소아 비문이 완만하게 열리지 않는 증후군

　　1. 발병 원인

　　이 질환의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 바이러스 감염, 독소, 영양 결핍 및 지역성 염증이 병인일 수 있다고 생각되지만, 장신경과 내막 신경망의 전자현미경 검사에서 바이러스 분자가 발견되지 않았으며, 바이러스 감염 이론을 지지하지 않습니다. 일부 환자는 가족력이 있으며, 이는 병변이 유전적 요인과 관련이 있다는 것을 시사합니다. 임상 연구에서 정신적 부담이 환자의 증상을 악화시킬 수 있다고 발견되었으며, 정신적 자극이 대뇌 신경功能障碍을 유발하여 중추 및 자율 신경 기능 장애를 일으키고 병변을 유발할 가능성이 있습니다. 최근 연구에서 HLADQw 단백질이 이 질환과 밀접한 관련이 있으며, 환자의 혈清에서 식도 신경에 대한 자가항체가 발견되어 이 질환에는 자가면역 요인이 있을 가능성이 있습니다.

　　2. 발병 기제

　　개비막 긴장력 부족의 정확한 발병 기제는 아직 명확하지 않으며, 기본적인 결함은 신경 근육 이상입니다. 병리학적 발견에 따르면 식도 중간 부분 및 식도 하 방括약근에 각도별로 근육 신경망 병변이 존재합니다. Auerbach 망은 모노nu세포가 전체 신경절 세포로 침윤되고 섬유조직으로 대체됩니다. 장신경에는 Wallerian 변성이 있으며, 후 운동핵 내 신경세포체가 손실됩니다. 식도 평滑근육은 현미경으로는 정상적이지만, 전자현미경으로는 미시섬유 조직 표면막이 떨어지고 세포가 축소되는 것으로 나타납니다. 그러나 이러한 변화가 원발적이거나 부수적인지는 불명확합니다. 결론적으로 조직학, 초현미경 및 약물학 연구 결과에 따르면 긴장력 부족症的 식도는 신경支配를 잃은 것으로 나타납니다. 병변이 뇌간, 장신경 섬유, Auerbach 신경망 및 근육 내 신경섬유에 위치하지만, 원발병소가 어디인지는 명확하지 않으며, 확산성 신경 변성 또는 신경 독성 물질이 뇌에서 근육 섬유까지 모든 신경계에 영향을 미칠 가능성이 있습니다.

　　개비막 긴장력 부족의 병리생리적 기제는 다음과 같습니다:

　　1신경원성 병변

　　식도 내 경계 신경망(Auerbach 신경망) 신경절 세포 감소, 결핍, 변성, 신경 섬유화가 있습니다. 병리학적 변화가 없다면 외생성 신경병변을 시사합니다. 환자의 식도 중간 부분과 LES 영역의 근육 줄은 신경절 수준의 자극에 반응하지 않지만, 아세틸콜린의 직접적인 작용은 수축 반응을 유발합니다. 또한 환자의 식도는 챔피언 법칙에 따라 자율 신경을 잃은 조직이 이 신경 전달 물질에 대한 반응이 더 민감하다는 것을 보여주며, 이는 병변이 신경에 주로 위치한다는 것을 의미합니다.

　　2、抑制性神経細胞の損傷

　　LES領域の神経は興奮性（胆汁酸）と抑制性（非胆汁酸非アドレナリン能NANC）の二種類があります。血管活性腸肽（VIP）および一酸化窒素（NO）はNANC抑制性神経伝達物質であり、平滑筋弛緩を媒介します。食道括約筋失弛緩症の患者では、食道下部のVIPおよびNOなどの神経繊維が顕著に減少します。胆囊収縮素（CCK）は患者のLESの異常収縮に対する作用も抑制性神経の損傷を示唆しています。さらに、患者のLESはアンフェタミンなどの薬物に対する反応が通常の人と異なり、神経または筋細胞受容体の異常があることを示唆しています。

　　3、迷走神経機能異常

　　本症の患者は明らかな胃酸分泌障害があり、迷走神経切除術後の症状に似ており、去迷走神経機能障害があることを示唆しています。

　　上記の通り、迷走神経中枢および食道壁神経叢の病変、抑制性神経伝達物質の欠乏、食道去神経性萎縮および迷走神経機能障害などの要因によりLES静息圧が上昇します；嚥下時のLES弛緩不全または完全な弛緩ができません；食道体部の蠕動運動が失われ、運動不調で食物に対する推進力がありません。これにより食物が食道内に停滞し、食道内圧がLES圧力を超えると、重力作用により少しずつしか食物がゆっくりと通過することができます。長期的な食道内容物の残留により、食道拡張、延長、曲がり、食道炎症、潰瘍または癌化が引き起こされます。近年の研究によると、LES閉塞を治療解除した後、食道が蠕動性収縮を再開する場合があります。したがって、食道体部の非蠕動性収縮は原発性ではなく、LES閉塞に関連していると考えられます。

