Kinderachalasie

　　Eins, Ursachen

　　Die Ursachen dieser Krankheit sind noch nicht bekannt. Man glaubt, dass Virusinfektion, Toxine, Nährstoffmangel und lokale Entzündungen möglicherweise die Ursachen der Krankheit sind, aber bei der Elektronenmikroskopischen Untersuchung der Vagusnerven und der intramuralen Nervenspindel wurden keine Viruspartikel gefunden, was die These der Virusinfektion nicht unterstützt. Einige Kinder haben eine familiäre Anamnese, was darauf hindeutet, dass die Krankheit mit Genen zusammenhängt. Klinische Studien haben gezeigt, dass psychische Belastungen die Symptome der Kinder verschlimmern können, und es wird geprüft, ob die Symptome durch psychische Reize eine Funktionsstörung des Cortexnervensystems verursacht haben, was zu einer Störung der zentralen und autonomen Nervensystemfunktion und zur Krankheitsentwicklung führt. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass das HLADQw-Antigen mit der Krankheit stark verbunden ist und dass in dem Serum der Patienten ein Antikörper gegen das gastrointestinalen Nervensystem gefunden wurde, was darauf hindeutet, dass die Krankheit autoimmun bedingt ist.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die genaue pathogenetische Mechanismen der Achalasie sind noch nicht klar, ihr grundlegender Defekt ist eine neuro-muskuläre Anomalie. Pathologische Befunde zeigen, dass es in der Speiseröhre und im unteren Ösophagus-Sphinkter unterschiedliche Grade von Muskelneuritis gibt. Die Monozyten im Auerbach-Spindel dringen in die gesamten Nervenzellen ein und werden durch Bindegewebe ersetzt. Der Vagusnerv zeigt Wallerianische Differenzierung, es gibt Verlust von Nervenzellkörpern im motorischen Rückenkernd. Die glatte Muskulatur der Speiseröhre ist unter dem Lichtmikroskop normal, aber unter dem Elektronenmikroskop zeigt sie Membranabrieb an der Oberfläche der Mikrofilamenten und Zellschrumpfung, aber ob diese Veränderungen primär oder sekundär sind, ist noch nicht klar. Zuletzt zeigen die Ergebnisse der Histologie, der ultrastrukturalen und der pharmakologischen Forschung, dass die Speiseröhre bei der Achalasie nicht mehr durch Nerven innerviert ist. Die Läsionen liegen im Gehirnstamm, den Vagusnervenfasern, dem Auerbach-Nervenspindel und den intramuskulären Nervenfasern, aber der Ort der primären Läsion kann nicht klar gestellt werden, möglicherweise gibt es eine diffuse neurodegenerative Veränderung oder eine Beeinflussung des gesamten Nervensystems vom Gehirn bis zu den Muskelfasern durch neurotoxische Substanzen.

　　Die pathophysiologische Mechanismen der Achalasie sind wie folgt:

　　1neurogene Läsion

　　Die Zellen des Auerbach-Nervenspindels im intermuskulären Nervensystem des Speiseröhrens sind reduziert, fehlen, degenerativ verändert und neurofibrotisch. Fehlende pathologische Veränderungen weisen auf eine exogene neurologische Läsion hin. Die Muskelfasern im Körper des Patienten und im LES-Bereich reagieren nicht auf Reize auf der Nervengliedesebene, während direkte Acetylcholin-Wirkung eine Kontraktionsreaktion hervorruft. Es gibt auch Berichte, dass die Speiseröhre der Patienten stark auf cholinerge Substanzen reagiert, was zu starken segmentalen Kontraktionen führt. Gemäß dem Cannon-Gesetz, d.h. dass Gewebe, das seine Autonomie verloren hat, empfindlicher auf den Neurotransmitter reagiert, deutet dies darauf hin, dass die Läsion hauptsächlich im Nervensystem liegt.

　　2, affected by inhibitory neurons

　　The LES area nerves have two types of excitability (cholinergic) and inhibition (non-cholinergic, non-adrenergic NANC). Vasoactive intestinal peptide (VIP) and nitric oxide (NO) are NANC inhibitory neurotransmitters that mediate smooth muscle relaxation. The VIP and NO nerve fibers in the lower esophagus of patients with achalasia are significantly reduced. Cholecystokinin (CCK) also suggests that inhibitory nerve damage is involved in the abnormal contraction of the LES in patients. In addition, the response of the LES to drugs such as opiate peptides is different from that of normal people, also suggesting abnormal receptors in nerves or muscle cells.

