肝衰竭

　　目前在中国，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒，其次是药物或肝毒性物质如酒精、化学制剂等;而在欧美国家，药物是引起急性亚急性肝衰竭的主要原因，酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。

　　儿童肝衰竭的病因未明多见，朱世殊等分析120例肝衰竭患儿,在婴儿组和1岁以上组中病因不明均占第一位，分别占40.6％和 30.7％。造成肝衰竭的病因可以是单一因素，如感染某种肝炎病毒、酒精中毒、服用某种药物等，也可以是多种因素共同所致，如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。

　　(1)肝性脑病：肝衰竭导致由于肝脏功能的全面障碍，可引起不同程度的神经系统失调综合症，主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷，最终可导致死亡。

　　(2)水、电解质酸碱平衡失调：由于患者严重的消化道症状及利尿剂的使用，可能出现低钠、低钾、高钾血症以及酸碱失调等。

　　(3)肾功能不全：由于有效循环血容量不足、内毒素等原因，造成功能性肾功能不全，如不及时有效纠正，可进而导致器质性肾功能不全，最终肾衰竭。

　　(4)严重院内感染：由于患者机体免疫功能低下、肠道微生态失衡、肠黏膜屏障作用降低及侵袭性操作较多等，住院期间可合并各种院内感染，加重病情，包括各种真菌和细菌等。

　　(5)凝血供能障碍所致各种出血：如鼻出血、粘膜瘀斑甚至内出血等。

　　(6)血糖代谢异常：食欲差及肝脏对葡萄糖的代谢障碍，可出现严重低血糖。

　　主要共同临床症状：极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)。

　　具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。

　　(1)急性肝衰竭：急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病，表现为性格改变、行为异常、精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、定向力和理解力减低等。

　　(2)亚急性肝衰竭：起病较急，发病期限为15日～26周，除症状体征与急性肝衰竭相同特点外，黄疸迅速加深，由于疾病的病程延长，各种并发症的发生率增高，如：腹水、腹腔感染、肝性脑病等，患者会出现腹胀、浮肿、意识障碍。

　　(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭：既往有慢性肝病表现，短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿表现，临床症状比急性肝炎起病要重。

　　(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿，存在凝血功能障碍，有腹水、消化道出血、肝性脑病等各种并发症表现。

　　肝衰竭的预防，首先强调病因的预防：

　　(1)对于存在慢性肝炎病毒感染的患者，每年定期检查肝功能和乙肝病毒复制状态，发现肝功能异常，在专科医生指导下及时采取有效治疗措施。，慢性肝炎患者一旦出现黄疸就要及时住院，警惕肝衰竭。

　　(2)已经口服抗病毒药物治疗的患者，不可擅自停药，一旦停药会造成病毒大量复制，引起的免疫反应会出现急性肝衰竭。要定期复查肝功能、乙肝病毒定量等，了解是否出现病毒变异，一旦出现及时调整治疗方案。

　　(3)对于酗酒者，戒酒是必须的，还要坚持戒酒。

　　(4)药物使用应慎重，常见的药物性肝衰竭中药不可忽视，摒除“中药无害”的想法。

　　一、血清学检查

　　1、血清胆红素：血清总胆红素一般均超过171.0μmol/L(10mg/dl)，平均每天增长17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主。

　　2、酶胆分离：重症肝病丙氨酸转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。

　　3、血氨基酸测定：支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3:1～4:1，重症肝炎者降至1:1～1.5:1以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。

　　4、前白蛋白测定：早期反应肝衰竭。肝衰竭会影响蛋白质合成，白蛋白在体内半衰期约为20天，前白蛋白仅为1.9天，因而其在患者血中浓度下降出现较早。

　　二、病原学检测

　　应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原，必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或真菌感染应多次进行血培养等检查。

