多囊肝

　　1、原因

　　多嚢胞肝はほとんどが先天性で、肝内胆小管の発達障害によるものです。胚胎形成期には、余分な胆管は自発的に退化し、遠端の胆管とは結びつかないことがあります。肝内の余分な胆管が退化や吸収をせず、徐々に節状や嚢状に拡張すると、多嚢胞肝が形成されます。多嚢胞肝は多嚢胞腎、膵嚢胞、肺や脾嚢胞などの他の奇形や、脳動脈瘤、憩室、二重尿管、馬蹄腎や室中隔欠損なども伴うことがあります。これらは先天性発達異常の証拠としても考えられます。多嚢胞肝は同じ家族の異なるメンバーに発生することがあり、非顕性遺伝とされています。

　　2、病理

　　多嚢胞肝の嚢胞はほとんどが多発性で、少数が単発性で、多房性が融合して単発性になることもあります。多嚢胞肝はほとんどが全肝に及び、嚢胞内には無胆汁の透明な液体が含まれており、肝臓は大きくなり変形し、肝表面には大小不一の灰白色の嚢胞が見られ、針先ほど小さいものから子供の頭ほど大きいものまであり、肝切面はハチミツ状です。嚢胞は肝の一葉に密集することもあり、特に右葉が多いです。嚢胞の大きさは針先から8〜10cmまでで、10cmを超えることはほとんどありません。嚢胞内の液体は2000mlまで増えることがあります。嚢胞壁は薄く、清液、粘液、粘液状液が含まれており、出血や感染がある場合は血液性または膿性になることがありますが、胆汁は含まれていません。比重は通常1.010です。

　　嚢胞は年齢とともにゆっくりと大きくなるが、肝臓の大きさは数年間変わらないことがあります。嚢胞間隔が破裂すると、大きな嚢胞に融合することができます。組織学的には肝小葉構造に変化はなく、肝細胞は正常で、嚢胞は繊維被膜で囲まれており、嚢胞壁はコラーゲン結合組織で構成されています。内層は柱状上皮または扁平胆管上皮で内衬され、外層はコラーゲン様組織です。嚢胞内の液体が多い場合、上皮は扁平または欠けていることがあります。肝臓や腎臓以外に、膵臓、脾臓、肺、卵巣、精嚢なども嚢胞を持つことがあります。この病気は、脊椎裂や多指症などの他の先天性奇形も伴うことがあります。嚢胞間は通常正常な肝組織で、長期間の病気では繊維化や胆管増生が見られ、末期には肝機能障害、肝硬化和門脈高圧を引き起こすことがあります。

　　嚢腫は年齢とともにゆっくりと大きくなる傾向がありますが、肝の大きさは数年間変わらないことがあります。嚢の間隔が破裂すると、大きな嚢腫に融合することができます。肝の嚢腫が一定の大きさに達し、健康に影響を与える場合、消化吸収不良などの症状が見られる場合、嚢腫の破裂や感染などの合併症が発生した場合、手術治療を考慮します。急性の重い腹痛、嘔血、または黒い便が見られた場合は、すぐに病院に受診してください。長期間の病気では、繊維化や胆管の増生が見られ、後期には肝機能障害、肝硬変、門脈高圧が引き起こされます。

　　多嚢腫肝を発症した場合、最初に現れるのは消化器症状です。消化不良、食欲減退、嘔吐、嘔吐、右上腹部の痛みが見られますが、重篤ではありません。肝臓の肥大や右上腹部の腫瘤があり、触診では嚢性の感覚があり、明らかな圧痛はありません。二次感染が発生すると寒気や発熱が見られます。

　　多嚢腫肝の肝表面には散在する嚢性の結節が触れることができます。嚢内出血や合併感染、茎嚢の扭转があれば、急腹症の症状が見られます。非常に稀に巨大嚢腫が胆総管や肝管を圧迫し黄疸が発生する場合があり、陽性の体徴はなく、一部の患者では腹部の腫瘤が触れることがあります。

　　多嚢腫肝を発症した場合、最初に現れるのは消化器症状です。多嚢腫肝は患者の日常生活に大きな影響を与えますので、積極的に予防することが重要です。普段は右側の肋間や右上腹部を避け、嚢腫の破裂を防ぐために注意してください。

　　1、実験室検査

　　嚢腫が出血すると時々貧血が見られますが、白血球数は一般的に正常で、76×10/Lに達する場合もあります。肝機能試験の変化は肝の肥大と比例せず、時々間接胆紅素及びBSPが軽度に高くなるだけです。アルカリ性リン酸酵素は一部の症例に限られています。血尿素窒素、クレアチニンは多嚢腎の腎単位が減少した場合に上昇します。

　　2、画像診断

　　B超で見られる大小不等的暗部、嚢腔、肝のスキャンで複数の欠損が見られます。胃及び十二指腸、結腸に移位が見られます。静脈尿路造影では多嚢腎の徴候が見られます。腹腔鏡検査では肝臓が肥大し、表面には多くの嚢腫があります。肝生検では時々嚢の壁組織が得られます。CTでは滑らかな外形、明確な境界を持つ円形の低密度病変が見られ、境界は線形で嚢内容物の密度は均一で、分室現象はありません。平扫で診断が可能で、強化後はより明確で、出血や二次感染時、CT値は20Hu以上になります。肝動脈造影では血管のない領域が見られ、血管が移位するようになります。

　　30歳以上で外見が健康で、肝が腫大し、肝機能が正常で多囊腎がある場合、家族歴がある場合、多囊肝を疑います。圧迫症状があり、上記の特別な検査を行った後でも診断が疑わしい場合は、腹腔鏡検査を行うことができます。

　　1、多囊腎多囊肝患者の後天的な管理には食事が非常に重要であり、一般的には塩辛い食品を避け、過食や過食、過冷や過熱を避け、脾胃を傷つけないようにすることが重要です。血尿酸が高く、血圧が高い場合は、低ピリン、低脂肪の食事を取る必要があり、動物の内臓や高脂肪の食事を避ける必要があります。後期の慢性腎機能不全患者は、食物中の蛋白質の摂取量を制限することが重要です。

　　2、多囊腎多囊肝患者は日常生活動作で激しい運動やリボン状のパンツを避け、腹部を囲む自動車シートベルトを使用しないようにし、これにより腎臓が衝突や圧迫で傷つくのを防ぐことができます。

　　3、多囊腎多囊肝患者は、腎感染を避け、湯浴や排尿を遅らせないようにし、性交後すぐに排尿し、尿道カテーテルを挿入することを避け、嚢胞内感染が発生した場合、腎臓専門医に治療を求め、抗生物質の使用期間を延長（4-6週間）することが重要です。

　　4、多囊腎多囊肝患者が并发した結石患者は、1日に十分な水分を摂取し、1日に2リットルの尿量に達することが重要です。それでも排出できない場合は、手術を考慮することができます。

　　治療は低銅食事、銅の吸収を減らす、銅の排泄を増やす、肝移植が主です。第一選択薬はD-パラアミノ酪酸です。肝移植はこの病気の最善の治療手段です。

　　多囊肝が多囊腎などと同時に存在する場合、多囊臓器に該当し、遺伝的要因に関連しています。大きな肝臓の嚢胞がある場合、症状がある場合、超音波ガイド下での穿刺吸引療法を考慮することができますが、効果は満足できません。肝機能が著しく悪化した場合、さらなる治療を考慮する必要があります。