Achalasie cardiaque chez l'enfant

　　Première partie : cause de développement

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore connue. Certains pensent que l'infection virale, les toxines, la carence en nutriments et l'inflammation locale pourraient être les causes de cette maladie, mais les études microscopiques électroniques du nerf vague et du plexus intramural n'ont pas révélé de particules virales, ce qui ne soutient pas l'hypothèse d'infection virale. Certains enfants ont une histoire familiale, ce qui suggère que l'étiologie est liée aux gènes. Les recherches cliniques ont montré que les préoccupations psychologiques peuvent aggraver les symptômes des enfants, et il est envisagé que cela pourrait être dû à une dysfonction neurocorticale causée par un stimulus psychologique, entraînant une désorder fonctionnel du système nerveux central et autonome et une maladie héréditaire. Les recherches récentes ont montré que l'HLADQw antigène est étroitement lié à cette maladie et qu'une auto-anticorps antagoniste des nerfs gastro-intestinaux a été trouvé dans le sérum des patients, ce qui suggère que cette maladie a des facteurs d'auto-immunité.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　Le mécanisme précis de l'achalasie cardiaque n'est pas encore clair, et son défaut fondamental est une anomalie neuromusculaire. Les observations pathologiques montrent que la partie corporelle de l'esophageus et le cardiaque inférieur ont des lésions du plexus nerveux à divers degrés. Les monocytes du plexus de Auerbach envahissent tout le ganglion cellulaire et sont remplacées par du tissu fibrosé. Le nerf vague présente une dégénérescence de Wallerian, et les cellules corporelles des noyaux moteurs dorsaux sont perdues. Les muscles lisses de l'esophageus sont normaux sous le microscope optique, mais montrent une déshydratation de la surface de la microfibre et un atrophie cellulaire au microscope électronique, mais il n'est pas clair si ces changements sont primaires ou secondaires. En résumé, les résultats des études histologiques, ultrastructurales et pharmacologiques montrent que l'esophageus de l'achalasie a perdu la支配 des nerfs. Les lésions se trouvent dans le tronc cérébral, les fibres nerveuses du nerf vague, le plexus de Auerbach et les fibres nerveuses musculaires, mais elles ne clarifient pas l'origine de la lésion primaire, ce qui pourrait être une neurodégénérescence diffuse ou une influence de substances neurotoxiques sur tout le système nerveux de la tête aux fibres musculaires.

　　Le mécanisme pathophysiologique de l'achalasie cardiaque est le suivant :

　　1Lésion neurogène

　　La réduction, l'absence, la dégénérescence et la neurofibrose des cellules ganglionnaires du plexus nerveux intermédiaire de l'esophageus (plexus de Auerbach). L'absence de changement pathologique indique une lésion neurologique exogène. Les fascules musculaires de la partie corporelle de l'esophageus et de la zone du cardiaque inférieur ne réagissent pas aux stimulations agissant au niveau des ganglions nerveux, mais l'action directe de l'acétylcholine peut entraîner une réaction de contraction. D'autres études ont montré que l'esophageus des patients présente une forte réactivité aux agents cholinergiques, c'est-à-dire une contraction segmentaire intense. Selon la loi de Cannon, l'organisation perdue de la nervosité est plus sensible à la réaction du neurotransmetteur nerveux, ce qui indique que la lésion principale est dans le système nerveux.

　　2, affected by inhibitory neurons

　　The LES area has two types of nerves: excitatory (cholinergic) and inhibitory (non-cholinergic non-adrenergic NANC). Vasoactive intestinal peptide (VIP) and nitric oxide (NO) are inhibitory neurotransmitters of NANC, mediating smooth muscle relaxation. The number of VIP and NO nerve fibers in the lower esophagus of patients with achalasia is significantly reduced. Cholecystokinin (CCK) also suggests inhibitory nerve damage in the abnormal contraction of LES in patients. In addition, the response of the LES to drugs such as opioids is different from that of normal people, also suggesting abnormal receptors in nerves or muscle cells.