　　B型超声检查

　　可监测肝、脾、胆囊、胆管等器官大小、超声影像，及有无腹水、肿物等。

　　脑电图检查

　　肝性脑病早期，患者即表现异常。

　　肝活体组织检查

　　采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。

　　通过对不同肝衰竭患者进行静息能量代谢测定及饮食记录发现：肝衰竭患者普遍存在膳食营养摄入不足和体内三大营养素代谢失衡现象，结合患者肝衰竭临床类型和不同并发症特点，患者的饮食应注意以下几点：

　　(1)肝衰竭患者的饮食应忌坚硬、辛辣、热烫、快餐等食物，食物应清淡、新鲜、易消化，以流质和半流质饮食为主；严格限制烟、酒的摄入。

　　(2)疾病早期以静脉营养为主，口服为辅，恢复期则以口服营养为主，静脉为辅。

　　(3)保证每日1500千卡以上的总热量摄入，具体热量视病情轻重而定。对于合并肝性脑病的患者，蛋白质的摄入量应予限制，可服用氨基酸制剂。

　　(4)除日间正常进食外，强调睡前加餐(200-300千卡)的必要性，研究显示睡前加餐(50克碳水化合物为主)有助于改善机体“饥饿状态”，改善患者的机体代谢状态。

　　1.基础支持疗法

　　(1严密隔离：患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理，进行脑电图、颅内压、B型超声等监护。

　　(2调整饮食：肝炎消化道症状明显者，应限制蛋白质的摄入；有昏迷前征象者则应严格禁食，其时间应根据病情而异，一般为3～5дней, после улучшения состояния комы питание должно начинаться с малых количеств углеводов, после стабилизации состояния постепенно увеличивать белковую пищу.

　　(3) Регулирование водно-электролитного баланса: При низком уровне калия, кальция, магния необходимо своевременно корректировать. В случае отсутствия значительного снижения уровня натрия не следует过多補充 натрий, достаточно поддерживать физиологические потребности, чтобы предотвратить отек мозга. Во время голодания суточный объем жидкости должен быть строго ограничен, вводить глюкозу для поддержания питания и обеспечения энергии. При низком уровне кальция каждый день вводят10％ кальция глюконата5～10мл внутривенно, при каждом введении200 мл цитратной крови, необходимо дополнительно補钙1г. Пациентам с метаболическим алкалозом вводят25％ аргинина20～60 мл внутривенно. Гипокалиемия легко вызывает метаболический алкалоз, вызывает или усиливает печеночную энцефалопатию, при нормальном объеме мочи необходимо своевременно восполнять калий.

　　2. Стимулирует регенерацию печеночных клеток

　　(1) Глюкагон-Инсулиновая терапия (G-I терапия): Предотвращает некроз печеночных клеток, стимулирует регенерацию печеночных клеток, улучшает гипераммониемию и регулирует баланс метаболизма аминокислот. Два препарата применяются в適мерных пропорциях, оказывая синергическое действие, доза зависит от возраста. Часто применяются глюкагон 0.2～0.8мг, инсулин2～8U (соотношение1:8～1:10) добавить10％ глюкозного раствора100～200 мл внутривенно,1～2раз/д. Количество глюкозы должно быть равно единице инсулина4г, курс обычно10～14дней.

　　(2) Сывороточный альбумин или плазма: При печеночной недостаточности функция синтеза альбумина печени нарушена, введение сывороточного альбумина способствует регенерации печеночных клеток и может повысить коллоидную осмолярность плазмы, уменьшить асцит и отек мозга; альбумин также может связывать билирубин и уменьшать гиперbiliрубинемию. Введение свежей плазмы может补充调理素 и комплементы,增强抗感染能力. Сывороточный альбумин вводят 0.5～1.0 г/кг, плазма每次25～100 мл, вводить по очереди каждый день или через день1) раз.

　　(3) Гормон роста печени (HGF): Применение HGF каждый день 40～80 мг добавить10％ глюкозы100～200 мл, внутривенно,1раз/д, курс1～2месяцев.

　　3. Терапия иммунной регуляции

　　Тималин может усиливать сопротивляемость болезням, уменьшать серьезные осложнения. Каждый день10～40 мг внутримышечно или внутривенно, или40～80 мг,每周2～3Следующая инъекция