Bệnh teo hẹp cơ vòng thực quản ở trẻ em

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh này vẫn chưa rõ ràng. Có ý kiến cho rằng nhiễm trùng virus, độc tố, thiếu hụt dinh dưỡng và viêm loét cục bộ có thể là nguyên nhân gây bệnh, nhưng trong kiểm tra điện tử kính của thần kinh vagus và hệ thần kinh trong thành thực quản không phát hiện thấy hạt virus, không ủng hộ giả thuyết nhiễm trùng virus. Một số trẻ em có tiền sử gia đình, cho thấy bệnh lý liên quan đến gen. Các nghiên cứu lâm sàng phát hiện rằng sự lo lắng có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của trẻ em, suy nghĩ rằng có thể do kích thích thần kinh dẫn đến rối loạn chức năng thần kinh trung ương và thần kinh tự chủ, dẫn đến bệnh lý. Trong những năm gần đây, nghiên cứu phát hiện rằng HLADQw抗原 có mối liên hệ chặt chẽ với bệnh này và phát hiện ra một kháng thể tự miễn chống lại thần kinh tiêu hóa trong huyết thanh của bệnh nhân, cho thấy bệnh này có yếu tố tự miễn.

　　II. Mecanism bệnh lý

　　Mecanism bệnh lý chính xác của bệnh rối loạn không mở cửa van thực quản vẫn chưa rõ ràng, cơ bản là sự bất thường của thần kinh cơ.病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。Auerbach丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞为纤维组织所替代。迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体。食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经组织学、超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于脑干、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。

　　Mecanism bệnh lý của bệnh rối loạn không mở cửa van thực quản như sau:

　　1bệnh lý thần kinh

　　Sự giảm, thiếu hụt, sự suy thoái và sự hóa xương của các tế bào nơron ở hệ thần kinh giữa cơ thực quản (hệ thần kinh Auerbach) của bệnh nhân. Không có thay đổi bệnh lý cho thấy bệnh lý thần kinh ngoại sinh. Cơ sợi ở thân thực quản và khu vực LES của bệnh nhân không phản ứng với kích thích ở mức độ nơron, nhưng sự tác động trực tiếp của acetylcholine có thể gây ra phản ứng co thắt. Ngoài ra, có báo cáo rằng thực quản của bệnh nhân có phản ứng mạnh mẽ với các chất kích thích cholinergic, tức là xuất hiện phản ứng co thắt đoạn tính mạnh mẽ. Theo định luật của Cannon, tổ chức mất thần kinh tự chủ đối với chất truyền dẫn thần kinh của nơron nhạy cảm hơn, điều này cho thấy bệnh lý chủ yếu ở hệ thần kinh.

　　2、抑制性神经元受累

　　LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食道下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。

　　3、迷走神经功能异常

　　本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。

　　综上可知，由于迷走中枢及食道壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食道去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高；吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛；食道体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用。使食物滞留于食道内，当食道内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食道内容物残留，导致食道扩张、延长和弯曲、食道炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食道又出现蠕动性收缩。故认为食道体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。

　　1、呼吸道并发症

　　约在10％的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食道内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌。

　　2、癌肿

　　据报道2％～7％的病人可合并食道癌，尤其病程在10年以上、食道扩张明显、潴留严重者。主因食物潴留发生食道炎的慢性炎症刺激因素造成。食道肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道。因此，应仔细观察有无并发食道癌，遇有可疑情况，进行活体组织学检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食道癌患者性别发生率与食道癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食道癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67tuổi, không có bệnh không giãn

　　3tuổi. Uống thường xảy ra ở đoạn giữa thực quản,其次是 đoạn dưới và đoạn trên thực quản.

　　của viêm thực quản

　　4do thức ăn ứ đọng trong thực quản do bệnh không giãn, nội soi có thể thấy viêm thực quản và loét niêm mạc do viêm thực quản, loét có thể gây chảy máu, một số trường hợp tự nhiên xảy ra thủng, thông thực quản phế quản. Người yếu hoặc đã nhận được điều trị kháng sinh hoặc giảm bạch cầu có thể mắc nhiễm trùng nấm men. Trong nội soi thấy có các đốm trắng trên niêm mạc viêm. Giải phẫu bệnh lý có thể chẩn đoán. Điều trị nên trước tiên làm giãn để giải phóng ứ đọng thực quản, bệnh nhân không chịu được sự giãn mạnh có thể sử dụng吸引 để duy trì thông qua thực quản, đồng thời sử dụng kháng sinh.

