Disfagia esofágica disfagia em crianças

　　Um, causa de desenvolvimento

　　A etiologia da doença ainda não é clara. Alguns acreditam que infecções virais, toxinas, deficiência nutricional e inflamação local podem ser as causas da doença, mas não foram encontrados grãos virais na análise eletrônica do nervo vago e plexo intramural, o que não suporta a teoria de infecção viral. Alguns casos têm histórico familiar, sugerindo que a doença está relacionada a genes. Estudos clínicos mostraram que o estresse psicológico pode agravar os sintomas dos pacientes, considerando se o estresse psicológico pode causar disfunção neurológica cortical, resultando em desordem da função nervosa central e autônoma e desenvolvimento da doença. Recentemente, foi descoberto que o antígeno HLADQw está fortemente relacionado à doença e que uma anticorpo autoimune antagonista do nervo gastrointestinal foi encontrada no soro dos pacientes, sugerindo que a doença tem um fator autoimune.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A etiologia exata da achalasia cardíaca ainda não é clara, e a deficiência básica é a anomalia neuromuscular. As lesões patológicas mostram que o corpo esofágico e o esfíncter esofágico inferior apresentam lesões do plexo nervoso em diferentes graus. As células mononucleares do plexo de Auerbach infiltram o ganglio nervoso inteiro e são substituídas por tecido fibroso. O nervo vago tem degeneração de Wallerian, e as células corpóreas dos núcleos motores dorsais são perdidas. A musculatura lisa do esôfago é normal sob o microscópio óptico, mas mostra desprendimento da superfície da microfilamento e atrofia celular sob o microscópio eletrônico, mas não está claro se essas mudanças são primárias ou secundárias. Em resumo, os resultados dos estudos de histologia, ultraestrutura e medicamentos indicam que o esôfago com achalasia perdeu a inervação nervosa. As lesões estão localizadas no bulbo raquídeo, fibras nervosas vagas, plexo nervoso de Auerbach e fibras nervosas intramusculares, mas não é claro onde está o foco primário de doença, pode ser uma degeneração neurológica difusa ou uma influência de substâncias neurotóxicas em todo o sistema nervoso desde o cérebro até os fibras musculares.

　　O mecanismo patofisiológico da achalasia cardíaca é o seguinte:

　　1lesão neurogênica

　　A redução, ausência, degeneração degenerativa e neurofibrose das células ganglionares do plexo nervoso intermuscular esofágico (plexo nervoso de Auerbach). A ausência de alterações patológicas sugere uma lesão neurológica exógena. A musculatura do corpo esofágico e da área do LES não reage aos estímulos agindo no nível dos ganglios nervosos, enquanto a ação direta do acetilcolina pode causar uma reação de contração. Outros relatos indicam que o esôfago dos pacientes pode ter uma forte reação aos agentes colinérgicos, resultando em contrações segmentárias intensas. De acordo com a lei de Cannon, a组织的神经传导递质反应更敏感，说明病变主要在神经。

　　2, affected by inhibitory neurons

　　The LES area nerve has excitability (cholinergic) and inhibitory (non-cholinergic, non-adrenergic NANC) two types. Vasoactive intestinal peptide (VIP) and nitric oxide (NO) are NANC inhibitory neurotransmitters that mediate smooth muscle relaxation. The significant reduction of VIP and NO nerve fibers in the lower esophagus of patients with achalasia also suggests that inhibitory neurons are damaged. In addition, the response of the LES of patients to drugs such as opioid peptides is different from that of normal people, also suggesting abnormal receptors in nerves or muscle cells.

　　3, abnormal vagus nerve function

　　Patients with this disease have obvious gastric acid secretion disorders, similar to symptoms after vagotomy, indicating dysfunction of the denervated vagus nerve.

　　In summary, due to the factors such as the lesion of the vagus nerve center and the esophageal wall nerve plexus, the lack of inhibitory neurotransmitters, esophageal denervation atrophy, and dysfunction of the vagus nerve, the resting pressure of the lower esophageal sphincter (LES) increases; the LES does not relax incompletely or cannot relax completely during swallowing; the body of the esophagus has no peristalsis and movement coordination, and has no pushing effect on food. This causes food to remain in the esophagus, and when the pressure inside the esophagus exceeds the pressure of the LES, due to the action of gravity, only a small amount of food can slowly pass through. Long-term retention of esophageal contents leads to esophageal dilation, elongation and curvature, esophageal inflammation, ulceration, or cancer. Recent research has found that some children, after treatment to relieve LES obstruction, the esophagus has appeared peristaltic contraction. Therefore, it is believed that the non-peristaltic contraction of the esophageal body is not primary, but related to LES obstruction.