　　1、呼吸器系の合併症

　　約10％の患者で発生し、特に子供では明らかに、逆流嘔吐による吸入性肺炎、気管支拡張、肺膿瘍及び肺繊維化が最も一般的です。非典型性分枝菌と食道内停滞の油脂を吸入することで、慢性肺変化が引き起こされ、臨床およびX線の結核病に似た症状が見られます。痰中に抗酸菌が見つかった場合、非典型性分枝菌である可能性があり、結核菌と誤解しないようにしてください。

　　2、癌腫

　　報告によると2％～7％の患者が食道癌を合併することができます、特に経過が10年以上、食道拡張が明確で、停滞が重い場合。主因は食物停滞による食道炎の慢性炎症刺激因子による。食道筋層切開や拡張術後でも癌腫の発生を予防することはできず、手術成功後も何年も経つと癌腫が発生する報告がある。したがって、食道癌の并发が無いか注意深く観察し、疑わしい状況があれば、生体組織学検査を行う。黃國俊および張瑋らは、失弛緩症と食道癌を合併する患者の性別発症率が食道癌と似ており、男性が主で、癌が并发する失弛緩症の発症年齢は食道癌患者よりも軽いと報告している。失弛緩症がある者の平均年齢は48까지51세대, 복문이 심한 수축을 일으키는 사람이 없는 세대62까지67세대. 종양은 대부분 식도 중간부에 발생하며, 그 다음은 식도 하부 및 상부입니다.

　　3또한 식도염

　　식도 내 음식이 머무르는 복문이 심한 수축을 일으키는 경우, 내시경 검사에서 식도염 및 이로 인한 피부 창상이 나타날 수 있으며, 창상은 출혈할 수 있으며, 일부 환자는 자발적인 구멍이 생길 수 있으며, 식도 기관지 갈등이 발생할 수 있습니다. 몸이 약하거나 항생제 치료를 받거나 혈구 감소症患者는 발진성 감염이 동반될 수 있습니다. 염증성 피부에 흰 반점이 나타날 수 있습니다. 표본 스크래칭 및 조직活检가 진단에 사용됩니다. 치료는 먼저 식도에 음식이 머무르는 것을 해결하기 위해 확장을 시행하고, 강력한 확장을 견딜 수 없는 환자는 식도를 공속적으로 배출하기 위해 유도引流을 사용하며, 동시에 항생제를 사용합니다.

　　4또한 다른 병변

　　복문이 심한 수축을 일으키는 식도 확장으로 인해, 간격이 늘어진 곳에憩室 병변이 발생할 수 있으며, 복문이 심한 수축을 일으키는 치료와 동시에 처리할 수 있습니다. 일부 환자는 비슷한 류마티스 관절염과 같은 관절 병변이 발생할 수 있으며, 복문이 심한 수축을 일으키는 치료 후 증상이 완화될 수 있습니다.

　　1먹는 데 어려움

　　또는 무통성의 먹는 데 어려움은 병리학에서 가장 일반적이고 최초로 나타나는 증상으로, 전체의80％~95％ 이상입니다. 병기 증상은 대부분 느리게 나타나지만, 빠르게 나타날 수도 있으며, 초기에는 약간이며, 식사 후에만 채찍감이 있을 뿐입니다. 먹는 데 어려움은 대부분 간격성 발작이며, 감정 변동, 분노, 우울, 공포 또는 차가운 음식, 가죽맛 음식 등 자극성 음식을 먹는 것이 유발될 수 있습니다. 초기에는 먹는 데 어려움이 있을 때 없을 때, 가벼울 때 무거울 때로 나타납니다. 후기에는 지속적인 상태로 변할 수 있습니다. 일부 환자는 액체보다 고체 음식을 더 어렵게 먹을 수 있으며, 일부 환자는 이 증상을 다른 식도 기구성 좁혀짐이나 식도의 좁혀짐으로 구분할 수 있습니다. 하지만 대부분의 환자는 고체 음식보다 액체 음식을 더 어렵게 먹거나 고체와 액체 음식을 동일하게 어렵게 먹을 수 있습니다.

