多囊肝

　　1、病因

　　多囊肝大多数为先天性，系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；若肝内多余胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等，亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员，属非显性遗传。

　　2、病理

　　Die meisten Zysten der Leberzirrhose sind的多囊肝的多囊肝多数为多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁的液体，肝脏增大变形，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶，以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8übersteigen10cm reichen, aber selten über10cm. Die Flüssigkeit in der Blase kann bis zu2cm. Die Wände der Blase sind dünn und können klare, seröse oder zähflüssige Flüssigkeit enthalten. Bei Blutungen oder Infektionen können sie blutig oder eitrig sein, enthalten aber keine Galle, und ihr spezifischer Gewicht ist oft1.010.

　　Zysten wachsen in der Regel mit dem Alter langsam, aber die Lebergroße kann mehrere Jahre lang unverändert bleiben. Wenn die Zystenwände brechen, können sie zu größeren Zysten verschmelzen. Histologisch gibt es keine Veränderungen in der Struktur der Leberzellen, die Leberzellen sind normal, die Zysten sind von einem fibrösen Parenchym umgeben, die Zystenwand besteht aus Kollagenfaserbindegewebe, innen ausgekleidet mit zylindrischer Epithel oder flacher Gallengangsepithel, außen ist es kollagenähnliches Gewebe. Wenn die Flüssigkeit im Zysteninhalt viel ist, kann das Epithel flach werden oder fehlen. Neben der Leber und den Nieren können auch andere Organe wie Pankreas, Milz, Lunge, Eierstöcke, Samenblase Zysten haben, die Krankheit kann auch andere angeborene Missbildungen wie Spina bifida und Polydaktylie haben. Zysten sind in der Regel normales Lebergewebe, bei langjährigen Krankheiten können Fibrose und Cholangiopathie auftreten, in einem fortgeschrittenen Stadium können Leberschäden, Leberzirrhose und Portale Hypertension verursacht werden.

　　Zysten wachsen in der Regel mit dem Alter langsam, aber die Lebergroße kann mehrere Jahre lang unverändert bleiben. Wenn die Zystenwände brechen, können sie zu größeren Zysten verschmelzen. Histologisch gibt es keine Veränderungen in der Struktur der Leberzellen, die Leberzellen sind normal, die Zysten sind von einem fibrösen Parenchym umgeben, die Zystenwand besteht aus Kollagenfaserbindegewebe, innen ausgekleidet mit zylindrischer Epithel oder flacher Gallengangsepithel, außen ist es kollagenähnliches Gewebe. Wenn die Flüssigkeit im Zysteninhalt viel ist, kann das Epithel flach werden oder fehlen. Neben der Leber und den Nieren können auch andere Organe wie Pankreas, Milz, Lunge, Eierstöcke, Samenblase Zysten haben, die Krankheit kann auch andere angeborene Missbildungen wie Spina bifida und Polydaktylie haben. Zysten sind in der Regel normales Lebergewebe, bei langjährigen Krankheiten können Fibrose und Cholangiopathie auftreten, in einem fortgeschrittenen Stadium können Leberschäden, Leberzirrhose und Portale Hypertension verursacht werden.

　　Nach der Entwicklung von的多囊肝erscheinen zunächst Symptome des Gastrointestinaltrakts. Dazu gehören Magen-Darm-Beschwerden wie Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Schmerzen im rechten Oberbauch, aber sie sind nicht schwerwiegend. Die Lebervergrößerung und der Tumor im rechten Oberbauch sind weich und haben keine klaren Schmerzen. Nach Sekundärinfektion können Fieber und Schüttelfrost auftreten.

　　Die Leberoberfläche bei的多囊肝kann zufällige zystische Knoten spürbar sein. Bei Blutungen im Zysteninhalt, kombiniert mit Infektionen oder wenn die Zyste um den Stiel verdreht wird, können Symptome eines akuten Bauchschmerzes auftreten. Seltener kann ein großer Zyste den Gallengang oder den Lebergang drücken und Gelbsucht verursachen, ohne positive Anzeichen zu haben, einige Patienten können Bauchtumoren spüren.

　　Nach der Entwicklung von的多囊肝erscheinen zunächst Symptome des Gastrointestinaltrakts.的多囊肝严重影响患者的日常生活，因此应积极预防。Im täglichen Leben sollte vermieden werden, die rechte Rippe und den rechten Oberbauch zu berühren, um Zystenriss zu vermeiden.