　　1, respiratory complications

　　Around10% of patients occur, more明显 in children, due to aspiration pneumonia, bronchial dilation, lung abscess and lung fibrosis caused by reflux vomiting. The retention of oil in the esophagus with atypical mycobacteria can induce chronic changes in the lungs, similar to clinical and X-ray findings of tuberculosis. The presence of acid-fast bacteria in sputum may be atypical mycobacteria, and should not be mistaken for tuberculosis bacilli.

　　2, cancer

　　It is reported2a7% of patients can have esophageal cancer, especially in patients with a course of disease in10Above 10 years, with significant esophageal dilation and severe retention. The main cause of chronic inflammatory stimulus is the retention of food causing esophagitis. Esophageal muscle layer incision or dilation after surgery cannot prevent the occurrence of cancer, and there are reports of cancer occurring many years after successful surgery. Therefore, it should be carefully observed whether there is concurrent esophageal cancer, and when there are suspicious situations, perform histological examination of living tissue. Huang Guojun and Zhang Wei, respectively, reported that the incidence of gender in patients with achalasia and esophageal cancer is similar to that of esophageal cancer, mainly male, but the onset age of cancer with achalasia is lighter than that of esophageal cancer patients. The average age of patients with achalasia is48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67anos, sem achalasia na idade

　　3anos. Os tumores são mais comuns no meio do esôfago, seguidos pelo esôfago inferior e superior.

　　, esofagite

　　4Devido ao reflujo de alimentos no esôfago da achalasia, o exame endoscópico pode mostrar esofagite e úlcera mucosa causada, a úlcera pode sangrar, alguns podem ocorrer perfuração espontânea, fístula esofágica-tracheal. Pacientes debilitados ou que receberam tratamento com antibióticos ou com redução de granulócitos podem desenvolver infecção por fungo Candida. No exame endoscópico, podem ser vistos manchas brancas na mucosa inflamatória. A raspagem de amostras e biópsia podem confirmar o diagnóstico. O tratamento deve primeiro ser a dilatação para aliviar o reflujo esofágico, e para aqueles que não podem suportar a dilatação forte, pode ser usada a aspiração e o drenagem para manter o esôfago vazio, ao mesmo tempo em que são aplicados antibióticos.

　　, outras complicações

　　1Quais são os sintomas típicos da esofagite de Barrett em crianças

　　, disfagia8A disfagia无痛 é o sintoma mais comum e mais precoce da doença, representando950% a

　　2% acima. Os sintomas de início da doença são geralmente lentos, mas também podem ser rápidos, inicialmente podem ser leves, apenas com sensação de saciedade após a refeição. A disfagia geralmente é intermitente, frequentemente desencadeada por variações emocionais, raiva, ansiedade, pânico ou ingestão de alimentos picantes e picantes. No início, a disfagia pode ser ausente ou leve, e no estágio avançado pode se tornar persistente. Alguns pacientes têm mais dificuldade em engolir líquidos do que alimentos sólidos, e alguns usam esse sinal para distinguir a disfagia de outras estenoses esofágicas orgânicas. No entanto, a maioria dos pacientes tem mais dificuldade em engolir alimentos sólidos do que líquidos, ou a mesma dificuldade em engolir alimentos sólidos e líquidos.

　　, reflujo de alimentos e vômito9Os pacientes com esofagite de Barrett podem ter uma taxa de ocorrência de reflujo de alimentos e vômito de até20%. Com o agravamento da disfagia, a expansão adicional do esôfago, uma quantidade significativa de conteúdo pode ser retida no esôfago por várias horas ou vários dias, e refluxar ao mudar de posição. O vômito geralmente ocorre após a refeição.30 a

　　Os pacientes podem desenvolver pneumonia, bronquite, até mesmo dilatação bronquial ou abscesso pulmonar, devido ao reflujo de alimentos e aspiração. No espaço de 0 minutos, pode vomitar o alimento da refeição anterior ou do dia anterior. O conteúdo refluxado do esôfago, pois não entrou no estômago, não possui as características do vômito gástrico, mas pode conter uma grande quantidade de muco e saliva. No caso de esofagite e úlcera esofágica, o conteúdo refluxado pode conter sangue.

