Diseasewiki.com

Home - Elenco delle malattie Pagina 196

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

Sindrome di achalasia cardiale nei bambini

  La sindrome di achalasia cardiale è una malattia di disfunzione motoria dell'esofago, caratterizzata da una disfunzione di rilassamento del cardias (sphincter inferiore dell'esofago, LES) durante la deglutizione, una mancanza di contrazioni peristaltiche nel tratto muscolare liscio dell'esofago, che porta a un'ostruzione funzionale dell'esofago. L'originale riconoscimento di questa sindrome è stato300 anni fa, era chiamata spasmo cardiale. Con lo sviluppo degli studi di dinamica,}1937Anni Lendrum ha proposto che questa ostruzione esofagea funzionale è causata da una disfunzione di rilassamento del LES, e ha definito la malattia come achalasia cardiale.

Indice

1Quali sono le cause dell'achalasia cardiale pediatrica?
2.Quali complicazioni può causare l'achalasia cardiale pediatrica
3.Quali sono i sintomi tipici dell'achalasia cardiale pediatrica
4.Come prevenire l'achalasia cardiale pediatrica
5.Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per l'achalasia cardiale pediatrica
6.Cibo e astensione preferiti per i pazienti con achalasia cardiale pediatrica
7.Metodi di trattamento convenzionali per l'achalasia cardiale pediatrica in medicina occidentale

1. Quali sono le cause dell'achalasia cardiale pediatrica?

  Primo

  L'etiologia della malattia non è ancora chiara. Alcuni ritengono che l'infezione virale, le tossine, la carenza di nutrienti e l'infiammazione locale possano essere le cause della malattia, ma non sono stati trovati corpuscoli virali nei test microscopici elettronici del nervo vago e del plexo intramurale, non supportando la teoria dell'infezione virale. Alcuni bambini hanno una storia familiare, suggerendo che l'insorgenza della malattia è correlata ai geni. Le ricerche cliniche hanno dimostrato che le preoccupazioni psichiche possono aggravare i sintomi dei bambini, considerando se la stimolazione psichica possa causare una disfunzione neurocorticala, portando a una disfunzione del sistema nervoso centrale e autonomo e causando l'insorgenza della malattia. Negli ultimi anni, è stato scoperto che l'antigene HLADQw è strettamente correlato alla malattia e che è stato trovato un anticorpo autoimmunitario che antagonizza i nervi gastrointestinali nel siero dei pazienti, suggerendo che la malattia abbia un fattore autoimmune.

  Secondo

  L'etologia precisa della achalasia cardiale non è ancora chiara, la sua deficienza fondamentale è l'anomalia neuromuscolare. Le lesioni patologiche mostrano che ci sono lesioni del plexo nervoso in diverse gradi nel tratto esofageo e nella muscolatura dello sfintere esofageo inferiore. Le monociti del plexo di Auerbach si infiltrano in tutto il ganglio nervoso e vengono sostituiti da tessuto fibroso. Il nervo vago ha una degenerazione Walleriana, perdendo corpi cellulari nel nucleo motore dorsale. La muscolatura liscia dell'esofago è normale sotto il microscopio ottico, ma appare con la perdita della membrana superficiale del filamento microscopico e l'atrofia cellulare sotto il microscopio elettronico, ma non è chiaro se queste variazioni sono primarie o secondarie. In sintesi, i risultati delle ricerche istologiche, ultrastrutturali e farmacologiche indicano che l'esofago con achalasia ha perso la innervazione nervosa. Le lesioni si trovano nel midollo spinale, i filamenti nervosi del nervo vago, il plexo nervoso di Auerbach e i filamenti nervosi muscolari, ma non chiariscono la sede dell'epicentro primario, potrebbe essere una degenerazione neurodegenerativa diffusa o l'influenza di sostanze tossiche nervose che influenzano tutto il sistema nervoso dal cervello ai muscoli fibrosi.