　　của khác

　　1Triệu chứng điển hình của bệnh trào ngược thực quản ở trẻ em là gì

　　của khó nuốt8khó nuốt không đau là triệu chứng phổ biến và xuất hiện sớm nhất của bệnh này, chiếm950％~

　　2trên. Triệu chứng khởi phát thường xuất hiện chậm, nhưng cũng có thể nhanh, ban đầu có thể nhẹ, chỉ cảm thấy no nê sau bữa ăn. Khó nuốt thường có tính chất đột ngột, thường do thay đổi cảm xúc, giận dữ, lo lắng, hoảng hốt hoặc ăn thực phẩm lạnh và cay nóng khác. Ban đầu khó nuốt có thể không có, hoặc nhẹ, nặng, sau đó chuyển sang持续性. Một số bệnh nhân khó nuốt dịch hơn thực phẩm cứng, một số người dựa vào dấu hiệu này để phân biệt với khó nuốt do hẹp thực quản cơ học khác. Nhưng hầu hết bệnh nhân khó nuốt thực phẩm cứng hơn dịch, hoặc khó nuốt thực phẩm cứng và dịch cùng một mức độ.

　　của trào ngược và nôn9bệnh nhân trào ngược thực quản không giãn có tỷ lệ trào ngược và nôn có thể lên đến20％. Với sự gia tăng của khó nuốt, sự giãn rộng thêm của thực quản, một lượng lớn nội dung có thể ứ đọng trong thực quản từ vài giờ đến vài ngày, và khi thay đổi vị trí sẽ trào ngược ra. Nôn thường xảy ra sau khi ăn.30~

　　bệnh nhân có thể bị viêm phổi, viêm phế quản tái phát do trào ngược thức ăn, thậm chí扩张 phế quản hoặc mủ phổi. Trong vòng 0 phút xảy ra, có thể nôn ra bữa ăn trước hoặc thức ăn đêm. Nội dung trào ngược từ thực quản vì chưa vào dạ dày, nên không có đặc điểm của vật nôn trong dạ dày, nhưng có thể chứa nhiều dịch nhầy và nước bọt. Khi có viêm thực quản, viêm loét thực quản, vật trào ngược có thể chứa máu.

　　3của đau

　　khoảng40%～90％ bệnh nhân trào ngược thực quản không giãn có triệu chứng đau, tính chất khác nhau, có thể là đau nén, đau bỏng, đau kim, đau cắt hoặc đau đinh. Đau thường ở sau xương sườn và trên trung trên bụng; cũng có thể ở lưng và ngực, ở bên phải ngực, ở góc dưới xương sườn phải và ở bên trái đốt sống. Đau có thể xảy ra như cơn đau thắt ngực, thậm chí sau khi nuốt viên glycerin nitrate dưới lưỡi cũng có thể giảm đau. Cơ chế gây đau có thể do co thắt mạnh mẽ của cơ trơn thực quản, hoặc do viêm thực quản do thức ăn bị ứ đọng. Với sự gia tăng dần của khó nuốt, sự giãn rộng thêm của thực quản trên, đau có thể giảm dần.

　　4、giảm cân

　　Giảm cân và khó nuốt ảnh hưởng đến việc hấp thụ thức ăn. Đối với khó nuốt, bệnh nhân thường chọn thức ăn, ăn chậm, uống nhiều nước sau khi ăn để giúp thức ăn vào dạ dày, đảm bảo bổ sung dinh dưỡng. Tuy nhiên, bệnh nhân bị bệnh lâu ngày vẫn có thể có biểu hiện giảm cân, thiếu dinh dưỡng và thiếu vitamin, nhưng hiếm khi xuất hiện tình trạng suy dinh dưỡng nặng.

