πολυκυστικό ήπαρ

　　1、αιτία

　　Ο πολυκυστικός ήπαρ είναι συνήθως κληρονομικός, προκαλείται από την δυσλειτουργία της ανάπτυξης των μικρών χολικών σωλήνων στο ήπαρ. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, τα επιπλέον χολικά σωλήνες αποσυνδέονται και αποσύρονται αυτόματα χωρίς να συνδέονται με τους απομακρυσμένους σωλήνες. Αν τα επιπλέον χολικά σωλήνες δεν αποσυνδέονται και αποσύρονται και επεκτείνουνται σταδιακά σε μορφή κερατινικών και κύστεων, μπορεί να σχηματιστεί πολυκυστικό ήπαρ. Ο πολυκυστικός ήπαρ συχνά συνοδεύεται από πολυκυστικό νεφρό, κύστη του παγκρέατος, κύστη του πνεύμονα ή του σπλήνα, και άλλες ανωμαλίες, όπως η ανωμαλία της αρτηρίας του εγκεφάλου, η δυσπλασία, οι διπλοί ουρητήρες, η καμπής του νεφρού ή η ανωμαλία της μυοκαρδίας, μπορεί να εξυπηρετήσει ως απόδειξη της ανωμαλίας της κληρονομικής ανάπτυξης.

　　2、παθολογία

　　Οι φυλακίδες του πολυκυστικού ήπατος είναι συνήθως πολυμορφικές, μερικές είναι μονομορφικές, και μπορεί να σχηματιστούν από τη συγχώνευση πολλαπλών κύριων. Ο πολυκυστικός ήπατος επηρεάζει συνήθως το ολόκληρο το ήπαρ, περιέχει καθαρό υγρό χωρίς χολή, το ήπαρ μεγαλώνει και τροποποιείται, οι φυλακίδες στην επιφάνεια του ήπατος είναι σε διάφορες μεγέθη, από την κορυφή ενός βελονιού μέχρι το κεφάλι ενός παιδιού, τομή του ήπατος είναι χρονοειδής. Οι φυλακίδες μπορεί να συσσωρευτούν σε ένα φύλο του ήπατος, με τον δεξιό φύλο να επηρεάζεται πιο συχνά. Το μέγεθος των φυλακίδων μπορεί να κυμαίνεται από το μέγεθος ενός βελονιού μέχρι8~10cm, αλλά σπάνια ξεπερνά10cm. Το υγρό της φυλακίδας μπορεί να είναι πολύ.2cm. Σ φυλακίδα μπορεί να είναι λεπτή και να περιέχει καθαρό υγρό, σάλιο, ή υγρό μεgel, μπορεί να είναι αιμορραγική ή πυώδης όταν υπάρχει αιμορραγία ή λοίμωξη, δεν περιέχει χολή, η πυκνότητα είναι συνήθως1.010。

　　Οι κύστες αυξάνονται συνήθως με την ηλικία, αλλά το όγκος του ήπατος μπορεί να παραμείνει αμετάβλητος για χρόνια. Όταν τα διαστήματα των κύστεων σπάσουν, μπορούν να ενωθούν σε μεγαλύτερες κύστες. Η τομογραφία δείχνει ότι η δομή των ηπατικών λοβών δεν αλλάζει, οι ηπατικές κύτταρα είναι φυσιολογικά, οι κύστες είναι περιβλημένες από ινογενή μεμβράνη, η μεμβράνη της κύστης αποτελείται από κολλαγενική συνδετική ιστού, η ενδοκάλυψη είναι κόλπονυπτική ή πεπτική μεμβράνη, η εξωτερική επιφάνεια είναι κολλαγενική οργανική ουσία. Αν το υγρό μέσα στην κύστη είναι πολύ, η μεμβράνη μπορεί να γίνει λεπτή ή να εξαφανιστεί. Εκτός από τα νεφρά και τον ήπατο, άλλες οργανές όπως ο πνεύμονας, το σπλήνα, ο ουροδόχος σωλήνας, οι ωοθήκες, οι σπερματοδόχοι μπορεί να έχουν κύστη, η νόσος μπορεί να συνοδεύεται από άλλες γενικές δυσμορφίες όπως η σπinal fisura και η polydactyly. Οι κύστες είναι γενικά κανονική ηπατική οργάνωση, οι μακροχρόνιες ασθένειες μπορεί να εμφανιστούν ινοποίηση και αύξηση των χολόχονων, η έλξη μπορεί να προκαλέσει βλάβη της ηπατικής λειτουργίας, η ηπατίτιδα και η υπέρταση της πορθμοφόρου αρτηρίας.

