Reno multicístico

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　　A localização lombar e sacral>+Outro gene, cujo produto genético também não está claro. Muitos genes codificados nessa região já foram elucidados e clonados, esperando-se que a ADPKD+Existem dois tipos de nefropatia poliquística, o tipo de herança autosômica recessiva (tipo infantil) e o tipo de herança autosômica dominante (tipo adulto) de nefropatia poliquística. A doença renal poliquística (poliquística renal, PKD) é uma doença renal hereditária comum, que se manifesta principalmente por多个大小不一的囊肿出现在双侧肾脏，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。-O braço curto do cromossomo 16, chamado ADPKD+0% dos genes anormais dos pacientes com ADPKD estão localizados+Outro gene, cujo produto genético também não está claro. Muitos genes codificados nessa região já foram elucidados e clonados, esperando-se que a ADPKD+Menos de 1% dos genes anormais dos pacientes estão localizados-O braço curto do cromossomo 16, chamado ADPKD+A etiologia exata dessa doença ainda não está clara. Embora a maioria dos sintomas apareça após a adultez, eles começam a se formar no período fetal. As cistos surgem nos túbulos renais, e a natureza do fluido varia dependendo da origem, como o fluido cápsular dentro do tubo proximal contém Na, gene, cujo produto codificado também não está claro. As duas grupos diferem na idade de início da doença, aparecimento da hipertensão e entrada na fase de falência renal.

　　A proliferação anormal das células epiteliais das cápsulas glomerulares dos pacientes com nefropatia poliquística é uma das características significativas da ADPKD, que está em um estado de maturação incompleta ou re-maturação, altamente sugestiva de uma disfunção no controle de desenvolvimento e maturação bacteriana, resultando em uma condição imatura das células, exibindo uma forte propensão à proliferação. A translocação anormal dessas células é outra característica significativa da ADPKD, que se manifesta por altas concentrações de Na, creatinina, ureia e outros. A concentração de H é baixa, CI, K, creatinina, ureia e outros são semelhantes ao plasma. A origem distal do fluido cápsular contém Na, CI+-K+-A mudança na combinação, distribuição e expressão de atividade das subunidades da ATP ase. Desvio na transmissão de sinais celulares e mudanças nas vias de transporte de íons. O crescimento anormal do matriz extracelular é a terceira característica significativa da ADPKD.

　　Muitos estudos já provaram que esses desvios têm participação de fatores de atividade relacionados ao crescimento celular. Mas o ponto crítico e o caminho ainda não estão claros. Em resumo, as mudanças no crescimento celular e na formação do tecido intersticial devido a defeitos genéticos são uma das principais mecanismos de desenvolvimento da doença.

　　Os rins de pacientes com nefropatia cística são normais ou ligeiramente maiores em idade jovem, à medida que a idade avança, o número e o tamanho das cisternas aumentam gradualmente e continuamente, a maioria dos casos até40~5Aumento do volume renal a uma certa extensão ocorre antes dos 0 anos antes de surgirem sintomas. Se a doença não for tratada a tempo, pode levar a complicações abaixo:

　　1e cálculos renais

　　A dor lombar na doença geralmente é uma dor tonta, quando há cólicas e hematuria macroscópica, sugere a ocorrência de cálculos renais.

　　2e cisternas multifocais em outros órgãos

　　中年发现的多囊肾病人中，大约有一半有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10Aproximadamente anos, suas cisternas são formadas pela dilatação das vias biliares labyrinthianas, além disso, o pâncreas e os ovários também podem concomitar cisternas, a taxa de ocorrência de divertículos colônicos é alta.

　　3e aneurisma vascular do anel vascular da base cerebral

　　Os pacientes com aneurisma vascular concomitante são10％~40%, geralmente devido à ruptura de aneurisma vascular, hemorragia cerebral adicional, descoberta após exames adicionais, além disso, aneurisma da aorta torácica e doença das válvulas cardíacas (como insuficiência de válvula e prolapse) também são comuns, na nefropatia cística neonatal, pode haver hipertensão portal e má formação de alvéolos pulmonares.

　　Os rins de pacientes com nefropatia cística são normais ou ligeiramente maiores em idade jovem, à medida que a idade avança, o número e o tamanho das cisternas aumentam gradualmente e continuamente, a maioria dos casos até40~5Aumento do volume renal a uma certa extensão ocorre antes dos 0 anos antes de surgirem sintomas, os sintomas principais são o aumento bilateral dos rins, dor na região renal, hematuria e hipertensão, a seguir, faremos uma introdução específica aos sintomas comuns dessa doença:

　　1e aumento do rim

　　As lesões renais bilaterais não se desenvolvem de maneira simétrica, há diferenças no tamanho, até o estágio tardio, os dois rins podem ocupar toda a cavidade abdominal, a superfície renal está coberta por muitas cisternas, tornando a forma renal irregular, irregular, mais rígida.

　　2e dor na região renal

　　É um sintoma importante, geralmente é uma sensação de compressão ou dor tonta na região lombar, também pode ser dor aguda, às vezes dor abdominal, a dor pode aumentar devido à atividade física, caminhada prolongada, longa permanência sentada, etc., após o sono na cama pode diminuir, sangramento renal, movimento de cálculos renais ou infecção também podem ser causas de dor aguda repentina.

