Cisto hepático poliquístico

　　1、病因

　　A maioria dos cisto hepáticos poliquísticos é congênita, devido a uma deficiência no desenvolvimento dos ductos biliares intra-hepáticos. Durante o período de desenvolvimento embrionário, os ductos biliares em excesso regressam espontaneamente sem se conectarem aos ductos distais; se os ductos biliares em excesso intra-hepáticos não regressarem e absorverem e gradualmente se expandirem em forma segmentada e cística, podem formar cisto hepático poliquístico. Os cisto hepáticos poliquísticos geralmente estão associados a cisto renal poliquístico, cisto pancreático, cisto pulmonar ou cisto esplênico, outras anomalias, como aneurisma arterial cerebral, divertículo, ureteres duplos, rim em ferradura ou defeito de septo ventricular, também podem ser provas de desvio congênito no desenvolvimento. O cisto hepático poliquístico pode ocorrer em membros diferentes da mesma família, sendo uma herança não dominante.

　　2、病理

　　A maioria dos cistos hepáticos em cisto hepático poliquístico é múltipla, alguns são únicos, e também pode ser único devido à fusão de cistos multicelulares. A maioria dos cisto hepáticos poliquísticos afeta todo o fígado, contendo líquido claro e sem bile, o fígado aumenta e se deforma, são visíveis cistos cinza-branco de diferentes tamanhos na superfície hepática, que podem ser tão pequenos quanto uma ponta de agulha, tão grandes quanto a cabeça de um bebé, e o corte hepático é蜂窝状. Os cistos também podem estar concentrados em um lobo do fígado, com o lobo direito mais afetado. O tamanho dos cistos pode variar de tamanho de uma ponta de agulha a8~10cm, mas raramente ultrapassa10cm. O líquido cápsular pode ser tão abundante quanto2cm. A parede da cápsula é fina e pode conter líquido claro, sérico ou viscoso, e pode ser hemorrágica ou infecciosa, sem bile, com densidade geralmente1.010.

　　Os cistos geralmente aumentam lentamente com a idade, mas o volume hepático pode permanecer inalterado por vários anos. Quando as septas das cisternas rompem, elas podem fundir-se em cisternas maiores. A anatomia histológica mostra que a estrutura lobular hepática não muda, as células hepáticas são normais, as cisternas são envolvidas por uma cápsula fibrosa, e a parede da cista é composta por tecido conjuntivo colágeno. A parede interna é revestida por epitélio cilíndrico ou epitélio biliar plano, e a camada externa é tecido colágeno semelhante. Se o líquido intracístico for abundante, o epitélio pode tornar-se plano ou ausente. Além dos rins e fígado, outros órgãos como pâncreas, bexiga, pulmão, ovário, vesícula seminal também podem ter cistos, e a doença pode vir com outras anomalias congênitas, incluindo síndrome de spina bifida e anomalia de polidactilia. Geralmente, os espaços entre as cisternas são tecido hepático normal, e pacientes crônicos podem desenvolver fibrose e hiperplasia biliar, e no estágio avançado podem causar lesão hepática, cirrose e hipertensão portal.

　　Os cistos geralmente aumentam lentamente com a idade, mas o volume hepático pode permanecer inalterado por vários anos. Quando as septas das cisternas rompem, elas podem fundir-se em cisternas maiores. Quando os cistos hepáticos atingem um tamanho significativo que afeta a saúde, como disfunção digestiva, ou quando ocorrem complicações como ruptura de cista e infecção, considere a cirurgia. No caso de dor abdominal aguda grave, vômitos ou fezes negras, deve-se procurar imediatamente o hospital. Pacientes com doença crônica podem desenvolver fibrose e hiperplasia biliar, e no estágio avançado podem causar lesão hepática, cirrose e hipertensão portal.

　　Após o desenvolvimento de cistos hepáticos multicísticos, os sintomas mais evidentes são os sintomas digestivos. Como disfunção digestiva, perda de apetite, náusea, vômito e dor no quadrante superior direito, mas a gravidade é leve. O aumento do fígado e o tumor no quadrante superior direito são palpáveis como císticos, sem dor significativa. Após infecção secundária, podem aparecer tremores e febre.

