一、治疗
1、肝门部胆管癌的外科治疗目前治疗肝外胆管癌最有效的手段仍为手术切除，但胆管癌的生物学行为决定了其切除率较低的临床特征，特别是肝门部胆管癌，由于处于肝外胆管和特殊部位，一经诊断往往已属晚期，所以手术切除难度更大，文献报告能手术切除的胆管癌约为5％～50％，平均为20％。
（1）术前准备：由于肝门部胆管癌切除手术范围广，很多情况下需同时施行肝叶切除术，且病人往往有重度黄疸，营养不良，免疫功能低下，加上胆管癌患者一般年龄偏大，所以良好的术前准备是十分重要的。
①一般准备：系统的实验室和影像学检查，了解全身情况，补充生理需要的水分，电解质等，并在术前和术中使用抗菌药物，术前必须确认心肺功能是否能够耐受手术，轻度心肺功能不良术前应纠正，凝血功能障碍也应在术前尽量予以纠正。
②保肝治疗：对较长时间，严重黄疸的病人，尤其是可能采用大范围肝，胆，胰切除手术的病人，术前对肝功能的评估及保肝治疗十分重要，有些病变局部情况尚可切除的，因为肝脏储备状态不够而难以承受，丧失了手术机会，术前准备充分的病人，有的手术复杂，时间长，范围大，仍可以平稳渡过围术期，术前准备是保证手术实施的安全和减少并发症，降低病死率的前提，有下列情况时表明肝功能不良，不宜合并施行肝手术，尤其禁忌半肝以上的肝或胰切除手术：A、血清总胆红素在256мкмоль/L以上；B、人血白蛋白在35г/L以下；C、凝血酶原活动度低于60％，时间延长大于6s，且注射维生素K1周后仍难以纠正，
③吲哚氰绿廓清试验(indigocyanogreentest)异常，术前应用CT测出全肝体积，拟切除肝体积，计算出保留肝的体积，有助于拟行扩大的肝门胆管癌根治性切除的肝功能评估，另外，糖耐量试验，前蛋白(prealbumin)的测定等都有助于对患者肝功能的估计，术前保肝治疗是必须的，但是如果胆道梗阻不能解除，仅依靠药物保肝治疗效果不佳，目前常用药物目的是降低转氨酶，补充能量，增加营养，常用高渗葡萄糖，人血白蛋白，支链氨基酸，葡醛内酯(葡萄糖醛酸内酯)，泛癸利酮(辅酶Q10），维生素K，大剂量维生素C等，术前保肝治疗还要注意避免使用对肝脏有损害的药物。
④营养支持：术前给予合适的营养支持能改善病人的营养状况，使术后并发症减少，研究表明，肠外营养可使淋巴细胞总数增加，改善免疫机制，防御感染，促进伤口愈合，目前公认围术期营养支持对降低并发症发生率和手术死亡率，促进病人康复有肯定的效果，对一般病人，可采用周围静脉输入营养；重症病人或预计手术较大者，可于手术前5～7день оставлять катетер для внутривенного вливания, при поддержке питания пациентов с легким повреждением печени2000～2500 ккал/д, белки1.0～1.5г/(кг·сут), сахар составляет часть непroteinозных калорий60% ~70%，жиры составляют30% ~40%，при высоком уровне глюкозы можно вводить экзогенный инсулин, при циррозе печени поставка калорий составляет1500～2000 ккал/д, при отсутствии энцефалопатии печени количество белков составляет1.0～1.5г/(кг·сут)；при наличии энцефалопатии печени необходимо ограничить количество белков, в зависимости от состояния пациента ограничивать в30～4.0 г/д, можно дать37％～50% аминокислот с разветвленной цепью, чтобы обеспечить энергию, повысить соотношение аминокислот с разветвленной цепью и ароматическими аминокислотами в крови, достигая двойной цели поддержки питания и лечения печени,用量 аминокислот с разветвленной цепью1г/(кг·сут), жиры составляют 0.5～1.0 г/(кг·сут), кроме того, необходимо обеспечить достаточное количество витаминов и микроэлементов, для пациентов с梗阻очной желтухой поставка калорий должна быть25～30 ккал/(кг·сут), количество сахара4～5г/(кг·сут), белков1.5～2.0 г/(кг·сут), количество жиров ограничивается до 0.5～1.0 г/(кг·сут), предпочтителен смесью среднекettenых и длинноцепочечных жиров, необходимо обеспечить достаточное количество витаминов, особенно липорастворимых витаминов, если уровень билирубина в сыворотке крови>256мкмоль/L, можно провести дренаж желчи для配合营养支持. Лечение уменьшения желтухи: в отношении术前 уменьшения желтухи и дренирования существуют споры, аргументы против уменьшения желтухи включают: A、смертность и частота осложнений после операции уменьшения желтухи не снижены; B、предоперационный энтероскопический дренаж желчных протоков (ENBD) трудно успешно выполнить; C、предоперационный транскутанный дренаж желчных протоков (PTCD) имеет высокий риск осложнений, особенно угроза окклюзии желчных протоков.