　　3, abnormal vagus nerve function

　　Patients with this condition have明显 gastric acid secretion disorders, similar to symptoms after vagotomy, suggesting dysfunction of the denervated vagus nerve.

　　In summary, due to factors such as vagal central and esophageal wall nerve plexus lesions, deficiency of inhibitory neurotransmitters, esophageal denervation atrophy, and dysfunction of the vagus nerve, the resting pressure of the lower esophageal sphincter (LES) increases; the LES does not relax incompletely or not at all during swallowing; the body of the esophagus loses peristalsis and movement coordination, without pushing food. This causes food to remain in the esophagus, and when the pressure in the esophagus exceeds the LES pressure, due to gravity, only a small amount of food can slowly pass through. Long-term retention of esophageal contents leads to esophageal dilation, elongation, and curvature, esophageal inflammation, ulcers, or cancer. Recent research has found that some children have esophageal peristaltic contractions after treatment to relieve LES obstruction. Therefore, it is believed that the non-peristaltic contraction of the esophageal body is not primary, but related to LES obstruction.

　　1, respiratory complications

　　Around10% of patients, more明显 in children, due to aspiration pneumonia, bronchial dilation, lung abscess, and lung fibrosis caused by reflux and vomiting. The intake of oils containing atypical mycobacteria and retention in the esophagus can induce chronic pulmonary changes similar to clinical and X-ray tuberculosis. The presence of acid-fast bacilli in sputum may be atypical mycobacteria, and should not be mistaken for tuberculosis bacilli.

　　2, cancer

　　It is reported2％ à7% of patients can have esophageal cancer, especially in patients with a course of disease10Patients with more than one year of esophageal dilation and severe retention. The main cause of chronic inflammation is the irritant factor caused by food retention leading to esophagitis. Esophageal muscle layer incision or dilation surgery cannot prevent the occurrence of cancer, and there are reports of cancer occurring many years after successful surgery. Therefore, careful observation should be made for concurrent esophageal cancer, and biopsy should be performed in case of suspicious conditions. Huang Guojun and Zhang Wei, among others, reported that the incidence of gender in patients with achalasia and esophageal cancer is similar to that of esophageal cancer, predominantly male, but the onset age of cancer with achalasia is younger than that of esophageal cancer patients. The average age of patients with achalasia is48à51ans, sans dyspnée esophagienne spasmodique de l'âge62à67ans. Les tumeurs sont plus fréquentes dans le segment moyen de l'esophage, suivies du segment inférieur et supérieur de l'esophage.

　　3、esophagite

　　En raison de la rétention alimentaire dans l'esophageau due à la dyspnée esophagienne spasmodique, l'examen endoscopique peut révéler une esophagite et des ulcères de muqueuse causés par l'esophagite, les ulcères peuvent saigner, quelques-uns peuvent se développer spontanément, et il peut y avoir une fistule esophagobronchique. Les personnes affaiblies ou ayant reçu un traitement antibiotique ou une réduction des granulocytes peuvent développer une infection fongique due à la levure. Des taches blanches peuvent être observées sur la muqueuse inflammatoire. Les frottis et les biopsies peuvent confirmer le diagnostic. Le traitement doit d'abord être l'expansion pour dissoudre la rétention de l'esophageau, les patients qui ne peuvent pas tolérer une expansion forte peuvent utiliser l'aspiration et le drainage pour maintenir l'évacuation de l'esophageau, en même temps qu'ils appliquent des antibiotiques.

　　4、autres complications

　　En raison de l'expansion de l'esophageau due à la dyspnée esophagienne spasmodique, l'augmentation de la tension dans la cavité du tube peut entraîner des complications de diverticule diaphragmatique, qui peuvent être traitées en même temps que le traitement de la dyspnée esophagienne spasmodique. Un certain nombre de patients peuvent présenter des complications articulaires similaires à la polyarthrite rhumatoïde, les symptômes peuvent être atténués après le traitement de la dyspnée esophagienne spasmodique.

