Γυλμπερτία

　　Η γυλμπερτία είναι κυρίως λόγω της δυσλειτουργίας της λήψης του bilirubin από τις ηπατικές κύτταρα και της μεταφοράς του στο μικροσωμάτιο, ή της ανεπαρκούς δραστικότητας της γλυκοουρατικός μετατρέπτριας εντός των ηπατικών κυττάρων, οπότε αυξάνεται το μέσον bilirubin στο αίμα. Είναι πιο συχνή στους άνδρες, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά15-2Η γυλμπερτία είναι πιο συχνή στα 0 ετών.

　　Η γυλμπερτία μπορεί να συνοδεύεται από ηπατική εγκεφαλόπαθεια, κληρονομική χολόληψη, ηπατίτιδα νεογνών, ιογενή ηπατίτιδα κ.λπ.

　　Η νόσος του βilirubin εγκεφάλου είναι η αιματοencephalopathy που προκαλείται από την τοξικότητα του bilirubin σε νεογέννητα εντός της πρώτης εβδομάδας της ζωής. Η χρονική και μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο που προκαλείται από την τοξικότητα του bilirubin ονομάζεται ηπατική ικτεροζωλή.

　　Η χολόληψη (BiliaryAtresia, BA) είναι μια συχνή χειρουργική ανωμαλία του παιδιού που χαρακτηρίζεται από την οστεοποίηση και την στένωση των ηπατικών και εξωηπατικών χοληδόχων και την χολόληψη, με ποσοστό εμφάνισης1/5000-1/18000. Η νόσος προκαλείται από δυσλειτουργία της ανάπτυξης του ήπατος και της χοληδόχου δομής κατά την εμβρυϊκή περίοδο, αλλά είναι δύσκολο να διαγνωστεί πριν από τη γέννηση. Η χειρουργική επέμβαση Kasai είναι η κύρια θεραπευτική μέθοδος, αλλά τελικά εξακολουθεί να70% των παιδιών που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση Kasai για την BA αναπτύσσουν ηπατική σκληρότητα και χρειάζονται μεταμόσχευση του ήπατος.

　　Η νόσος του νεογνικού ηπατίτιδος (neonatalhepatitissyndrome) περιλαμβάνει ηπατίτιδα που προκαλείται από τον ιό της ηπατίτιδας Β, τον ιό των μεγακυτταρικών, τον ιό του απλού ιώτη, τον ιό των κοσακιβιρών και τον ιό της ροζακίας, μπορεί επίσης να προκαλείται από τον ιό ECHO, τον ιό EB, την toxoplasmosis, την Leptospira ή διάφορους βακτήρια. Αυτοί οι παθογόνοι μπορούν να μεταδοθούν στον φέτα μέσω της πλακούντας, αλλά και κατά τη διάρκεια της γέννησης ή μετά τη γέννηση. Μερικές περιπτώσεις σχετίζονται με κληρονομικές μεταβολικές ανωμαλίες.

　　Να αποφεύγονται όλες οι πιθανές αιτίες, όταν εμφανίζεται η ικτεροζωλή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί εντολοδότης της ηπατικής αμυλάσης, όπως η φαινobarβιτάλη60mg，3次/日，口服，提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性，使血中间接胆红素减少。

　　吉尔伯特综合征应该做的检查和鉴别简述如下：

　　一、检查

　　肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。

　　影像学检查胆囊显像良好。

　　二、鉴别

　　注意与溶血性黄疸，梗阻性黄疸，乙肝鉴别。

　　吉尔伯特综合症的饮食宜忌。

　　一、吉尔伯特综合症适宜的饮食

　　1、饮食宜清淡，多吃高蛋白食物：鱼类、豆制品、奶类含有丰富的蛋白质且易消化吸收，提高人体抗感染的能力。

　　2、多吃新鲜蔬菜和水果：其富含多种维生素，可增加VC含量，促进免疫系统的启动，增加白血球吞噬细菌的能力等，在一定程度上可提高自身的抵抗能力，增强机体免疫力。

　　3、多吃真菌类食品：如香菇、蘑菇、黑木耳、猴头菇、草菇等，都能不同程度地提高免疫力的功能，促进白细胞、单核巨噬细胞数量增加，增强吞噬功能，促进抗体生成等，调动机体免疫系统，提高免疫力，对降酶可起到积极作用。

　　Δεύτερον, η δίαιτα του Gilbert's Σύνδρομου πρέπει να αποφεύγεται

　　Λιγότερη κατανάλωση και μη κατανάλωση τροφών που περιέχουν πολλά λιπαρά, μαγειρεμένα, πολύ λιπαρά και πικάντικα και ερεθιστικά.

　　Η δυσκολία του Gilbert's Σύνδρομου είναι κυρίως λόγω της δυσκολίας της απορρόφησης της χολερόλης από τις κύτταρα του ήπατος και της μεταφοράς της στην μικροσωλήνα, ή της ανεπαρκούς δραστικότητας της γλυκοουρανικής μεταφοράσης των κύτταρων του ήπατος, οπότε αυξάνεται η χολερόλη στο αίμα, και προκαλείται από την αυξημένη χολερόλη στο αίμα. Η πρόγνωση της νόσου είναι καλή, συνήθως δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, φαινobarбитάλ.40-18μg/d, μπορεί να μειώσει γρήγορα την αυξημένη αίματος χολερόλη στο φυσιολογικό.