多囊肝

　　1、病因

　　La cholangite bilière multicystique est généralement congenitale, due à une anomalie de développement des canaux biliaires intrahépatiques. Pendant la période de développement embryonnaire, les canaux biliaires en excès se regressive spontanément sans se connecter aux canaux biliaires distaux; si les canaux biliaires en excès intrahépatiques ne se régredisent pas et ne se rétractent pas progressivement et s'élargissent en forme de segments et de kystes, ils peuvent former une cholangite bilière multicystique. La cholangite bilière multicystique est souvent accompagnée de reins multicystiques, de kystes pancréatiques, de kystes pulmonaires ou spléniques, d'autres anomalies, telles que les anévrismes artérielles cérébrales, les diverticules, les uretères doubles, les reins en sablier ou les défauts de la séptum interventriculaire, etc., peuvent également être utilisés comme preuves de son anomalie de développement congénital. La cholangite bilière multicystique peut survenir chez des membres de la même famille, elle appartient à l'hérédité non dominante.

　　2、病理

　　Les kystes hépatiques de la cholangite bilière multicystique sont généralement multiples, mais quelques-uns sont uniques, et il y a aussi des cas où les kystes multicystiques fusionnent pour former un kyste unique. La cholangite bilière multicystique affecte presque toujours tout le foie, les kystes contiennent un liquide clair sans bile, le foie est augmenté et déformé, la surface hépatique peut présenter des kystes grisâtres de différentes tailles, qui peuvent être aussi petits qu'une aiguille ou aussi grands qu'une tête d'enfant, et les coupes de foie sont en forme de guêpe. Les kystes peuvent également être concentrés dans un lobe du foie, avec une prédominance du lobe droit. La taille des kystes peut varier de la taille d'une aiguille à8~10cm, mais rarement au-delà de10cm. Le liquide vésiculaire peut être aussi abondant que2cm. La paroi de la vésicule biliaire est mince et peut contenir un liquide clair, un liquide mucopurulent ou un liquide collant, il peut devenir hémorragique ou purulent en cas d'hémorragie ou d'infection, il ne contient pas de bile, et la densité est généralement1.010。

　　Les kystes augmentent généralement lentement avec l'âge, mais le volume du foie peut rester inchangé pendant plusieurs années. Lorsque les cloisons des kystes se brisent, ils peuvent fusionner pour former de plus grands kystes. L'histologie montre que la structure des lobules hépatiques n'est pas modifiée, les cellules hépatiques sont normales, les kystes sont entourés d'une membrane fibreuse, la paroi du kyste est composée de tissu conjonctif collagénique, la muqueuse interne est composée d'épithélium colonnaire ou d'épithélium biliaire plat, l'extérieur est composé de tissu collagénique. Si le liquide intracystique est abondant, l'épithélium peut devenir plat ou absent. En dehors des reins et du foie, d'autres organes tels que le pancréas, la rate, les poumons, les ovaires, les vésicules séminales peuvent également avoir des kystes, cette maladie peut également être accompagnée d'autres anomalies congénitales, y compris la scoliose et l'hypermétropie. Les espaces entre les kystes sont généralement des tissus hépatiques normaux, les patients souffrant de longues maladies peuvent également présenter une fibrose et une hyperplasie biliaire, à un stade avancé, ils peuvent causer des dommages à la fonction hépatique, la cirrhose et l'hypertension portale.

　　Les kystes augmentent généralement lentement avec l'âge, mais le volume du foie peut rester inchangé pendant plusieurs années. Lorsque les cloisons des kystes se brisent, ils peuvent fusionner pour former de plus grands kystes. L'histologie montre que la structure des lobules hépatiques n'est pas modifiée, les cellules hépatiques sont normales, les kystes sont entourés d'une membrane fibreuse, la paroi du kyste est composée de tissu conjonctif collagénique, la muqueuse interne est composée d'épithélium colonnaire ou d'épithélium biliaire plat, l'extérieur est composé de tissu collagénique. Si le liquide intracystique est abondant, l'épithélium peut devenir plat ou absent. En dehors des reins et du foie, d'autres organes tels que le pancréas, la rate, les poumons, les ovaires, les vésicules séminales peuvent également avoir des kystes, cette maladie peut également être accompagnée d'autres anomalies congénitales, y compris la scoliose et l'hypermétropie. Les espaces entre les kystes sont généralement des tissus hépatiques normaux, les patients souffrant de longues maladies peuvent également présenter une fibrose et une hyperplasie biliaire, à un stade avancé, ils peuvent causer des dommages à la fonction hépatique, la cirrhose et l'hypertension portale.

　　Après avoir contracté un kyste hépatique multiple, les symptômes initiaux sont les symptômes gastro-intestinaux. Comme la dyspepsie, la diminution de l'appétit, les nausées, les vomissements et la douleur épigastrique droite, mais la gravité n'est pas importante. L'augmentation du foie et la masse abdominale droite sont palpables, avec une sensation de kyste, sans douleur significative. Après une infection secondaire, des frissons et de la fièvre peuvent apparaître.