Считается, что основанием для уменьшения желтухи является: A、расширение подготовительных мер перед根治альной операцией требует, уменьшение желтухи очень необходимо; B、предоперационное减压3неделю, чем1неделю2неделю, C、内皮系统功能和凝血功能显著改善；D、在细胞水平如前列腺素类代谢都有利于缓解肝损害；E、有利于大块肝切除的安全性，中国一般对血清总胆红素高于256мкмоль/случаев, при планировании выполнения больших根治ательных операций или значительных резекций печени часто проводят уменьшение желтухи и дренирование,普遍认为对于黄疸严重，持续时间长(1Более месяца), нарушение функции печени, и необходимы значительные хирургические вмешательства, сначала необходимо уменьшить желтуху, дренирование является полезным и необходимым, если дренирование и уменьшение желтухи эффективны, но общее состояние пациента не улучшается明显, восстановление функции печени не удовлетворительное, следует осторожно подходить к решению о проведении крупных операций, за рубежом есть люди, которые одновременно с успешным уменьшением желтухи используют интервенционную эмболизацию ветви портальной вены пораженной стороны, чтобы стимулировать атрофию печени пораженной стороны и гипертрофию здоровой стороны, что полезно как для операции, так и для уменьшения послеоперационных осложнений, связанных с недостаточной компенсацией печени, это может служить примером для подражания.
⑤Оценка возможности резекции патологического процесса: важный этап подготовки к операции на опухоли желчных протоков в воротах печени, способствует разработке可行的 плана операции, уменьшает случайность, главным образом, основывается на рентгенологических исследованиях, но для достижения точной оценки перед операцией очень трудно, иногда необходимо провести лапаротомию, чтобы определить, поэтому следует подчеркивать взаимодополнение различных методов исследования, для оценки возможности резекции рака желчных протоков, обычно можно сделать предварительную оценку перед операцией PTC, CT и SCAG, но в конечном итоге все еще зависит от所见 в операционной и ультразвуковой диагностики в операционной, можно также использовать intraоперационную пункцию желчных протоков для диагностики, некоторые авторы считают, что у рака желчных протоков с следующими условиями есть возможность резекции:}}
A. порт не инфицирован опухолью.
B. паренхиматозные порт и печеночная артерия на стороне, не пораженной опухолью, не инфицированы опухолью.
C. дистальный общий желчный проток должен иметь достаточную длину нормального желчного протока, чтобы удалить.
D. рак желчных протоков侵犯近侧 желчных протоков по крайней мере с одной стороны, вторичный отдел желчных протоков
Если рентгенологические исследования показывают, что опухоль охватывает4Департаменты печени или более, вероятность резекции равна нулю; если侵犯的 желчные протоки в3Департаменты печени50％ возможна резекция; если только желчные протоки одного部门的 печени поражены, коэффициент резекции может достигать83％, если обнаружены печеночные артерии, верхняя брыжеечная артерия или воротная вена, окруженные опухолью, коэффициент резекции все еще35％, но если сосуды полностью闭塞， то коэффициент резекции равен нулю, в следующих случаях следует рассматривать как противопоказания к операции: A. метастазирование в брюшной полости; B. обширное метастазирование лимфатических узлов в воротах печени; C.双侧 внутрипеченочные метастазы; D.双侧2Уровень выше侵犯肝管；E. одновременное侵犯 правой и левой печеночных артерий; F.双侧门静脉 стволы или стволы门ной вены являются опухолью, напрямую侵犯 и обволакивают.
⑥Если встречаются следующие ситуации, то не рекомендуется проводить радикальную резекцию:
A. местная метастазирование опухоли, например, наличие узлов метастазирования на брюшной поверхности или в большой网膜е.
B. желчные протоки за пределами гепато-панкреатического соска и желчных протоков печени
C.血管造影显示双侧门静脉主干受累。
（2Методы операции: метод резекции желчных протоков рака желчных протоков обычно выбирается в зависимости от местоположения и типа опухоли, в зависимости от Bismuth-Клиническая классификация Corlette, для опухоли I типа можно провести резекцию опухоли и внепеченочных желчных протоков (включая низкое切断 общего желчного протока, резекцию желчного пузыря, удаление лимфатических узлов в воротах печени); для II типа выполняется резекция опухоли и резекция хвостовой доли, для улучшения видимости может быть удалена квадратная доля печени, остальная область соответствует типу I; для IIIa типа необходимо одновременно удалить правую половину печени, для IIIb типа одновременно удалить левую половину печени; для IV типа опухоль распространяется на широкий диапазон, резекция сложна, можно рассмотреть полную резекцию печени и трансплантацию печени, хвостовая доля находится за первым портальным входом, ее желчные протоки коротки, близки к месту слияния желчных протоков в воротах печени, правые и2Венозные стволы хвоста печени впадают в правый и левый желчные протоки или левый и лево-задний желчные протоки,远处 метастазы рака протока в области ворот печени возникают поздно, но инфильтрация и распространение вокруг желчных протоков и тканей вокруг желчных протоков очень распространены, раковые клетки, инфильтрирующие желчные протоки над точкой слияния, могут инфильтрировать хвостовые желчные протоки и печеночную ткань, в одном исследовании сообщается, что составляет97Процент, поэтому, резекция хвоста печени должна быть важной частью радикального удаления рака протока в области ворот печени, раковые клетки протока могут напрямую инфильтрировать, а также через сосуды, лимфатические сосуды или через нервные периферические пространства, метастазировать в внепеченочные желчные протоки и соединительную ткань в воротах печени и двенадцатиперстной кишки, поэтому при резекции рака протока следует тщательно анатомически вскрыть, удалить нервные волокна в области ворот печени, нервные сплетения, иногда даже включать правый панкреатический нервный узел, это одно из основных требований радикального удаления рака протока, одновременно как можно полнее удалить соединительную ткань в гепатопанкреатической связке вместе с жировыми и лимфатическими тканями, чтобы реализовать «остеоз» сосудов в области ворот печени, в последние годы значительно увеличилась частота операций по удалению рака протока в области ворот печени, частота удаления увеличилась с过去的10Процент提高到5Около 0%.
