小肠重复畸形

　　一、发病原因

　　小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　二、发病机制

　　小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20% ~35％ являются атипичной слизистой оболочкой пищеварительного тракта или слизистой оболочкой дыхательных путей. Атипичная слизистая оболочка в основном встречается в виде слизистой оболочки желудка, редко содержит2и более видов атипичной слизистой.80％ повторных аномалий слизистых полостей не сообщается с главным кишечником, в полости积蓄 слизистые выделения, образуя圆形 или овальную кисту. Аномалии в основном встречаются в виде единичных, в некоторых случаях в пищеварительном тракте могут одновременно существовать2повышении повторных аномалий. Повторные аномалии в детстве являются доброкачественными заболеваниями, но в возрасте adulthood могут развиваться злокачественные новообразования. Патологическая морфология повторных аномалий тонкого кишечника может принимать множество форм.

　　1、по клинической морфологии

　　(1） Внешняя киста: это наиболее распространенный тип повторной аномалии. Представляет собой圆形 или овальную кисту, не сообщающуюся с просветом тонкого кишечника, плотно附着 между двумя листками мезентерия тонкого кишечника. Размер кисты очень разнообразен, маленькие直径 могут быть всего1см., а у больших может занять большую часть брюшной полости. В кiste содержится бесцветная или желтоватая слизистая жидкость. Киста, достигнув определенного размера, может сжимать главный кишечник или вызывать спаолиз. Внутренняя стенка кисты покрыта атипичной слизистой оболочкой желудка или тканью поджелудочной железы, под воздействием соляной кислоты или панкреатических ферментов может развиться язвенная болезнь, что может вызвать кровотечение или перфорацию полости кисты,从而导致 перитонит.

　　(2） Ретростенотическая киста в стенке кишечника: киста возникает в мышечном слое или подслизистом слое тонкого кишечника или не имеет сообщения с просветом тонкого кишечника. Этот тип встречается чаще всего в дистальном отделе тонкого кишечника или в илеоцекальном отделе. Zhao Li и др. сообщают13пимеры аномалий кист в стенке кишечника11примеров (84.6％) находится на расстоянии до клапана илеоцекального отдела5см. на конце тонкого кишечника. Этот тип кисты немного увеличивается, и сразу же выступает в просвет кишечника, может вызвать obstruction или индуктировать гастропексию на ранних этапах, диаметр кисты редко превышает4см.

　　(3） Ретростенотическая повторная аномалия: ретростенотическая повторная аномалия имеет2форм.

　　① Длиннотрубчатая аномалия: аномалия принимает форму длиннотрубчатого, прикрепленного к мезентерию, параллельно главному кишечнику. Стенки аномалии имеют полностью нормальную структуру кишечника, часто имеют общую мезентерию и кровоснабжение с главным кишечником. Длина аномалии различна, короткие могут быть длиной несколько сантиметров, а широкие могут достигать50~70 см, даже до всего тонкого кишечника. Большинство аномальных кишечных труб имеют слепой конец на одном конце и открытие на другом конце, которое сообщается с главным кишечником; внутренняя оболочка покрыта слизистой оболочкой желудка или тканью поджелудочной железы, встречается чаще, чем цистический тип, и аномалия не сообщается с главным кишечником; или аномальный конец слепой, отдаленный конец открывается в главный кишечник, полость аномалии заполнена большим количеством слизистых выделений, образуя большой цистический мешок, смещает или сжимает главный кишечник, вызывая кишечную непроходимость.

　　② Ретростенотическая аномалия: аномалия принимает ретростенотическую форму, простирается из брюшной полости в любую часть, где есть мезентерий главного кишечника. Конец аномалии находится в свободном состоянии, слипается с контактирующим кишечником или органом; отдаленные участки кишки различной длины открываются в главный кишечник. Эта аномалия может иметь свою собственную мезентерию и кровоснабжение, и может быть полностью удалена во время операции.

