hígado poliquístico

　　1, etiología

　　La mayoría de los casos de hígado poliquístico son congénitos, debidos a una disfunción en el desarrollo de los conductos biliares intrahepáticos. Durante el período de desarrollo embrionario, los conductos biliares excesivos se degeneran espontáneamente sin conectarse con los conductos biliares distales; si los conductos biliares excesivos dentro del hígado no se degeneran y absorben y se expanden gradualmente en forma segmentada y cística, pueden formar un hígado poliquístico. El hígado poliquístico a menudo se acompaña de riñones poliquísticos, quistes pancreáticos, quistes pulmonares o quistes esplénicos y otras malformaciones, como aneurismas arteriales cerebrales, divertículos, uréteres duplicados, riñones en herradura o defectos de la septum interventricular, que también pueden ser pruebas de su desviación congénita de desarrollo. El hígado poliquístico puede ocurrir en diferentes miembros de la misma familia, y es una herencia no dominante.

　　2, patología

　　La mayoría de los quistes de hígado poliquístico son multifocales, algunos son unifocales y también pueden fusionarse para formar un quiste unifocal debido a la poliquesitosis. La mayoría de los casos de hígado poliquístico afectan todo el hígado, los quistes contienen líquido claro y sin bilis, el hígado se agranda y se deforma, y la superficie del hígado muestra quistes grises de diferentes tamaños, que pueden ser tan pequeños como una aguja y tan grandes como la cabeza de un niño, y el corte del hígado es de apariencia celosa. Los quistes también pueden estar densamente concentrados en un lóbulo del hígado, siendo el lóbulo derecho el más afectado. El tamaño de los quistes puede variar desde el tamaño de una aguja hasta8~10cm, pero rara vez supera10cm. El líquido de la vesícula biliar puede ser tan abundante como2cm. La pared de la vesícula biliar es delgada y puede contener líquido claro, líquido mucoso o líquido viscoso, y puede ser hemorrágica o purulenta en caso de hemorragia o infección. No contiene bilis, y su densidad es generalmente1.010.

　　Los quistes generalmente aumentan lentamente con la edad, pero el volumen hepático puede mantenerse invariable durante varios años. Cuando se rompen los septos de los quistes, pueden fusionarse en quistes más grandes. La histología muestra que la estructura de los lobulos hepáticos no cambia, las células hepáticas son normales, los quistes están rodeados por una membrana fibrosa, la pared del quiste está compuesta de tejido conjuntivo colágeno, el revestimiento interno es epitelio cilíndrico o epitelio biliar plano, y el revestimiento externo es tejido colágeno. Si hay mucho líquido en el interior del quiste, el epitelio puede convertirse en plano o ausente. Además del hígado y los riñones, otros órganos como el páncreas, el bazo, los pulmones, los ovarios, la vesícula seminal también pueden tener quistes, esta enfermedad también puede acompañarse de otras malformaciones congénitas, incluyendo fisura espinal y malformación de polidactilo. Generalmente, los espacios entre los quistes son tejido hepático normal, los pacientes crónicos pueden desarrollar fibrosis y hiperplasia de conductos biliares, en la etapa tardía pueden causar daño a la función hepática, cirrosis y hipertensión portal.

　　Los quistes generalmente aumentan lentamente con la edad, pero el volumen hepático puede mantenerse invariable durante varios años. Cuando se rompen las septos de los quistes, pueden fusionarse en quistes más grandes. La histología muestra que la estructura de los lobulos hepáticos no cambia, las células hepáticas son normales, los quistes están rodeados por una membrana fibrosa, la pared del quiste está compuesta de tejido conjuntivo colágeno, el revestimiento interno es epitelio cilíndrico o epitelio biliar plano, y el revestimiento externo es tejido colágeno. Si hay mucho líquido en el interior del quiste, el epitelio puede convertirse en plano o ausente. Además del hígado y los riñones, otros órganos como el páncreas, el bazo, los pulmones, los ovarios, la vesícula seminal también pueden tener quistes, esta enfermedad también puede acompañarse de otras malformaciones congénitas, incluyendo fisura espinal y malformación de polidactilo. Generalmente, los espacios entre los quistes son tejido hepático normal, los pacientes crónicos pueden desarrollar fibrosis y hiperplasia de conductos biliares, en la etapa tardía pueden causar daño a la función hepática, cirrosis y hipertensión portal.

　　Después de contraer quistes hepáticos poliquísticos, los síntomas que se manifiestan primero son los síntomas gastrointestinales. Como dispepsia, disminución del apetito, náuseas, vómitos y dolor en el cuadrante superior derecho, pero no es grave. El agrandamiento hepático y la masa en el cuadrante superior derecho del abdomen, al tacto, tienen sensación quística, sin dolor claro. Después de la infección secundaria, pueden aparecer escalofríos y fiebre.