　　5、khác

　　Bệnh nhân bị mất cơ năng cửa môn thực quản thường có thiếu máu, có thể có chảy máu do viêm thực quản. Trong các trường hợp sau này, thực quản mở rộng nghiêm trọng có thể nén các cơ quan trong lồng ngực gây ho khô, khó thở, tím và tiếng nói khàn.

　　Nguyên nhân của bệnh này vẫn chưa được xác định rõ ràng, vì vậy hiện tại vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa đáng tin cậy. Nên ăn ít mà ăn nhiều bữa, ăn chậm, tránh ăn quá lạnh hoặc quá nóng và ăn thức ăn có tính刺激性. Đối với những người căng thẳng tinh thần thần kinh có thể được điều trị tâm lý và bôi ngoài. Một số bệnh nhân sử dụng động tác Valsalva để thúc đẩy thức ăn từ thực quản vào dạ dày, giảm đau co thắt thực quản, thúc đẩy thực quản rỗng. Co thắt cửa môn thực quản又称 mất cơ năng cửa môn thực quản (esophageal achalasia), thực quản to, là sự giảm số lượng tế bào thần kinh giữa thành thực quản, thậm chí là mất tế bào, có thể ảnh hưởng đến toàn bộ đoạn thực quản ngực, nhưng chủ yếu là ở đoạn dưới thực quản.

　　1、kiểm tra máu

　　Có thể phát hiện thiếu máu trong máu ngoại vi, khi có viêm phổi do hít phải có thể có dấu hiệu nhiễm trùng máu, tăng số lượng bạch cầu và tăng số lượng bạch cầu trung tính.

　　2、kiểm tra X-quang

　　Trong giai đoạn đầu của bệnh, phim X-quang ngực có thể không có bất thường. Với sự mở rộng của thực quản, có thể thấy sự phồng lên ở góc trên phải của màng ngăn trong hình ảnh ngực trước sau. Khi thực quản mở rộng mạnh mẽ, kéo dài và gập góc, màng ngăn có thể trở nên rộng hơn vượt qua mép phải của tim, đôi khi có thể bị nhầm lẫn là u màng ngăn. Khi có nhiều thức ăn và khí bị tích tụ trong thực quản, bọt khí trong dạ dày sẽ biến mất, có thể thấy mặt phẳng chất lỏng trong thực quản. Hầu hết các trường hợp đều có thể thấy bọt khí dạ dày biến mất.

　　3、kiểm tra baryt

　　Chụp X-quang thực quản với baryt trong trường hợp bệnh mất cơ năng thực quản là một kiểm tra chẩn đoán quan trọng. Khi kiểm tra, cần chú ý đến hình thái và đặc điểm chức năng của thể thực quản và cơ thắt远端. Tính đặc hiệu của X-quang trong bệnh mất cơ năng thực quản là sự mất co thắt của thể thực quản, phản ứng mất cơ năng của cơ thắt远端 khi nuốt, baryt bị dừng lại ở phần nối thực quản dạ dày. Bề mặt thành ống này mịn màng, ống đột ngột thu hẹp thành hình mỏ cào cá.

　　4、kiểm tra nội soi

　　Endoscopy không giúp ích nhiều trong việc chẩn đoán bệnh này, nhưng có thể được sử dụng để phân biệt chẩn đoán giữa bệnh này và ung thư thực quản dạ dày.

　　Càng nghiêm trọng hơn việc mở rộng thực quản, viêm mạc cũng sẽ rõ ràng hơn. Mạc niêm mạc đoạn dưới thực quản sẽ trở nên trắng, dày và xù xì, có thể có dấu hiệu “nứt”. Người bệnh nghiêm trọng có thể trở nên giống như u nang, có thể có loét và loét nông. Khi xuất hiện các u nang, loét và loét nông, cần cảnh báo về sự xuất hiện của ung thư thực quản.

　　5、tiêm áp suất thực quản

　　Có thể phản ánh từ góc độ bệnh lý và sinh lý di chuyển của thực quản, có thể xác minh hoặc chẩn đoán bệnh này, đồng thời có thể được sử dụng làm chỉ số định lượng để đánh giá hiệu quả của thuốc, kỹ thuật mở rộng và cắt cơ thực quản sau phẫu thuật mở rộng thực quản.