① Рана: часто используется косой разрез под правым реберным краем или типичный屋顶ный разрез в верхней части живота, который обеспечивает хорошее обнажение.
② Обследование: рассекают круглый связку печени, системно обследуют брюшную полость, определяют площадь заболевания, если есть метастазы в брюшине или широкие метастазы, радикальная операция уже невозможна, не следует насиловать, при необходимости берут биопсию подозрительных изменений для гистологического исследования тканей в виде замороженных срезов, обследование опухоли в воротах печени можно открыть правую долю печени, разделить плиту ворот печени, войти в поперечную ямку ворот печени и разделить в стороны, обычно можно найти плотные узлы в глубине ямки, они часто проникают в печень, в этот момент应注意 проверить, пострадали ли правый и левый желчные протоки,继而, хирург вводит указательный или средний палец левой руки в малую网膜ную ямку,拇指 на передней поверхности гепатопанкреатической связки, прощупывает весь внегепатический желчный проток, печеночную артерию, ствол воротной вены, чтобы понять, как опухоль侵犯 сосуды, можно сочетать с ультразвуковым исследованием в процессе операции, ангиографией в процессе операции и т.д., и сравнить с данными передоперационного рентгенологического исследования, чтобы дальнейшее понять тип и分期 опухоли, в зависимости от результатов обследования, можно изменить или изменить предварительно запланированный способ операции.
Удаление рака протока I типа: после решения о удалении опухоли сначала анатомически вскрывается ткань в гепатопанкреатическом связке, разрезается брюшина передней поверхности гепатопанкреатической связки,贴近 верхней части двенадцатиперстной кишки, отделяется внегепатический желчный проток, расположенный справа спереди,继而 анатомически отделяется общая печеночная артерия и ее ветви, затем анатомически отделяется ствол воротной вены,3После отделения труб, все они牵яются тонкими силиконовыми трубками, затем анатомически вскрывается триугольник Кало, его рассекают и перевязывают артерию желчного пузыря, желчный пузырь отсоединяется от желчного пузырного ложа, желчный проток временно не нужно резать.
在十二指肠上缘或更低部位切断胆总管，远端结扎；以近端胆总管作为牵引，向上将胆总管及肝十二指肠韧带内的淋巴，脂肪，神经，纤维组织整块从门静脉和肝动脉上分离，直至肝门部肿瘤上方，此时肝十二指肠韧带内已达到“骨骼化”，有时需将左，右肝管的汇合部显露并与其后方的门静脉分叉部分开，然后在距肿瘤上缘约1.0cm处切断近端胆管，去除标本，送病理检验，如胆管上端切缘有癌残留，应扩大切除范围，切缘无癌残留者，如果胆管吻合张力不大，可直接行胆管对端吻合；但是通常切断的胆总管很靠下方，直接吻合往往困难，以高位胆管和空肠Roux-en-Y吻合术为宜。
④Ⅱ型胆管癌的切除：判断肿瘤能够切除后，按Ⅰ型肝门部胆管癌的有关步骤进行，然后解剖分离肝门板，将胆囊和胆总管向下牵引，用S形拉钩拉开肝方叶下缘，切断肝左内外叶间的肝组织桥，便可显露肝门横沟的上缘，如果胆管癌局限，不需行肝叶切除，则可在肝门的前缘切开肝包膜，沿包膜向下分离使肝实质与肝门板分开，使肝门板降低，此时左右肝管汇合部及左右肝管已经暴露，如汇合部胆管或左右肝管显露不满意，可在切除胆管肿瘤之前先切除部分肝方叶。
尾状叶切除量的多少和切除部位视肿瘤的浸润范围而定，多数强调完整切除，常规于第一肝门和下腔静脉的肝上下段预置阻断带，以防门静脉和腔静脉凶猛出血，尾叶切除有左，中，右3种途径，左侧（小网膜）径路是充分离断肝胃韧带，把肝脏向右翻转，显露下腔静脉左缘；右侧径路是充分游离右半肝，向左翻转，全程显露肝后下腔静脉；中央径路是经肝正中裂切开肝实质，直达肝门，然后结合左右径路完整切除肝尾叶，应充分游离肝脏，把右半肝及尾叶向左翻起，在尾叶和下腔静脉之间分离疏松结缔组织，可见数目不定的肝短静脉，靠近下腔静脉端先予以钳夹或带线结扎，随后断离，少数病人的肝短静脉结扎也可从左侧径路施行，然后，在第一肝门横沟下缘切开肝被膜，暴露和分离通向尾叶的Glisson结构，近端结扎，远端烧灼，经中央径路时，在肝短静脉离断之后即可开始将肝正中裂切开，从而下达第一肝门，清楚显露左右肝蒂，此时即能逐一游离和结扎通向尾叶的Glisson系统结构，离断尾状叶与肝左右叶的连接处，切除尾叶。
左右肝管分离出后，距肿瘤1.0cm以上切断，完成肿瘤切除后，左右肝管的断端成形，可将左侧和右侧相邻的肝胆管开口后壁分别缝合，使之成为较大的开口，左右肝管分别与空肠行Roux-en-Операция Y, при необходимости установка внутрипротокового поддерживающего трубки для дренирования
⑤ Резекция рака протока желчного пузыря III типа: если расстояние между侵犯左右肝管肝内部分的 раком III типа короткое и не требуется резекция половины печени, то метод операции resembles II типа, но большинство рака протока желчного пузыря III типа侵犯 вторичные ветви правого и левого желчных протоков или侵犯 печеночную паренхиму, требует резекции правой половины печени (IIIa тип) или левой половины печени (IIIb тип), чтобы обеспечить полноту радикального удаления
