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Sindrome di Gilbert

  La sindrome di Gilbert è anche conosciuta come disfunzione epatica costituzionale, iperbilirubinemia non emolitica ereditaria. È un itterizia iperbilirubinemia indiretta congenita non emolitica. È più comune nei giovani maschi, può avere una storia familiare.

Indice

1.Quali sono le cause di sviluppo della sindrome di Gilbert
2.Quali complicazioni può causare la sindrome di Gilbert
3.Quali sono i sintomi tipici della sindrome di Gilbert
4.Come prevenire la sindrome di Gilbert
5.Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la sindrome di Gilbert
6.Cosa mangiare e cosa evitare per i pazienti con sindrome di Gilbert
7.Metodi di trattamento convenzionali della sindrome di Gilbert in medicina occidentale

1. Quali sono le cause di sviluppo della sindrome di Gilbert

  La sindrome di Gilbert è principalmente dovuta a un difetto di assorbimento del bilirubina dalle cellule epatiche e al trasporto del bilirubina verso i mitocondri, o a una insufficiente attività dell'enzima glucuroniltransferasi nelle cellule epatiche, il che porta all'aumento del bilirubina indiretto nel sangue. È più comune nei maschi, può verificarsi in qualsiasi età, ma15-20 anni è più comune.

2. Quali complicazioni può causare la sindrome di Gilbert

  La sindrome di Gilbert può complicarsi con encefalopatia bilirubinica, atresia biliare congenita, epatite neonatale, epatite virale, ecc.

  La encefalopatia bilirubinica neonatale è una lesione cerebrale acuta nei neonati nei primi sette giorni di vita causata dall'effetto tossico del bilirubina. La lesione cerebrale cronica e permanente causata dall'effetto tossico del bilirubina si chiama itterizia nucleare.

  L'atresia delle vie biliari (Biliary Atresia, BA) è una malformazione chirurgica pediatrica comune caratterizzata da atresia delle vie biliari intra ed extraepatiche e itterizia ostruttiva, la sua incidenza è1/5000-1/18000. La malattia è causata da un difetto di sviluppo epatico-biliare nel periodo embrionale, ma è difficile diagnosticare prima del parto. L'intervento di Kasai è la prima linea di trattamento per questa malattia, ma alla fine c'è ancora70% dei bambini con BA trattati con la chirurgia di Kasai sono diventati epatici, è necessario ricevere un trapianto di fegato.

  Il sindrome epatite neonatale (neonatal hepatitis syndrome) include l'epatite virale B, il virus citomegalovirus, il virus dell'herpes simplex, il virus Coxsackie e il virus della rosolia, tra gli altri, che causano l'epatite, può anche essere causata da virus ECHO, virus EB, toxoplasmosi, Listeria o vari batteri. Questi agenti patogeni possono infettare il feto attraverso il placenta, o possono infettare durante il parto o dopo il parto. In pochi casi è correlata a difetti metabolici congeniti.

3. Quali sono i sintomi tipici della sindrome di Gilbert

  Questa malattia è più comune nei maschi, può verificarsi in qualsiasi età, ma15-20 anni è più comune, i pazienti non presentano sintomi evidenti, in generale si trovano in buona salute. Clinicamente, è caratterizzata da itterizia cronica o ricorrente, l'itterizia può rimanere stabile o variare significativamente. Emozioni forti, affaticamento, raffreddore, consumo di alcol, infezioni concomitanti possono aggravare l'itterizia. Con l'aggravamento dell'itterizia, possono verificarsi debolezza, dispepsia o dolore lieve nell'area epatica. Attenersi alla differenziazione con l'itterizia emolitica.

4. Come prevenire la sindrome di Gilbert

  Evitare vari fattori scatenanti, quando si verifica l'itterizia, utilizzare induttori enzimatici epatici come il fenobarbitalo60mg,3Volte/Giorno, per bocca, aumentare l'attività dell'enzima epatocellulare glucuroniltransferasi, ridurre il bilirubinaemia indiretto nel sangue.

5. Quali esami di laboratorio devono essere fatti per la sindrome di Gilbert

  Di seguito è riportato un breve riassunto delle indagini e delle distinzioni da fare per la sindrome di Gilbert:

  Primo, esame

  La funzione epatica è normale o leggermente aumentata, il livello totale di bilirubina nel siero è aumentato, principalmente il bilirubinaemia non legata, basso calorie (400 kcal/d) test,24Ore dopo che il bilirubinaemia non legata supera il livello originale1Fino a volte; il test Lumina è positivo, che è Lumina180mg/d, per bocca, per tre giorni, il bilirubinaemia non legata diminuisce5Superiore al 0%, persino normale. Il test di fragilità degli eritrociti è normale, il numero di reticulociti non è alto.

  La visualizzazione di imaging della colecisti è buona.

  Secondo, la distinzione

  Attenzione a distinguere dalla ittero emolitico, ittero ostruttivo, epatite B

6. Le raccomandazioni dietetiche per i pazienti con sindrome di Gilbert

  Le raccomandazioni dietetiche della sindrome di Gilbert

  Primo, la dieta adatta alla sindrome di Gilbert

  1La dieta dovrebbe essere leggera, mangiare più cibi proteici: i pesci, i prodotti lattiero-caseari, la latticini sono ricchi di proteine e facili da digerire e assorbire, migliorare la capacità del corpo di resistere alle infezioni.

  2Mangiare più verdure fresche e frutta: sono ricchi di vitamine, possono aumentare il contenuto di VC, promuovere l'avvio del sistema immunitario, aumentare la capacità di phagocitosi dei leucociti, ecc., che può migliorare in qualche modo la capacità di resistenza del corpo, rafforzare l'immunità del corpo.

  3Mangiare più cibi fungini: come il fungo shiitake, il fungo, il funghi neri, il fungo monaco, il fungo erba, ecc., possono migliorare in diversa misura la funzione del sistema immunitario, aumentare il numero di leucociti e macrofagi, migliorare la funzione di phagocitosi, promuovere la formazione degli anticorpi, mobilitare il sistema immunitario del corpo, aumentare l'immunità, che può avere un effetto positivo sul riduzione dell'enzima.

  Secondo, la sindrome di Gilbert dovrebbe evitare di mangiare

  Evitare di consumare e di usare oli e spezie fritti, conservati, grassi e piccanti.

7. Metodi di trattamento convenzionali della sindrome di Gilbert nella medicina occidentale

  La sindrome di Gilbert è principalmente dovuta a un difetto nella assunzione di bilirubina delle cellule epatiche e nel trasporto di bilirubina verso i mitocondri, o a una carenza di attività dell'enzima epatocellulare glucuroniltransferasi, il che porta all'aumento del bilirubinaemia indiretto nel sangue. La prognosi di questa malattia è buona, generalmente non richiede trattamenti speciali, fenobarbital40-18μg/d, può rapidamente ridurre il bilirubinaemia aumentata al livello normale.

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