Esfagofrenia hiperreflexia en niños

　　Primero, causa de desarrollo

　　La etiología de esta enfermedad no está clara. Algunos creen que la infección viral, las toxinas, la deficiencia nutricional y la inflamación local pueden ser las causas de la enfermedad, pero no se han encontrado partículas virales en el examen electrónico del nervio vago y del plexo intramural, lo que no respalda la teoría de la infección viral. Algunos niños tienen antecedentes familiares, lo que sugiere que la enfermedad está relacionada con los genes. Los estudios clínicos han encontrado que las preocupaciones psicológicas pueden empeorar los síntomas de los niños, considerando si la estimulación psicológica puede causar disfunción neurológica cortical, lo que resulta en desórdenes de la función del sistema nervioso central y autónomo y la enfermedad. Recientemente, se ha encontrado que el antígeno HLADQw está estrechamente relacionado con la enfermedad y se ha encontrado una anticuerpo autoinmune que antagoniza los nervios gastrointestinales en la sangre de los pacientes, lo que sugiere que la enfermedad tiene factores autoinmunes.

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　El mecanismo de desarrollo de la achalasia cardíaca no está claro, y su defecto básico es la anomalía neuromuscular. Se observa que en el cuerpo esofágico y en la mucosa esofágica inferior hay lesiones del plexo nervioso muscular en diferentes grados. La invasión de monocitos del plexo de Auerbach reemplaza a las células ganglionares de todo el ganglio nervioso por tejido fibroso. El nervio vago tiene una degeneración de Wallerian, y se pierden los cuerpos celulares de las células nerviosas en el núcleo motriz dorsal. El músculo liso del esófago es normal bajo el microscopio óptico, pero se muestra como la desprendimiento de la superficie de la membrana del plexo de microfilamentos y la atrofia celular bajo el microscopio electrónico, pero no está claro si estos cambios son primarios o secundarios. En resumen, los resultados de los estudios de histología, ultraestructura y farmacología muestran que el esófago con achalasia ha perdido la inervación nerviosa. La lesión está ubicada en el bulbo raquídeo, los fibros nerviosos del nervio vago, el plexo de Auerbach y los fibros nerviosos intramusculares, pero no se puede aclarar dónde está el foco primario de la enfermedad, que puede ser una degeneración neurodegenerativa difusa o afectar a todo el sistema nervioso desde el cerebro hasta los fibros musculares por sustancias neurotóxicas.

　　El mecanismo patofisiológico de la achalasia cardíaca es el siguiente:

　　1Lesión neurológica

　　La disminución, la ausencia, la degeneración degenerativa y la neurofibrosis de las células ganglionares del plexo nervioso intermuscular esofágico (plexo nervioso de Auerbach). La ausencia de cambios patológicos sugiere una lesión neurológica exógena. Las fascículos musculares del cuerpo esofágico y la zona del SOS del esófago no responden a estímulos que actúan a nivel ganglionario del ganglio nervioso, pero la acción directa del acetilcolina puede causar una respuesta de contracción. Otras investigaciones han informado de que el esófago del paciente tiene una fuerte reactividad a los agentes colinérgicos, lo que resulta en contracciones segmentarias fuertes. Según la ley de Cannon, la pérdida de tejido autónomo es más sensible a la respuesta del neurotransmisor del nervio, lo que indica que la lesión está principalmente en el nervio.

　　2afectación de las neuronas inhibidoras

　　El nervio LES tiene dos tipos de neuronas: una excitatoria (colinérgica) y una inhibidora (no colinérgica no adrenérgica NANC). La péptida vasoactiva intestinal (VIP) y el óxido nítrico (NO) son neurotransmisores inhibidores NANC, que median la relajación de los músculos lisos. En los pacientes con esofagoespasmo cardíaco, las fibras nerviosas VIP y NO en la parte inferior del esófago son significativamente más bajas. La acción anormal de la colecistocinina (CCK) en la contracción anormal del LES también sugiere que las neuronas inhibidoras están dañadas. Además, la respuesta del LES a medicamentos como la morfina es diferente de la de las personas normales, lo que también sugiere una anomalía en los receptores nerviosos o musculares.

　　3y disfunción de la función del nervio vago

　　Los pacientes de este tipo tienen una clara disfunción de la secreción de ácido gástrico, similar a los síntomas después de la resección del nervio vago, lo que sugiere una disfunción de la inhibición del nervio vago.