　　Se pueden tocar nódulos quísticos dispersos en la superficie hepática de los quistes hepáticos poliquísticos. Si hay hemorragia intraquística, infección concomitante o torsión de quistes pedunculados, pueden presentarse síntomas de abdomen agudo. En casos raros, los quistes grandes pueden comprimir el conducto biliar común o el conducto hepático, lo que puede causar ictericia, que puede no tener signos positivos, y algunos pacientes pueden tocar masas abdominales.

　　Después de contraer quistes hepáticos poliquísticos, los síntomas que se manifiestan primero son los síntomas gastrointestinales. La enfermedad hepática poliquística afecta gravemente la vida diaria del paciente, por lo que debe prevenirse activamente. En el día a día, se debe evitar golpear el lado derecho del costado y el cuadrante superior derecho del abdomen para evitar la rotura del quiste.

　　1exámenes de laboratorio

　　Los casos de hemorragia en quistes de quiste a veces presentan anemia, el recuento de leucocitos generalmente es normal, pero también puede alcanzar76×10/L. Los cambios en las pruebas de función hepática no están en proporción con el agrandamiento hepático, solo hay un aumento leve de la bilirrubina indirecta y BSP en algunos casos. La fosfatasa alcalina aumenta solo en algunos casos. La urea y la creatinina en los casos con disminución de los unidades renales en la enfermedad renal poliquística pueden aumentar.

　　2exámenes de imagenología

　　Se pueden ver áreas oscuras de diferentes tamaños y cavidades, escaneo hepático con múltiples deficiencias. La radiografía de bario del tracto gastrointestinal muestra desplazamiento del estómago y duodeno, colon. La urográfica intravenosa puede mostrar signos de enfermedad renal poliquística. La laparoscopia muestra hígado agrandado, con muchas quistes en la superficie. La biopsia hepática a veces puede obtener tejido de la pared del quiste. La TC muestra un quiste de baja densidad con superficie lisa y clara, borde en forma de línea, contenido del quiste con densidad uniforme, sin fenómeno de división de celdas, se puede diagnosticar con escaneo simple, después de la contraste, se vuelve más claro, en caso de hemorragia o infección secundaria, el valor de CT>20Hu. La angiografía de la arteria hepática muestra una zona sin vasos sanguíneos, lo que obliga a desplazar los vasos sanguíneos.

　　En la práctica clínica, para los que han cumplido30 años, apariencia saludable, hígado hinchado, función hepática normal y con enfermedad de los quistes poliquísticos renales. Los que tienen historia familiar, deben sospechar de enfermedad de los quistes poliquísticos del hígado. Después de realizar los exámenes especiales mencionados anteriormente, si la diagnosis aún es dudosa, se puede realizar una laparotomía exploratoria.

　　1La dieta es muy importante para el cuidado posterior de los pacientes con enfermedad de los quistes poliquísticos del hígado y del riñón, generalmente no se debe consumir alimentos salados y picantes, prestar atención a no comer demasiado ni demasiado poco, ni demasiado frío ni demasiado caliente, para evitar lastimar la naturaleza del riñón. Los que tienen alto nivel de ácido úrico y presión arterial alta deben comer una dieta baja en purinas y grasas, evitar comer órganos internos de animales y alimentos grasos. Los pacientes con insuficiencia renal crónica deben prestar atención a controlar la ingesta de proteínas en los alimentos.

　　2Los pacientes con enfermedad de los quistes poliquísticos del hígado y del riñón deben evitar actividades físicas intensas, usar pantalones de chupón, no usar cinturones de seguridad que rodean el abdomen, de modo que se pueda prevenir que los riñones se lesionen debido a colisiones o presiones.

　　3Los pacientes con enfermedad de los quistes poliquísticos del hígado y del riñón deben evitar la infección renal, evitar el baño de burbuja y la retención de orina, orinar inmediatamente después de la relación sexual, evitar el uso de catéteres uretrales, y en caso de infección intraquística, buscar tratamiento del especialista en nefrología y extender el uso de antibióticos（4-6semana）.

　　4Los pacientes con enfermedad de los quistes poliquísticos del hígado y del riñón deben beber una cantidad adecuada de agua diariamente, para que la cantidad de orina alcance2litros, si aún no puede排出, se puede considerar una cirugía.

　　El tratamiento se basa principalmente en una dieta baja en cobre, la reducción de la absorción de cobre, el aumento de la excreción de cobre y el trasplante hepático. El medicamento de elección es D-Penicilamina. El trasplante hepático es el mejor método de tratamiento para esta enfermedad.

　　La enfermedad de los quistes poliquísticos del hígado, si además tiene quistes poliquísticos renales, etc., se considera un órgano poliquístico, a menudo relacionado con factores genéticos. Para los quistes hepáticos grandes, si el paciente tiene síntomas, se puede considerar el tratamiento de punción y drenaje bajo guía ecográfica, pero los resultados no son muy satisfactorios. Si afecta gravemente la función hepática,则需要考虑进一步治疗。