多囊肝，超过一半的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围内。多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大的囊肿女性病人可能干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大。病人主要诉腹部膨胀，自己摸到肿块。如果囊肿压迫邻近器官，可能出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等并发症时可能会发生剧烈腹痛，一般疼痛不严重。有时可能有腹部膨胀或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶尔因胆管阻塞引起黄疸。
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多囊肝
1. 多囊肝的发病原因有哪些
1、病因
多囊肝大多数为先天性，是由于肝脏内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；如果肝脏内多余的胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈节段状和囊状扩张，则可能形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等，也可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生在同一家庭的不同成员中，属于非显性遗传。
2、病理
多囊肝的囊肿多数为多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及整个肝脏，囊内含有清澈的无胆汁液体，肝脏增大变形，肝脏表面可见大小不一的灰白色囊肿，小如针尖，大如婴儿头，肝脏横断面呈蜂窝状。囊肿也可能密集于肝脏的一叶，尤其是右叶受累较多。囊肿大小可以从针尖大小到8~10cm，但很少超过10cm. 囊液可能多达2cm. 囊壁薄，内部可能有清澈液体、浆液、胶状液体，出血或感染时可能为血性或脓性，其中不含胆汁，比重通常为1.010。
囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。
2. 多囊肝容易导致什么并发症
囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿，当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。
3. 多囊肝有哪些典型症状
患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、위장가스와 식욕 감소, 구토와 오른쪽 상腹部 통증, 그러나 심각성은 높지 않습니다. 간이 커지고 오른쪽 상腹部에 종종 발생하는 구상성 물체는 압박을 받으면 명확한 통증이 없습니다. 부작용으로 인해 전신 발冷战과 발열이 나타날 수 있습니다.
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。
4. 多囊肝应该如何预防
患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。多囊肝严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。
5. 多囊肝需要做哪些化验检查
1、实验室检查
囊肿 出血者偶见 贫血 ，白细胞计数一般正常，但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。 碱性磷酸酶增高 仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在 多囊肾 肾单位减少者可升高。
2、影像学检查
B超可见大小不等的暗区、囊腔，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有 多囊肾 的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多 囊肿 。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或 继发感染 时，CT值20Hu. 간 동맥 촬영에서 혈관이 없는 영역이 있으며, 혈관이 이동하게 만듭니다.
의학적으로 0세 이상의 환자에 대해30세, 외관 건강, 간이腫대, 간 기능이 정상적이며 다囊성 신장이 동반되어 있습니다. 가족력이 있는 경우, 다囊성 간이 의심될 수 있습니다. 압박 증상이 있고 위의 특수 검사를 통해 여전히 의심스러운 경우, 진단이 의심스러운 경우 절제술을 시행할 수 있습니다.
6. 다囊성 간 환자의 식사 조언
1식사는 다囊성 신장 다囊성 간 환자의 후천적인 보호에 매우 중요하며, 일반적으로 소금이나 맛있는 음식을 너무 많이 먹지 마시고, 너무 배고파도 마시지 마시고, 너무 차가워도 마시지 마시고, 너무 뜨겁지 마시고, 이렇게 하여 간기가 손상되지 않도록 주의해야 합니다. 혈尿酸가 높고 혈압이 높은 경우에는 저포스포르핀, 저지방 식사를 하고, 동물의 장기와 고지방 식사를 피해야 합니다. 후기 만성 신장 기능不全자는 식사에서 단백질 섭취량을 제어해야 합니다.
2다囊성 신장 다囊성 간 환자의 일상 생활에서는 강한 운동, 스트랩 팬츠를 입지 않도록 하고, 몸통을 둘러싼 차량 안전벨트를 사용하지 마시고, 이렇게 하면 신장이 충돌이나 압박으로 인해 손상되는 것을 방지할 수 있습니다.
3다囊성 신장 다囊성 간 환자는 피부 감염을 피하고, 욕조를 피하고, 배변을 피하고, 성교 후 즉시 배변을 하여, 가능한 한 요도 관을 피하고, 만약 내囊肿 감염이 발생하면 신장 전문의를 찾아 치료를 받고 항생제 사용 시간을 연장해야 합니다.4-6주).
4다囊성 신장 다囊성 간 환자가 복잡한 결석이 있을 경우, 일일 소변량을 증가시키기 위해 매일 충분한 물을 마시도록 해야 합니다.2리터, 여전히 배출할 수 없다면 수술을 고려할 수 있습니다.
7. 서양 의학에서 다囊성 간 치료의 일반적인 방법
치료는 주로 낮은 구리 식사, 구리 흡수를 줄이고, 구리 배출을 증가시키고, 간이식입니다. 최선의 약물은 D입니다.-트레몬산. 이 질환을 치료하는 최선의 방법은 간이식입니다.
다囊성 간이 다囊성 신장과 같이 다囊성 장기에 속하며, 종종 유전적 요인과 관련이 있습니다. 큰 간囊肿이 있을 경우, 환자가 증상이 있을 경우, 초음파 안내 하에서 체내 수액을 뽑아내는 치료를 고려할 수 있습니다. 그러나 만족스럽지 않은 결과를 보일 수 있습니다. 간 기능이 심각하게 손상된 경우에는 추가적인 치료를 고려해야 합니다.
