多囊肝

　　1、病因

　　La multicistica epatica è la maggior parte congenita, causata da un difetto di sviluppo delle piccole tube biliari nel fegato. Durante lo sviluppo embrionale, le tube biliari in eccesso si atrofiano spontaneamente senza connettersi alle tube biliari distali; se le tube biliari in eccesso nel fegato non si atrofiano e assorbono, e si espandono gradualmente in forma segmentata e cistica, possono formare una multicistica epatica. La multicistica epatica è spesso associata a reni multicistici, cisti pancreatiche, cisti polmonari o spleniche, e altre malformazioni, come aneurismi cerebrali, diverticoli, doppie uretere, reni a forma di sella o difetti di setto interventricolare, può anche essere un'indicazione di disordine di sviluppo congenito. La multicistica epatica può verificarsi in membri diversi della stessa famiglia, è una mutazione non dominante.

　　2、病理

　　Le cisti epatiche multicistiche sono la maggior parte multiplas, alcune sono singole, e alcune possono fuse in singole cisti a causa della multicistica. La multicistica epatica colpisce la maggior parte del fegato, contiene liquido chiaro e senza bile, il fegato si ingrandisce e deforma, la superficie epatica può vedere cisti grigie e bianche di diverse dimensioni, che possono essere piccole come un ago o grandi come la testa di un bambino, la sezione del fegato è a forma di alveolo. Le cisti possono essere dense in un lobo del fegato, con un'incidenza maggiore nel lobo destro. Le dimensioni delle cisti possono variare da piccole come un ago a8~10cm, ma raramente supera10cm. Il liquido cistico può essere molto, fino a2cm. La parete della cisti è sottile e può contenere liquido chiaro, siero, liquido gelatinoso, e può essere emorragico o infettivo, non contiene bile, e la densità è spesso1.010.

　　Le cisti tendono a crescere lentamente con l'età, ma la dimensione del fegato può rimanere invariata per anni. Quando le pareti delle cisti si rompono, possono fondersi in cisti più grandi. Anatomicamente, la struttura dei lobuli epatici non cambia, le cellule epatiche sono normali, le cisti sono circondate da una membrana fibrosa, la parete della cisti è costituita da tessuto connettivo collagene, rivestita da epitelio cilindrico o epitelio biliare piatto, esternamente da tessuto collagene. Se il liquido intracistico è eccessivo, l'epitelio può diventare piatto o persino assente. Oltre al rene e al fegato, altri organi come il pancreas, lo脾脏, i polmoni, l'ovaio, la prostata possono avere cisti, la malattia può accompagnarsi a altre malformazioni congenite come la spina bifida e l'iperdito. Generalmente, le cisti sono tessuto epatico normale, i pazienti cronici possono sviluppare fibrosi e ipertrofia biliare, e nella fase finale possono causare danni epatici, cirrosi e ipertensione portale.

　　Le cisti tendono a crescere lentamente con l'età, ma la dimensione del fegato può rimanere invariata per anni. Quando le pareti delle cisti si rompono, possono fondersi in cisti più grandi. Quando le cisti del fegato raggiungono una certa dimensione e influenzano la salute, come la digestione e l'assorbimento, o quando si verificano complicazioni come la rottura delle cisti e l'infezione, si dovrebbe considerare la chirurgia. In caso di dolore addominale acuto grave, emorragia o defecazione di feci nere, è necessario recarsi al ospedale. I pazienti con malattie croniche possono sviluppare fibrosi e ipertrofia biliare, e nella fase finale possono causare danni epatici, cirrosi e ipertensione portale.

　　Dopo aver sviluppato cisti epatiche multiple, i sintomi principali sono i sintomi digestivi. Come dispepsia, perdita di appetito, nausea, vomito e dolore addominale superiore destro, ma non grave. L'ingrandimento del fegato e il masso addominale superiore destro, toccato, hanno una sensazione cistica, senza dolore palpabile. Dopo l'infezione secondaria, possono comparire brividi e febbre.

　　Le cisti epatiche multiple possono essere palpate come noduli cistici sparsi sulla superficie epatica. Se si verifica l'emorragia intra-cistica, l'infezione concomitante o la torsione della cisti peduncolata, possono presentare sintomi di sindrome addominale acuta. In casi rari, una cisti gigante può comprimere il dotto biliare comune o il dotto epatico, causando ittero, senza segni positivi, alcuni pazienti possono palpare un masso addominale.