  Il meccanismo patofisiologico della achalasia cardiale è il seguente:

  1Lesione neurogenica

  La riduzione, l'assenza, la degenerazione degenerativa e la neurofibrosi delle cellule gangliari del plexo nervoso intermuscolare esofageo (plexo nervoso di Auerbach). L'assenza di cambiamenti patologici suggerisce una lesione nervosa esterna. Le fascie muscolari del tratto esofageo e della regione LES del paziente non rispondono agli stimoli a livello gangliare del nervo gangliare, mentre l'azione diretta dell'acetilcolina può causare una reazione di contrazione. Altri studi hanno dimostrato che l'esofago del paziente ha una forte reattività ai farmaci cholinergici, causando contrazioni segmentarie intense. Secondo la legge di Cannon, l'organismo che ha perso l'autonomia nervosa è più sensibile alla reazione del neurotrasmettitore, il che indica che la lesione è principalmente nel sistema nervoso.

  2, affected by inhibitory neurons

  The LES area nerves have two types of excitability (cholinergic) and inhibition (non-cholinergic non-adrenergic NANC). Vasoactive intestinal peptide (VIP) and nitric oxide (NO) are NANC inhibitory neurotransmitters that mediate smooth muscle relaxation. The significant reduction of VIP and NO nerve fibers in the lower esophagus of patients with achalasia also suggests that inhibitory neurons are damaged. In addition, the response of patients' LES to drugs such as opiate peptides is different from that of normal people, also suggesting abnormality of nerve or muscle cell receptors.

  3, abnormal vagus nerve function

  Patients with this disease have obvious gastric acid secretion disorders, similar to symptoms after vagotomy, indicating dysfunction of vagal nerve dysfunction.

  In summary, due to the factors such as vagal center and esophageal wall nerve plexus lesions, lack of inhibitory neurotransmitters, esophageal denervation atrophy, and vagus nerve dysfunction, the resting pressure of LES increases; during swallowing, LES relaxation is incomplete or cannot relax completely; the body of the esophagus loses peristalsis and movement coordination, without any pushing force on food. This causes food to remain in the esophagus, and when the pressure inside the esophagus exceeds the pressure of LES, due to gravity, only a small amount of food can slowly pass through. Long-term retention of esophageal contents leads to esophageal dilation, elongation and curvature, esophageal inflammation, ulceration, or cancer. Recent research has found that some children have appeared peristaltic contractions in the esophagus after treatment to relieve LES obstruction. Therefore, it is believed that the non-peristaltic contraction of the esophageal body is not primary, but related to LES obstruction.

2. What complications are easy to cause in pediatric achalasia

  1, respiratory complications

  About10% of patients occur, more明显 in children, due to aspiration pneumonia, bronchial dilation, lung abscess and lung fibrosis caused by reflux vomiting, which is the most common. The aspiration of lipids with atypical mycobacteria and esophageal retention can induce chronic pulmonary changes similar to clinical and X-ray tuberculosis. The presence of acid-fast bacilli in sputum may be atypical mycobacteria, and should not be mistaken for tuberculosis bacilli.

  2, cancer

  It is reported that2%~7% of patients can have esophageal cancer, especially in the course of10Patients with above age, obvious esophageal dilation and severe retention. The main cause of chronic inflammatory stimulus for esophagitis caused by food retention is the chronic inflammatory factor. Esophageal muscle layer incision or dilation after surgery cannot prevent the occurrence of cancer, and there are reports that cancer can occur many years after successful surgery. Therefore, it should be carefully observed whether there is concurrent esophageal cancer, and if there are suspicious conditions, perform histological examination of living tissue. Huang Guojun and Zhang Wei reported separately that the incidence of gender in patients with achalasia and esophageal cancer is similar to that of esophageal cancer, mainly male, but the onset age of cancer with achalasia is lighter than that of esophageal cancer patients. The average age of patients with achalasia is48~51anni, senza achalasia persone età62~67anni. I tumori si verificano più spesso nella parte centrale dell'esofago, seguiti dalla parte inferiore e superiore dell'esofago.

  3、esofagite

  A causa del ristagno del cibo nell'esofago causato dalla sindrome di achalasia, l'esame endoscopico può rivelare esofagite e ulcere mucosi causati, che possono causare emorragie, alcuni casi possono verificarsi perforazioni spontanee, fistole esofago-tracheali. I pazienti deboli o quelli che hanno ricevuto trattamento antibiotico o carenza di granulociti possono sviluppare infezioni da Candida. Sulla mucosa infiammata si possono notare macchie bianche. La biopsia e la smears possono confermare la diagnosi. Il trattamento dovrebbe essere primo l'espansione per alleviare il ristagno esofageo, i pazienti che non tollerano l'espansione forzata possono utilizzare il drenaggio per mantenere l'evacuazione esofagea, contemporaneamente applicare antibiotici.

