Многоядерная печень

　　1、病因

　　Многоядерная печень в большинстве случаев врожденная, является следствием нарушения развития внутрипеченочных желчных протоков. В период эмбрионального развития избыточные желчные протоки самопроизвольно регрессируют и не соединяются с дистальными желчными протоками; если избыточные внутрипеченочные желчные протоки не регрессируют и не абсорбируются, они постепенно расширяются в виде сегментов и капсул, что может привести к образованию многоядерной печени. Многоядерная печень часто ассоциируется с множественными кистами почек, кистами поджелудочной железы, кистами легких или селезенки, а также с другими аномалиями, такими как аневризма мозговых артерий, дивертикулы, двойные мочеточники, кривошея почек или дефект межпредсердной перегородки и т.д., также может служить доказательством先天ной аномалии развития. Многоядерная печень может возникать у различных членов одной семьи, является неявным наследственным заболеванием.

　　2、病理

　　Кисты многоядерной печени в большинстве случаев множественные, в少数 случаях одиночные, также могут образовываться из-за слияния многочленных полостей в одиночные. Многоядерная печень в большинстве случаев поражает весь орган, внутри капсул содержится прозрачная бесжелчная жидкость, печень увеличивается и деформируется, на поверхности печени видны кисты различного размера серовато-белого цвета, они могут быть размером с игольную иглу, а также размером с голову ребенка, поперечный разрез печени имеет蜂窝状结构. Кисты также могут собираться в одном ложе печени, чаще всего правое ложе поражается. Размеры кист могут варьироваться от размера игольной иглы до8~10cm, но редко превышает10cm. Жидкость капсулы может быть до2000ml. Стенка капсулы тонкая, внутри может содержать прозрачную жидкость, мукоидную жидкость, гелеобразную жидкость, при кровотечении или инфицировании может быть геморрагической или гнойной, в которой не содержится желчь, плотность обычно составляет1.010。

　　囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

　　囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿，当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

　　患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。

　　多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。

　　患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。多囊肝严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。

　　1、实验室检查

　　囊肿 出血者偶见 贫血 ，白细胞计数一般正常，但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。 碱性磷酸酶增高 仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在 多囊肾 肾单位减少者可升高。

　　2、影像学检查

　　B超可见大小不等的暗区、囊腔，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有 多囊肾 的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多 囊肿 。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或 继发感染 时，CT值20Hu. Ангиография печени показала зону без сосудов, что вынудило сосуды сместиться.

　　В клинической практике для пациентов старше30 лет, внешне здоровы, увеличена печень, функция печени нормальна и伴有多囊肾。Люди с семейной историей должны подозревать множественные кисты печени. После прохождения вышеуказанных специальных исследований, если диагноз все еще сомнителен, можно провести лапаротомию для дальнейшего исследования.

　　1Питание играет важную роль в后天ном уходе за пациентами с множественными кистами почек и печени. В общем, следует избегать чрезмерного потребления соли и соленых продуктов, не переедать и не голодать, не переохлаждаться и не перегреваться, чтобы не повредить селезенку. Пациенты с высоким уровнем мочевой кислоты и высоким артериальным давлением должны есть низкобелковую и низкожировую диету, избегать потребления внутренних органов животных и высокожировых продуктов. Пациенты с хронической почечной недостаточностью на поздних сроках должны контролировать количество белка в пище.

　　2Пациенты с множественными кистами печени и почек должны избегать интенсивных физических упражнений, носить бандажи, не использовать поясные ремни безопасности, чтобы предотвратить травмы почек при ударе или сжатии.

　　3Пациенты с множественными кистами печени и почек должны избегать инфекций почек, избегать ванн и задержки мочеиспускания, мочиться сразу после полового акта, стараться избегать катетеризации мочевыводящих путей. В случае внутрипузырной инфекции необходимо обращаться к нефрологу, и продлевать курс антибиотиков (4-6недели).

　　4Пациенты с множественными кистами печени и почек должны выпивать достаточное количество воды каждый день, чтобы моча достигала ежедневного объема2литров, если это не помогает, можно рассмотреть возможность операции.

　　Лечение в основном включает низкокалорийную диету, уменьшение всасывания меди, увеличение экскреции меди и гепатопластику. Предпочтительным препаратом является D-Тетрациклин. Гепатопластика является наиболее эффективным средством лечения этого заболевания.

　　Многочисленные кисты печени, если они также сопровождаются множественными кистами почек и т.д., относятся к множественным органам. Часто они связаны с наследственными факторами. Для больших кист печени, если у пациента есть симптомы, можно рассмотреть возможность пункции под ультразвуковым контролем для удаления жидкости, но эффект не слишком удовлетворителен. Если это严重影响 функцию печени,则需要考虑进一步的治疗。