　　Dopo aver sviluppato cisti epatiche multiple, i sintomi principali sono i sintomi digestivi. La cisti epatica può gravemente influenzare la vita quotidiana del paziente, quindi dovrebbe essere prevenuta attivamente. Negli ultimi tempi, è necessario evitare di colpire il lato destro intercostale e l'addome superiore destro per evitare la rottura delle cisti.

　　1diagnostica di laboratorio

　　Emorragia cistica rara con anemia, il conteggio dei globuli bianchi è generalmente normale, ma può essere altissimo76×10/L. Le variazioni dei test di funzionalità epatica non sono proporzionate all'ingrandimento del fegato, con un aumento occasionale di bilirubina indiretta e BSP lieve. L'enzima alcalino fosforico è aumentato solo in alcune casi. L'urea e la creatinina nel caso di unità renali ridotte con renopatia cistica possono aumentare.

　　2diagnostica per immagini

　　Risonanza magnetica a ultrasuoni visibili aree oscurate di diverse dimensioni, cisti, la scansione del fegato mostra più lacune. La radiografia a contrasto del sistema gastrointestinale mostra una deviazione del stomaco e del duodeno, del colon. La renografia a contrasto può mostrare i segni di una renopatia cistica. La laparoscopia può rivelare un ingrandimento del fegato, con numerose cisti sulla sua superficie. La biopsia epatica può a volte ottenere tessuto di parete cistica. La tomografia computerizzata mostra un'area di bassa densità circolare con contorni chiari, margini lineari, contenuto cistico di densità uniforme, senza fenomeni di divisione di camera, può essere diagnosticata con una scansione iniezione di contrasto, dopo l'iniezione di contrasto, la contrapposizione è più chiara, nel caso di emorragia o infezione secondaria, il valore di CT>20Hu. Angiografia epatica arteriosa mostra un'area senza vasi sanguigni, costringendo i vasi a spostarsi.

　　Clinicamente per i pazienti oltre30 anni, aspetto sano, ingrossamento del fegato, funzione epatica normale e cisti renali polmonari associate. I pazienti con storia familiare devono sospettare di cisti epatiche. Dopo aver effettuato le speciali indagini di cui sopra, se la diagnosi è ancora dubbia, è possibile eseguire una laparotomia.

　　1La dieta è molto importante per la cura post-operatoria dei pazienti con cisti epatiche e renali polmonari, generalmente non è possibile consumare cibi salati e saporiti, prestare attenzione a non essere troppo affamati o sazi, troppo freddi o caldi, in modo da non ferire lo spirito. Se il livello di acido urico nel sangue è alto o la pressione sanguigna è alta, è necessario seguire una dieta a basso contenuto di purine e grassi, evitare di mangiare viscere animali e cibi ad alto contenuto di grassi. I pazienti con insufficienza renale cronica devono prestare attenzione a controllare l'assunzione di proteine nei cibi.

　　2I pazienti con cisti epatiche e renali polmonari devono evitare attività fisiche intense, indossare pantaloni a strappo, non utilizzare cinture di sicurezza per auto che circondano l'addome, in modo da prevenire lesioni renali a causa di collisioni o schiacciamenti.

　　3I pazienti con cisti epatiche e renali polmonari devono evitare le infezioni renali, evitare il bagno in bagno e la ritenzione di urina, urinare immediatamente dopo il coito, evitare di inserire cateteri uretrali, se ci sono infezioni intracistiche, è necessario cercare un medico specialista in nefrologia per il trattamento e prolungare l'uso di antibiotici (4-6settimana).

　　4I pazienti con cisti epatiche e renali polmonari con calcoli renali devono bere una quantità sufficiente di acqua ogni giorno, in modo che l'urina raggiunga ogni giorno2litri, se non può essere espulso, si può considerare l'intervento chirurgico.

　　Il trattamento principale è la dieta a basso contenuto di rame, la riduzione dell'assorbimento del rame, l'aumento dell'escrezione del rame e il trapianto di fegato. Il farmaco di prima scelta è D-Penicillamina. Il trapianto di fegato è il metodo migliore per trattare questa malattia.

　　La cisti epatica polmonare, se associata a cisti renali polmonari e altre, è una cisti polmonare. Spesso è correlata a fattori genetici. Per le cisti epatiche più grandi, se il paziente ha sintomi, si può considerare la trattamento di asportazione di liquido con guida ecografica, ma l'effetto non è molto soddisfacente. Se ha un impatto significativo sulla funzione epatica, si deve considerare ulteriori trattamenti.