　　(4）：Повторные аномалии грудной и брюшной полостей: повторные аномалии в грудной и брюшной полостях составляют2％～6％, могут возникать из любого отдела брюшной полости и желудочно-кишечного тракта. Повторные аномалии тонкого кишечника в грудной и брюшной полостях чаще всего возникают в тонком кишечнике, аномалия呈 длинной трубкой отходит от висцерального края главного кишечника, через заднюю брюшину через определенный аномальный дефект в диафрагме или отверстие пищевода enters posterior mediastinum. Конец аномалии может достигать верхушки плевры и附着 на шейный позвоночник или верхние грудные позвонки. Повторные аномалии грудной и брюшной полостей часто сопутствуют аномалиям позвоночника, таким как hemivertebra, сращение позвонков, передний спинной разрыв или цистома спинного мозга.

　　(5）：Повторные аномалии грудной и брюшной полостей могут существовать в грудной и брюшной полостях, между ними нет связи. Эти случаи встречаются редко, клинически легко ошибочно диагностировать или пропустить. Поэтому после подтверждения повторной аномалии в любом месте необходимо тщательно проверить是否存在2аномалия.

　　2、По типу кровоснабжения мезентерия в последние годы Ли Лун и другие, основываясь на взаимоотношениях между повторными аномалиями тонкого кишечника и мезентериальным кровоснабжением главного кишечника, их классифицируют как двойную линию и внутримезентериальный тип.

　　(1）：Конфигурация в виде двойной линии (тип I): артерии аорты, отходящие от мезентериального края к двум кишкам, разделяются, две вены分别 проходят через обе стороны брюшины до кишок, которые они питают, вены, питающие главный кишечник, не проходят через повторный кишечник, прерывание кровоснабжения повторного кишечника не влияет на кровообращение главного кишечника, этот тип составляет75.3％), большинство из которых имеют кистозный тип, а пациенты с аномалиями позвоночника только6.2％。

　　(2）：Тип внутримезентериального (II): повторный кишечник расположен между листками брюшины мезентерия, когда артерии пересекают повторный кишечник с обеих сторон до главного кишечника, прерываясь и проникая в короткие ветви, не влияющие на кровообращение главного кишечника. Этот тип составляет24.7％), большинство из которых имеют трубчатый тип. У пациентов с аномалиями позвоночника до91.6％。

　　1Симптомы дыхания в грудной полости и брюшной полости повторные аномалии, кроме симптомов живота, могут одновременно возникать симптомы сжатия дыхательных путей или средостения. Иногда доминируют симптомы грудной полости, дети могут возникать затрудненное дыхание, одышка, цианоз, смещение средостения. Легко ошибочно диагностировать пневмонию или опухоль средостения.

　　2Энтероклиз из-за действия гравитации повторного кишечника и избыточного натяжения мезентериального сплетения может привести к симптомам и признакам острого, полного, ишемического кишечного obstruction. Чаще всего это встречается у новорожденных и детей младшего возраста. Заболевание развивается быстро, симптомы тяжелые, рвота, сильные боли в животе. В брюшной полости можно触及 опухоль, вызванную вращением.

　　3Энтероклиз, расположенный в дистальной части илеальной кишки и в кишке слепой кишки, и кисты в кишечнике повторной аномалии легко вызывают энтероклиз. Некоторые авторы сообщают, что в аномалиях повторения кишечника17примеров (26％) развивается энтероклиз, а1лет15Примеры, занимающие88.2％), все они имеют типичные клинические проявления острого энтероклиза. Энтероклиз, вызванный повторной аномалией, при проведении воздушного или водяного клизма часто не удается восстановить положение головки. Иногда после успешного восстановления с помощью клизмы в брюшной полости все еще можно触及 опухоль, и на УЗИ можно увидеть кистозное образование.

　　4Внутренний отит вызван коррозионным действием мезентериальных эпителиальных клеток желудка и тканей поджелудочной железы на стенку кишечника, что приводит к перфорации кишечника. Некоторые авторы сообщают, что все перфорации расположены в эктопической слизистой оболочке желудка, и уже образовалась язва, а перфорация находится в основании язвы. Клинически проявляется симптомами и признаками острого перитонита, в младенчестве признаки могут быть неявными, трудно отличить от перфорации острого аппендицита. Требуется терпеливое и тщательное сравнение исследования.

　　Аномалии повторения тонкого кишечника, из-за сложных факторов, таких как анатомические характеристики, местоположение, патологическая морфология, размер, сообщение с кишечником, наличие осложнений и т.д., клинические симптомы очень различаются, симптомы могут возникать в любом возрасте,60% ~83% в2летних детей, не ít случаев рождаются1месяцев中出现症状, в少数 случаях нет симптомов, обнаружены только при операциях на брюшной полости при других заболеваниях.

