자가면역성 간 질환은 간을 상대적으로 특异性 면역病理적 손상 기관으로, 자가면역성 간염(AIH), 원발성 간硬화(PBS), 원발성硬化성 간경화(PSC) 그리고 이 세 가지 질환 중 어느 두 가지 질환 간의 중복 증후군을 포함한 자가면역성 질환입니다. 이 질환의 진단은 특异性 생화학적 이상, 자가 항체 및 조직 특성에 기반합니다. 인식 및 진단 수준의 향상으로 인해 중국 외에서 자가면역성 간 질환의 발병률이 연간으로 증가하고 있으며, 이로 인해 점점 더 중요하게 되고 있습니다.
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자가면역성 간 질환
- 목차
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1자가면역성 간 질환의 발병 원인은 무엇인가요
2. 자가면역성 간 질환은 무엇을 유발할 수 있을까요
3. 자가면역성 간 질환의 대표적인 증상은 무엇인가요
4. 자가면역성 간 질환을 어떻게 예방할 수 있을까요
5. 자가면역성 간 질환을 진단하기 위해 필요한 검사
6. 자가면역성 간 질환 환자의 식사 금지 사항
7. 자가면역성 간 질환의 서양 의학 치료 방법
1. 자가면역성 간 질환의 발병 원인은 무엇인가요
가능한 자극 요인
자가면역성 간 질환 발병 기전 자가면역성 간 질환(AIH)의 발병에는 항원의 활성화가 필요합니다. 환경 요인에 의한 AIH 발병 기전도 명확하지 않으며, 바이러스(예: HBV, HCV, EB 바이러스, 보콜라 바이러스 등)는 면역 반응을 유발하는 데 있어 확실합니다. 바이러스 항원 표제는 '분자 모의'(molecular mimicry)와 일부 간 항원이 같은 결합 단위를 가지고 있어 심각한 반응을 일으켜 자가면역성 간 질환을 유발합니다. 예를 들어, HCV 감염의 일부 환자에서는 여러 가지 비특이적 자가 항체가 검출될 수 있습니다. HCV 감염이 HIA가 간 세포막 표면에 표현되고 간 세포막의 단백질 구성을 변화시키는 것을 자극했을 가능성이 높습니다. 생물, 물리적 또는 화학적 요인도 자가 항원의 변화를 유발할 수 있습니다. 메틸도파, 푸라니토인, 다이클로페나산, 미노사이클린, 인터φε론 등의 약물은 AIH와 유사한 간 손상을 유발합니다.
遺伝的易感性
遺伝的易感性の探索は主に免疫球蛋白の超家族に集中しており、MHCコードHLAに位置する遺伝子や免疫球蛋白およびT細胞受容体（TCR）分子をコードする遺伝子が含まれます。
自己免疫反応の変化
2. 自身免疫性肝障害が引き起こす可能性のある合併症
1.肝性脳病（肝昏迷）:重症肝障害が原因の代謝異常であり、主に意識の変化や昏睡を特徴とする中枢神経系の機能障害の総合症候群です。
2.肝腎症候群(HRS):重症肝炎の晩期の重篤な合併症。HRSの発病メカニズムは非常に複雑で、腎臓血流動態の変化、腎血管収縮、広範囲の腎皮質欠血がHRS発症の基本要因です。
3.出血：重症肝炎のよくある重篤な合併症であり、患者の死亡原因の一つです。
3. 自身免疫性肝障害にはどのような典型症状があるか
臨床的には自己免疫のさまざまな症状が見られ、黄疸、発熱、皮疹、関節炎などさまざまな症状が見られ、高γ-球蛋白血症、血沈が速くなり、血液中の自己抗体が陽性。約 20％～25％の患者は急性ウイルス型肝炎と似た発症をし、黄疸、食欲不振、腹部膨満などの症状が見られる。
易感者
臨床表現は女性に多く、主に青年期に見られ、更年期の女性も多く見られ。発症はほとんど隠匿的または緩やかで、関節痛、低熱、倦怠感、皮疹、月経停止などが見られる。
4. 自身免疫性肝障害はどのように予防するべきか
日常生活では高タンパク質、高ビタミン、低糖、低脂肪の食事を推奨する。動物性脂肪や甘いもの（糖を含む飲料を含む）を食べないか、少なめに食べる。野菜や果物、繊維が豊富な食物を多く食べ、適切な運動を増やして、体内の脂肪消費を促進。
5. 自身免疫性肝障害に対してどのような検査をすべきか
1.尿検査：急性黄疸型肝炎患者は黄疸が現れる前に、尿胆紅素および尿胆原が陽性。
2.肝機能テスト：
(1)血液検査：白血球の総数は正常レベルより少し低く、中性球の分類計数は減少し、リンパ球は相対的に増加。
(2)血清胆紅素：黄疸期に血清胆紅素が上昇し、逐日上昇する傾向に従って、多くの場合1～2週間でピークに達する。
