسع البنكرياس الحجابي الخلقي عند الأطفال