　　Les kystes hépatiques multiples peuvent être palpés sous forme de nodules cystiques dispersés sur la surface du foie. Si le kyste saigne, s'il est infecté ou si le kyste pédunculé se renverse, il peut présenter des symptômes d'abdomen aigu. Il est rare que des kystes gigantesques appuient sur le cholédoque ou le canal hépatique, entraînant une jaunisse, sans signes positifs, certains patients peuvent palper des masses abdominales.

　　Après avoir contracté un kyste hépatique multiple, les symptômes initiaux sont les symptômes gastro-intestinaux. Le foie multicystique affecte gravement la vie quotidienne du patient, donc il faut prévenir activement. Dans la vie quotidienne, il faut éviter de frapper le côté droit intercostal et l'abdomen supérieur droit pour éviter que les kystes ne破裂.

　　1、Examen de laboratoire

　　Des saignements dans les kystes peuvent occasionnellement entraîner une anémie, le nombre de leucocytes est généralement normal, mais il peut atteindre76×10/L. Les changements des tests de fonction hépatique ne sont pas proportionnés à l'augmentation du foie, il y a occasionnellement une légère augmentation indirecte de la bilirubine et BSP. L'augmentation de l'alpha-amylase n'est observée que dans une partie des cas. L'azote uréique et la créatinine peuvent augmenter chez les patients atteints de reins multicystiques avec une réduction des unités rénales.

　　2、Imagerie

　　La tomodensitométrie montre des zones sombres de différentes tailles et des cavités, des defects multiples sont visibles sur l'IRM du foie. La radiographie digestive avec baryte montre une déviation de l'estomac et du duodénum, du côlon. L'angiographie rénale peut montrer des signes de reins multicystiques. L'examen laparoscopique montre une augmentation du foie, avec de nombreuses cystes à sa surface. Une biopsie hépatique peut parfois obtenir du tissu de la paroi cystique. La tomodensitométrie montre des lésions hypodensitaires circulaires avec une surface lisse et une limite claire, l'edge est en forme de ligne, la densité des contenus cystiques est uniforme, sans phénomène de compartimentation, le diagnostic peut être confirmé par une imagerie simple, après renforcement, la comparaison est plus claire, lors de saignement ou d'infection secondaire, la valeur de CT>20Hu. L'angiographie hépatique artérielle montre une zone avasculaire, forçant le déplacement des vaisseaux.

　　Cliniquement, pour les personnes de plus de30 ans, apparence saine, augmentation du foie, fonction hépatique normale et association avec un rein polykystique. Les personnes avec un historique familial devraient suspecter un kyste hépatique. Après des examens spéciaux, si le diagnostic reste suspect, une laparotomie peut être réalisée.

　　1、L'alimentation est très importante pour l'entretien postérieur des patients polykystiques rénaux et hépatiques, généralement, il ne faut pas manger trop de produits salés et épicés, éviter de se sentir trop faim ou trop rassasié, trop froid ou trop chaud, pour ne pas blesser le système digestif. Les personnes avec un taux d'acide urique élevé et une tension artérielle élevée doivent suivre une alimentation hypouricée et hypolipidique, éviter de manger des organes internes d'animaux et des aliments riches en graisses. Les patients souffrant de maladie rénale chronique en fin de traitement doivent contrôler la quantité de protéines consommées.

　　2、Les activités quotidiennes des patients polykystiques rénaux et hépatiques devraient éviter les activités physiques intenses, éviter de porter des sous-vêtements de soutien-gorge, ne pas utiliser des ceintures de sécurité autoportées autour de l'abdomen, afin de prévenir les blessures des reins en cas de choc ou de compression.

　　3、Les patients polykystiques rénaux et hépatiques doivent éviter les infections urinaires, éviter les bains thermaux et la miction retenue, uriner immédiatement après l'acte sexuel, éviter d'utiliser des cathéters urinaires, et dans le cas d'une infection intrakystique, consulter un médecin spécialiste des reins pour un traitement et prolonger l'utilisation des antibiotiques (4-6semaines).

　　4、Les patients polykystiques rénaux et hépatiques avec des calculs rénaux devraient boire suffisamment d'eau chaque jour pour atteindre une quantité d'urine quotidienne de2litres, et si cela ne suffit pas, envisager une opération.

　　Le traitement consiste principalement en une alimentation hypocuivreuse, à réduire l'absorption du cuivre, à augmenter l'excrétion du cuivre et au transplant hépatique. Le médicament de premier choix est D-Penicillamine. Le transplantation hépatique est la meilleure méthode de traitement de cette maladie.

　　Les kystes hépatiques polykystiques, s'ils sont accompagnés de reins polykystiques, etc., appartiennent aux organes polykystiques, qui sont souvent liés à des facteurs génétiques. Pour les kystes hépatiques plus grands, si le patient présente des symptômes, il peut être envisagé de réaliser une ponction sous guidance échographique pour drainer le liquide, mais les résultats ne sont pas très satisfaisants. Si cela affecte gravement la fonction hépatique, il faudra envisager un traitement plus avancé.