　　3, dor

　　cerca de40% a90% dos pacientes com esofagite de Barrett apresentam sintomas de dor, que variam de opressão, queimadura, dor aguda, dor cortante ou dor pontiaguda. A dor geralmente ocorre atrás do esterno e na região superior do abdômen; também pode ocorrer na região dorsal e lateral direita, margem direita do esterno e na região lateral esquerda. Às vezes, a dor é tão semelhante a angina de peito que, após a ingestão de uma pílula de nitroglicerina sublingual, pode ser aliviada. A etiologia da dor pode ser devido a contrações intensas dos músculos lisos do esôfago ou a esofagite de reflujo. Com o agravamento gradual da disfagia, a expansão adicional do esôfago superior, a dor pode diminuir gradualmente.

　　4、perda de peso

　　A perda de peso e a dificuldade de engolir estão relacionadas com a ingestão de alimentos. Para a dificuldade de engolir, os pacientes geralmente adotam a seleção de alimentos, a ingestão lenta, o uso de líquidos abundantes para lavar os alimentos durante ou após a refeição, ou estender o tórax e a coluna vertebral, respirar profundamente ou espirar para ajudar a engolir, para garantir a ingestão de nutrientes. No entanto, os casos de longa duração podem apresentar perda de peso, desnutrição e deficiência de vitaminas, enquanto a desnutrição é rara.

　　5、outros

　　Os pacientes com esofagoclerose achalasia podem ter anemia, e raramente podem haver hemorragias devido a esofagite. Nos casos avançados, o esôfago altamente dilatado pode comprimir os órgãos intra-pleurais, resultando em tosse seca, falta de ar, cianose e rouquidão.

　　A etiologia da doença ainda não está clara, portanto, atualmente não há medidas preventivas confiáveis. Reduza a ingestão de alimentos, coma devagar, evite alimentos muito quentes ou frios e alimentos irritantes. Para aqueles que estão nervosos e ansiosos, pode-se oferecer tratamento psicológico e agentes externos. Alguns pacientes podem usar a ação de Valsalva para promover o esvaziamento do esôfago, aliviando a sensação desagradável no peito. A glicerina sublingual pode aliviar a dor espasmódica do esôfago, promovendo a evacuação rápida do esôfago. A esofagoclerose achalasia, também conhecida como esofagoclerose, é uma redução no número de células ganglionares do plexo nervoso intersticial da parede esofágica, até mesmo a sua ausência, que pode afetar todo o segmento torácico do esôfago, mas é mais evidente no segmento médio-inferior do esôfago.

　　1、exame de sangue completo

　　No sangue periférico, pode-se encontrar anemia, e quando houver pneumonia de aspiração, podem haver sinais de infecção no sangue, aumento do contagem de leucócitos e aumento de neutrófilos.

　　2、exame de raio-X

　　No início da doença, a radiografia de tórax pode não mostrar anormalidades. Com a dilatação esofágica, pode-se ver a saída do margem superior direita do mediastino na posição anteroposterior da radiografia de tórax. Quando o esôfago estiver altamente dilatado, estendido e curvado, pode-se ver o mediastino alargado que ultrapassa a margem direita do coração, às vezes sendo diagnosticado erroneamente como tumor mediastínico. Quando houver grande quantidade de alimentos e gases retidos no esôfago, desaparecem as bolhas no estômago, e pode-se ver um nível de líquido no esôfago. A maioria dos casos mostra a ausência de bolas gástricas.

　　3、exame de bário

　　A radiografia de bário do esôfago é um exame diagnóstico importante em casos de disfunção esofágica. Durante a inspeção, deve-se prestar atenção às características morfológicas e funcionais do corpo esofágico e do esfíncter esofágico distal. A principal característica radiográfica da disfunção esofágica é a ausência de peristalse no corpo esofágico, a falta de resposta de relaxamento do esfíncter distal durante a deglutição, e o bário permanecendo na junção esofágica gástrica. A parede do esôfago nessa área é lisa, e o lúmen estreita abruptamente, formando uma mudança em forma de bico de pomba.