　　En resumen, debido a factores como lesiones del centro nervioso vago y plexo nervioso del esófago, falta de neurotransmisores inhibidores, atrofia desinervada del esófago y disfunción del nervio vago, la presión de reposo del LES aumenta; la relajación del LES durante la deglución no es completa o no puede relajarse completamente; el esófago corporal pierde la peristalsis y la coordinación motora, sin acción de impulso sobre los alimentos. Esto hace que los alimentos se queden estancados en el esófago, cuando la presión intramesocológica supera la presión del LES, debido al efecto de la gravedad, solo una pequeña cantidad de alimentos puede pasar lentamente. La retención a largo plazo de los contenidos esofágicos puede causar dilatación, elongación y curvatura del esófago, inflamación esofágica, úlceras o carcinomas. En los últimos años, se ha descubierto que algunos niños, después de recibir tratamiento para aliviar el obstrucción del LES, el esófago vuelve a aparecer contracciones peristálticas. Por lo tanto, se considera que la contracción no peristáltica del esófago corporal no es primaria, sino que está relacionada con el obstrucción del LES.

　　1y complicaciones respiratorias

　　aproximadamente en10por ciento de los pacientes presentan, es más evidente en niños, debido a la aspiración de vómitos que puede causar neumonía aspirativa, dilatación bronquial, absceso pulmonar y fibrosis pulmonar. La aspiración de grasas que contienen Mycobacterium atypicum y estancamiento esofágico puede desencadenar cambios crónicos en los pulmones, similares a enfermedades clínicas y radiográficas de tuberculosis. La presencia de bacterias acidorresistentes en el esputo puede ser Mycobacterium atypicum, no debe confundirse con Mycobacterium tuberculosis.

　　2de tumores cancerosos

　　Se informa2por ciento～7por ciento de los pacientes pueden tener esofagocarcinoma, especialmente en enfermedades de larga duración10Pacientes con más de un año, dilatación esofágica significativa y estancamiento grave. La causa principal es la estímulo crónico de la inflamación de esofagitis debido a la retención de alimentos. La incisión de la muscularis mucosa del esófago o la dilatación quirúrgica no puede prevenir la aparición de tumores cancerosos, se han reportado casos en los que se desarrollaron tumores cancerosos años después de la cirugía exitosa. Por lo tanto, se debe observar cuidadosamente la presencia de esofagocarcinoma concomitante, y en caso de situaciones sospechosas, realizar un examen de histología de tejido vivo. Huang Guojun y Zhang Wei, entre otros, han reportado que la tasa de incidencia de esofagocarcinoma en pacientes con esofagoespasmo inervado es similar a la de esofagocarcinoma, con predominio en hombres, pero la edad de aparición del esofagoespasmo concomitante es más joven que la de los pacientes con esofagocarcinoma. La edad promedio de los pacientes con esofagoespasmo es48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67años, sin esofagofrenoesofageal disfuncional la edad de las personas

　　3años. Los tumores se encuentran más comúnmente en la mitad del esófago, seguido de la parte inferior y superior del esófago.

　　de esofagitis

　　4debido a la retención de alimentos en el esófago debido a la esofagofrenoesofageal disfuncional, el examen endoscópico puede mostrar esofagitis y úlceras mucosas causadas por ella, las úlceras pueden sangrar, algunas pueden perforarse espontáneamente, y pueden desarrollarse fístulas esofágicas-tráqueales. Los pacientes débiles o que han recibido tratamiento con antibióticos o que tienen una disminución de los glóbulos blancos pueden desarrollar infecciones por levaduras. En el examen endoscópico, se pueden ver manchas blancas en la mucosa inflamada. El raspado de la muestra y la biopsia pueden confirmar el diagnóstico. El tratamiento debe comenzar con la dilatación para liberar la retención esofágica, y para los pacientes que no pueden tolerar una dilatación fuerte, se puede usar la succión para mantener el vaciamiento esofágico, al mismo tiempo que se aplican antibióticos.

　　de otros complicaciones

　　1¿Cuáles son los síntomas típicos de la esofagofrenoesofageal disfuncional en niños?

　　de dificultad para tragar8la dificultad para tragar sin dolor es uno de los síntomas más comunes y más tempranos de esta enfermedad, que representa95de 0 a

　　2por ciento. Los síntomas de inicio son generalmente más lentos, pero también pueden ser más rápidos, en el principio pueden ser leves, solo con sensación de saciedad después de comer. La dificultad para tragar es generalmente intermitente, a menudo desencadenada por fluctuaciones emocionales, enojo, ansiedad, asombro o comer alimentos fríos y picantes y otros alimentos irritantes. En el principio, la dificultad para tragar puede ser intermitente, leve o grave, y en el período posterior se convierte en persistente. Algunos pacientes encuentran más difícil tragar líquidos que alimentos sólidos, y algunas personas utilizan este signo para distinguir la dificultad para tragar de otras estenosis esofágicas orgánicas. Pero la mayoría de los pacientes encuentran más difícil tragar alimentos sólidos que líquidos, o tienen la misma dificultad para tragar alimentos sólidos y líquidos.

