الكبد الكيسي

　　1、السبب

　　معظم الكيسات الكيسية للكبد تكون وراثية، وهي نتيجة لاضطراب في تطوير الأنابيب الصغيرة داخل الكبد. خلال فترة تطوير الجنين، تنخفض الأنابيب الزائدة تلقائيًا دون الاتصال بالأنابيب البعيدة؛ إذا لم يتم استئصال الأنابيب الزائدة داخل الكبد ولم تتحول تدريجيًا إلى توسع مقسوم وغشاءي، يمكن أن تشكل الكيسات الكيسية للكبد. الكيسات الكيسية للكبد غالبًا ما تترافق مع الكيسات الكيسية للكلى، كيسات البنكرياس، كيسات الرئة أو كيسات الكبد، وغيرها من التشوهات مثل الفقرة الأ動رية، الفتحة، الأنابيب البولية المزدوجة، الكلى الشكلية أو فجوة الشبكة، ويمكن أن تكون أيضًا دليلاً على انحراف التطور الوراثي. يمكن أن يحدث الكيسات الكيسية للكبد في أفراد مختلفين في نفس الأسرة، وتعتبر غير ظاهرة وراثية.

　　2、المرض

　　معظم الكيسات الكيسية للكبد تكون متعددة، وعدد قليل منها يكون واحدًا فقط، ويوجد أيضًا من يتحول من كيسي متعدد إلى واحد. معظم الكيسات الكيسية للكبد تؤثر على الكبد بأكمله، تحتوي الكيسات على سوائل نظيفة غير تحتوي على胆اء، يزداد حجم الكبد وي变了 الشكل، يمكن رؤية الكيسات البيضاء الفاتحة على سطح الكبد، يمكن أن تكون صغيرة مثل رأس الورقة أو كبيرة مثل رأس الطفل، وقطع الكبد تشبه شكل النحل. يمكن أن تكون الكيسات متكثفة في رباعي الكبد، ويتم استهداف الربع الأيمن بشكل كبير. يمكن أن تكون حجم الكيسات من صغيرة مثل رأس الورقة إلى8~10cm، لكن من النادر أن تتجاوز10cm. يمكن أن تكون السوائل داخل الحقيبة الكيسية متعددة إلى حد كبير2cm. السطحية يمكن أن تكون رقيقة، يمكن أن تحتوي على سوائل نظيفة، سوائل مبردة، سوائل مبردة، يمكن أن تكون دموية أو صديدية عند وجود نزيف أو إصابة بالعدوى، لا تحتوي على胆اء، النسبة الزمنية عادة ما تكون1.010。

　　囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

　　囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿，当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

　　患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。

　　多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。

　　患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。多囊肝严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。

　　1、实验室检查

　　囊肿 出血者偶见 贫血 ，白细胞计数一般正常，但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。 碱性磷酸酶增高 仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在 多囊肾 肾单位减少者可升高。

　　2、影像学检查

　　Bultrasound可见大小不同的暗区、囊腔，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有 多囊肾 的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多 囊肿 。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或 继发感染 时，CT值20Hu. شذب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الكبدية لملاحظة مناطق الخلل، مما يضطر الأوعية إلى التحرك.

　　في الطب البشري لمن تجاوز30 سنة، صحي ظاهريًا، وتضخم الكبد، وظائف الكبد الطبيعية ووجود كيسات متعددة في الكلى. يجب على من لديه تاريخ عائلي الشك في وجود الكبد المتعدد الكيسي. بعد التحقق من الأعراض واجراء الفحوصات الخاصة، إذا كان التشخيص لا يزال مشكوكًا في يمكن إجراء الفحص بالجراحة.

　　1، يعتبر الغذاء مهمًا جدًا للعناية بالرعاية الطبيعية لمرضى الكلى المتعددة الكيسية والكبد المتعدد الكيسية، لا يمكن تناول الكثير من الأطعمة المالحة والمعدنية، يجب الحفاظ على عدم الجوع الشديد أو الشبع الشديد، وتجنب البرودة والحرارة الزائدة، حتى لا يُؤذي المزاج. يجب على من لديه尿酸 عالية وضغط الدم المرتفع تناول نظام غذائي منخفض في البروتين والدهون، وتجنب تناول الأطعمة الداخلية الحيوانية والأطعمة الدهنية. يجب على من يعاني من فشل الكلى المزمن في التحكم في كمية البروتين في الغذاء.

　　2، يجب على مرضى الكلى المتعددة الكيسية والكبد المتعدد الكيسية تجنب الرياضات الشديدة، تجنب ارتداء البنطال المفتوح، لا تستخدم حزام الأمان الذي يحيط بالحوض، يمكن أن يمنع هذا من إصابة الكلى بسبب الاصطدام أو الضغط.

　　3، يجب على مرضى الكلى المتعددة الكيسية والكبد المتعدد الكيسية تجنب الالتهابات البولية، تجنب الاستحمام بالماء الساخن وتجنب التبول المتعمد، يجب التبول فورًا بعد الجماع، يجب تجنب التدخل في المسالك البولية بأي شكل من الأشكال، وإذا كان هناك إصابة داخل الكيس يجب العثور على طبيب متخصص في الكلى لعلاجها، وإطالة استخدام المضادات الحيوية (4-6الأسابيع).

　　4، يجب على مرضى الكلى المتعددة الكيسية والكبد المتعدد الكيسية والمرضى المصابين بالحصوات الكلوية شرب كميات كافية من الماء يوميًا، لضمان كمية البول اليومية2اللتر، إذا لم يكن ممكنًا إخراجه يمكن النظر في الجراحة.

　　العلاج يتكون من نظام غذائي منخفض في النحاس، وتقليل امتصاص النحاس، وزيادة إخراجه وزرع الكبد. الدواء المفضل هو D-كاربامازين. عملية زرع الكبد هي أفضل طريقة لعلاج هذا المرض.

　　مرض الكبد المتعدد الكيسي إذا كان لديه كيسات متعددة في الكلى أيضًا، فهو يعتبر كيسة متعددة في الأعضاء، وغالبًا ما يكون له علاقة بالعوامل الوراثية. بالنسبة للكيسات الكبدية الكبيرة، إذا كان المريض يعاني من أعراض، يمكن النظر في علاج ثقب بالتنظير الموجات فوق الصوتية لسحب السائل، ولكن النتائج ليست مرضية جدًا. إذا كان هناك تأثير كبير على وظائف الكبد، يجب النظر في العلاج المتقدم.