(3)血清酵素測定：
3.血清アミノ酸トランスアミナーゼ(ALT)：黄疸が現れる前に徐々に上昇し、病状の極期にピークに達し、急性肝炎では非常に高い酵素活性が見られ、回復期には血清胆紅素が緩やかに低下。慢性肝炎ではALTが繰り返し波動し、重症肝炎では胆紅素が急激に上昇するとALTが逆に低下し、「酵素黄疸分離」と呼ばれる、病状が重いことを示す。
6. 自身免疫性肝障害患者の食事の宜忌
(1)鶏骨草蜜餅豚肉のパイ：鶏骨草30グラム、蜜餅7。8個、瘦い豚肉100グラム。適量の水で煎じて、少々の塩で味付けし、濾して汁を飲み、肉を食べ、毎日1제. 이 방법은 열과 습을 제거하고, 독소를 제거하고,黄疸을 감소시키고, 건강을 지키고 간을 보호하는 효과가 있습니다.急慢性肝炎湿热明显者适用。
(2)미조수 두부 국물：신선한 두부100g、미조수 수 개. 미조수를 그릇에 담아 키우고1—2일 후 꺼내서 깨끗이 씻어서3.3—cm 길이의 조각을 함께 넣고, 적절한 양의 물을 넣어 끓여서 찐 콩국물을 먹고 국물을 마시는 것입니다. 매일1차, 각 차에1소碗中。急慢性黄疸型肝炎에 사용되며, 트랜스아미노아시드酶가 높은 경우에 감소 효과가 있습니다。
(3)Dandelion honey date pork liver stew：Dandelion30g honey dates7—8개 돼지 간100g. The pork liver is cut into slices, boiled with an appropriate amount of water, a small amount of salt is added, the residue is removed, and the soup is drunk with the pork liver, which has the effect of clearing heat and dampness, dispersing blood stasis and detoxifying, and strengthening the body and protecting the liver. It is suitable for patients with obvious damp-heat syndrome of acute and chronic hepatitis.
7. Western medicine treatment is the conventional method for treating autoimmune liver disease
(1) 면역 조절 약물
thymosin(Thymosin)：用法5～20mg/d; 근육 주사 또는 주사로 주입，疗程2～3개월，美国人工合成28amino acid polypeptide α-thymosin(日达仙)，用法为每次1.6mg，每周2차, 皮下单次注射，疗程6개월, 일부 환자의 HBeAg、
HBVDNA가阴转但价格昂贵。中国也有大剂量胸腺素治疗重肝的报告(160mg을 매일 또는 매 2일에 한 번, 주사로 주입합니다).
(2) 간 보호 항염증 약물:
A)강력한 영양제 또는 강력한 영양제：용법：40～120ml을 글루코스 용액에 용해하여 缓慢静滴1차/d, ALT가 정상이 되면 점진적으로 용량을 줄이고 약물을 중단하여 반발을 방지하고, 장기간 과량 사용 시 일부 환자가 스테로이드와 유사한 부작용을 나타낼 수 있습니다.
B)Ganlixin은 licorice acid diamide입니다，강력한 영양제보다 더 좋은 항염증 효과가 있으며 매일30ml(150mg을 희석하여 주사로 주입하거나, 투여量为 매일450mg을 여러 차례 복용합니다. 주의사항은 강력한 영양제와 동일합니다.
C)hepatitis spirit：ALT 감소 효과가 명확합니다. 매일4ml 근육 주사. 점진적으로 용량을 줄이고 약물을 중단하여 반발을 방지하고, 부작용이 없습니다.
D)아스파르트산 칼륨 마그네슘：용법：10～20ml을 글루코스 용액에 첨가하여 缓慢静滴1차/d. Serum bilirubin reduction and liver function improvement are effective, and helpful for the recovery of patients with hepatic encephalopathy.