　　1、 Laboruntersuchungen

　　Zysten, die bluten, können gelegentlich Anämie verursachen, die Anzahl der Weißkörperzellen ist in der Regel normal, aber es können auch sehr hohe76×10/L. Veränderungen der Leberfunktionstests stehen nicht im Verhältnis zur Lebervergrößerung, es gibt nur gelegentlich eine leichte Erhöhung des indirekten Bilirubins und BSP. Der Anstieg der alkalischen Phosphatase tritt nur bei Teil der Fälle auf. Der Bluturinstein und Creatinin können bei einer Verringerung der Nierenzellen in der的多囊肾erhöht sein.

　　2、 bildgebende Untersuchungen

　　Ultraschall zeigt dunkle Bereiche und Zysten unterschiedlicher Größe, die Leber扫描显示多个缺损。Röntgenuntersuchung des Magens und des Zwölffingerdarms sowie des Kolons zeigt Verschiebungen. Renalvenenangiographie kann Anzeichen einer的多囊肾erkannt werden. Laparoskopische Untersuchung zeigt eine Vergrößerung der Leber mit vielen Zysten auf. Leberbiopsie kann gelegentlich Zystenwandgewebe liefern. Die Computertomographie zeigt eine glatte, klare, kreisförmige, niedrige Dichtungsstörung mit einer linearen Kante, homogene Dichte des Zysteninhalts, ohne Röntgenkamm, kann durch einfache Scanbestrahlung diagnostiziert werden, nach Kontrastverstärkung wird es klarer, bei Blutungen oder Sekundärinfektionen, der CT-Wert>20Hu. Angiographie der Leberarterie zeigt ein avaskuläres Gebiet, das die Blutgefäße verlagert.

　　In der klinischen Praxis für Patienten über30 Jahre alt, gesund outwardly, Lebervergrößerung, normale Leberfunktion und mit Polycystennieren verbunden. Familienanamnese, sollten verdächtig für Polycystenleber sein. Wenn nach speziellen Untersuchungen der Diagnose noch unsicher ist, kann eine Bauchspiegelung durchgeführt werden.

　　1Die Ernährung ist für die后天养护 von Patienten mit Polycystennieren und Polycystenleber sehr wichtig, und es sollte in der Regel nicht zu salzig und würzig gegessen werden, nicht zu hungrig oder überfüllt, nicht zu kalt oder zu heiß, um den Geist zu schädigen. Für Patienten mit hohem Harnsäurespiegel und hohem Blutdruck sollte eine niedrig purin- und fettarme Ernährung eingenommen werden, und tierische Innereien sowie fettreiche Ernährung sollten vermieden werden. Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz sollten die Aufnahme von Proteinen in der Nahrung kontrollieren.

　　2Patienten mit Polycystennieren und Polycystenleber sollten im täglichen Leben intensives Training, das Tragen von Röcken und das Tragen von Sicherheitsgurten um den Bauch vermeiden, um die Nieren vor Verletzungen durch Kollisionen oder Quetschungen zu schützen.

　　3Patienten mit Polycystennieren und Polycystenleber sollten Infektionen der Nieren vermeiden, sich nicht in heißen Bädern baden und nach dem Geschlechtsverkehr sofort urinieren, Urinröhrchen so weit wie möglich vermeiden, und falls eine intrazystische Infektion vorliegt, sollte ein Nierenfacharzt konsultiert und die Antibiotikabehandlung verlängert werden (4-6Woche).

　　4Patienten mit Polycystennieren und Polycystenleber sollten täglich ausreichend Wasser trinken, um die Urinmenge auf tägliche zu erhöhen2Liter, falls sie nicht abgeführt werden kann, kann eine Operation in Betracht gezogen werden.

　　Die Behandlung umfasst hauptsächlich eine niedrige Kupferdiät, die Reduzierung der Kupferaufnahme, die Erhöhung der Kupferausscheidung und die Lebertransplantation. Das erste Medikament ist D.-Penicillamin. Die Lebertransplantation ist die beste Behandlungsmethode für diese Krankheit.

　　Mehrzystische Leber, wenn gleichzeitig mit Polycystennieren vorhanden ist, gehört zu den Polycystenorganen und ist oft mit genetischen Faktoren verbunden. Bei größeren Leberzysten kann eine Punktion unter Ultraschallleitung in Betracht gezogen werden, wenn die Patienten Symptome haben, aber die Ergebnisse sind nicht sehr zufriedenstellend. Wenn die Leberfunktion stark beeinträchtigt ist, sollte eine weitere Behandlung in Betracht gezogen werden.