　　1、dysphagie

　　La dysphagie sans douleur est le symptôme le plus commun et le plus précoce de cette maladie, représentant80%~95supérieure à %. Les symptômes de début sont généralement plus lents, mais peuvent également être rapides, ils peuvent être légers au début, ne se manifestant que par une sensation de satiété après le repas. La dysphagie est souvent une attaque intermittente, souvent déclenchée par des fluctuations émotionnelles, une colère, une inquiétude, une terreur ou l'ingestion de nourriture froide et piquante et d'autres aliments irritants. Au début, la dysphagie peut être parfois absente, parfois légère, parfois sévère, et deviendra progressive à la fin. Une minorité de patients trouvent plus difficile de avaler des liquides que des aliments solides, certains utilisent ce signe pour distinguer la dysphagie due à une sténose organique de l'esophageau. Mais la plupart des patients trouvent plus difficile d'avaler des aliments solides que des liquides, ou trouvent que les aliments solides et liquides sont également difficiles à avaler.

　　2、reflux alimentaire et vomissements

　　Les patients avec une dyspnée esophagienne spasmodique peuvent présenter une incidence de reflux alimentaire et de vomissements90%. Avec l'aggravation de la dysphagie, l'expansion supplémentaire de l'esophageau, une quantité considérable de contenu peut rester bloqué dans l'esophageau pendant plusieurs heures ou plusieurs jours, et être reflué lors d'un changement de position. Les vomissements se produisent généralement après un repas20~3se produisent dans les 0 minutes, ils peuvent vomir le repas précédent ou les aliments du lendemain. Les substances refluent de l'esophageau n'ont pas été introduites dans l'estomac, donc n'ont pas les caractéristiques des vomissements gastro-intestinaux, mais peuvent contenir une grande quantité de mucus et de salive. Lorsque l'esophagite ou l'ulcère de l'esophageau est secondaire, les substances refluent peuvent contenir du sang.

　　les patients peuvent présenter des épisodes répétés de pneumonie, de bronchite ou même d'expansion bronchique ou de pneumonie due à la reflux alimentaire ou à l'aspiration accidentelle.

　　3、douleur

　　environ40% à90% des patients avec une dyspnée esophagienne spasmodique n'ont pas de symptômes de douleur, qui peuvent varier, allant de douleur étouffante, brûlante, piquante, coupante ou perçante. La douleur se situe souvent derrière la sternum et dans l'abdomen moyen supérieur; elle peut également se produire dans la partie supérieure du dos, la poitrine droite, la limite de la sternal right et la partie inférieure du rebord costal gauche. Parfois, l'épisode de douleur ressemble à une angine de poitrine, et même après avoir avalé une pastille de nitroglycérine sous la langue, elle peut être atténuée. Le mécanisme de la douleur peut être dû à une contraction spasmodique intense des muscles lisses de l'esophage, ou à une esophagite de type rétention alimentaire. Avec l'aggravation progressive de la dysphagie, l'expansion supplémentaire de l'esophageau au-delà de l'obstruction, la douleur peut s'atténuer progressivement.

　　4、perte de poids

　　La perte de poids et les difficultés à avaler affectent la prise de nourriture. Pour les difficultés à avaler, bien que les patients choisissent souvent des aliments faciles à avaler, mangent lentement, boivent beaucoup de bouillons ou d'eau pour aider à avaler les aliments, ou s'étendent et inspirent profondément ou retiennent leur souffle pour aider à avaler, afin de garantir l'apport nutritionnel. Cependant, les patients souffrant de maladies chroniques peuvent présenter une perte de poids, une malnutrition et une carence en vitamines, bien que cela soit rare.

　　5、autres

　　Les patients atteints de dyskinésie spasmodique du pylore peuvent présenter une anémie, et parfois des hémorragies causées par une œsophagite. Dans les cas graves, un esophageal extrêmement élargi peut comprimer les organes intrathoraciques et entraîner un toux sèche, une essoufflement, une cyanose et une dysphonie.

