Đa nang gan

　　1、 nguyên nhân

　　Đa nang gan hầu hết đều là bẩm sinh, do sự phát triển bất thường của các ống mật nhỏ trong gan. Trong thời kỳ phát triển của phôi, các ống mật dư thừa tự động teo lại mà không kết nối với ống mật xa hơn; nếu các ống mật dư thừa trong gan không bị teo lại và hấp thu, mà dần dần mở rộng thành dạng phân đoạn và dạng囊, thì có thể hình thành đa nang gan. Đa nang gan thường kèm theo đa nang thận, u nang tụy, u nang phổi hoặc u nang gan mạn tính, cũng như các dị dạng khác như u nang động mạch não, hốc ruột, đôi niệu quản, thận hình ngựa hoặc hở van tim, cũng có thể là bằng chứng của sự bất thường phát triển bẩm sinh. Đa nang gan có thể xảy ra ở các thành viên khác nhau trong cùng một gia đình, thuộc di truyền隐性。

　　2、 bệnh lý

　　Các u nang của bệnh đa nang gan hầu hết đều là đa phát, một số ít là đơn phát, cũng có những trường hợp vì sự kết hợp của nhiều phòng mà trở thành đơn phát. Đa nang gan hầu hết đều ảnh hưởng đến gan toàn bộ, nội dung của các u nang là dịch trong suốt không chứa mật, gan to và biến dạng, bề mặt gan có thể thấy các u nang trắng xám có kích thước khác nhau, có thể nhỏ như đầu kim, lớn như đầu trẻ con, mặt cắt gan có hình tổ ong. Các u nang cũng có thể tập trung ở một lá gan của gan, lá phải bị ảnh hưởng nhiều hơn. Kích thước của các u nang có thể từ kích thước đầu kim đến8~10cm, nhưng rất ít khi vượt qua10cm. Dịch màng có thể nhiều đến2000ml. Đường thành mỏng có thể chứa dịch trong suốt, dịch nhầy, dịch keo, khi có xuất huyết hoặc nhiễm trùng có thể là dịch máu hoặc dịch mủ, trong đó không chứa dịch mật, tỷ trọng thường là1.010。

　　Cysts thường tăng lên theo tuổi, nhưng thể tích gan có thể giữ nguyên trong nhiều năm. Khi các khoảng cách囊肿 vỡ ra, chúng có thể hợp nhất thành囊肿 lớn hơn. Sinh lý học cho thấy cấu trúc hắc tố gan không thay đổi, tế bào gan bình thường,囊肿 có màng xơ bao bọc, thành囊肿 được组成 từ mô liên kết collagen, nội mô là tế bào biểu mô cột hoặc biểu mô túi mật phẳng, lớp ngoài là mô tương tự collagen. Nếu dịch tích tụ trong囊肿 nhiều, biểu mô có thể trở thành phẳng hoặc thiếu hẳn. Ngoài gan và thận, các cơ quan khác như tụy, gan, phổi, buồng trứng, tinh hoàn cũng có thể có囊肿, bệnh này còn có thể kèm theo các dị dạng bẩm sinh khác như gai cột sống và dị dạng ngón tay. Khoảng cách囊肿 thường là mô gan bình thường, bệnh nhân lâu năm có thể xuất hiện xơ hóa và tăng sinh đường mật, giai đoạn cuối có thể gây tổn thương chức năng gan, xơ gan và tăng áp lực mạch chủ cửa.

　　Cysts thường tăng lên theo tuổi, nhưng thể tích gan có thể giữ nguyên trong nhiều năm. Khi các khoảng cách囊肿 vỡ ra, chúng có thể hợp nhất thành囊肿 lớn hơn. Sinh lý học cho thấy cấu trúc hắc tố gan không thay đổi, tế bào gan bình thường,囊肿 có màng xơ bao bọc, thành囊肿 được组成 từ mô liên kết collagen, nội mô là tế bào biểu mô cột hoặc biểu mô túi mật phẳng, lớp ngoài là mô tương tự collagen. Nếu dịch tích tụ trong囊肿 nhiều, biểu mô có thể trở thành phẳng hoặc thiếu hẳn. Ngoài gan và thận, các cơ quan khác như tụy, gan, phổi, buồng trứng, tinh hoàn cũng có thể có囊肿, bệnh này còn có thể kèm theo các dị dạng bẩm sinh khác như gai cột sống và dị dạng ngón tay. Khoảng cách囊肿 thường là mô gan bình thường, bệnh nhân lâu năm có thể xuất hiện xơ hóa và tăng sinh đường mật, giai đoạn cuối có thể gây tổn thương chức năng gan, xơ gan và tăng áp lực mạch chủ cửa.

　　Sau khi mắc đa囊肿 gan, biểu hiện đầu tiên là các triệu chứng tiêu hóa. Nếu không tiêu hóa, giảm cảm giác thèm ăn, nôn mửa và đau bụng trên cùng bên phải, nhưng mức độ không nghiêm trọng. Gan to và khối u trên cùng bên phải, khi chạm vào có cảm giác như囊肿, không có cơn đau rõ ràng. Sau khi nhiễm trùng thứ cấp có thể xuất hiện run và sốt.