Лечение рака протока желчного пузыря IIIa типа: A, как в методах для I, II типов, освободить общий желчный проток и желчные протоки в воротах печени; B, на расстоянии10 см и выше резецировать левый желчный проток; C, сохранение левого ветви печеночной артерии, резекция и лигирование в начале правой печеночной артерии, лигирование; D, разделение опухоли и передней стенки воротной вены, лигирование и резекция в начале правого ствола воротной вены, сшивание и резекция; сохранение левого ветви воротной вены; E, резекция правого окружающего связки печени, полное освобождение правой печени, разделение правой печеночной вены, лигирование и резекция в корне; F, поворот правой печени внутрь,显露 хвостовую долю до коротких печеночных вен между печенью и веной вены, лигирование и резекция; G, блокирование первого ворот печени, выполнение регулярной резекции правых трёх долей
Лечение рака протока желчного пузыря IIIb типа соответствует лечению IIIa типа, сохранение правого ветви печеночной артерии и воротной вены, лигирование и резекция в начале, лигирование и резекция левой печеночной артерии и левого ствола воротной вены, лигирование и резекция в месте靠近 общего ствола левой и средней печеночных вен, свободное удаление левой половины печени, резекция хвостовой доли через левый доступ, поворот печени вправо, лигирование и резекция коротких печеночных вен, затем блокирование первого ворот печени для резекции левой половины печени
После резекции половины печени оставшаяся нижняя половина печени может содержать левый или правый желчный проток, который можно соединить с тонкой кишкой, иногда один из основных желчных протоков нижней половины печени также удален, на断面 печени могут быть несколько маленьких протоков, которые можно сформировать и соединить с тонкой кишкой, если их не удается сформировать, то можно удалить часть паренхимы печени между двумя маленькими протоками, чтобы создать ямку, затем соединить с тонкой кишкой; если есть много отверстий, которые трудно соединить, и отверстия слишком малы, чтобы их можно было соединить по отдельности, то можно удалить часть печеночной ткани вокруг них, чтобы создать впадину с несколькими开口ами желчных протоков, затем соединить с тонкой кишкой
⑥ Паллиативное удаление IV типа рака протока желчного пузыря: в зависимости от того, есть ли残留 раковые клетки на крае удаления опухоли, можно разделить на: R0 удаление - без раковых клеток на крае, R1Удаление - видимые под микроскопом раковые клетки на крае разреза, R2Удаление - видимые под микроскопом раковые клетки на крае разреза, при хирургическом удалении злокачественных новообразований следует стремиться к R0, но обширное инфильтрование IV типа рака протока желчного пузыря в области ворот печени делает R0 удаление нереальным, в прошлом для таких пациентов часто использовалась только операция дренирования, в настоящее время считается, что даже если не удается достичь радикального удаления, использование паллиативного удаления значительно улучшает выживаемость по сравнению с простой операцией дренирования, поэтому, если есть возможность удаления, следует стремиться к паллиативному удалению опухоли, если не удается выполнить дренирование желчных путей, то не следует再做切除 операции, при паллиативном удалении часто выполняется резекция доли печени и резекция IV сегмента печени, если желчные протоки в правом и левом доле печени могут быть соединены с тонкой кишкой, то выполняется Roux-en-Y吻合，如不能吻合或仅为R2切除，应该在肝内胆管插管进行外引流，或将插管的另一端置入空肠而转为胆管空肠间“搭桥”式内引流，但要特别注意胆道逆行感染的防治问题。
⑦相邻血管受累的处理：肝门部胆管癌有时浸润生长至胆管外，可侵犯其后方的肝动脉和门静脉主干，若肿瘤很大，转移又广，应放弃切除手术；若是病变不属于特别晚期，仅是侵犯部分肝动脉和(或)门静脉，血管暴露又比较容易，可以行包括血管部分切除在内的肿瘤切除。
如胆管癌侵犯肝固有动脉，可以切除一段动脉，将肝总动脉，肝固有动脉充分游离，常能行断端吻合，如侵犯肝左动脉或肝右动脉，需行肝叶切除时自然要切除病变肝叶的供血动脉；不行肝叶切除时，一般说来，肝左动脉或肝右动脉切断，只要能维持门静脉通畅，不会引起肝的坏死，除非病人有重度黄疸，肝功能失代偿，如胆管癌侵犯门静脉主干，范围较小时，可先将其无癌侵犯处充分游离，用无损伤血管钳控制与癌肿粘连处的门静脉上下端，将癌肿连同小部分门静脉壁切除，用5-0无损伤缝合线修补门静脉，如果门静脉受侵必须切除一段，应尽量采用对端吻合，成功率高；如切除门静脉长度超过2cm，应使用去掉静脉瓣的髂外静脉或GoreTex人造血管搭桥吻合，这种方法因为吻合两侧门静脉的压力差较小，闭塞发生率较高，应尽量避免。