　　4、exame endoscópico

　　A endoscopia não ajuda muito no diagnóstico da doença, mas pode ser usada para diferenciar o diagnóstico entre a doença e o câncer de esôfago cardíaco, entre outras doenças.

　　Quanto mais grave a dilatação esofágica, mais evidente será a inflamação da mucosa. A mucosa do segmento inferior do esôfago pode ficar significativamente brilhante, espessa e áspera, podendo apresentar sinais de 'rachaduras'. Os casos graves podem apresentar mudanças nodulares, podendo haver lesões ulcerativas superficiais. Quando surgirem nódulos, lesões ulcerativas e úlceras, deve-se estar atento à ocorrência de câncer de esôfago.

　　5、esofagomanometria

　　A capacidade de refletir a patologia motora do esôfago a partir de uma perspectiva patofisiológica pode confirmar ou diagnosticar a doença, e pode ser usada como um indicador quantitativo da eficácia da medicação, da dilatação e da miotomia esofágica pós-operatória para avaliação da função esofágica.

　　6Avaliação do esvaziamento do esôfago

　　Incluem o tempo de passagem do esôfago por meio de nuclídeos, a determinação do índice de esvaziamento do esôfago com bário e o teste de água, todos ajudam a julgar a função de esvaziamento do esôfago e são usados para avaliar a eficácia do tratamento na função do esôfago.

　　7Teste de acetilcolina

　　injeção subcutânea de acetilcolina normal5～10mg após a injeção, o aumento da peristalse do esôfago não é significativo. Mas nos pacientes com esta doença, após a injeção1～2minutos, pode gerar contrações fortes do esôfago; a pressão no esôfago aumenta abruptamente, resultando em dor intensa e vômito.

　　Tratamento dietético de crianças com disfunção de esofago de relaxamento esofágico:
　　① Rosa6gramas, canela3gramas, cogumelos de ouro3gramas, um pouco de açúcar. Recheio de cogumelos de ouro1horas, adicionar rosa, canela, açúcar, cozinhar por alguns minutos, tomar várias vezes. Usado para dificuldades de deglutição intermitentes e refluxo de alimentos.
　　② Leite2mililitros, fervura, comer no jejum. Às duas vezes por dia,1vezes. Usado para dificuldades de deglutição intermitentes.
　　③ Raiz de raposa2gramas, espremer, fervura fervente, tomar várias vezes, tomar em várias vezes. Usado para o estagnamento de Qi e phlegm.
　　④ Terapia de ovo de vinagre: semelha15gramas, chrysanthemum radix3gramas, vinagre15gramas, coar após a fervura, adicionar ovos frescos1unidades, misturar e beber.
　　Princípios dietéticos de crianças com disfunção de esofago de relaxamento esofágico:
　　Comer menos vezes, mastigar bem, evitar comer rapidamente, alimentos frios e irritantes.

　　Tratamento

　　O objetivo principal do tratamento da doença é reduzir a pressão do LES, melhorar a função de relaxamento do LES, permitir que os alimentos entrem no estômago através da força da gravidade e da pressão no esôfago, para aliviar os sintomas. O tratamento inclui:

　　1Tratamento geral

　　Deve-se manter uma atitude otimista e emocional estável, evitar estímulos, e, se houver transtornos psicológicos ou emocionais, deve-se oferecer tratamento psicológico e ansiolíticos necessários. Evitar o consumo de bebidas frias, tentar consumir alimentos suaves e fáceis de esvaziar. Prestar atenção à posição do corpo durante o sono, manter a cabeça alta e os pés baixos, para reduzir o refluxo de alimentos e a aspiração de resíduos, especialmente em pacientes pediátricos. Para pacientes com vómitos severos e dificuldades na alimentação, deve-se fornecer calorias e líquidos suficientes, para prevenir e tratar a desnutrição.

　　2e tratamento farmacológico

　　):1): Nitratos: a inalação de medicamentos nitratos pode reduzir a pressão do LES, o que pode estar relacionado à liberação de NO. Medicamentos principais incluem nitroglicerina e isosorbida dinitrato, que podem ter um efeito de alívio parcial dos sintomas.