　　3, abnormal vagus nerve function

　　Patients with this condition have obvious gastric acid secretion disorders, similar to symptoms after vagotomy, indicating dysfunction of the denervated vagus nerve.

　　In summary, due to factors such as vagal central and esophageal wall nerve plexus lesions, lack of inhibitory neurotransmitters, esophageal denervation atrophy, and dysfunction of the vagus nerve, the resting pressure of the LES increases; the LES does not relax incompletely or cannot relax completely during swallowing; the body of the esophagus loses peristalsis and movement coordination, and has no propelling effect on food. This causes food to remain in the esophagus, and when the pressure in the esophagus exceeds the LES pressure, due to gravity, only a small amount of food can slowly pass through. Long-term retention of esophageal contents leads to esophageal dilation, elongation and curvature, esophageal inflammation, ulceration or cancer. Recent research has found that some children experience peristaltic contractions in the esophagus after treatment to relieve LES obstruction. Therefore, it is believed that the non-peristaltic contraction of the esophageal body is not primary, but related to LES obstruction.

　　1, respiratory complications

　　About10% of patients occur, more明显 in children, due to aspiration pneumonia, bronchial dilation, lung abscess and lung fibrosis caused by reflux vomiting. The aspiration of oil containing atypical mycobacteria and retention in the esophagus can induce chronic pulmonary changes similar to clinical and X-ray tuberculosis. The presence of acid-fast bacilli in sputum may be atypical mycobacteria, and should not be mistaken for tuberculosis bacilli.

　　2, cancer

　　It is reported2％ ~7% of patients can have esophageal cancer, especially in patients with a course of disease10Above one year, with significant esophageal dilation and severe retention. The main cause of chronic inflammatory stimulus factors causing esophagitis due to food retention. Esophageal muscle layer incision or dilation after surgery cannot prevent the occurrence of cancer, and there are reports that cancer can occur many years after successful surgery. Therefore, careful observation should be made for the occurrence of concurrent esophageal cancer, and biopsy should be performed when there are suspicious conditions. Huang Guojun and Zhang Wei reported separately that the incidence of gender in patients with achalasia and esophageal cancer is similar to that of esophageal cancer, mainly male, but the onset age of cancer with achalasia is younger than that of esophageal cancer patients. The average age of patients with achalasia is48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67Jahre, ohne achalasie

　　3Jahre. Tumoren treten hauptsächlich im mittleren Abschnitt des Esophagus auf, gefolgt vom unteren und oberen Abschnitt.

　　, Esophagitis

　　4Durch die Ansammlung von Nahrung im Esophagus bei der Achalasie können bei der Endoskopie Entzündungen des Esophagus und die durch sie verursachten Schleimhautulzera sichtbar sein, die auch Blutungen verursachen können, und in einigen Fällen kann es zu spontanen Perforationen und Esophagus-Trachealfisteln kommen. Schwache Patienten oder solche, die Antibiotika erhalten haben oder eine Granulozytopenie haben, können eine Candidainfektion entwickeln. Auf dem entzündeten Schleimhaut können Weißfleckungen sichtbar sein. Die Diagnose kann durch mikroskopische Untersuchung und Biopsie der Proben bestätigt werden. Die Behandlung sollte zunächst die Expansion zur Beseitigung des Esophagealretentions durchgeführt werden, und bei Patienten, die eine starke Expansion nicht vertragen, kann eine Absaugung und Drainage verwendet werden, um den Esophagealexport aufrechtzuerhalten, während gleichzeitig Antibiotika angewendet werden.