⑧肝门部胆管癌的肝移植：肝门部胆管癌的肝移植必须严格选择病例，因为肝移植后癌复发率相对较高，可达20% ~80％。
影响肝移植后胆管癌复发的因素有：
A、周围淋巴结转移状况：肝周围淋巴结有癌浸润的受体仅生存7.25个月，而无浸润者为35个月；
B、肿瘤分期：UICC分期Ⅲ，Ⅳ期者移植后无1例生存达3年，而Ⅰ，Ⅱ期病人移植后约半数人生存5年以上；
C、血管侵犯情况：有血管侵犯组和无血管侵犯组肝移植平均生存时间分别为18个月和41个月，因此，只有在下列情况下胆管癌才考虑行肝移植治疗：
a、剖腹探查肯定是UICCⅡ期；
b、术中由于肿瘤浸润，不能完成R0切除只能做R1或R2切除者；
c、肝内局灶性复发者，肝移植术后，病人还必须采用放射治疗才能取得一定的疗效。
Внутренняя引流ная операция на опухоли желчных протоков в области входа в печень: при неоперабельных опухолях желчных протоков внутренняя引流手术是首选方案，可在一定时期内改善患者的全身状况，提高生活质量，适用于肝内胆管明显扩张，无急性感染，且欲引流的肝叶有功能，根据分型不同手术方式也不同。
A、左侧肝内胆管空肠吻合术：适用于BismuthⅢ型和少数Ⅳ型病变，经典的手术是Longmire手术，但需要切除肝左外叶，手术创伤大而不适用于肝管分叉部的梗阻，目前常采用的方法是圆韧带径路第Ⅲ段肝管空肠吻合术，此段胆管位于圆韧带和镰状韧带左旁，在门静脉左支的前上方，在肝前缘，脏面切开肝包膜后逐渐分开肝组织应先遇到该段肝管，操作容易，可沿胆管纵轴切开0.5～1.0cm，然后与空肠做Roux-en-Y吻合，此方法创伤小，简便，安全，当肝左叶有一定的代偿时引流效果较好，缺点是不能引流整个肝脏，为达到同时引流右肝叶的目的，可加U形管引流，用探子从第Ⅲ段肝管切开处置入，通过汇合部狭窄段进入右肝管梗阻近端，然后引入一根硅胶U管，右肝管的胆汁通过U管侧孔进入左肝管再经吻合口进入肠道。
B、右侧肝内胆管空肠吻合术：右侧肝内胆管不像左侧的走向部位那样恒定，寻找相对困难，最常用的方法是经胆囊床的肝右前叶胆管下段支的切开，与胆囊-十二指肠吻合，或与空肠行Roux-en-Y吻合，根据肝门部的解剖，此段的胆管在胆囊床处只有1～2cm的深度，当肝内胆管扩张时，很容易在此处切开找到，并扩大切口以供吻合，手术时先游离胆囊，注意保存血供，随后胆囊也可作为一间置物，将胆囊与右肝内胆管吻合后，再与十二指肠吻合或与空肠行Roux-en-Y吻合，这样使操作变得更容易。
C、双侧胆管空肠吻合：对于Ⅲa或Ⅲb型以及Ⅵ型胆管癌，半肝引流是不充分的，理论上引流半肝可以维持必要的肝功能，但实际上半肝引流在缓解黄疸，改善营养和提高生活质量方面都是不够的，因此，除Ⅰ，Ⅱ型胆管癌外，其他类型的如果可能均应作双侧胆管空肠吻合术，暴露和吻合的方法同上述。
2、中下段胆管癌的外科治疗位于中段的胆管癌，如果肿瘤比较局限，可采取肿瘤所在的胆总管部分切除，肝十二指肠韧带淋巴结清扫和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术；下段胆管癌通常需要进行胰头十二指肠切除术（Whipple手术），手术效果的关键在于能否使肝十二指肠韧带内达到“骨骼化”清扫，然而，有些学者认为，中段和下段胆管癌的恶性程度较高，发展迅速，容易转移到胰腺后和腹腔动脉周围的淋巴结，根治性切除应包括胆囊，胆总管，胰头部和十二指肠的广泛切除，加上肝十二指肠韧带的彻底清扫，对此问题应根据“个体化”的原则，针对不同的病人做出相应的处理，不能一概而论，手术前准备及切口，探查等与肝门部胆管癌相同。
（1удаление среднего отдела желчных протоков рака: для ранних, локализованных и высокодифференцированных опухолей, особенно для папиллярных аденокарцином, растущих в просвет канала, можно выполнить резекцию общего желчного протока с清扫ом лимфо- и нервных тканей в области связки печеночно-двенадцатиперстной кишки, можно参见肝门部胆管癌的手术方法，но при удалении верхнего отдела желчных протоков до общего желчного протока достаточно, лучше всего, чтобы это было на расстоянии от верхнего края опухоли2.0 см резекции,重建 желчных путей с помощью общего желчного протока и тонкой кишки Roux-en-Y-соединение лучше, также можно использовать общую желчную проток-промежуточный тонкий кишечник-метод吻合а двенадцатиперстной кишки, но последний более сложен, и эффективность также аналогична前者, поэтому обычно не используется.
（2удаление нижнего отдела желчных протоков рака:
① Операция Whippie и ее модификации:1935в 0 году Whippie впервые применил резекцию головы поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки для лечения опухолей вокруг壶腹部 Vater, и достиг优良的效果，для пациентов с раком желчных протоков, эта операция требует хорошего общего состояния и возраста
Основные методы重建消化道 после резекции головы поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки включают: A. Метод Whippie: последовательность吻合а - желчно-кишечный, панкреато-кишечный, кишечно-кишечный吻合, метод吻合а панкреато-кишечного отдела может быть端овым или боковым,吻合 панкреатического протока с муциозным слоем тонкой кишки, но в случае, когда проток не расширен,难度 больше, и легко развивается панкреатическая фистула, B. Метод Child: последовательность吻合а - панкреато-кишечный, желчно-кишечный и кишечно-кишечный吻合, частота развития панкреатической фистулы с этим методом значительно ниже, чем с методом Whippie, при развитии фистулы с этим методом выделяется только панкреатическая жидкость, при условии, что отток畅通, все еще есть шанс на заживление, Whippie и Child метод都将 кишечно-кишечный吻合 на уровне ниже панкреато-кишечного и желчно-кишечного吻合а, желчь и панкреатическая жидкость через кишечно-кишечный吻合 получают нейтрализацию кислотности, что способствует уменьшению язвенного процесса на吻合е, C. Метод Cattell: последовательность吻合а - кишечно-кишечный, панкреато-кишечный и желчно-кишечный吻合.