　　de regurgitación y vómitos9La tasa de aparición de regurgitación y vómitos en los pacientes con esofagofrenoesofageal disfuncional puede alcanzar20％. A medida que la dificultad para tragar se agrava, la dilatación adicional del esófago puede hacer que una cantidad considerable de contenido se quede retenido en el esófago durante varias horas o días, y puede refluir cuando cambia la posición del cuerpo. Los vómitos suelen ocurrir después de comer3de 0 a

　　los pacientes pueden experimentar episodios repetidos de neumonía, bronquitis, incluso dilatación bronquial o absceso pulmonar debido a la regurgitación de alimentos y la aspiración. Dentro de los 0 minutos, se puede vomitar el alimento de la comida anterior o del día anterior. Los contenidos reflujados del esófago, ya que no han entrado en el estómago, no tienen las características de los vómitos gástricos, pero pueden contener una gran cantidad de moco y saliva. Cuando se desarrolla esofagitis o úlcera esofágica, los materiales reflujados pueden contener sangre.

　　3de dolor

　　aproximadamente40% a90％ de los pacientes con esofagofrenoesofageal disfuncional tienen síntomas de dolor, que varían en naturaleza, pueden ser dolor opresivo, dolor ardiente, dolor punzante, dolor cortante o dolor punzante. La localización del dolor es generalmente en la parte posterior del esternón y en la región superior media del abdomen; también puede estar en la espalda, el lado derecho del tórax, el margen del esternón derecho y el lado izquierdo del hipocondrio. El dolor puede ser muy similar al dolor de angina, e incluso puede aliviarlo la ingestión de pastillas de nitrato de nitroglicerina sublingual. La causa del dolor puede ser la contracción fuerte del músculo liso del esófago o la esofagitis de retención de alimentos. A medida que la dificultad para tragar se agrava, la dilatación adicional del esófago superior a la obstrucción puede hacer que el dolor disminuya gradualmente.

　　4、pérdida de peso

　　La pérdida de peso y la dificultad para tragar afectan la ingesta de alimentos. Aunque los pacientes suelen adoptar medidas como la elección de alimentos, comer lentamente, beber mucha sopa o líquidos después de comer para ayudar a que los alimentos bajen, o estirarse y tomar respiraciones profundas o espiraciones forzadas para ayudar a tragar, para asegurar la ingesta de nutrientes, los pacientes con un curso prolongado pueden tener síntomas como pérdida de peso, desnutrición y deficiencia de vitaminas, siendo raro el cuadro de desnutrición.

　　5、otros

　　Los pacientes con esofagoespasmo a menudo pueden tener anemia, y en casos raros, pueden haber hemorragias debido a esofagitis. En los casos avanzados, el esófago extremadamente dilatado puede comprimir los órganos intratorácicos y causar tos seca, dificultad para respirar, cianosis y disfonía.

　　La etiología de esta condición no se ha determinado aún, por lo que actualmente no hay medidas preventivas confiables. Se debe comer en pequeñas porciones, masticar bien, evitar comidas muy frías o calientes y alimentos irritantes. Para los individuos con tensión psicológica y nerviosa, se puede proporcionar tratamiento psicológico y fármacos calmantes. Algunos pacientes utilizan la técnica de Valsalva para promover que los alimentos pasen del esófago al estómago, aliviar la incomodidad posterior al esternón. La nitroglicerina sublingual puede aliviar el dolor espasmódico del esófago, acelerando el vaciamiento esofágico. El esofagoespasmo, también conocido como esofagoespasmo (esophageal achalasia) o esófago gigante, es una disminución o incluso una desaparición de las células ganglionares del plexo nervioso intersticial del esófago, que puede afectar todo el segmento torácico del esófago, pero es más evidente en la parte media y baja del esófago.

　　1、examen de sangre completa

　　Se puede detectar anemia en la sangre periférica, y en el caso de neumonía por aspiración puede haber signos de infección en la sangre, el recuento de leucocitos aumentado y el aumento de neutrófilos.