　　1Аномалии повторения кишечника часто проявляются как симптомы непроходимости, особенно внутрипеченочные кисты, кисты выступают в просвет кишечника,堵塞 кишечник, вызывая различной степени непроходимость кишечника, кисты легко становятся точкой включения, вызывая инверсию кишечника, проявляющуюся внезапной рвотой, болями в животе, кровяными выделениями в виде варенья и другими симптомами острой непроходимости кишечника, такие случаи发病 в молодом возрасте, Zhao Li и другие сообщили13примеров均为2летних младенцев,5～9месяцев занимают61.5%, кишечные кисты постепенно увеличиваются, оказывают давление на кишечник, вызывая закупорку, также могут вызвать спаолизм под действием силы тяжести, приводя к сильным болям в животе, рвоте, прекращению дефекации и выделения газов, даже к появлению каловых выделений с кровью, лихорадке, тонкому пульсу и шоковым симптомам.

　　2Аномалии повторения пищеварительного тракта, выстилаемые эктопической слизистой оболочкой желудка или поджелудочной железы, сообщающиеся с основным кишечником, вызывают кровотечение из-за образования язв, Holcomb собрал101примеров消化道重复畸形,21примеров с эктопической слизистой оболочкой желудка, из которых11примеров (52% встречается в повторных аномалиях тонкого кишечника, он считает, что кровотечение часто является первым симптомом трубчатой повторной аномалии тонкого кишечника, часто1летнего ребенка, клинически проявляется повторяющимися中等ными по объему кровяными выделениями из кишечника, цвет кала зависит от места и объема кровотечения, при высоком местоположении и малом объеме出血е это будет черным калом, при низком местоположении или большом объеме出血е это будет темно-красным или鲜红色的 каловыми выделениями, у младенцев часто проявляется острым кровотечением из нижних отделов пищеварительного тракта, а у старших детей — интермиттирующими кровяными выделениями с болями в животе, кровотечение часто может прекратиться само по себе, но легко повторяться и вызывать анемию, в редких случаях может возникнуть массивное кровотечение, вызывающее шок.

　　3Опухоли живота и боли в животе около2/3В случае выявления опухоли в брюшной полости, аномалия в виде кисты имеет форму круга или овала, поверхность гладкая и имеет консистенцию кисты, без боли при надавливании, граница опухоли очень четкая, есть определенная подвижность, трубчатая аномалия, так как она сообщается с основным кишечником через выход, секрет кишечника может быть удален, поэтому вероятность обнаружения опухоли较低, если отток не будет свободным, накопление жидкости в кишечной полости аномалии может привести к обнаружению нитевидных образований в брюшной полости, если отток будет свободным, опухоль уменьшится, быстрорастущие кисты из-за повышения напряжения стенки кисты могут вызывать боли в животе, кровотечение в кисте или экссудация из-за травмы или инфекции могут привести к быстрому увеличению опухоли, усилению болей в животе, и появлению мышечной напряженности и боли при надавливании, если киста разорвется или пробьется, это приведет к перитониту.

　　4Кроме симптомов, связанных с дыхательными путями, таких как повторные аномалии в грудной и брюшной полостях, кроме симптомов живота, могут возникнуть симптомы сжатия дыхательных путей или средостения, иногда преобладают симптомы грудной полости, у ребенка могут возникнуть затруднения с дыханием, одышка, цианоз, смещение средостения, легко можно спутать с пневмонией или опухолью средостения.

　　5Сопутствующие畸формы: повторное畸формы тонкого кишечника могут сопутствовать闭ур,不良肠旋转, грыжа пупка, иногда при экстренной лапаротомии, связанной с сопутствующими畸формами, обнаруживается повторное畸формы, повторное畸формы брюшной полости часто ассоциируется с грыжей шеи, половинной грыжей позвоночника или畸формами слияния, повторное畸формы тонкого кишечника в виде абдоминальных образований встречается не так часто, дети с недостаточным питанием из-за слабой брюшной стенки легче感触ны подвижные образования.