　　, andere Komplikationen

　　1bei Kindern mit achalasie gibt es typische Symptome

　　, Schluckbeschwerden8Schluckbeschwerden ohne Schmerz sind das häufigste und früheste Symptom dieser Krankheit und machen95bis

　　2überschreiten. Die Symptome treten oft langsam auf, können aber auch akut sein, und sie können zunächst leicht sein, sich nur in Form eines Sättigungsgefühls nach dem Essen bemerkbar machen. Die Schluckbeschwerden treten oft intermittierend auf und können durch Emotionsschwankungen, Wut, Sorge, Panik oder den Verzehr von kalten und scharfen Reizstoffen ausgelöst werden. In den frühen Stadien kann die Schluckbeschwerden unterschiedlich stark sein, von leichten bis zu schweren, und im späteren Stadium wird sie zu einem anhaltenden Zustand. Einige Patienten haben Schwierigkeiten, Flüssigkeiten zu schlucken, die schwerer sind als feste Nahrung, und einige nutzen dieses Merkmal, um die Schluckbeschwerden durch organische Engstellen in der Speiseröhre zu unterscheiden. Bei den meisten Patienten ist es jedoch schwerer, feste als flüssige Nahrung zu schlucken, oder sowohl feste als auch flüssige Nahrung ist schwer zu schlucken.

　　, Nahrungsrückfluss und Erbrechen9Die Häufigkeit von Nahrungsrückfluss und Erbrechen bei Patienten mit achalasie kann bis zu20%. Mit zunehmender Schluckbeschwerden kann die Speiseröhre weiter expandieren, und ein erheblicher Teil des Inhalts kann mehrere Stunden oder sogar Tage lang in der Speiseröhre verweilen, bevor er bei Änderungen der Körperposition zurückfließt. Die Erbrechen tritt hauptsächlich nach dem Essen auf3bis

　　Patienten können aufgrund von Nahrungsrückfluss und Aspiration wiederkehrende Lungenentzündungen, Tracheitis, manchmal auch Bronchialasthma oder Lungenabszess entwickeln. Innerhalb von 0 Minuten kann das vorherige Mahl oder übernachtete Nahrung erbrochen werden. Das aus der Speiseröhre zurückfließende Material hat keine typischen Merkmale von Mageninhalt, enthält aber große Mengen an Schleim und Speichel. Bei komplexer Esophagitis und -ulzeration können Rückflussstoffe Blut enthalten.

　　3, Schmerz

　　etwa40% ~9Bei 0% der Patienten mit achalasie tritt Schmerz auf, der von Art und Intensität variiert und als Druck, Schmerz, Stich, Schnitt oder Stechschmerz beschrieben werden kann. Der Schmerz tritt hauptsächlich hinter dem Brustbein und im oberen und mittleren Bauchbereich auf; er kann auch im Brust- und Rückenbereich, im rechten Brustbereich, am rechten Brustrand sowie im linken Lendenbereich auftreten. Der Schmerz kann manchmal so ähnlich wie Angina pectoris sein, dass nach der Einnahme von Nitroglycerin unter der Zunge die Symptome gelindert werden können. Die Mechanismen der Schmerzentwicklung könnten eine starke Kontraktion der Speiseröhrenmuskulatur oder eine rezidivierende esophageale Entzündung aufgrund von Nahrungsrückfluss sein. Mit zunehmender Schluckbeschwerden kann der Schmerz allmählich abnehmen, da die Speiseröhre über dem Engpass weiter expands.

　　4、Gewichtsverlust

　　Der Gewichtsverlust ist mit dem Schwierigkeiten beim Schlucken verbunden und beeinflusst den Nahrungsverbrauch. Bei Schluckbeschwerden wählen die Patienten oft ausgewählte Lebensmittel, essen langsam, trinken mehr Brühe, um die Nahrung nach dem Essen zu spülen, oder strecken sich nach dem Essen, um die Brust- und Lendenwirbelsäule zu strecken, tief zu atmen oder zu sperren, um den Schluckvorgang zu unterstützen, damit die Nahrung in den Magen gelangt und die Nährstoffaufnahme gewährleistet wird. Doch bei langanhaltenden Krankheiten kann es zu Gewichtsverlust, Mangelernährung und Vitaminmangel kommen, und es ist selten, dass man eine katastrophale Kachexie zeigt.

　　5、其他

　　Patienten mit Achalasie können häufig Anämie haben, gelegentlich kann es zu Blutungen aufgrund von Ösophagitis kommen. In fortgeschrittenen Fällen kann ein stark dilatierter Ösophagus die Organe im Brustkorb komprimieren und trockenen Husten, Atemnot, Zyanose und Heiserkeit verursachen.