　　2、examen de rayos X

　　En las primeras etapas de la enfermedad, la radiografía de tórax puede no mostrar anormalidades. A medida que se expande el esófago, se puede ver una protuberancia en el borde superior derecho del mediastino en la radiografía en posición anteroposterior. Cuando el esófago está altamente dilatado, extendido y curvado, se puede ver un ensanchamiento del mediastino que supera el borde derecho del corazón, y a veces se puede confundir con un tumor mediastíneo. Cuando hay una gran cantidad de alimentos y gases acumulados en el esófago, desaparecen las burbujas en el estómago, y se puede ver un nivel de líquido en el esófago. En la mayoría de los casos, se puede ver que desaparece la burbuja gástrica.

　　3、examen de baritado

　　La radiografía de baritado del esófago es una prueba diagnóstica importante en los casos de esofagoespasmo. Al realizar la prueba, se debe prestar atención a las características morfológicas y funcionales del cuerpo del esófago y del esfínter esofágico distal. La característica principal de la radiografía X del esofagoespasmo es la desaparición de la peristalsis del cuerpo del esófago, la falta de respuesta de relajación del esfínter distal durante la deglución, y el estancamiento del bario en la unión gastroesofágica. La pared del tubo en esta área es lisa, y el lumen se ensancha bruscamente en forma de pico.

　　4、examen endoscópico

　　La endoscopia no ayuda mucho en el diagnóstico de esta enfermedad, pero se puede utilizar para la diferenciación diagnóstica entre esta enfermedad y otras enfermedades como el cáncer de esófago gástrico.

　　Cuanto más grave sea la dilatación del esófago, más evidente será la inflamación de la mucosa. La mucosa del segmento inferior del esófago se vuelve notablemente blanca, engrosada y áspera, pudiendo presentar signos de 'cráter'. En los casos graves, puede presentarse una modificación nodular, con erosiones y úlceras superficiales. Cuando aparecen nódulos, erosiones y úlceras, debe sospecharse de cáncer de esófago concomitante.

　　5、esofagomanometría

　　Puede reflejar la patología motora del esófago desde el punto de vista patofisiológico, puede confirmar o diagnosticar esta enfermedad, y puede actuar como un indicador cuantitativo de la eficacia de los medicamentos, la dilatación y la miotomía esofágica para evaluar la función esofágica.

　　6、食管排空检查

　　de prueba de vaciamiento del esófago

　　7de prueba de acetilcolina, incluyendo el tiempo de tránsito del esófago por el esófago, la medición del índice de vaciamiento de bario del esófago y la prueba de beber agua, todas ayudan a juzgar la función de vaciamiento del esófago, también se utiliza para evaluar la eficacia del tratamiento para la función del esófago.

　　de acetilcolina en la piel de un adulto normal5～10de acetilcolina en la piel de un adulto normal1～2mg, el aumento de la presión peristáltica del esófago no aumenta significativamente. Pero en pacientes con esta enfermedad, después de la inyección

　　Tratamiento dietético de la esofagoesofagitis en niños:
　　① Jazmín6de clavo3de reishi3de reishi, hervir con un poco de azúcar morena.1horas, agregar jazmín, clavo y azúcar morena, hervir un poco, tomar en varias dosis. Se usa para personas con dificultad de deglución intermitente y reflujo de alimentos.
　　② Leche2ml, hervir y comer en ayunas. Cada una de las dos comidas.1tomar. Se usa para personas con dificultad de deglución intermitente.
　　③ Rabanito crudo2de hierbas, machacar y hervir en agua hirviendo, tomar en varias dosis. Se usa para personas con estancamiento de qi y tos.
　　④ Tratamiento con huevo de vinagre: pinellia15de bálsamo de China3de vinagre15de hierbas, hervir y eliminar los residuos, agregar huevos frescos1mezclar bien y beber.
　　Principios dietéticos de la esofagoesofagitis en niños:
　　Comer menos y más veces, masticar bien, evitar comer demasiado rápido, demasiado frío y alimentos irritantes.

　　Taller de tratamiento

　　El objetivo principal del tratamiento de esta enfermedad es reducir la presión del LES, mejorar la función de relajación del LES, permitir que los alimentos entren en el estómago dependiendo de la gravedad y la presión intranesofágica, aliviando los síntomas. El tratamiento incluye:

　　1tratamiento general

　　Se debe mantener una actitud optimista y emociones estables, evitar estímulos, si hay trastornos psicológicos o emocionales, se debe proporcionar tratamiento psicológico y sedantes necesarios. Evitar la ingesta de bebidas frías, consumir alimentos suaves y fáciles de evacuar. Prestar atención a la posición del cuerpo durante el sueño, mantener la cabeza alta y los pies bajos para reducir el reflujo de alimentos y la aspiración de materiales de reflujo, especialmente en pacientes pediátricos. Para niños con vómitos graves y dificultad para alimentarse, se debe proporcionar suficiente caloría y líquido, prevenir y tratar la desnutrición.