　　Οι κύστες αυξάνονται συνήθως με την ηλικία, αλλά το όγκος του ήπατος μπορεί να παραμείνει αμετάβλητος για χρόνια. Όταν τα διαστήματα των κύστεων σπάσουν, μπορούν να ενωθούν σε μεγαλύτερες κύστες. Η τομογραφία δείχνει ότι η δομή των ηπατικών λοβών δεν αλλάζει, οι ηπατικές κύτταρα είναι φυσιολογικά, οι κύστες είναι περιβλημένες από ινογενή μεμβράνη, η μεμβράνη της κύστης αποτελείται από κολλαγενική συνδετική ιστού, η ενδοκάλυψη είναι κόλπονυπτική ή πεπτική μεμβράνη, η εξωτερική επιφάνεια είναι κολλαγενική οργανική ουσία. Αν το υγρό μέσα στην κύστη είναι πολύ, η μεμβράνη μπορεί να γίνει λεπτή ή να εξαφανιστεί. Εκτός από τα νεφρά και τον ήπατο, άλλες οργανές όπως ο πνεύμονας, το σπλήνα, ο ουροδόχος σωλήνας, οι ωοθήκες, οι σπερματοδόχοι μπορεί να έχουν κύστη, η νόσος μπορεί να συνοδεύεται από άλλες γενικές δυσμορφίες όπως η σπinal fisura και η polydactyly. Οι κύστης είναι γενικά κανονική ηπατική οργάνωση, οι μακροχρόνιες ασθένειες μπορεί να εμφανιστούν ινοποίηση και αύξηση των χολόχονων, η έλξη μπορεί να προκαλέσει βλάβη της ηπατικής λειτουργίας, η ηπατίτιδα και η υπέρταση της πορθμοφόρου αρτηρίας.

　　Η πολυκυστική κύστη του ήπατος εμφανίζεται πρώτα με συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος. Εάν υπάρχει δυσπέψια, μείωση της όρεξης, ναυτία, εμετός και πόνος στο πάνω δεξί τμήμα της κοιλιάς, αλλά η σοβαρότητα δεν είναι μεγάλη. Η αύξηση του ήπατος και ο όγκος στο πάνω δεξί τμήμα της κοιλιάς, όταν αισθάνονται η κύστη, είναι η αίσθηση της κύστης, χωρίς σαφή πόνους. Με τη μετεγκατάσταση της λοίμωξης μπορεί να εμφανιστούν σάλπιγγες και πυρετός.

　　Η επιφάνεια του ήπατος της πολυκυστικής κύστης μπορεί να ανιχνευθεί ως διάσπαρτοι κυστικοί κόμβοι. Αν το περιεχόμενο της κύστης αιμορραγήσει, συνδυαστεί με λοίμωξη ή στροφή της κύστης με κύστη, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα κρίσης. Λιγότερο συχνά, η μεγάλη κύστη μπορεί να πιέσει τον κοινό χολόχολο ή τον χολόχολο του ήπατος και να προκαλέσει icterus, μπορεί να μην υπάρχουν θετικά σημεία, και μερικοί ασθενείς μπορεί να ανιχνευθούν όγκοι στην κοιλιά.

　　Η πολυκυστική ηπατίτιδα εμφανίζεται πρώτα με συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος. Η πολυκυστική ηπατίτιδα επηρεάζει σημαντικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς, οπότε πρέπει να υπάρχει ενεργός πρόληψη. Στη διάρκεια της καθημερινής ζωής, πρέπει να αποφεύγεται η σύγκρουση με το δεξί πλευρικό και το εστιακό τμήμα του ύψους του, για να αποφευχθεί η ρήξη της κύστης.

　　1、η εργαστηριακή εξέταση

　　οι ασθενείς με αιμορραγία από κύστη είναι σπάνια αιμορραγικοί, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι γενικά φυσιολογικός, αλλά μπορεί να είναι υψηλός76×10/L. Οι αλλαγές των δοκιμών λειτουργίας του ήπατος δεν είναι αναλογικές με την αύξηση του ήπατος, με ελάχιστες περιπτώσεις αυξημένης ενδιάμεσης βilirουβίνης και BSP. Η αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης παρατηρείται μόνο σε μέρος των περιπτώσεων. Ο αζώτου της ουρίας και η κρεατινίνη στο αίμα μπορεί να αυξηθούν στους ασθενείς με μονοκυστική νεφράση, λόγω μείωσης των νεφρικών μονάδων.