② Ресекция головы поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки с сохранением pylorus (PPPD)：сохранение целостности желудка, pylorus и головки двенадцатиперстной кишки, за pylorus2～4см.切断十二指肠，断端与空肠起始部吻合，其余范围同Whippie术，1978в 0 году Travetso и Longmire впервые предложили использовать20-й век8С 0-х годов, из-за повышения внимания к качеству жизни, использование этой операции постепенно增多，ее основные преимущества заключаются в том, что она упрощает операционные манипуляции, сокращает время операции, сохраняет функцию пищеварения и хранения желудка, способствует пищеварению, предотвращает синдром рефлюкса и способствует улучшению питания, предотвращает осложнения, связанные с резекцией大部份胃，применение этой операции的前提是肿瘤的恶性程度不高，幽门上下组淋巴结无转移，这种手术方式治疗胆管下段癌一般不存在是否影响根治性的争论，但是要注意一些并发症的防治，主要是术后胃排空延缓，胃排空延迟是指术后10天仍不能经口进流质饮食者，发生率为27％～30％，其原因可能是切断了胃右动脉影响幽门与十二指肠的血供，迷走神经鸦爪的完整性破坏，切除了十二指肠蠕动起搏点以及胃运动起搏点受到抑制，胃排空延迟大多可经胃肠减压与营养代谢支持等非手术疗法获得治愈，但有时长期不愈需要做胃造口术。
③十二指肠乳头局部切除：
A、适应证：远端胆管癌局限于Vater壶腹部或十二指肠乳头；病人年龄较大或合并全身性疾病，不宜施行胰十二指肠切除术，手术前必须经影像学检查及十二指肠镜检查证明胆管肿瘤局限于末端。
B、手术方法：应进一步探查证明本术式的可行性，切开十二指肠外侧腹膜，充分游离十二指肠。用左手拇指和食指在肠壁外可触及乳头肿大，在乳头对侧（十二指肠前外侧壁）纵行切开十二指肠壁，可见突入肠腔的肿大十二指肠乳头。纵行切开胆总管，并通过胆管切口插入胆道探子，尽量将胆道探子从乳头开口处引出，上下结合探查，明确肿瘤的大小和活动度。确定行本手术后，在乳头上方胆管两侧缝2针牵引线，沿牵引线上方0.5cm，使用高频电刀横行切开十二指肠后壁，直至切开扩张的胆管，可见有胆汁流出。轻轻向下牵引乳头，用可吸收线缝合拟留下的十二指肠后壁和远端胆总管；继续绕十二指肠乳头向左侧环行扩大切口，边切边缝合十二指肠与胆管，直至胰管开口处。看清胰管开口后，将其上壁与胆总管缝合成共同开口，前壁与十二指肠壁缝合。以相同方法切开乳头下方和右侧的十二指肠后壁，边切边缝合。待肿瘤完整切除后，整个十二指肠后内壁与远端胆总管和胰管的吻合也同时完成。使用一直径与胰管相适应的硅胶管，插入胰管并缝合固定，硅胶管另一端置于肠腔内，长约15cm，胆总管内常规置T管引流。
④中下段胆管癌胆汁内引流术：相对于肝门部胆管癌较为容易，一般选择梗阻部位以上的胆管与空肠进行Roux吻合。-en-Y吻合，当下段胆管发生梗阻时，进行胆囊空肠吻合术更为简便，然而胆囊与肝管汇合部容易受到胆管癌侵犯而堵塞，即使不堵塞，临床发现其引流效果也较差，因此应尽量避免使用。吻合部位应尽可能选择肝总管高位，并切断胆管，远端结扎，近端与空肠吻合，不宜选择胆管十二指肠吻合，因为十二指肠上翻过多会增加吻合口的张力，加上胆管肿瘤的存在，可能会很快侵及吻合口。中下段胆管癌随着肿瘤的生长，可能造成十二指肠梗阻，根据情况可进行胃空肠吻合以旷置可能被肿瘤梗阻的十二指肠。
⑤应慎行PTCD：关于胆管癌患者术前是否施行PTCD，一直持有两种不同的观点，日本学者认为，术前先行胆道引流减压使总胆红素值下降，可延长术后生存期，但英，美，南非的前瞻性临床研究结果并不支持术前胆道减压能改善肝外胆管癌病人预后的观点，中国黄志强亦主张肝外胆管癌术前不行PTCD，其理由是：
A、PTCD后易导致胆道感染，并发严重的化脓性胆管炎以致丧失彻底手术机会。
B、肝内胆管呈分隔性阻塞，单侧引流不能起到引流全部肝内胆管的预期效果。
C、引流后血清胆红素值虽有下降，但未能恢复肝细胞功能。
D、PTCD本身可并发胆汁大量丧失，胆漏，腹膜炎，腹腔内出血，插管疼痛和不便。
为此，认为对肝外胆管癌患者应慎行PTCD。
3、其他治疗
（1）胆管癌的放射治疗：过去认为胆管癌对放射治疗不敏感，甚至一度临床上放弃了放射治疗，近20年来，对胆管癌的放射治疗进行了广泛的研究，有些文献报告放疗能够缓解胆管癌患者的症状且可能延长生存期，取得了一定效果，放射治疗可作为胆管癌的主要治疗手段，也可作为手术的辅助治疗，其主要方法有传统的外照射疗法，术中照射疗法，内照射疗法和放射免疫疗法4种，放射治疗的目的在于：A、使肿瘤缩小，有助于胆道的再通而缓解黄疸；B、减轻肿瘤压迫，缓解患者的疼痛程度；C、减慢肿瘤生长速度，或使肿瘤缩小，维持胆道内支撑导管的通畅，通过以上效应，延长病人的生存期。
①胆管癌的外照射治疗：外放射治疗有多种形式，通常用60Co或直线加速器，根据CT检查定位，用3～4个照射野在体外以每天2.0Гр进行照射，总量达45～60Гр，由于肝脏，右肾，脊髓，十二指肠，胃等重要器官在放疗区域内，因此在照射中要用custom板保护，尽量减少对上述器官的放射损伤，如果手术后放疗，应在手术时放置金属标志物指示照射野，使定位更准确，可以缩小放疗区域，减少副损伤，对于胆道已经放置金属内支撑导管的患者，前后对穿照射效果较好，但由于支架两端常被生长的肿瘤堵塞，因此照射范围应超过支架，有报告用60Co外照射可在50% больных достигают明显的效果，включая缓解疼痛，消退黄疸或缩小肿瘤等，特别是对于肿瘤切除后胆管残端有癌细胞残留的患者更为有效，可以明显延长生存期，还有使用立体定向技术X射线照射治疗胆管癌的报告，CT扫描定位并制作三维计划，标示CTV（临床肿瘤体积）及PTV（计划肿瘤体积），根据等剂量曲线及剂量-объемную гистограмму для регулирования направления и веса каждого поля облучения, обычно разложение5～6поля облучения,80% ~90% изолинии дозы окружают PTV и нормализуют, объем облучения опухоли35Gy,14дней общей облучения7раз, или объем опухоли36Gy,12дней общей облучения6раз, наблюдения показывают, что опухоль уменьшилась, и это имеет хорошее эффект для уменьшения желтухи и других симптомов1997год, Pederson и др. сообщили о