　　Die Ursachen dieser Krankheit sind noch nicht klar, daher gibt es derzeit keine zuverlässigen Präventionsmaßnahmen. Man sollte weniger und öfter essen, das Essen gut kauen, auf zu kalte und zu heiße und reizende Nahrungsmittel verzichten. Bei nervösen und psychischen Belastungen kann eine Psychotherapie und eine äußerliche Therapie vorgeschlagen werden. Einige Patienten verwenden die Valsalva-Methode, um die Nahrung aus dem Ösophagus in den Magen zu bringen und den Unbehagen hinter dem Brustbein zu lindern. Sublinguale Nitroglycerin kann die krampfartige Schmerzen im Ösophagus lindern und die Ösophagusentleerung beschleunigen. Die Achalasie des Ösophagus, auch bekannt als Ösophagusachalasie oder Megaösophagus, ist eine Verminderung oder gar das Verschwinden der数量的 Ganglienzellen im interstitiellen Nervensystem der Ösophuswand, die das gesamte Thoraxsegment des Ösophagus betreffen kann, aber hauptsächlich das untere Drittel des Ösophagus betroffen ist.

　　1、Blutuntersuchung

　　In der umgebenden Blutprobe kann Anämie festgestellt werden, bei Atemwegsinfektionen können infektiöse Blutbilder auftreten, die Anzahl der Leukozyten und die Anzahl der neutrophilen Granulozyten nehmen zu.

　　2、Röntgenuntersuchung

　　In den frühen Stadien der Krankheit kann die Brustfilm keine Auffälligkeiten zeigen. Mit der Ösophagusdilatation kann eine Verdickung der rechten oberen Ecke des Mediastins auf dem Brustfilm in lateraler Projektion gesehen werden. Bei starkem Ösophagusdilatation, Verlängerung und Krümmung kann das Mediastin breiter werden und über den rechten Rand des Herzens hinausgehen, und es kann fälschlicherweise als Tumor des Mediastins diagnostiziert werden. Wenn eine große Menge an Nahrung und Gas im Ösophagus verweilt, verschwinden die Bläschen im Magen, und im Ösophagus ist ein Flüssigkeitsniveau sichtbar. In den meisten Fällen verschwindet der Magenbläschen.

　　3、Bariummagenkontrastuntersuchung

　　Die Bariummagenkontrastuntersuchung ist eine wichtige diagnostische Untersuchung bei der Achalasie. Beim Untersuchung muss auf die Morphologie und Funktionsmerkmale des Ösophagus und des distalen Sphinkters geachtet werden. Die X-Ray Merkmale der Achalasie sind hauptsächlich die Abschwächung der Peristaltik des Ösophagus, die Verlust der Relaxationsreaktion des distalen Sphinkters bei der Schluckbewegung, und die Verweilung des Bariums am Übergang zwischen Magen und Ösophagus. Die Wand ist glatt, und der Hohlraum schrumpft plötzlich in die Form eines Schnabels.

　　4、Endoskopische Untersuchung

　　Endoskopie kann der Diagnose dieser Krankheit nicht sehr helfen, aber kann für die Differenzialdiagnose zwischen dieser Krankheit und Karzinomen des Ösophagus und Cardia verwendet werden.

　　Je schwerer die Ösophagusdilatation ist, desto ausgeprägter ist auch die Mukoinflammation. Die Mukosa des unteren Ösophagussegments wird明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发食管癌。

　　5、Ösophagusdruckmessung

　　Die Bewegungsopathie des Ösophagus kann aus pathophysiologischer Perspektive widergespiegelt werden, kann die Krankheit bestätigen oder diagnostizieren und kann gleichzeitig als ein quantitatives Maß für die Wirksamkeit der Medikamente, die Ballon dilatation und die Myotomie des Ösophagus dienen.

　　6、食管排空检查

　　、Ösophagus-Abflussuntersuchung

　　7einschließlich der Messung der Nuklid-Ösophagusdurchgangszeit, der Ösophagusbarium-Abflussindexmessung und des Trinktests, die alle zur Bewertung der Ösophagus-Abflussfunktion beitragen und auch zur Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung auf die Ösophagusfunktion verwendet werden.