　　Os cistos hepáticos multicísticos podem ser palpados como nódulos císticos dispersos na superfície hepática. No caso de hemorragia intra-cística, infecção combinada ou torsão de cista pedunculada, podem ocorrer sintomas de abdomen agudo. Em casos raros, pode haver compressão de cistos grandes sobre o ducto biliar geral ou o ducto hepático, resultando em icterícia, que pode não apresentar sinais positivos, e alguns pacientes podem palpá-los como massas abdominais.

　　Após o desenvolvimento de cistos hepáticos multicísticos, os sintomas mais evidentes são os sintomas digestivos. O multicístico hepático afeta significativamente a vida diária do paciente, portanto, deve ser prevenido ativamente. No dia a dia, deve-se evitar o impacto no espaço intercostal direito e no quadrante superior direito do abdômen, a fim de evitar a ruptura da cista.

　　1exames de laboratório

　　A hemorragia da cista ocorre raramente, e a contagem de glóbulos brancos geralmente é normal, mas também pode ser alta76×10/L. As mudanças no teste de função hepática não estão em proporção com o aumento do fígado, e apenas raramente há aumento indirecto de bilirrubina e BSP leve. O aumento da fosfatase alcalina é observado apenas em parte dos casos. O nitrato de ureia e a creatinina podem aumentar em pacientes com unidade renal reduzida no rim multicístico.

　　2exames de imagem

　　A ultra-somografia mostra áreas escuras de diferentes tamanhos e cisternas, e a scanagem hepática revela múltiplos defeitos. A radiografia de bário do trato gastrointestinal mostra deslocamento do estômago e do duodeno, e do cólon. A cistografia renal pode revelar sinais de rins multicísticos. A laparoscopia pode mostrar aumento do fígado, com muitas cisternas na superfície. A biópsia hepática pode obter tecido da parede da cista. A tomografia computadorizada mostra lesões circulares de baixa densidade com contornos claros, bordas lineares, conteúdo da cista com densidade uniforme, sem fenômeno de divisão de câmaras, e pode ser diagnosticada por tomografia simples. Após a contrastação, a diferença é mais clara, e no caso de hemorragia ou infecção secundária, o valor da tomografia pode ser>20Hu. Angiografia hepática arterial mostrou área avascular, forçando a deslocação dos vasos.

　　Clínicamente para os que passaram dos30 anos, aparência saudável, hepatoesi, função hepática normal e acompanhada de doença cística renal. Família histórica, deve suspeitar de doença cística hepática. Após a realização de exames específicos e, se ainda houver suspeita de diagnóstico, pode ser realizada laparoscopia.

　　1A dieta é muito importante para a manutenção pós-natal dos pacientes com doença cística renal e hepática, geralmente não deve ser salgada ou apimentada, evitar o excesso de fome e de comida, frio e quente, para não ferir o qi. Os que têm hiperuricemia e hipertensão devem comer dieta baixa em purina e baixa em gordura, evitar comer vísceras animais e alimentos ricos em gordura. Os pacientes com insuficiência renal crônica devem controlar a ingestão de proteínas na dieta.

　　2Os pacientes com doença cística renal e hepática devem evitar exercícios violentos, usar calças de cintura alta, não usar cintos de segurança de automóvel ao redor do abdômen, para que possam prevenir lesões renais devido a colisões ou compressões.

　　3Os pacientes com doença cística renal e hepática devem evitar infecções renais, evitar banhos de imersão e retenção de urina, urinar imediatamente após o sexo, evitar o uso de cateteres ureterais o mais possível, e, em caso de infecção intra-cística, procurar um médico especialista em rins para tratamento e prolongar o uso de antibióticos (4-6semana).

　　4Os pacientes com doença cística hepática e renal cística devem beber água em quantidade suficiente diariamente, para que a urina atinja2litros, se ainda não puder ser excretado, pode considerar a cirurgia.

　　O tratamento consiste principalmente em dieta baixa em cobre, redução da absorção de cobre, aumento da excreção de cobre e transplante hepático. O medicamento de eleição é D-Penicilamina. O transplante hepático é a melhor abordagem para o tratamento dessa doença.

　　Doença cística hepática, se também houver doença cística renal, etc., é uma doença cística. Ela geralmente está relacionada a fatores genéticos. Para cistos hepáticos maiores, se o paciente tiver sintomas, pode considerar a drenagem de fluido sob guia ultrassônica, mas os resultados não são muito satisfatórios. Se houver um impacto significativo na função hepática, deve ser considerada uma terapia adicional.