　　1Запрет курения и алкоголя: это главное средство для предотвращения рака гортани. Табак является продуктом, который вызывает жжение и тепло, а алкоголь - продуктом, который вызывает влажность и тепло, курение и употребление алкоголя могут нанести большой вред горлу.

　　2Слабая диета: все перцы, имбирь, чеснок и другие острые и горячие продукты могут повредить слизистую оболочку горла, следует избегать таких острых и раздражающих продуктов и продуктов, содержащих много жира, есть больше фруктов и овощей, содержащих витамин С.

　　3Внимание к гигиене полости рта: следует уделять внимание личной гигиене, часто мыть руки. Утром и вечером можно полоскать рот слабым солевым раствором, после полоскания можно выпить杯 соляного раствора, чтобы очистить и увлажнить горло, улучшить的环境 горла и предотвратить бактериальные инфекции.

　　4Укрепление физической формы: регулярное участие в физических упражнениях также является одним из методов предотвращения рака гортани, повышения способности организма к защите, так как снижение иммунитета и сопротивляемости гортани最容易 вызывать повторное возникновение заболеваний гортани.

　　5Поддержание свежего воздуха в помещении: в условиях использования кондиционера необходимо часто открывать окна и вентиляторы, положить в комнате емкость с водой, чтобы повысить влажность. В то же время следует избегать吸入 пыли, дыма и раздражающих газов. Если работа связана с пылью, необходимо использовать маску для защиты.

　　1Рентгеновский снимок живота может показать сжатие и смещение кишечника, в不全озакупоренных случаях при рентгеноскопии можно наблюдать изогнутые следы кишечника, при рентгенологическом исследовании с барием можно увидеть дефицит наполнения барием в определенной группе тонкого кишечника или сжатие, особенно следует обратить внимание на изображения附近 отделов тонкого кишечника и слепой кишки. Если видны трубчатые или дивертикулярные наполнения барием за пределами тонкого кишечника, и они сокращаются, это имеет важное диагностическое значение.

　　Если рентгеновский снимок позвоночника показывает аномалии тел позвонков, необходимо провести миелографию, магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию, чтобы определить наличие цист кишки в спинномозговом канале.

　　2Ультразвуковое исследование брюшной полости показывает, что абдоминальные образования являются кистозными, и позволяет оценить их местоположение и размер, что полезно для диагностики и дифференциальной диагностики.

　　3Если в повторном кишечнике обнаруживается эктопическая слизистая оболочка желудка, через вену вводят радионуклиды.99После введения mTc, часто можно наблюдать радиационное накопление в области повторного кишечника, но его необходимо отличать от дивертикула Меккеля, и следует помнить, что отрицательный результат не может отрицать диагноз.

　　4Если есть возможность, можно провести лапароскопическое исследование, чтобы точно определить местоположение и тип патологического процесса.

　　1Какие продукты полезны для здоровья при повторном畸форме тонкого кишечника:

　　Следует выбирать легкую и清淡的食物, употреблять больше слабительных продуктов, таких как бананы, клубника, яблоки и т.д. Из-за их высокого содержания питательных веществ, рекомендуется есть больше продуктов, повышающих иммунитет, таких как прополис. Таким образом, можно укрепить личный иммунитет против болезней. В обычное время также следует разумно сочетать питание, чтобы обеспечить достаточное поступление питательных веществ.

　　2、小肠重复畸形最好不要吃哪些食物：

　　忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。以避免疾病反复发作。

　　一、治疗

　　手术是惟一治疗方法，约80％病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。

　　1、重复畸形囊肿切除术部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出，当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时，表明畸形肠管有其独立的血管分支，该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作，可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。

　　2、重复畸形与主肠管切除肠吻合术与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度

　　3、重复畸形黏膜剥除术范围广泛波及小肠大部的重复畸形，肠切除将导致短肠综合征者仅行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层，锐性分离黏膜，于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离，将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁，其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口，则将重复畸形黏膜剥离后，连同与主肠管连接段一并切除行肠吻合术。

　　二、预后

　　肠重复畸形手术后近、远期效果良好，综合中国文献在255例中死亡9例，病死率为3.5％。中国医科大学小儿外科1966～1987年共手术治疗75例，死亡2例，均为新生儿，病死率为2.66％。