　　、Acetylcholin-Test5～10Normalen Menschen intravenös Acetylcholin injizieren1～2mg, die Drucksteigerung der Peristaltik im Esophagus nimmt nicht erheblich zu. Aber bei Patienten mit dieser Krankheit

　　Ernährungstherapie für Kinder mit Atemwegserkrankungen:
　　①Menschenrose6g, edler Sternanis3g, Shihui3g, ein wenig Zucker. Tofu mit Shihui1Stunden, mit Menschenrosen, edlem Sternanis, Zuckerrüben, leicht kochen, in mehreren Portionen trinken. Für diejenigen mit intermittierender Schluckbeschwerden und Reflux.
　　②Milch200ml, kochen, auf nüchternen Magen essen. Morgens und abends1mal. Für diejenigen mit intermittierender Schluckbeschwerden.
　　③Rote Rübe200g, zerrieben, mit kochendem Wasser erhitzen und warm trinken, in mehreren Portionen trinken. Für diejenigen mit Stase und Phlegm.
　　④Essig-Ei-Therapie: Banxia15g, Bai Shao3g, Essig15g, nach dem Kochen den Abfall entfernen und die Flüssigkeit mit frischen Eiern1mal, gut vermengt, trinken.
　　Ernährungsprinzipien für Kinder mit Atemwegserkrankungen:
　　Wenig essen, oft essen, das Essen gründlich kauen, vermeiden Sie schnelles, kaltes und reizendes Essen.

　　一、Behandlung

　　Das Hauptziel der Behandlung dieser Krankheit ist es, den Druck des LES zu senken, die Relaxionsfunktion des LES zu verbessern, damit Nahrung unter dem Einfluss von Schwerkraft und Druck im Esophagus in den Magen gelangen kann, um die Symptome zu lösen. Die Behandlung umfasst:

　　1、Allgemeine Behandlung

　　Es sollte optimistisch und stabil bleiben, Reize vermeiden. Wenn es psychische oder psychische Störungen gibt, sollte eine psychologische Therapie und notwendige Beruhigungsmittel verabreicht werden. Vermeiden Sie kalte Getränke und essen Sie so viel wie möglich weiche, nicht reizende Lebensmittel, die leicht abførbar sind. Beachten Sie die Position während des Schlafens, halten Sie den Kopf hoch und die Füße niedrig, um Reflux und Reflux von Nahrungsmitteln zu reduzieren, die zu Erstickung führen können, insbesondere bei Kindern und Babys. Für Kinder mit schwerem Erbrechen und Schwierigkeiten bei der Fütterung sollten ausreichend Kalorien und Flüssigkeit verabreicht werden, um Mangelernährung zu verhindern und zu behandeln.

　　2、Medikamententherapie

　　（1）Nitrats: Der Verzehr von Nitraten kann den Druck des LES senken und möglicherweise mit der Freisetzung von NO zusammenhängen. Hauptmedikamente sind Nitroglycerin und Isosorbiddinitrat, möglicherweise hat es eine Teilentlastung der Symptome zur Folge.

　　（2）Kalziumkanalblocker: Diese Medikamente blockieren den Einstrom von Kalziumionen und entspannen den LES. Häufig verwendete Medikamente sind Nifedipin, Thiazid und Verapamil. In Kombination mit der ersten Klasse von Medikamenten ist die Wirkung besser als mit einem einzigen Medikament.

　　（3）Antianxiety drugs: haben beruhigende, antianxiolytische und muskelentspannende Wirkung.

　　（4）Smoothing Agent für glatte Muskeln: Löst Krämpfe glatter Muskeln auf und fördert die Entleerung des Esophagus. Arzneimittel wie Butylscopolamin und andere können verwendet werden.