  4、altre complicanze

  A causa della dilatazione esofagea causata dalla sindrome di achalasia, l'aumento della tensione della luce dell'esofago può causare complicanze di diverticolo eptopico sul diaframma, che possono essere trattate contemporaneamente con la terapia della sindrome di achalasia. In pochi pazienti possono sviluppare complicanze articolari simili alla artrite reumatoide, i sintomi possono migliorare dopo il trattamento della sindrome di achalasia.

3. Quali sono i sintomi tipici della sindrome di achalasia nei bambini

  1、difficoltà di deglutizione

  La disfagia asintomatica è il sintomo più comune e più precoce della malattia, che rappresenta80%~95superiore al %. I sintomi di inizio della malattia sono spesso manifestati in modo lento, ma possono anche essere acuti, all'inizio possono essere lievi, limitati solo a una sensazione di sazietà dopo il pasto. La disfagia è spesso episodica, spesso scatenata da fluttuazioni emotive, rabbia, ansia, terrore o cibo freddo e piccante e altri cibi irritanti. All'inizio, la difficoltà di deglutizione può essere intermittente, lieve o grave, e può diventare persistente nel corso del tempo. Alcuni pazienti trovano più difficile deglutire liquidi rispetto ai cibi solidi, qualcuno lo utilizza per distinguere questa difficoltà di deglutizione dalla difficoltà di deglutizione causata da stenosi esofagea organica. Ma la maggior parte dei pazienti trova più difficile deglutire cibo solido rispetto ai liquidi, o ha difficoltà di deglutizione sia con cibo solido che liquido.

  2、riflusso alimentare e vomito

  I pazienti con la sindrome di achalasia possono avere una frequenza di riflusso alimentare e vomito fino a90%. Con l'aggravarsi della disfagia, l'ulteriore dilatazione dell'esofago, una quantità significativa di contenuto può rimanere ristagno nell'esofago per diverse ore o giorni, e può essere refluito con la variazione della posizione del corpo. Il vomito si verifica spesso dopo aver mangiato.20~3in 0 minuti si può vomitare il cibo del pasto precedente o il cibo rimasto della sera prima. Il contenuto refluito dall'esofago, poiché non è entrato nella cavità gastrica, non ha le caratteristiche del vomito gastrico, ma può contenere una grande quantità di muco e saliva. Nei casi con concomitante esofagite o ulcere esofagei, i materiali reflussati possono contenere sangue.

  i pazienti possono sviluppare episodi ricorrenti di polmonite, bronchite, anche dilatazione bronchiale o empiema polmonare a causa del reflusso alimentare e dell'aspirazione accidentale. Nei casi con concomitante esofagite o ulcere esofagei, i materiali reflussati possono contenere sangue.

  3、dolore

  circa40%~90% dei pazienti con la sindrome di achalasia presentano sintomi di dolore, che possono variare da un senso di pesantezza, bruciore, dolore acuto, dolore pungente, dolore tagliante o dolore penetrante. La localizzazione del dolore è spesso posteriore al sternum e nella parte superiore e media dell'addome; può anche manifestarsi nella parte posteriore del torace, nel lato destro del torace, lungo il margine del sternum destro e nella regione del lato sinistro. A volte, l'attacco di dolore può essere simile a un attacco di angina pectoris, e persino assumere un pezzo di nitroglicerina sublinguale può ridurre il dolore. Il meccanismo di insorgenza del dolore potrebbe essere dovuto a una contrazione violenta dei muscoli lisci dell'esofago o a un'esofagite da ristagno alimentare. Con il progressivo aggravarsi della disfagia, l'ulteriore dilatazione dell'esofago superiore all'obstruzione può ridurre gradualmente il dolore.