молекулярной химиотерапии+radiosensitization of radiotherapy on the killing effect of cholangiocarcinoma cells in vitro and animal experiments, this method uses the method of molecular biology to construct a toxin gene/precursor complex, so that5-precursor of FU5-fluorocytosine is converted into5-FU to enhance5-action of FU on intracellular toxicity, resulting in the killing of a large number of cholangiocarcinoma cells, while using5-action of FU to enhance the radiosensitizing effect, followed by60-кобальтовая радиотерапия, по сообщению, эффективна, этот метод использует токсигенный ген/Противоопухолевая химиотерапия с препаратами-препараторами+Метод радиотерапии может стать новым стратегическим направлением в комплексном лечении рака желчных протоков.
Острая побочная реакция обычно не очень серьезна, например, тошнота, энтероколит и т.д., но иногда может развиться холангит и кровотечение по желчным путям, которое требует своевременного лечения, в后期 в основном наблюдается повреждение двенадцатиперстной кишки и сужение желчных путей.
② Внутренняя радиотерапия при раке желчных протоков: преимущество заключается в возможности высокодозного облучения очага в местности, при этом почти не повреждается окружающая нормальная ткань.
внутренняя радиотерапия обычно проводится через PTC или ERCP, или через Т-канал, U-канал, установленный во время операции, для ввода источника излучения192Ir вводится в область附近 опухоли в желчных протоках, обычно7～8дней, а затем проведение внешней радиотерапии в области опухоли (/раз, интервал5～7дней1раз, всего4раз, общая доза28～36Gy, если использовать канал для радиотерапии после операции, можно оставить канал при операции, постепенно расширять его в сторону сужения желчных протоков через общий желчный проток, до внутреннего диаметра6～9мм, вставить силиконовый одиночный катетер для поддержки и оттока, оттокный катетер напрямую выводится из места切口 для исследования общего желчного протока, чтобы между общим желчным протоком и поддерживающим оттокным катетером был угол>120°, что удобно для введения источника облучения в желчные протоки до места опухоли, после операции2После стабилизации состояния в течение недели можно начать процедуру, по сообщениям, эффект хорош, даже в некоторых случаях после операции2～3после сеансов облучения провести фибробилиароскопию для проверки исчезновения опухоли.
Недостатки: A, для большинства пациентов单纯 внутренняя радиотерапия не может обеспечить достаточную дозу облучения для уничтожения раковых клеток, B, если использовать высокую дозу, например,2внутри дня20 Gy может привести к некрозу эпителиальных клеток желчных протоков и вызвать сужение и склероз желчных протоков, C, для опухолевых тканей, удаленных на определенное расстояние от просвета, неэффективно.
③ Комбинированная радиотерапия при раке желчных протоков: совместное использование внешнего облучения и腔内 облучения для互补 их преимуществ, повышения эффективности и уменьшения побочных эффектов; для пациентов, не прошедших операцию, внутреннее облучение можно проводить через канал PTC или ERCP; для пациентов, оставших после операции канал для радиотерапии, комбинированная радиотерапия особенно подходит, и ожидается, что она будет более эффективной, чем использование одного метода.