　　6、kiểm tra đào thải thực quản

　　bao gồm thời gian qua thực quản của chất phóng xạ, chỉ số đào thải barium của thực quản và thử nghiệm uống nước, đều giúp đánh giá chức năng đào thải của thực quản, cũng được sử dụng để đánh giá hiệu quả của điều trị đối với chức năng thực quản.

　　7、thử nghiệm acetylcholine

　　người bình thường tiêm dưới da acetylcholine5～10mg sau, áp lực co bóp của thực quản tăng nhưng không tăng đáng kể. Nhưng ở bệnh nhân này, sau khi tiêm1～2phút, có thể gây co thắt mạnh mẽ của thực quản; áp lực trong thực quản tăng đột ngột, từ đó gây đau đớn và nôn mửa.

　　Thực phẩm trị liệu cho trẻ em bị rối loạn co thắt cơ thắt thực quản:
　　① Hoa hồng6g, công anh3g, nấm tai he3g, ít đường. Nấm tai he nấu chín1giờ, thêm hoa hồng, công anh, đường, đun sôi, uống thành nhiều lần. Dùng cho người bị khó nuốt间歇 và thức ăn trào ngược.
　　② Sữa2ml, đun sôi sau đó ăn khi đói. Sáng tối mỗi1lần. Dùng cho người bị khó nuốt间歇.
　　③ Sinh củ cải2g, giã nhuyễn, ngâm nước sôi để ấm, chia thành nhiều lần uống ấm. Dùng cho người bị trệ khí trệ đàm.
　　④ Phương pháp điều trị bằng trứng gà chua: Cam thảo15g, bạch phục linh3g, giấm15g, đun sôi sau đó lọc bỏ bã, thêm trứng tươi1người, trộn đều sau đó uống.
　　Nguyên tắc ăn uống của trẻ em bị rối loạn co thắt cơ thắt thực quản:
　　Uống ít ăn nhiều, ăn nhai kỹ, tránh ăn nhanh, lạnh và thức ăn kích thích.

　　一、Điều trị

　　Mục tiêu điều trị của bệnh này là chủ yếu giảm áp lực LES, cải thiện chức năng giãn LES, để thức ăn có thể vào dạ dày nhờ lực hấp dẫn và áp lực trong thực quản, từ đó giải quyết triệu chứng. Điều trị bao gồm:

　　1và điều trị chung

　　Nên duy trì tinh thần tích cực, ổn định, tránh kích thích, nếu có rối loạn tâm lý, tâm thần, nên cung cấp điều trị tâm lý và thuốc an thần cần thiết. Tránh ăn uống đồ lạnh, cố gắng ăn thực phẩm không kích thích và dễ đào thải. Nên chú ý đến tư thế khi ngủ, giữ đầu cao chân thấp để giảm tối thiểu sự trào ngược thức ăn và sự ngạt thở do thức ăn trào ngược gây ra, đặc biệt là đối với bệnh nhân trẻ em. Đối với trẻ em bị nôn nhiều, khó nuôi dưỡng, nên cung cấp đủ calo và chất lỏng, phòng ngừa và điều trị suy dinh dưỡng.

　　2và điều trị bằng thuốc

　　（1）Thuốc nitrat: Uống thuốc nitrat có thể làm giảm áp lực LES, có thể liên quan đến việc giải phóng NO. Các loại thuốc chính có nitroglycerin và isosorbide dinitrate, có thể起到 một phần giảm nhẹ triệu chứng.

　　（2）Thuốc chặn kênh calci: Loại thuốc này chặn ion calci vào trong và giãn LES. Thuốc thường sử dụng có nifedipine, thiazide và verapamil. Khi kết hợp với nhóm thuốc đầu tiên, hiệu quả tốt hơn so với một loại thuốc duy nhất.

　　（3）Thuốc chống lo âu: Có tác dụng an thần, chống lo âu trung ương và giãn cơ.

　　（4）Thuốc giãn cơ trơn: Giải phóng co thắt cơ trơn, thúc đẩy thực quản đào thải. Có thể sử dụng các loại thuốc như atropine d bromide.