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore claire, donc il n'existe pas de mesures de prévention fiables à ce jour. Il est recommandé de manger en petites portions, de mâcher bien les aliments, d'éviter les aliments trop froids ou trop chauds et les aliments irritants. Les traitements psychologiques et les agents topiques peuvent être administrés aux personnes stressées. Certains patients utilisent l'opération de Valsalva pour aider à faire passer les aliments de l'esophageal dans l'estomac, soulager les douleurs spasmodiques de l'esophageal et accélérer l'évacuation de l'esophageal. La spasmodic dysphagia, également connue sous le nom de dyskinésie spasmodique de l'oesophage (oesophageal achalasia) ou de megaoesophageal, est due à une réduction du nombre de ganglions neuronaux intermédiaires de la paroi de l'esophageal, parfois même à leur disparition, et peut toucher l'ensemble de l'esophageal thoracique, mais principalement dans la partie moyenne et inférieure de l'esophageal.

　　1、examen de la numération formée des cellules sanguines

　　Des anémies peuvent être observées dans les analyses sanguines périphériques, et des signes infectieux peuvent être observés en cas de pneumonie par aspiration, avec une augmentation du nombre de leucocytes et de neutrophiles.

　　2、examen radiographique

　　Au début de la maladie, la radiographie thoracique peut ne présenter aucune anomalie. Avec l'expansion de l'esophageal, on peut voir une épanchement de la marge supérieure droite du médiastin sur la radiographie antérieure-postérieure. Lorsque l'esophageal est fortement élargi, étendu et courbé, le médiastin peut s'élargir au-delà de la limite droite du cœur, et peut être mal diagnostiqué comme une tumeur médiastinale. Lorsque de grandes quantités de nourriture et de gaz sont retenus dans l'esophageal, les bulles dans l'estomac disparaissent, et on peut voir un niveau de liquide dans l'esophageal. Dans la plupart des cas, on peut voir que les bulles gastriques disparaissent.

　　3、examen de baryté

　　L'angiographie de l'esophage par baryté est une examination diagnostique importante dans les cas de dyskinésie de l'esophage. Lors de l'examen, il faut noter les caractéristiques morphologiques et fonctionnelles de l'esophageal et de l'anneau sphinctérique distal. Les caractéristiques radiologiques principales de la dyskinésie de l'esophage sont la disparition des contractions de l'esophageal, la perte de la réponse de relaxation du sphincter distal lors de la déglutition, et le rétention du baryte à la jonction gastro-oesophagienne. La paroi de cette partie est lisse, et le lumen se rétrécit soudainement en forme de bec d'oiseau.

　　4、examen endoscopique

　　L'endoscopie n'a pas grand-chose à offrir pour le diagnostic de cette maladie, mais peut être utilisée pour la鉴别诊断 entre cette maladie et le cancer de l'oesophage et du pylore.

　　Plus l'expansion de l'esophageau est sévère, plus l'inflammation de la muqueuse est évidente. La muqueuse de la partie inférieure de l'esophageau devient blanche, épaissie et rugueuse, et peut présenter des signes de fissuration. Les cas graves peuvent présenter des changements nodulaires, des érosions et des ulcères superficiels. Lorsque des nodules, des érosions et des ulcères apparaissent, il faut être vigilant face à une possible cancer de l'esophageau.

　　5、manométrie de l'esophage

　　Il peut refléter la pathologie motrice de l'esophageau sous l'angle pathophysologique, prouver ou diagnostiquer cette maladie, et peut également être utilisé comme un indicateur quantitatif de l'effet thérapeutique des médicaments, de l'expansion et de la myotomie de l'esophageau après la myotomie de l'esophageau.

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　　5à101à2

　　
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　　2
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　　2

　　1

　　2

　　3

　　4Les agents relaxants musculaires lisses : ils détendent les spasmes des muscles lisses, facilitent l'évacuation de l'esophage. Les médicaments disponibles incluent la brométhazine, l'atropine et d'autres.