　　):2): Bloqueadores de canais de cálcio: esses medicamentos bloqueiam o fluxo de íons de cálcio e relaxam o LES. Medicamentos comuns incluem nifedipina, diltiazem e verapamil. Quando usados em combinação com o primeiro grupo de medicamentos, a eficácia é melhor do que a de um único medicamento.

　　):3): Antidepressivos: têm efeito sedativo, anti-ansiedade central e relaxamento muscular.

　　):4): Agonistas dos músculos lisos: aliviam a espasticidade dos músculos lisos e promovem a esvaziamento do esôfago. Medicamentos que podem ser usados incluem butilbrometo de escopolamina e outros.

　　3e a expansão do esôfago

　　A terapia pode usar expandidores convencionais ou balões de expansão, os quais são mais eficazes do que os primeiros. A cirurgia de expansão deve ser feita no jejum12h após a realização, é necessário usar radiografia para guiar a posição do balão no LES, a pressão de expansão varia de pessoa para pessoa, o tempo de expansão15～60s, pode ser repetida1～2Além disso, pode-se usar um balão guiado por endoscopia, sem a necessidade de monitoramento por raios X. A taxa de ocorrência de perfuração esofágica durante a cirurgia é1a5％. Após a cirurgia, deve ser feita uma inspeção de raio-X do esôfago de rotina, usando um contraste solúvel em água para determinar se há perfuração. A dilatação com balão é um tratamento eficaz, há relatos de que a eficácia da dilatação com balão é semelhante à cirurgia, e a taxa de complicações é baixa, recomendando-se que seja considerada como medida de tratamento de primeira linha. O melhor método para avaliar a eficácia cirúrgica é a medição da pressão LES, se a pressão diminuir significativamente após a cirurgia, em adultos

　　4e tratamento cirúrgico

　　tratamentos internos repetidos sem eficácia; curvatura e dilatação do esôfago; o dilatador não pode passar; não pode ser excluído que haja câncer de esôfago; não pode suportar a dilatação cirúrgica; pode ser tratado cirurgicamente. As técnicas cirúrgicas incluem a estenose da cavidade esofágica expandida; encurtamento do esôfago curvado e alongado; dilatação da área LES, cirurgia de resecção parcial ou derivação do esôfago e estômago; cirurgia deoplastia cardíaca e miotomia esofágica, etc. Atualmente, o método mais usado é a cirurgia modificada de Heller, que consiste em cortar longitudinalmente os músculos esfíncteres na seção estenótica, mantendo a integridade da mucosa, enquanto realiza a plicatura fundopéptica. A taxa de sucesso cirúrgico é80% a90%，e pode prevenir o refluxo gastroesofágico. Morris et al. relataram10casos de crianças que receberam cirurgia abdominal, seguimento a longo prazo10anos,8curaram,2melhoraram. Sugere-se que o manejo da achalasia durante a infância deve incluir cirurgia de miotomia cardíaca abdominal e correção de refluxo gástrico por plicatura fundopéptica (Nissen).

　　5e injeção local da musculatura esfíncter

　　A injeção de toxina botulínica na área LES sob visão direta endoscópica já foi aplicada clinicamente nos últimos anos. A toxina botulínica é um medicamento bloqueador neuromuscular da acetilcolina, que pode reduzir a excitação dos nervos cholinérgicos que dominam os músculos esfíncteres, aliviando os sintomas. A dose de injeção é20U/em cada direção, quatro direções no total80U. A taxa de ocorrência de perforação cirúrgica combinada é zero. Há relatos de eficácia inicial90%，a longo prazo (>6mês) taxa de eficácia71%，após o tratamento inicial, o tempo médio de eficácia é1.3Ano. Estudos randomizados, cegos e controlados descobriram que a injeção de toxina botulínica no músculo esfíncter inferior tem um grau de alívio de sintomas semelhante à dilatação de balão. Alguém sugeriu que essa cirurgia pode ser usada para aqueles que não podem aceitar tratamento de dilatação e cirurgia.

　　II. Prognóstico

　　Na avaliação de seguimento, embora a obstrução cardíaca tenha sido aliviada, a ingestão melhorou, a evacuação esofágica foi boa, sem fenômenos de retenção, mas o esôfago expandido não pode ser restaurado ao diâmetro original, as ondas peristálticas ainda mantêm a progressão e contração lentas e continuam a ser tortuosas e inchadas.