吉尔伯特综合征

　　吉尔伯特综合征主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加而引起。以男性为多见，可发生于任何，但以15－20岁为多见。

　　吉尔伯特综合征可并发胆红素脑病，先天性胆管闭锁，新生儿肝炎，病毒性肝炎等。

　　新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。

　　胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形，其发病率为1/5000-1/18，000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法，但最终仍有70％成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化，需要接受肝移植治疗。

　　新生儿肝炎(neonatalhepatitissyndrome)包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎，亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染。少数病例与先天性代谢缺陷有关。

　　应避免各种诱因，黄疸出现时可用肝酶诱导剂，如苯巴比妥60mg,3Раз/День, перорально, чтобы повысить активность глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах, уменьшить уровень непрямого билирубина в крови.

　　Следующие краткое описание того, какие исследования и дифференциальные диагнозы должны быть проведены для синдрома Гилберта:

　　Первый, проверка

　　Общий анализ функции печени: ALT в норме или слегка повышен, общая концентрация билирубина в сыворотке повышена, в основном неконъюгированный билирубин, низкий калорийный (400千кал/d) тест,24Часов после того, как уровень неконъюгированного билирубина превысит исходный уровень1Кратное увеличение; положительный тест на luminal,180mg/d, перорально в течение трех дней, неконъюгированный билирубин снижается5Более 0%, даже нормальное. Противореактивный тест эритроцитов нормальный, ретикулоциты не высоки.

　　Рентгенологическое исследование:良好胆囊显像

　　Второй, дифференциация

　　Внимание: дифференциация с гемолитической желтухой, обструктивной желтухой, гепатитом В

　　Питание и табу синдрома Гилберта

　　Первый, подходящая диета для синдрома Гилберта

　　1Диета должна быть легкой, есть больше продуктов с высоким содержанием белка: рыба, бобовые, молоко содержат много белка и легко перевариваются и абсорбируются, что可以提高 способность организма сопротивляться инфекциям.

　　2Много есть свежих овощей и фруктов: они содержат множество витаминов, могут увеличить содержание VC, стимулировать запуск иммунной системы, увеличить способность лейкоцитов поглощать бактерии и т.д., в определенной степени могут повысить собственную сопротивляемость, укрепить иммунитет организма.

　　3Много есть грибных продуктов: например, шиитаке, грибы,黑木耳, лисичка, грибы, и т.д., могут в той или иной степени повысить функцию иммунитета, увеличить количество лейкоцитов, макрофагов, улучшить функцию фагоцитоза, стимулировать образование антител и т.д., мобилизовать иммунную систему организма, повысить иммунитет, что может played积极作用 в снижении ферментов.

　　Второй, избегайте продуктов с синдромом Гилберта

　　Меньше употребляйте и не ешьте жареные, соленые, слишком жирные и острые продукты с раздражающим вкусом.

　　Синдром Гилберта в основном вызывается нарушением uptake гепатоцитов билирубина и transport билирубина в митохондрии, или недостаточной активностью глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах, что приводит к увеличению уровня непрямого билирубина в крови. Заболевание имеет благоприятный прогноз, обычно не требует специфического лечения, фенобарбитал40-18μg/d, можно быстро снизить уровень билирубина, который уже повысился, до нормы.