　　3et l'expansion de l'esophage

　　La thérapie peut utiliser un dilatateur conventionnel ou un ballon, le premier est moins efficace que le second. La dilatation est contre-indiquée pendant le jeûne12heures après, nécessitant l'utilisation de la radiographie pour guider l'insertion du ballon dans la zone du LES, la pression d'expansion varie d'une personne à l'autre, et le temps d'expansion15à60s, et peut être répété1à2L'intervention peut être guidée par un ballon endoscopique sans nécessiter la surveillance par rayons X. Le taux de perforation de l'esophageau lors de cette opération est de1％ à5％. Il est recommandé de réaliser une échographie de l'œsophage après la chirurgie, en utilisant un agent de contraste soluble pour déterminer s'il y a une perforation. L'expansion par ballon est un traitement certainement efficace, et il a été rapporté que l'efficacité de l'expansion par ballon est similaire à celle de la chirurgie, avec un taux de complication faible, et il est recommandé de la considérer comme une mesure de traitement de première ligne. Le meilleur moyen de juger de l'efficacité du traitement chirurgical est la mesure de la pression de la zone LES, comme après la chirurgie, la pression diminue considérablement chez les adultes

　　4, traitement chirurgical

　　traitements médicaux multiples inefficaces; torticolis de l'œsophage, dilatation; le dilatateur ne peut pas passer; ne peut pas être exclusivement un cancer de l'œsophage; ne peut pas tolérer l'expansion; peut être traité par une chirurgie. Les méthodes chirurgicales incluent la réduction de la cavité dilatée de l'œsophage; raccourcir l'œsophage torticolis étiré; dilater la zone LES, résection partielle ou dérivation gastro-œsophagienne; plastocholecystoplastie et myotomie œsophagienne, etc. Actuellement, la méthode améliorée de Heller est généralement utilisée, qui consiste à ouvrir longitudinalement les muscles sphinctériques de la section étroite tout en maintenant l'intégrité de la muqueuse, et en effectuant une plastocholecystoplastie gastroplastie. Le taux de succès chirurgical est80% à90%, et peut prévenir le reflux gastro-œsophagien. Morris et al. ont rapporté10enfants opérés par voie abdominale, suivi à long terme10ans,8guérison,2amélioration. Il est proposé que la gestion de la dysphagie cardiaque pendant l'enfance inclue une myotomie cardiaque abdominale et une plastocholecystoplastie anti-reflux (Nissen).

　　5, injection locale de la sphinctéreuse

　　L'injection de toxine botulique dans la région LES sous vision endoscopique a été appliquée en clinique ces dernières années. La toxine botulique est un médicament neuro-musculaire bloquant la cholinestérase, capable de réduire l'excitabilité des neurones cholinergiques支配 les muscles squelettiques, et de soulager les symptômes. La dose d'injection est20U/dans chaque direction, quatre directions au total80U. Le taux de complication de perforation chirurgical est nul. Il a été rapporté que l'efficacité initiale était90%, à long terme (>6mois) efficacité71%, le temps moyen d'efficacité après le traitement initial est1.3Année. Des études randomisées, en double aveugle et en comparaison contrôlée, ont montré que l'injection de toxine botulique dans le muscle sphinctérique inférieur avait une symptomatologie semblable à celle de l'expansion des ballons. Certains proposent que cette procédure peut être utilisée pour ceux qui ne peuvent pas subir un traitement d'expansion ou une chirurgie.

　　Deuxième partie : Pronostic

　　Bien que le blocage de l'œsophage soit levé, l'amélioration de l'alimentation, une bonne évacuation de l'œsophage et l'absence de phénomène de stagnation soient observées lors du suivi, l'œsophage élargi ne peut pas être restauré à son diamètre d'origine, les ondes péristaltiques restent lentes et se déplacent lentement et se contractent, et restent tordus et dilatés.