　　Bề mặt gan của đa囊肿 gan có thể chạm vào các nốt u màng rải rác. Nếu có chảy máu trong囊肿, nhiễm trùng hoặc囊肿 có cuống xoắn, có thể có biểu hiện đau bụng cấp tính. Hiếm khi có trường hợp囊肿 to gây áp lực lên túi mật hoặc đường mật gan xuất hiện vàng da, có thể không có dấu hiệu dương tính, một số bệnh nhân có thể chạm vào khối u bụng.

　　Sau khi mắc đa囊肿 gan, biểu hiện đầu tiên là các triệu chứng tiêu hóa. Đa囊肿 gan严重影响患者的 cuộc sống hàng ngày, vì vậy cần phải预防 tích cực. Trong cuộc sống hàng ngày, cần tránh va chạm vào phần giữa bên phải và trên cùng bên phải, tránh gây vỡ囊肿.

　　1、Kiểm tra phòng thí nghiệm

　　Những người bị xuất huyết ở u bướu có thể thấy thiếu máu, số lượng bạch cầu thường bình thường, nhưng cũng có thể cao đến76×10/L. Thay đổi của xét nghiệm chức năng gan không tỷ lệ với sự to lớn của gan, chỉ có khi nào đó có bilirubin gián tiếp và BSP nhẹ tăng. Tăng phosphatase kiềm chỉ thấy ở một số trường hợp. Urea và creatinin trong các đơn vị thận đa囊 có thể tăng.

　　2、Kiểm tra hình ảnh học

　　Xem qua siêu âm có thể thấy các vùng tối không đều, các khoang màng, quét gan thấy nhiều chỗ hở. Xét nghiệm钡 trong đường tiêu hóa thấy dạ dày và tá tràng, ruột kết có dịch chuyển. Chụp màng đệm tĩnh mạch có thể thấy dấu hiệu của bệnh thận đa囊. Kiểm tra nội soi thấy gan to, bề mặt có nhiều khối u màng. Sinh thiết gan có thể lấy được mô thành màng. CT cho thấy khu vực có mật độ thấp, hình tròn, bề mặt mịn màng, giới hạn rõ ràng, mật độ nội dung của màng đều, không có hiện tượng phân phòng, có thể chẩn đoán chỉ sau khi quét, sau khi tăng cường, so sánh rõ hơn, khi có chảy máu hoặc nhiễm trùng thứ cấp, giá trị CT>20Hu. Chụp mạch động mạch gan thấy khu vực không có mạch máu, buộc phải di chuyển mạch máu.

　　Trên lâm sàng đối với những người trên30 tuổi, ngoại hình khỏe mạnh, gan to, chức năng gan bình thường và có đa囊 thận. Những người có tiền sử gia đình, nên nghi ngờ đa囊 gan. Sau khi có triệu chứng và thực hiện các kiểm tra đặc biệt như trên, nếu chẩn đoán vẫn còn nghi ngờ, có thể tiến hành khám nghiệm ổ bụng.

　　1、chế độ ăn uống rất quan trọng đối với việc bảo vệ sau này của người bệnh đa囊 thận đa囊 gan, thường không nên ăn quá nhiều đồ mặn và hôi, chú ý không nên đói quá hoặc no quá, quá lạnh hoặc quá nóng,以免伤及脾气。Nếu máu uric cao, huyết áp cao thì nên ăn chế độ ăn ít purin, ít chất béo, tránh ăn nội tạng động vật và chế độ ăn nhiều chất béo. Người bị suy thận mạn tính后期 cần chú ý kiểm soát lượng protein trong thực phẩm.

　　2、người bệnh đa囊 thận đa囊 gan trong cuộc sống hàng ngày nên tránh hoạt động thể chất mạnh mẽ, mặc quần short, không nên sử dụng dây an toàn ôtô bao quanh bụng, như vậy có thể ngăn ngừa thận bị thương do va chạm hoặc nén.

　　3、người bệnh đa囊 thận đa囊 gan tránh nhiễm trùng thận, tránh tắm bồn và giữ nước tiểu, sau khi quan hệ tình dục nên tiểu ngay, tránh tối đa việc chèn ống niệu đạo, nếu có nhiễm trùng囊 nội cần tìm bác sĩ chuyên khoa thận điều trị, và kéo dài thời gian sử dụng kháng sinh (4-6tuần).

　　4、người bệnh đa囊 thận đa囊 gan mắc bệnh sỏi thận hàng ngày nên uống đủ nước, để lượng nước tiểu đạt mức hàng ngày2lít, nếu vẫn không thể thải ra có thể考虑 phẫu thuật.

　　Phương pháp điều trị chủ yếu là chế độ ăn ít đồng, giảm hấp thu đồng, tăng bài tiết đồng và cấy ghép gan. Thuốc đầu tiên được chọn là D-Penicillamine. Cấy ghép gan là phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh này.

　　Bệnh đa囊 gan nếu lại có đa囊 thận thì thuộc đa囊 cơ quan, thường liên quan đến yếu tố di truyền. Đối với các khối u gan đa囊 lớn, nếu bệnh nhân có triệu chứng, có thể考虑 điều trị bằng cách chọc hút dịch dưới hướng dẫn siêu âm, nhưng hiệu quả không thực sự hài lòng. Nếu ảnh hưởng nghiêm trọng đến chức năng gan,则需要考虑 điều trị thêm.