　　2음식 역류와 구토

　　복문이 심한 수축을 일으키는 환자의 음식 역류와 구토 발생률은90％。 먹는 데 어려움이 점점 심해지면서, 식도가 더 확장되면서, 상당한 양의 내용물이 몇 시간에서 몇 일 동안 식도에 머물러 있을 수 있으며, 자세를 바꿀 때 역류될 수 있습니다. 대부분의 구토는 식사 후에 발생합니다.20~30분 내에 발생하면, 이전 식사나 하루 전 식사를 포식할 수 있습니다. 식도로부터 역류된 내용물은 위에 들어가지 않았기 때문에, 위에서는 특징이 없지만, 많은 점액과 입천장이 혼합될 수 있습니다. 식도염이나 식도창상이 동반되면, 역류물에는 피가 포함될 수 있습니다.

　　식도에 음식이 역류되거나 실수로 흡입되어 반복적인 폐렴, 기관지염, 심지어는 기관지 확장 또는 폐종을 일으킬 수 있습니다.

　　3통증

　　약40％～90％의 복문이 심한 수축을 일으키거나 음식이 남아 있는 식도염이 있을 수 있으며, 통증의 성질은 다양하며, 압박통, 찌르는 통증, 쇠락통, 자르는 통증 또는 염증 통증이 될 수 있습니다. 통증의 위치는 흔히 가슴뼈 뒤쪽 및 중상복부에 있으며, 또한 흉부 뒤쪽, 오른쪽 가슴, 오른쪽 가슴뼈 가장자리 및 왼쪽 쇄부에 있을 수 있습니다. 통증은 때로는 심绞痛과 비슷하게 나타나며, 나중에 니트로글리세린을 입안에 넣어도 해소될 수 있습니다. 통증이 발생하는 원인은 식도 평滑근육의 강력한 수축이나 음식이 남아 있는 식도염일 수 있습니다. 먹는 데 어려움이 점점 심해지면서, 장애물 위의 식도가 더 확장되면서 통증은 점점 줄어들 수 있습니다.

　　4체중 감소

　　체중 감소와 삼키기 어려움은 음식 섭취에 영향을 미칩니다. 삼키기 어려움에 대해 환자는 많이 선택적인 식사, 느리게 식사, 식사 후에 많은 물을 마시거나 음식을 씹어 먹고, 식사 후에 가슴 뒤쪽과 등을 펼쳐서 강한 깊은 호흡이나 호흡을 멈추는 방법을 사용하여 삼키기 동작을 돕고, 음식이 위로 이동하도록 유도하여 영양 섭취를 보장할 수 있습니다. 하지만 장기적인 병력이 있는 경우에는 체중 감소, 영양 부족 및 비타민 결핍 등의 증상이 나타날 수 있으며, 악성질이 드뭅니다.

　　5기타

　　연구문 긴장 이상 환자는 빈혈이 많이 있으며, 때로는 식도염으로 인한 출혈이 있을 수 있습니다. 후기 병례에서 극도로 확장된 식도는胸腔 내 기관을 압박하여 천명, 호흡곤란, 발진, 목소리가 가라앉는 등의 증상을 일으킬 수 있습니다.

　　이 병의 원인은 명확하지 않기 때문에 현재는 신뢰할 수 있는 예방 조치가 없습니다. 적게 먹고 자주 먹고, 음식을 잘 씹어 먹고, 너무 차가운 것과 너무 뜨거운 것, 자극적인 음식을 피해야 합니다. 정신 신경 긴장이 있는 사람에게는 정신 치료와 외부제를 제공할 수 있습니다. 일부 환자는 Valsalva 동작을 사용하여 음식이 식도에서 위로 이동하도록 유도하고, 가슴 뒤의 불편함을 해소할 수 있습니다. 아세트ил신이 들어 있는 캔디를 입 아래에 넣으면 식도 경련성 통증을 해소하고, 식도를 빠르게 비우는 데 도움이 됩니다. 연구문 경련 또는 연구문 긴장 이상(식도 연구문 긴장 이상, 거대 식도)은 식도벽 내 신경 신경节的 수가 감소하거나 사라질 수 있으며, 전체 흉간 식도에 영향을 미칠 수 있지만, 식도 중하단이 가장 두드러집니다.

　　1혈액 검사

　　외래혈에는 빈혈이 발견될 수 있으며, 흡입성肺炎가 있을 때에는 감염 혈상이 있을 수 있으며, 백혈구 수 및 중성구 수가 증가합니다.

　　2X선 검사

　　본병 초기에는 흉부 X선 사진에 이상이 없을 수 있습니다. 식도 확장과 함께, 전후위 흉부 X선 사진에서 대동맥 우측 상단이 확장될 수 있습니다. 식도가 극도로 확장되고, 연장되고, 곡사되면 대동맥 우측 경계를 넘어서는 대동맥이 넓어질 수 있습니다. 때로는 대동맥 종양으로 오해될 수 있습니다. 식도 내에 많은 음식과 기체가 축적되면, 위 내에 거품이 사라지고, 식도 내에 액면이 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우 위 거품이 사라집니다.