　　2、η απεικόνιση

　　Η υπερηχογράφηση δείχνει σκοτεινές περιοχές και κυστικές κοιλίες διαφορετικών μεγέθους, η σάρωση του ήπατος δείχνει πολλαπλές ελλείψεις. Η ρενογαστρική μπαρύτητας δείχνει μετατόπιση του στομάχου και του δωδεκαδάκτυλου, του εντέρου. Η φιλολιμονική αργυρογράφηση μπορεί να δείξει σημεία πολυκυστικής νεφράς. Η εξέταση με λοβοσκόπιο δείχνει αύξηση του ήπατος, με πολλαπλές κυστικές δομές στην επιφάνειά του. Η χηροτομογραφία δείχνει ομαλές, οριοθετημένες, οvalsκονικές περιοχές χαμηλής πυκνότητας, με γραμμώδη περιφέρεια, ομοιόμορφη πυκνότητα του περιεχομένου του κύστης, χωρίς φαινόμενα διαιρέσεων, η διάγνωση μπορεί να γίνει με απλή σάρωση, με ενίσχυση η αντίθεση είναι πιο σαφής, όταν υπάρχει αιμορραγία ή συνοδευτική λοίμωξη, η τιμή του CT>20Hu. Η αγγειογραφία της ηπατικής αρτηρίας δείχνει περιοχές χωρίς αγγείες, αναγκάζοντας τα αγγεία να μετακινηθούν.

　　Κλινικά για τους ασθενείς που είναι30 ετών, υγιής εμφάνιση, ηπατική αύξηση, η λειτουργία του ήπατος είναι καλή και με πολλαπλές πυελοκαλές. Οι ασθενείς με οικογενειακή ιστορία πρέπει να υποψιαστούν πολλαπλές πυελοκαλές. Αν υπάρχουν συμπτώματα πίεσης και μετά από τις παραπάνω ειδικές εξετάσεις, αν η διάγνωση παραμένει ασαφής, μπορεί να γίνει τομή.

　　1η διατροφή είναι πολύ σημαντική για την προστασία των ασθενών με πολυκυστικό πυελοκαλός και πολυκυστικό ήπατος, γενικά δεν πρέπει να είναι πολύ αλμυρή και γλυκιά, να μην είναι πολύ πεινασμένοι ή γεμάτοι, πολύ κρύα ή ζεστά, ώστε να μην βλάψουν την όρεξη. Αν η ουρικό οξύ είναι υψηλό, η πίεση είναι υψηλή, πρέπει να ακολουθήσουν μια χαμηλή ουρικότητα, χαμηλή λίπη διατροφή, να αποφύγουν τα ζωικά όργανα και τα τρόφιμα με υψηλή λίπη. Οι ασθενείς με κίρρωση της νεφρικής λειτουργίας πρέπει να ελέγχουν την πρόσληψη πρωτεϊνης από τα τρόφιμα.

　　2οι ασθενείς με πολυκυστικό πυελοκαλός και πολυκυστικό ήπατος πρέπει να αποφύγουν τις έντονες σωματικές δραστηριότητες, να μην φορούν βραχιόλινα, να μην χρησιμοποιούν ορθοπαιδικά ρεζερβάτορες, ώστε να αποφύγουν τα νεφρά από τραυματισμούς ή πίεση.

　　3οι ασθενείς με πολυκυστικό πυελοκαλός και πολυκυστικό ήπατος πρέπει να αποφύγουν τις λοιμώξεις του πυελοκαλού, να αποφύγουν τα μπάνια και να μην κρατούν ούρους, να εκκενώνουν αμέσως μετά τη σεξουαλική επαφή, να αποφύγουν τη χρήση καθετήρων ουροδόχου, αν υπάρχει λοιμώδης εμφάνιση εντός της κύστης πρέπει να βρουν γιατρό ειδικό για τα νεφρά για τη θεραπεία και να επεκτείνουν τη διάρκεια της χρήσης αντιβιοτικών (4-6εβδομάδα).

　　4οι ασθενείς με πολυκυστικό πυελοκαλός και πολυκυστικό ήπατος, οι ασθενείς με πυελολιθίαση πρέπει να πίνουν αρκετό νερό καθημερινά, ώστε η ποσότητα των ούρων να φτάσει σε καθημερινή2Λίτρα, αν δεν μπορεί να εκκενωθεί, μπορεί να λάβει υπόψη την χειρουργική επέμβαση.

　　Η θεραπεία είναι η διατροφή με χαμηλή περιεκτικότητα σε κουτίτινο, μείωση της απορρόφησης του κουτίτινου, αύξηση της απόρριψης του κουτίτινου και η μεταμόσχευση του ήπατος. Το πρώτο φάρμακο είναι το D-Penicillamine. Η μεταμόσχευση του ήπατος είναι η καλύτερη μέθοδος θεραπείας της ασθένειας.

　　Πυελοκαλός, αν έχει και πυελοκαλός, ανήκει σε πολλαπλές πυελοκαλές, συχνά σχετίζεται με γονικές παράγοντες. Για μεγάλες κίστες του ήπατος, αν ο ασθενής έχει συμπτώματα, μπορεί να λάβει ένεση με υπερηχογράφημα για την αφαίρεση υγρών, αλλά η αποτελεσματικότητα δεν είναι ικανοποιητική. Αν επηρεάζει σημαντικά τη λειτουργία του ήπατος, θα πρέπει να λάβει υπόψη περαιτέρω θεραπεία.