④ Радиотерапия при операции по удалению рака желчных протоков:
Преимущества: A, возможность прямого и эффективного облучения опухоли, большая доза облучения за один раз, B, возможность покрыть необлученные участки, чтобы защитить окружающие важные органы, C, использование электронного пучка, большая доза облучения на поверхностных участках, быстрое исчезновение радиации, D, глубина облучения может быть выбрана произвольно,6～22МэВ энергии обычно можно лечить6см толщины опухоли。
ограниченность: A、设备条件要求比较高，在手术室进行开腹后到放疗科进行放射治疗，然后病人回手术室继续手术，非常繁琐且病人有一定的危险，B、一些组织不能耐受单次大剂量的放射，肝动脉和门静脉能耐受单次45Гр лучевой терапии，а желчные протоки в одном сеансе могут получить15Гр лучевой терапии после чего может возникнуть фиброз，более30～40Гр лучевой терапии может привести к вторичному склерозу желчных протоков，C、尽管采用单次高剂量照射，但仍然可能不足以控制肿瘤。
改进：A、将相对低剂量的术中放疗和外放射治疗结合进行，B、术中放疗结合放射增效剂的使用，可使缺氧细胞对放疗更敏感。
（2）胆管癌的化学治疗：胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差，原因尚不清楚，可能是由于胆管癌的耐药性，肿瘤内药物浓度低等因素有关，因而目前对胆管癌的化疗仍无确实有效的方案，有报告用MTT法检测10пациентов с клетками рака hilarного отдела желчных протоков к химиотерапевтическим препаратам, результаты8типов药物的敏感率分别为：表柔比星(表阿霉素)60％，多柔比星(阿霉素)40％，顺铂30％，卡铂30％，丝裂霉素20％，甲氨蝶呤10％，氟尿嘧啶（5-Fu)0％，环磷酰胺0％，但实际上大多病例临床应用效果并未达到以上有效率，1997год Lersch сообщал, что эффективность монотерапии составляет только12％，而联合化疗缓解率达23％。
①晚期胆管癌的治疗性化疗：常用的化疗药物与其他消化道癌相似，主要有氟尿嘧啶（5-FU)，多柔比星(阿霉素)，丝裂霉素(MMC)及亚硝基尿素等，可全身应用，也可经动脉插管应用，由于胆管的血液供应来自于肝动脉，故动脉化疗可能较前者有更好的疗效，有一些研究的确表明化疗可能缓解胆管癌所引起的症状，提高患者生活质量，还可能延长存活期，一组报告49пациентов, с использованием氟尿嘧啶（5-FU)为主要药物化疗，另一组41пациентов получили только общее внимание, а в治疗组 было36％，而未治疗组只有10％患者延长高质量的生活4месяцев，前者中位生存期为6месяцев，而后者只有2.5месяцев。
②辅助手术治疗：新辅助放化疗法即对实体瘤首先应用化疗和放疗，随后再予以手术，术后辅助以化疗及放疗，理论基础为术前或放疗之前行有效的联合化疗，杀死大量敏感肿瘤细胞，降低肿瘤细胞的活力，然后再用手术切除或放疗破坏残存的包括对化疗不敏感的癌细胞，达到治愈肿瘤的目的，有学者将此方案用于治疗肝门部胆管癌，通常于术前静脉滴注氟尿嘧啶（5-FU)[3FU)[/00mg2(m5·d)] в общей сложности1.8дней, а затем проведение внешней радиотерапии в области опухоли (/Gy5д, общая доза не должна превышать
0Gy), результаты показали, что они увеличивают вероятность удаления опухоли, снижают количество раковых клеток, оставшихся в крае желчных протоков, что уменьшает локальный рецидив, но能否 повысить выживаемость пока неясно.5-③ в сочетании с радиотерапией: некоторые признанные радиационные сенсибилизаторы, такие как 5-фторурацил (5-FU) может повысить эффективность радиотерапии, исследования по действию молекулярной химиотерапии и радиационного сенсибилизатора на цитотоксичность клеток рака желчных протоков in vitro и in vivo показали удовлетворительные результаты, что предоставляет новые пути для комплексного лечения рака желчных протоков, Minsky использовал 5-фторурацил (5FU) и цитарабина в сочетании с радиотерапией: доза облучения в опухолевой области и лимфатических узлах составляет150Gy, большая часть пациентов также получила3Gy интраоперационной радиотерапии, пациенты могут терпеть,5лет, выживаемость достигла5-0％， а также послеоперационное использование внешней радиотерапии и 5-фторурацила (
FU) химиотерапия, может уменьшить дозу радиации.
Два. Прогноз3прогноз рака желчных протоков очень плохой, зависит от клинического типа, патологических особенностей и методов лечения, рак желчных протоков не подлежит никакой операции и дренажу, в большинстве случаев диагностируется после1месяцев, полное удаление опухоли,3лет и9лет, а средний срок выживаемости составляет40％ и550％， а паллиативная операция составляет только10％ и1％, у пациентов с поздней стадией, получающих только引流, продолжительность жизни редко превышает8.75±6.31) года, в литературных отчетах период выживаемости при раке желчных протоков в верхнем, среднем и нижнем отделах составляет (10.31±8.01) и (14.48±12.95месяцев, вышеупомянутый период выживаемости при раке желчных протоков самый короткий, а нижний -最长, это инфильтративный тип, низкая дифференциация, с метастазами в лимфатические узлы и печень, период выживаемости значительно сокращается, что указывает на плохой прогноз, в то время как рак внепеченочных желчных протоков, принадлежащий к типу сосочка, с умеренной и высокой дифференциацией, без метастазов в лимфатические узлы и печень, имеет относительно较好的 прогноз, сравнение прогнозов различных методов лечения, операция по удалению является лучшим, значительно优于 простая операция по удалению желтухи, поэтому пациенты с внепеченочным раком желчных протоков с возможностями должны как можно раньше проводить радикальное удаление, операция по удалению может обеспечить кратковременный эффект, но в долгосрочных результатах все еще не удовлетворительна, высокая частота локального рецидива, поэтому необходимо ждать новых достижений, чтобы преодолеть текущее состояние и продвинуться вперед.