　　3바리움 사진

　　식도 바리움 사진은 긴장 이상 환자에서 중요한 진단적 검사입니다. 검사 중에는 식도 본체 및 원격括약근의 형태학적 및 기능적 특징에 주의해야 합니다. 긴장 이상의 X선 주요 특징은 식도 본체의蠕동이 사라지고, 삼키는 동안 원격括약근이 이완 반응을 잃는 것입니다. 바리움은 식도-식도 연결부에서 머무르게 됩니다. 이 부분의 관막은 평滑하고, 관腔이 갑자기 독수리 모양으로 좁아집니다.

　　4내시경 검사

　　내시경은 병리의 진단에 큰 도움이 되지 않지만, 병리와 식도 연구문, 식도궤도암 등의 병리와의 구별 진단에 사용될 수 있습니다.

　　식도 확장이 심각할수록, 점막 염증도 더 두드러집니다. 식도 하단 점막은 명확히 흰색, 두꺼워지고, 거칠어질 수 있으며, '개구리' 증상이 나타날 수 있습니다. 심각한 경우에는 점결상 변화가 나타나며, 부식 및 미미한 화상이 있을 수 있습니다. 점결, 부식, 화상이 나타나면, 식도암의 합병症에 대한 경고를 해야 합니다.

　　5식도 측정압

　　식도의 운동 병리를 병리생리적 관점에서 반영하고, 병리를 확인하거나 진단할 수 있으며, 동시에 약물 효과, 확장술 및 식도 근육切开术后 식도 기능 평가의 하나의 정량적 지표로 사용될 수 있습니다.

　　6와 식도 배출 검사

　　포함하여 방사성 식도 통과 시간, 식도 바륨 배출 지수 측정 및 물 마시기 시험 등이 식도 배출 기능을 평가하는 데 도움이 되며, 치료의 효과를 평가하는 데도 사용됩니다.

　　7과 아세틸콜린 시험

　　정상인의 피하로 아세틸콜린 주사5까지10mg 후, 식도의 운동이 증가하여 압력이 显著로 증가하지 않습니다. 하지만 병인 환자에서는 주사 후1까지2분 후, 식도의 강력한 수축이 시작됩니다. 식도 내 압력이 급격히 증가하여 극심한 통증과 구토가 발생합니다;

　　소아 경련성 기형의 식사 요법:
　　① 장미6g, 공장 디딤3g, 금실30g, 조금의 감자1시간, 사람 장미, 공장 디딤, 감자, 약간 끓여서 여러 번에 걸쳐 마시면 됩니다. 간헐성 삼키기 어려움과 음식 반류에 사용됩니다.
　　② 우유200ml을 끓여서 빈 배를 먹고, 오전 저녁 각 1회1회를 사용합니다.
　　③ 생萝卜200g을 갈아서 채취한 후, 끓인 물에 데워서 여러 번에 걸쳐 따뜻하게 마시면 됩니다. 기체 결함과 점액이 맺혀 있는 사람에게 사용됩니다.
　　④ 자두蛋療法：半夏15그랬다가, 백芍3그랬다가, 자두15그랬다가, 신선한 달걀1개를 혼합하여 마시면 됩니다.
　　소아 경련성 기형의 식사 원칙:
　　식사를 적게 하고 자주 먹고, 음식을 철저히 물어쓰고, 너무 빠르게 먹거나 너무 차가운 음식이나 자극적인 음식을 먹지 않도록 합니다.

　　치료

　　이 질환의 치료 목적은 주로 LES의 압력을 낮추고, LES의 이완 기능을 개선하고, 식사가 중력과 식도 내 압력에 의해 위로 들어가도록 하여 증상을 해소하는 것입니다. 치료는 다음과 같습니다:

　　1와 일반적인 치료

　　楽観적이고 안정된 감정을 유지하고 자극을 피하고, 정신적이거나 심리적 장애가 있으면 심리 치료 및 필요한 진정제를 제공해야 합니다. 차가운 음료를 피하고, 자극이 적고 쉽게 배출되는 부드러운 식사를 많이 먹어야 합니다. 잠들 때의 자세를 주의 깊게 관찰하고, 머리를 높이고 발을 낮추어 식도에 대한 반류와 반류 물질이 기침으로 인한 쉼터를 줄이는 것이 좋습니다. 특히 어린이 환자에서는 구토가 심하거나 먹이를 먹는 데 어려움이 있는 경우, 충분한 열량과 액체를 제공하여 영양 결핍을 예방하고 치료해야 합니다.