  4Perdita di peso

  La perdita di peso è correlata all'assunzione di cibo influenzata dalla difficoltà di deglutizione. Per la difficoltà di deglutizione, i pazienti scelgono spesso di mangiare cibi selezionati, mangiare lentamente, bere molto brodo durante o dopo il pasto per sciacquare via il cibo, o dopo aver mangiato sdraiarsi, respirare profondamente o trattenere il respiro per aiutare la deglutizione, far passare il cibo nello stomaco, garantire l'assunzione di nutrienti. Ma i pazienti con una lunga durata della malattia possono avere perdita di peso, malnutrizione e carenza di vitamine, e sono rari i casi di cachessia.

  5Altri

  I pazienti con achalasia possono avere anemia, occasionalmente possono verificarsi emorragie a causa di esofagite. Nei casi avanzati, un esofago estremamente dilatato può comprimere gli organi intratoracici causando tosse secca, dispnea, cianosi e raucedine.

4. Come prevenire la achalasia pediatrica?

  L'etologia della sindrome è ancora incerta, quindi al momento non ci sono misure preventive affidabili. Mangiare in piccole dosi, masticare il cibo finemente, evitare cibi freddi e caldi e cibi irritanti. Per i pazienti con tensione psichica e nervosa, si può somministrare trattamento psicologico e agenti esterni. Alcuni pazienti utilizzano il movimento di Valsalva per favorire il passaggio del cibo dall'esofago allo stomaco, alleviare il disagio retrosternale. La nitroglicerina sublinguale può alleviare il dolore spastico esofageo, accelerare l'evacuazione esofagea. La spasmofagia esofagea, nota anche come achalasia esofagea (esofagea achalasia), meg Esofago, è una riduzione o scomparsa dei gangli plexi intermuscolari dell'esofago, che può interessare l'intero tratto toracico dell'esofago, ma è più evidente nel tratto medio-inferiore dell'esofago.

5. Quale tipo di esame di laboratorio è necessario per la achalasia pediatrica?

  1Esame del sangue

  Nel sangue periferico possono essere rilevate anemie, con polmonite da aspirazione possono essere rilevati segni infettivi, il conteggio dei globuli bianchi e dei neutrofili aumenta.

  2Esame a raggi X

  Nella fase iniziale della malattia, la radiografia toracica può non mostrare anomalie. Con l'espansione esofagea, è possibile vedere una protuberanza marginale destra del mediastino nella radiografia anteriore e posteriore. Quando l'esofago è significativamente espanso, esteso e curvato, il mediastino può essere allargato oltre il margine destro del cuore, a volte può essere diagnosticato come un tumore mediastinico. Quando c'è un grande accumulo di cibo e gas nell'esofago, le bolle gastriche scompaiono, e si può vedere un piano di liquido nell'esofago. La maggior parte dei casi mostra la scomparsa della bolla gastrica.

  3Esame a bario

  La radiografia a doppia emissione di bario dell'esofago è una procedura diagnostica importante nei casi di achalasia. Durante la procedura, è necessario prestare attenzione alle caratteristiche morfologiche e funzionali del corpo esofageo e del muscolo sfinterico distale. Le caratteristiche radiografiche principali dell'achalasia sono la scomparsa della peristalsi del corpo esofageo, la mancanza di risposta di rilassamento del muscolo sfinterico distale durante la deglutizione, e il ristagno del bario alla giunzione esofago-gastrica. La parete del tratto è liscia, e il lume si restringe improvvisamente in forma di becco d'oca.

  4Esame endoscopico

  L'endoscopia non aiuta molto nella diagnosi della malattia, ma può essere utilizzata per la diagnosi differenziale tra la malattia e il cancro esofageo cardiale e altre malattie.

  Il grado di dilatazione esofagea è più grave, la infiammazione mucosa è più evidente. La mucosa dell'endosofago inferiore è significativamente bianca, spessa e ruvida, può avere segni di desquamazione. I casi gravi possono presentare cambiamenti nodulari, con erosione e ulcere superficiali. Quando si verificano noduli, erosioni e ulcere, si dovrebbe essere attenti alle complicazioni del cancro esofageo.

  5Misurazione della pressione esofagea

  Può riflettere l'iperfunzione motrice dell'esofago dall'angolo di vista patologico e fisiologico, può confermare o diagnosticare la malattia, e può anche essere utilizzato come un indicatore quantitativo dell'efficacia della medicina, della dilatazione e della miotomia esofagea postoperatoria dell'efficienza funzionale esofagea.