　　3、Esophagus-Expansion

　　Die Therapie kann mit einem konventionellen Expansionsgerät oder einer Kugel erweitert werden, die Wirkung des ersten ist nicht so gut wie die des zweiten. Die Expansionsoperation bei Nahrungsverweigerung12h später durchgeführt werden, es ist erforderlich, die Kugel unter die Anleitung von Röntgenfluoreszenz an den LES zu platzieren, die Expansionsspannung variiert von Person zu Person, die Expansionszeit15～60s, kann wiederholt werden1～2Die Operation kann mit der Leitung eines Endoskops und ohne Röntgenuntersuchung durchgeführt werden. Die Inzidenz von Esophagusperforationen bei dieser Operation beträgt1％ ~5％. Nach der Operation sollte eine routine Ösophagus-Röntgenuntersuchung durchgeführt werden, um festzustellen, ob es eine Perforation gibt, indem ein wasserlöslicher Kontrastmittel verwendet wird. Die Ballonexpansion ist eine sicher wirksame Behandlung, es gibt Berichte, dass die Wirksamkeit der Ballonexpansion mit der chirurgischen Operation gleich ist und die Inzidenz von Komplikationen niedriger ist, daher wird empfohlen, sie als erste Behandlungsmaßnahme in Betracht zu ziehen. Der beste Weg zur Bewertung der Operationswirkung ist die Messung des LES-Drucks, wenn der Druck nach der Operation erheblich abnimmt, bei Erwachsenen

　　4, chirurgische Behandlung

　　Mehrfachbehandlung ohne Erfolg; Ösophagus-Deformierung, Expansion; der Expander kann nicht durchgehen; kann eine Kombination mit Ösophaguskarzinom ausgeschlossen werden; kann die Expansionstherapie nicht vertragen; kann chirurgische Behandlung durchführen. Die Operationsmethoden umfassen die Verengung des erweiterten Ösophagusraums; die Verkürzung des gebogenen und verlängerten Ösophagus; die Expansion der LES-Region, die Teilresektion des Ösophagus und des Magens oder die Umleitung; die Plastikoperation des Cardia-Ösophagus und die Myotomie des Ösophagus usw. Derzeit wird hauptsächlich die verbesserte Heller-Operation angewendet, bei der die Muskeln im engen Abschnitt längs durchtrennt werden, die Mukosa bleibt intakt, und gleichzeitig die Pyloroplastik durchgeführt wird. Die Operationsquote beträgt80% ~90%, und kann die gastroösophageale Refluxkrankheit verhindern. Morris et al. berichten10Beispiele für Kinder, die eine transabdominelle Operation erhalten haben, langfristige Nachsorge10Jahr,8Beispiele für Heilungen,2Beispiele für Verbesserungen. Es wird vorgeschlagen, dass die Behandlung von Achalasie in der Kindheit einschließlich der transabdominellen Myotomie und der kombinierten Antireflux-Operation (Nissen) umfasst werden sollte.

　　5, lokale Injektion der Schließmuskeln

　　Endoskopische Direktbeobachtung der Injektion von Botulinumtoxin in die LES-Region wurde in den letzten Jahren klinisch angewendet. Botulinumtoxin ist ein neuro-muskuläres Cholinesterasehemmstoff, das die Cholinerge Nervenversorgung der Muskelreizbarkeit senkt und die Symptome lindert. Die Dosis der Injektion beträgt20U/in jede Richtung, in vier Richtungen insgesamt80U. Die Inzidenz von Operationskomplikationen und Perforationen ist Null. Es gibt Berichte über die frühe Wirksamkeit90%, langfristig (>6Monat) Wirksamkeitsquote71%, durchschnittliche Wirksamkeit nach der ersten Behandlung1.3Jahr. Randomisierte doppelblinde Kontrollstudien haben gezeigt, dass die Injektion von Botulinumtoxin in die unteren Schließmuskeln und die Ballonexpansion eine ähnliche Grad der Symptomlinderung haben. Einige haben vorgeschlagen, dass diese Operation bei Patienten eingesetzt werden kann, die keine Expansionstherapie und chirurgische Operationen vertragen.

　　Zwei, Prognose

　　Bei der Nachsorge wurde festgestellt, dass obwohl der Obstruktionsblock des Cardia-Ösophagus gelöst wurde, die Nahrungsaufnahme verbessert wurde, der Ösophagus gut entleert wird und keine Retentionserscheinungen auftreten, kann der erweiterte Ösophagus nicht auf den ursprünglichen Durchmesser zurückversetzt werden. Die Peristaltikbewegungen bleiben langsam vorwärts und zusammengezogen und sind immer noch verzerrt und aufgebläht.