　　3e hematuria

　　Cerca de metade dos pacientes apresenta hematuria microscópica, pode haver hematuria macroscópica episódica, isso é devido à ruptura dos vasos sanguíneos da parede da cisterna, quando o sangramento é severo, os coágulos sanguíneos podem passar pelo ureter causando cólicas, a hematuria geralmente está associada à urina com leucócitos e proteínas, a quantidade de proteínas urinárias é pequena, geralmente não excede1.0g/d, a infecção renal pode causar urina purulenta, a hematuria pode piorar, dor lombar associada a febre.

　　4e hipertensão

　　É uma manifestação comum da ADPKD, antes de a creatinina sérica aumentar, cerca de metade dos pacientes desenvolvem hipertensão, o que é devido à compressão das cisternas sobre os tecidos ao redor, ativação da renina-Angiotensina-Sistema aldosterone relacionado, recentemente10年来，Graham PC，Torre V和Chapman AB等都证实了本病的肾内正常组织，囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加，这些与囊肿增长和高血压的发生密切相关，换句话说，出现高血压的囊肿增长较快，这可能会直接影响预后。

　　5、肾功能不全

　　这种病迟早会发生肾功能不全，个别病例在青少年期就可能出现肾衰竭，一般40岁之前很少出现肾功能减退，70岁时约半数仍能保持肾功能，但高血压患者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

　　6、多囊肝

　　中年发现的多囊肾病人中，大约有一半有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10大约在30岁左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺和卵巢也可能发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　多囊肾的确切病因尚不清楚。尽管大多数症状在成年后出现，但在胎儿期就已经开始形成。那么我们该如何预防这种病呢？下面就来给大家介绍一下。

　　1、预防感冒

　　患有多囊肾的肾病病人内心是非常痛苦的，因为与其他肾病不同，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需要终身伴随，即使格外注意、家人的细心照顾再多，也无法阻止囊肿继续增大的客观事实。此时，如果患有感冒，尤其是反复感冒，就会使多囊肾病人的肾损害加重，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

　　2、控制好饮食

　　多囊肾患者的合理饮食对于控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3应适量食用食盐，少吃含钾、磷的食物，保持低蛋白、低脂肪的饮食，多吃富含维生素和植物粗纤维的食物，保持大便通畅。

　　3、预防外伤

　　多囊肾的囊肿不断增大，会导致囊肿内的压力不断升高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内的压力增加。此时，任何轻微的外伤，如扭伤、碰伤、跌伤等，都可能导致腹腔内压力增加或外伤外力直接对增大的囊肿造成冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很容易诱发感染。

　　4、控制好血压

　　绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称之为多囊肾已经发病：高血压的出现会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心脏和脑血管造成损伤，可能会有多囊肾伴随脑血管瘤破裂出血导致中风等严重并发症，因此控制好血压对于延缓肾功能恶化的速度，防止并发症至关重要。

　　多囊肾是一种在肾脏中发生的罕见疾病，通常需要以下检查：

　　一、实验室检查

　　1、尿液检查

　　常伴有脓尿(94％)、血尿(43％), proteínas na urina (93％), urina com cilindros (11％), a densidade urinária está1.010Os seguintes ocupam40%, nos casos de urina purulenta, a urina pode detectar Escherichia coli e outros, e no estágio avançado há insuficiência renal crônica.

　　2Exames de sangue

　　Quando há infecção, o exame de sangue pode mostrar aumento de leucócitos, aumento da classificação neutrófila, e no estágio avançado da insuficiência renal crônica, o nitrato de ureia e a creatinina aumentam.

　　Dois, exames de imagem

　　1Exames de imagem

　　Incluem exames de imagem de radiografia abdominal plana, TC e ressonância magnética, exames de contraste [cistografia intravenosa (IVP), cistografia de ureteropelviana, cistografia com radioisótopos] como métodos de exame comuns. A doença pode ser detectada por cistografia (se os rins não tiverem função de excreção, é necessário fazer cistografia retrograda) e pode ser vista a lesão inicial devido à compressão da cística renal, com lesão em forma de lua na extremidade do calice renal; na fase tardia, a pelve renal e ureter se estendem, o calice renal se expande, e as bordas são claras. Outros exames, como a radiografia abdominal plana, mostram claramente a mudança no tamanho dos rins dos dois lados e têm sombras císticas ou calcificadas.

　　A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética geralmente não são usadas como métodos de exame inicial, devido à alta dose de radiação e ao custo elevado. Mas suas vantagens são que podem mostrar diferentes densidades de tecidos, fornecer detalhes sobre a estrutura anatômica, a TC pode melhor identificar a localização e a natureza da lesão, é um método de exame útil. Ele está substituindo a cistografia retrograda e a cistografia anterógrada traumáticas. A ressonância magnética, como a TC, pode mostrar mais claramente as densidades dos tecidos, identificar claramente as causas de obstrução e a natureza da lesão.