　　2y tratamiento farmacológico

　　(1) Nitritos: la ingestión de medicamentos de nitritos puede reducir la presión del LES, lo que podría estar relacionado con la liberación de NO. Medicamentos principales incluyen nitroglicerina y isosorbida dinitrato, que pueden aliviar parcialmente los síntomas.

　　(2) Bloqueadores de canales de calcio: estos medicamentos bloquean la entrada de calcio y relajan el LES. Medicamentos comunes incluyen nifedipino, diltiazem y verapamil. Al combinarse con medicamentos de la primera categoría, son más efectivos que un solo medicamento.

　　(3) Antidepresivos: tienen efectos sedantes, antidepresivos centrales y relajantes musculares.

　　(4Agente de relajación muscular lisa: aliviar las espasmos musculares lisos, promover la evacuación del esófago. Medicamentos como la escopolamina butílica pueden usarse.

　　3y expansión esofágica

　　El tratamiento puede usar el expansor convencional o la expansión del balón, el primero es menos efectivo que el segundo. La cirugía de expansión en ayuno12h después de realizar, se necesita usar la radiografía de rayos X para guiar el balón al LES, la presión de expansión varía según la persona, el tiempo de expansión15～60s, puede repetirse1～2La cirugía puede guiar el balón con endoscopia, sin necesidad de monitoreo con rayos X. La tasa de perforación es1por ciento～5por ciento. Después de la cirugía, se debe realizar una revisión rutinaria de rayos X del esófago, y usar un contraste soluble para determinar si hay perforación. La dilatación con balón es un tratamiento definitivamente efectivo, se han informado que la eficacia de la dilatación con balón es similar a la de la cirugía, y la tasa de complicaciones es baja, se recomienda considerar como medida de tratamiento de primera línea. El mejor método para evaluar la eficacia quirúrgica es la medición de la presión LES, como la presión postoperatoria que disminuya significativamente en los adultos

　　4y el tratamiento quirúrgico

　　tratamientos médicos repetidos sin eficacia; esofago tortuoso, dilatado; el dilatador no puede pasar; no se puede excluir el cáncer de esófago; no pueden soportar la dilatación; se puede realizar cirugía quirúrgica. Los métodos quirúrgicos incluyen la estrechez del esófago dilatado; la缩短屈曲延长的食管；expandir la región LES, cirugía de resección parcial del esófago y gástrico o derivación; plástica del esfínter esofágico y miotomía esofágica, etc. Actualmente, se utiliza principalmente la técnica mejorada de Heller, que implica cortar longitudinalmente el músculo esfíncter en el segmento estrecho, mantener la mucosa intacta, y realizar la plástica gástrica subcardial. La tasa de éxito quirúrgico es80% a90% y pueden prevenir el reflujo gastroesofágico. Morris y otros informaron10niños que recibieron cirugía abdominal, seguimiento a largo plazo10años,8curaron,2mejoraron. Se propone que la gestión de la achalasia esofágica en la infancia debe incluir la miotomía esofágica abdominal y la plástica gástrica antirreflujo (Nissen).

　　5y la inyección local de la musculatura esfíncter

　　La inyección de toxina botulínica en la región LES bajo visión directa endoscópica se ha aplicado en los últimos años en la práctica clínica. La toxina botulínica es un fármaco que bloquea la transmisión neuromuscular del acido colinérgico, lo que puede reducir la excitabilidad del sistema nervioso colinérgico del músculo esfíncter y aliviar los síntomas. La dosis de inyección es20U/en cada dirección, en cuatro direcciones, un total de80U. La tasa de complicaciones de perforación quirúrgica es cero. Se han informado tasas de eficacia inicial90% a largo plazo (>6meses) tasa de eficacia71%， el tiempo medio de eficacia después del tratamiento inicial es1.3Año. Los estudios aleatorios y ciegos controlados han encontrado que la inyección de toxina botulínica en el músculo esfíncter inferior tiene un efecto de alivio de síntomas similar al de la dilatación con balón. Algunas personas proponen que esta técnica puede ser utilizada en personas que no pueden recibir tratamiento de dilatación o cirugía.

　　II. Pronóstico

　　En la observación de seguimiento, aunque se ha eliminado el bloqueo de la esofagitis, se ha mejorado la ingesta de alimentos, el vaciamiento esofágico es bueno, sin fenómenos de estancamiento, pero el esófago dilatado no puede regresar a su diámetro original, las ondas peristálticas aún mantienen un progreso y contracción lentos, y aún están torcidos y hinchados.