　　3và mở rộng thực quản

　　Phương pháp điều trị có thể sử dụng mở rộng thông thường hoặc mở rộng bằng bóng khí, trước đó hiệu quả không bằng sau này. Thủ thuật mở rộng trong thời gian không ăn uống12giờ sau tiến hành, cần sử dụng X-quang chiếu qua để dẫn dắt bóng khí đặt tại LES, lực mở rộng do từng người khác nhau, thời gian mở rộng15～60s, có thể lặp lại1～2Cũng có thể sử dụng bóng khí dẫn dắt qua nội soi, không cần sử dụng X-quang theo dõi. Tỷ lệ xảy ra thủ thuật bị thủng thực quản là1％～5％. Sau phẫu thuật, nên tiến hành kiểm tra X-quang thực quản theo quy định, sử dụng chất cản quang tan trong nước để xác định có thủng hay không. Phương pháp phình khí囊 là phương pháp điều trị hiệu quả, có báo cáo rằng hiệu quả của phương pháp phình khí囊 tương đương với phẫu thuật, và tỷ lệ xảy ra biến chứng thấp, đề xuất nên xem xét làm phương pháp điều trị đầu tiên. Cách tốt nhất để đánh giá hiệu quả phẫu thuật là đo áp lực LES, nếu áp lực sau phẫu thuật giảm rõ rệt, ở người lớn

　　4、phương pháp điều trị ngoại khoa

　　Lần điều trị nội khoa không có hiệu quả; thực quản gấp khúc, phình to; không thể qua được thiết bị phình to; không thể loại trừ ung thư thực quản; không chịu được việc phình to; có thể thực hiện phẫu thuật ngoại khoa. Phương pháp phẫu thuật bao gồm thu hẹp thực quản phình to; ngắn lại thực quản gấp khúc kéo dài; phình khu vực LES, cắt đoạn thực quản dạ dày hoặc chuyển lưu; phẫu thuật tạo hình môn vị và cắt cơ thực quản... Hiện nay, phương pháp được sử dụng nhiều là phương pháp cải tiến Heller, đó là cắt cơ thắt dọc theo đoạn hẹp, giữ lớp niêm mạc nguyên vẹn, đồng thời thực hiện phẫu thuật gấp nền dạ dày.80%～90%，và có thể ngăn ngừa trào ngược dạ dày-thực quản. Morris và đồng nghiệp báo cáo10ví dụ trẻ em nhận phẫu thuật qua ổ bụng, theo dõi dài hạn10năm,8ví dụ khỏi bệnh,2ví dụ cải thiện. Đề xuất quản lý trễ môn vị ở trẻ em nên bao gồm việc mổ mở cắt cơ môn vị qua ổ bụng và kết hợp với phẫu thuật gấp nền dạ dày chống trào ngược (Nissen).

　　5、công nghệ tiêm cục bộ cơ thắt

　　Gắn độc tố botulinum dưới kính nội soi trong khu vực LES đã được áp dụng trong lâm sàng trong những năm gần đây. Độc tố botulinum là một loại thuốc ức chế thần kinh cơ thần kinh cholinergic, có thể giảm sự kích thích thần kinh cholinergic của cơ thắt, từ đó làm giảm triệu chứng. Liều lượng tiêm là20U/mỗi hướng, tổng cộng bốn hướng80U. Tỷ lệ xảy ra sự cố thủng khi phẫu thuật kết hợp là không có. Có báo cáo rằng hiệu quả ban đầu là90%，dài hạn (>6tháng) hiệu quả71%，sau điều trị ban đầu, thời gian hiệu quả trung bình là1.3năm. Các nghiên cứu ngẫu nhiên mù đôi so sánh phát hiện rằng liều độc tố botulinum tiêm vào cơ thắt dưới có mức độ giảm triệu chứng tương tự như việc phình khí囊.

　　II. Dự đoán

　　Trong quá trình theo dõi, mặc dù việc tắc nghẽn môn vị đã được giải quyết, việc ăn uống đã được cải thiện, việc thoát khỏi thực quản diễn ra tốt, không có hiện tượng ứ đọng, nhưng thực quản đã bị phình to không thể trở lại kích thước ban đầu, sóng co giãn vẫn duy trì tiến trình chậm và co lại, và vẫn bị gập và phình to.