　　2Ultrassonografia

　　A ultrassonografia é extremamente eficaz na diagnóstico da dilatação da pelve renal e ureter, é o método de escolha para o diagnóstico da formação cística renal e hidronefrose. Devido a ser um exame não invasivo, possui alta sensibilidade para o diagnóstico de formação cística renal e é adequado para o exame de nefropatia poliquística. A ultrassonografia pode detectar aumento do volume renal, cistos, e a pelve renal e ureter frequentemente significativamente deformados, além de cistos com paredes mais grossas ou graus variados de calcificação e obstrução. A ultrassonografia também pode ser usada para o rastreamento da doença.

　　A nefropatia poliquística é uma doença renal hereditária, esta doença não é rara clinicamente. Para ajudar os pacientes a se recuperarem melhor, é recomendado que os pacientes prestem atenção às seguintes recomendações dietéticas:

　　Atenção à dieta um

　　Muitos alimentos ricos em baixa gordura: tilápia, sturgeon, pleurobrachia, carne de ostra, carne de caranguejo, camarão, ostra, espinafre, pimentão, feijão branco, espinafre, feijão, batata, espinafre, abóbora, tomate, repolho, brócolis, pepino, pimenta verde, cenoura, rabanete, arroz, pão, macarrão, biscoitos de soda salgada, farinha de milho, etc.

　　Atenção à dieta dois

　　Os pacientes com doença renal devem evitar alimentos ricos em fósforo: amendoim, castanha-do-paraíso, camarão, truta, peixe-espada, sardinha, sopa de carne, carne magra, fígado de porco, rim de porco, cérebro, ovo, creme, queijo, leite, etc.

　　Atenção à dieta três

　　Muitos alimentos ricos em potássio: bananas, uvas, pepinos, amêndoas, laranjas, melões, melões doces, tâmaras secas, espinafre, salsinha, quinoa, repolho branco, pepino, aipo, cebola verde, alho, alface, cenoura, rabanete, batata, inhame, batata, cogumelos, sálvia, lirio da paz, chuchu, cenoura de bruxelas, brócolis, repolho, pepino, tomate, cenoura, arroz, pão, macarrão, biscoitos de soda salgada, farinha de milho, etc.

　　Até o momento, não há qualquer método que possa impedir o desenvolvimento da doença. A descoberta precoce, a prevenção e o controle das complicações, e o tratamento correto e apropriado das complicações que já existem são cruciais.

　　1Tratamento geral

　　Geralmente, após o diagnóstico de doença poliquística renal, o paciente deve manter uma atitude otimista, se ainda não afetar a vida normal do paciente, no dia a dia deve evitar ou comer menos alimentos salgados, picantes e outros alimentos irritantes, manter um horário de sono regular, manter a emoção estável e otimista. Se afetar a vida normal do paciente, deve prestar atenção aos itens acima, e deve ser tratado, e o mais cedo possível, porque, se deixar que desenvolva insuficiência renal renal e uremia, já é tarde.

　　2Descompressão de cisto

　　Esta cirurgia alivia a compressão do cisto no tecido renal renal, protege a maioria das unidades renais restantes de serem esmagadas e danificadas ainda mais, melhora a condição de isquemia renal, algumas unidades funcionais renais são restauradas, atrasa o desenvolvimento da doença. A chave para o sucesso da cirurgia é realizar a cirurgia o mais cedo possível, a descompressão do cisto deve ser completa, não desistir da descompressão de pequenos cistos e cistos profundos. Ambos os lados devem ser operados, geralmente o intervalo entre os dois lados da cirurgia deve ser de seis meses ou mais. Pacientes em estágio avançado da doença, como lesão renal renal e uremia, independentemente de haver hipertensão ou não, o tratamento de descompressão já não tem significado, o impacto cirúrgico pode agravar a condição.

　　3Diálise e transplante

　　Quando entra na insuficiência renal terminal, deve ser tratado imediatamente com diálise, preferencialmente diálise sanguínea. A taxa de sobrevida do transplante renal de rins de pacientes com doença poliquística renal é semelhante à de outros motivos, mas devido às doenças concomitantes, aumenta a dificuldade de manejo pós-operatório, afeta o efeito do transplante.

　　4Tratamento de hematuria

　　Quando aparecer hematuria, além de identificar e tratar a causa o mais rápido possível, deve-se reduzir a atividade ou descansar na cama. Pacientes que já estão em diálise ou que estão prestes a fazer diálise, se ocorrerem hematurias graves e incontroláveis repetidamente, pode-se considerar a técnica de栓塞 arterial renal percutânea.

　　5Tratamento de infecção

　　A infecção do tecido renal renal e a infecção intra-cística são as principais complicações da doença, geralmente com o uso combinado de antibióticos como princípio.

　　6Tratamento combinado de cálculos da ureter

　　Tratar conforme o princípio de tratamento das cálculos urinários com base na localização e tamanho dos cálculos.

　　7Tratamento da hipertensão

　　Isquemia renal e renina-Angiotensina-A ativação do sistema aldosterônico é a principal causa da hipertensão, devendo ser escolhida a medicação anti-hipertensiva com base nisso.