　　2와 약물 치료

　　）1）나트륨 합성물: 나트륨 합성물을 복용하면 LES의 압력이 낮아지며, 이는 NO 방출과 관련될 수 있습니다. 주요 약물은 글리세르린 나트륨과 이산화리놀렌 나트륨이며, 일부 증상의 완화에 기여할 수 있습니다.

　　）2）칼슘 통로 차단제: 이러한 약물은 칼슘 이온의 내성을 차단하여 LES를 이완시킵니다. 흔히 사용되는 약물은 나트로피린, 티아조이드론 및 이보프린입니다. 이 약물과 첫 번째 약물을 혼합 사용하면 단일 약물보다 효과가 좋습니다.

　　）3）안정제: 진정, 안정제 중추 및 근육 이완 작용이 있습니다.

　　）4）평滑肌 이완제: 평滑肌 경련을 해소하고 식도 배출을 촉진합니다. 동백산 동방뇨알린 등의 약물을 사용할 수 있습니다.

　　3와 식도 확장

　　치료는 일반 확장기나 공기球 확장을 사용할 수 있으며, 전자는 후자보다 효과가 좋지 않습니다. 확장술은 식사를 멈춘 후에12시간 후에 시행되며, X선 시각검사로 공기球을 LES에 배치하고, 확장력은 사람마다 다르며, 확장 시간15까지6초 후에 다시 시행할 수 있습니다.1까지2내시경으로 가이드된 공기球的 사용도 있으며, X선 검사 없이도 사용할 수 있습니다. 이 수술에서 식도 퍼포라이션의 발생률은1％～5％입니다. 수술 후에는 규범적인 식도 X선 검사를 실시하고, 물溶性 조영제를 사용하여 구멍이 있与否을 확인합니다. 공기 구진은 확실한 치료로, 공기 구진의 효과는 수술과 동일하며, 합병증 발생률이 낮아서 첫 번째 치료 조치로 고려할 것을 권장합니다. 수술 효과를 평가하는 가장 좋은 방법은 LES 압력 측정입니다. 성인에서术后 압력이 급격히 감소하면

　　4초기 수술적 치료

　　다차 내과적 치료가 효과적이지 않을 때; 식도 구부리기, 확장; 확장기가 통과되지 않을 때; 식도암이 병합될 수 있다고 배제할 수 없을 때; 확장술을 견딜 수 없는 사람들; 수술적 치료를 할 수 있습니다. 수술 방법에는 확장된 식도 구간을 줄이고, 구부린 식도를 줄이고, LES 구간을 확장하고, 식도 위 절제술 또는 유도술; 양막 형성술 및 식도 근육 절개술 등이 포함됩니다. 현재 많이 사용되는 방법은 개선된 Heller 수술로, 즉 좁은 구간의 근육을 세로로 절개하고, 점막을 완전히 유지하면서 위 접힘 수술을 실시합니다. 수술 성공률은80％～90%，또한 반류를 방지할 수 있습니다. Morris 등이 보고했습니다10명의 수술을 받은 어린이를 장기적으로 추적 관찰한 결과10년,8명이 완치되었습니다.2명이 호전되었습니다. 아동기의 양막 부족의 관리는 양막 부족 수술과 함께 반류 방지를 위한 위 접힘 수술(Nissen)을 포함해야 합니다.

　　5초기 주사술

　　내시경 직접 관찰하며 LES 영역에 효소 트림스톤 주사를 주사하는 방법은 최근 몇 년간 임상에 적용되었습니다. 효소 트림스톤은 신경 근육 칼륨 통로 차단제로, 근육의 자극성을 낮추고, 증상을 완화할 수 있습니다. 주사 용량은20U/각 방향, 네 방향 총80U. 수술 중穿孔 발생률은 0입니다. 초기 효과율에 대한 보고가 있습니다90%，长期的(>6월) 효과율71%，초기 치료 후 평균 효과 시간은1.3년. 임상 연구에서는, 하부 점막의 효소 트림스톤 주사와 공기 구진이 유사한 정도의 증상 완화가 있었습니다. 어떤 사람들은 이 절차가 확장 치료와 수술을 받을 수 없는 사람들에게 적용될 수 있을 것이라고 제안했습니다.

　　2. 예후

　　따라서, 식도가 확장된 상태에서는 원래의 직경으로 회복되지 않으며, 주머니 모양의 움직임은 여전히 느리게 전진하고 수축하며, 여전히 휘어지고 팽창합니다.