  6、esame di svuotamento esofageo

  Includono il tempo di transito dell'esofago con il tracciante, l'indice di svuotamento del bario esofageo e il test di bevanda, che aiutano a giudicare la funzione di svuotamento dell'esofago e valutare l'efficacia del trattamento sulla funzione esofagea.

  7、乙酰甲胆碱试验

  Acetilcolina皮下注射于正常人5~10mg dopo, l'aumento della peristalsi dell'esofago non aumenta significativamente. Ma nei pazienti con questa malattia, dopo l'iniezione1~2minuti, può causare una contrazione potente dell'esofago; la pressione intraesofagea aumenta bruscamente, causando dolore acuto e vomito.

6. I principi dietetici e le avvertenze per i pazienti con disfunzione di achalasia pediatrica:

  Terapia dietetica per la disfunzione di achalasia pediatrica:
  ① Rose6grammi, fiori di galanga3grammi, lichene3grammi, zucchero in polvere. Il tè di lichene è bollito1ore, aggiungere rose, fiori di galanga, zucchero, cuocere leggermente e prendere in più dosi. Utilizzato per difficoltà di deglutizione intermittente e reflusso alimentare.
  ② Latte200 millilitri, bolliti e mangiati a digiuno. Mattina e sera1volta. Utilizzato per difficoltà di deglutizione intermittente.
  ③ Radice di rapa200 grammi, schiacciati, bolliti in acqua bollente e riscaldati, prenderli in più dosi. Utilizzato per i sintomi di stasi del qi e del muco.
  ④ Aceto e uovo: semi di pinellia,15grammi, radix paeoniae alba3grammi, aceto15grammi, dopo aver bollito rimuovere i residui e prendere il succo, aggiungere uova fresche1unità, mescolate e bevute.
  Principi dietetici per la disfunzione di achalasia pediatrica:
  Mangiare meno e più volte, masticare lentamente, evitare di mangiare troppo velocemente, troppo freddo e cibo irritante.

7. Metodi di trattamento convenzionali per la disfunzione di achalasia pediatrica in medicina occidentale

  Uno, trattamento

  L'obiettivo principale del trattamento di questa malattia è ridurre la pressione del LES, migliorare la funzione di rilassamento del LES, permettere al cibo di entrare nello stomaco grazie alla gravità e alla pressione intraesofagea, thereby alleviating symptoms. Il trattamento include:

  1e trattamento generale

  È necessario mantenere un'attitudine ottimista e stabile, evitare stimoli, se ci sono difficoltà mentali e psicologiche, è necessario fornire trattamenti psicologici e sedativi necessari. Evitare di bere bevande fredde, preferire cibi non irritanti e facili da evacuare. È necessario prestare attenzione alla posizione del corpo durante il sonno, mantenere la testa alta e i piedi bassi, per ridurre il reflusso alimentare e l'asfissia causata dall'inhalazione di reflusso, specialmente nei pazienti pediatrici. Per i bambini con vomito grave e difficoltà di alimentazione, è necessario fornire abbastanza calorie e liquidi, prevenire e trattare la malnutrizione.

  2e terapia medica

  (1)Nitriti: l'ingestione di farmaci a base di nitrati può ridurre la pressione del LES, potrebbe essere correlata alla liberazione di NO. Farmaci principali includono nitroglicerina e isosorbide dinitrato, potrebbero avere un effetto di parte sulla缓解症状.

  (2)Bloccanti dei canali del calcio: questi farmaci bloccano l'ingresso di ioni calcio e rilassano il LES. Farmaci comuni includono nifedipina, diltiazem e verapamil. Quando combinati con il primo gruppo di farmaci, sono più efficaci rispetto a un singolo farmaco.

  (3)Antianxiety drugs: hanno effetti sedativi, antianxiety centrali e rilassanti muscolari.

  (4Agente rilassante muscolare liscio: allevia la spasmofobia muscolare liscia, promuove lo svuotamento dell'esofago. Farmaci utilizzati possono includere atropina e bromuro di scopolamina.

  3e dilatazione dell'esofago

  La terapia può utilizzare dilatatori convenzionali o palloncini per dilatare, l'efficacia del primo è inferiore a quella del secondo. La dilatazione chirurgica è controindicata nel digiuno12h dopo, è necessario utilizzare la radiografia a raggi X per guidare il palloncino nella posizione del LES, la pressione di espansione varia da persona a persona, il tempo di espansione15~60s, può essere ripetuta1~2L'operazione può essere guidata da un endoscopio con un palloncino, senza la necessità di monitoraggio a raggi X. La frequenza di perforazione dell'esofago durante l'operazione è1%~5%. Dopo la chirurgia, è necessario eseguire la radiografia dell'esofago in modo regolare, utilizzando un agente di contrasto solubile in acqua per determinare la presenza di perforazioni. La dilatazione del sacco è un trattamento certamente efficace, ci sono segnalazioni di efficacia della dilatazione del sacco equivalente alla chirurgia, e una bassa incidenza di complicazioni, si consiglia di considerarla come misura di trattamento di prima linea. Il miglior metodo per valutare l'efficacia chirurgica è la misurazione della pressione LES, se la pressione post-operatoria è significativamente diminuita, negli adulti

  4、trattamento chirurgico

  Trattamenti interni ripetuti senza successo; curvatura e espansione dell'esofago; il dilatatore non può passare; non può essere escluso un cancro esofageo concomitante; non sopportano la dilatazione; possono essere trattati chirurgicamente. I metodi chirurgici includono la restringimento della cavità esofagea dilatata; la riduzione della curvatura e della lunghezza dell'esofago; l'espansione della regione LES, la resezione parziale o il bypass gastrico dell'esofago; la plasmotomia della cardia e la dissezione muscolare dell'esofago, ecc. Al momento, il metodo più utilizzato è la tecnica migliorata di Heller, che prevede la dissezione longitudinale del muscolo sfinterico nella porzione stenosa, mantenendo l'integrità della mucosa, e contemporaneamente eseguire la plegia del fundus gastrico. Il tasso di successo chirurgico è80%~90%,e può prevenire il reflusso gastroesofageo. Morris et al. hanno riportato10Esempi di bambini che hanno ricevuto chirurgia addominale, seguiti a lungo termine10Anno,8Esempi di guarigione,2Esempi di miglioramento. Si propone che la gestione della achalasia infantile includa la dissezione della cardia per via addominale e la plegia anti-reflusso della fundus gastrico (Nissen).

  5、iniezione locale del muscolo sfinterico

  La iniezione di tossina botulinica direttamente sotto la guida endoscopica nella regione LES è stata applicata clinicamente negli ultimi anni. La tossina botulinica è un farmaco inibitore del neuro-muscolare cholinergico che può ridurre il controllo nervoso cholinergico dei muscoli sfinterici, riducendo i sintomi. La dose di iniezione è20U/Ogni direzione, in totale quattro direzioni80U. La frequenza di perforazione chirurgica concomitante è zero. Ci sono segnalazioni di efficacia iniziale90%,a lungo termine (>6Mese) efficienza71%,dopo la trattamento iniziale, il tempo medio di efficacia è1.3Anno. Gli studi randomizzati, ciechi e in cieco controllati hanno dimostrato che l'iniezione di tossina botulinica nel muscolo sfinterico e l'espansione del sacco hanno un simile grado di sollievo dei sintomi. Alcuni hanno proposto che questa procedura può essere utilizzata per coloro che non possono accettare la terapia di espansione e la chirurgia.

  2. Prognosi

  Nella sorveglianza, anche se il blocco della cardia è stato risolto, l'alimentazione è migliorata, la dismissione dell'esofago è buona, senza fenomeni di ristagno, ma l'esofago allargato non può tornare al diametro originale, le onde peristaltiche rimangono in un avanzamento e contrazione lenta, e rimangono torte e ingrandite.

Raccomandare: La cirrosi epatica congenita da sifilide , Iitterizia non emolitica congenita , Sindrome della pietra di melanzana gastrica , Epatite virale pediatrica di tipo D , Splenomegalia cronica congestizia infantile , Pancreatite cronica pediatrica

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com