Многоугольная почка

　　多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病，多囊肾有2种类型，一种是常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状，另一种是常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，引起多囊肾的确切原因还不清楚，那么跟哪些因素有关系呢?

　　90％ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10％不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

　　本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似。起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

　　多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-Изменения в сочетании,分布 и активности экспрессии субъединиц ATP ase. Аномалии сигнальной передачи клеток и изменений в ионных транспортных каналах. Аномальное чрезмерное образование внеклеточного матрикса является третьей значительной характеристикой ADPKD.

　　Многие исследования уже доказали, что эти аномалии связаны с участием активных факторов, связанных с ростом клеток. Однако ключевые аномальные этапы и пути еще не ясны. В общем, изменения роста клеток и аномалии межтканевого формирования, вызванные генетическими дефектами, являются одним из важнейших механизмов развития заболевания.

　　Пациенты с поликистозом почек в детстве имеют нормальные или слегка увеличенные размеры почек, с увеличением возраста количество и размер кист постепенно увеличиваются, большинство случаев к40～50岁时 почечный объем достигает достаточного уровня, появляются симптомы. Если болезнь не лечить своевременно, могут развиться下面的并发症:

　　1и камни в почках

　　Боль в пояснице при этом заболевании, как правило, ноющая, при возникновении колик и肉眼可见ой гематурии это указывает на осложнение мочекаменной болезни.

　　2и множественные кисты других органов

　　中年发现的ADPKD患者，约半数有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10лет, кисты образованы расширением протока лабиринта, кроме того, могут развиваться кисты поджелудочной железы и яичников, частота колоноскопических дивертикулов также высока.

　　3и ангиома базилярного кольца сонных артерий

　　Пациенты с этим ангиомой10％～40％， часто обнаруживается при дальнейших исследованиях из-за разрыва аневризмы, кровоизлияния в мозг, а также аневризмы胸ного аорты и заболеваний клапанов сердца (например, недостаточность клапанов и пролапс), в случае婴儿форменного поликистоза почек могут наблюдаться портальная гипертония и недостаточное развитие альвеол легких.

　　Пациенты с поликистозом почек в детстве имеют нормальные или слегка увеличенные размеры почек, с увеличением возраста количество и размер кист постепенно увеличиваются, большинство случаев к40～50岁时 почечный объем достигает достаточного уровня, появляются симптомы, основные проявления - увеличение почек с обеих сторон, боли в почечной области, гематурия и гипертония и т.д. Ниже приведены конкретные介绍本病的常见症状:

　　1и увеличение почек

　　Двусторонние патологические изменения почек не симметричны, размеры различаются, до晚期 почки могут занимать всю брюшную полость, почечная поверхность покрыта многими кистами, делая почку неровной, бугристой,质地 более твердой.

　　2и боли в почечной области

　　Это важный симптом, часто проявляется压迫感 или ноющей болью в пояснице и спине, также может быть сильной болью, иногда болит живот, боль может усиливаться при физической активности, длительном стоянии или сидении, после отдыха на постели боль может уменьшиться, внутреннее кровотечение в почках, движение камней или инфекция также могут быть причиной внезапной сильной боли.

　　3и гематурия

　　Около половины пациентов имеют микроскопическую гематурию, могут возникать эпизодические макроскопические гематурии, что связано с разрывом сосудов стенки кисты, при значительном кровотечении тромбы могут проходить через мочеточники и вызывать колики, гематурия часто сопровождается лейкоцитурией и протеинурией, количество протеина в моче мало, обычно не превышает1.0г/d, при внутрипочечной инфекции наблюдается выраженная пиурия, усиление гематурии, боли в пояснице и лихорадка.

　　4и гипертония

　　Это распространенное проявление ADPKD, до повышения уровня креатинина в сыворотке крови около половины пациентов страдают гипертонией, что связано с давлением кист на окружающие ткани, активацией ренина-Ангiotensin-Система альдостерона связана, недавние10年来，Graham PC，Torre V和Chapman AB等都证实本病的肾脏正常组织，囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加，这些与囊肿增长和高血压的发生密切相关，换句话说，出现高血压的囊肿增长较快，可能会直接影响预后。

　　5、肾功能不全

　　这种疾病迟早会发生肾功能不全，个别病例在青少年期就会出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压患者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

　　6、多囊肝

　　中年发现的ADPKD患者，约半数有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10约在成年后，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺和卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　多囊肾的确切病因尚不清楚。尽管大多数症状在成年后出现，但在胎儿期就开始形成。那么我们该如何预防这种疾病呢？下面就来给大家介绍一下。

　　1、预防感冒

　　患有囊性肾病的肾病患者内心是非常痛苦的，因为与其他肾病不同，囊性肾病是一种终身性的遗传疾病，需要终身伴随，即使格外注意、家人的细心照顾再多，也无法阻止囊肿继续增大的客观事实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒，就会使得囊性肾病患者的肾损害进一步加重，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

　　2、控制好饮食

　　多囊肾患者的合理饮食对于控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3应适量食用盐，少吃含钾、磷的食物，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素和植物粗纤维的食物，保持大便通畅。

　　3、预防外伤

　　多囊肾的囊肿不断增大，将会导致囊肿内部压力不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压力加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压力或外伤外力直接对增大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很容易诱发感染。

　　4、控制好血压

　　绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称之为多囊肾已经发病：高血压的出现会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心脏、脑血管造成损伤，会有多囊肾伴随脑血管瘤破裂出血导致中风等严重并发症，因此控制好血压对于延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。

　　多囊肾是一种发生在肾脏中的不太常见的疾病，一般本病需要做以下检查：

　　一、实验室检查

　　1、尿液检查

　　常有脓尿94％)、血尿43％)、蛋白尿(93％)、管型尿(11％)，尿比重在1.010以下者占40％，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　2、血液检查

　　伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　二、影像学检查

　　1、影像学检查

　　包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　2、超声波检查

　　超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

　　多囊肾是一类遗传性的肾病，本病临床并不少见，为了帮助患者能够更好的恢复，建议患者应该注意下面的饮食建议：

　　饮食注意事项一

　　多吃低脂肪的食物：鲤鱼、鲟鱼、比目鱼、蛤肉、蟹肉、虾、牡蛎、芦笋、茄子、鲜扁豆、莴苣、豌豆;土豆、菠菜、南瓜、西红柿、卷心菜、花椰菜、黄瓜、绿辣椒、胡萝卜、白箩卜、大米、面包、通心粉、咸苏打饼干、玉米粉等。

　　饮食注意事项二

　　肾病患者应该少吃含磷高的食物：花生、核桃、对虾、带鱼、黄鱼、沙丁鱼、肉汤、瘦猪肉、瘦牛肉、猪肝、肾脏、脑、鸡蛋、奶油、奶酪、牛奶等。

　　饮食注意事项三

　　多吃含钾高的食物：香蕉、葡萄、西瓜、杏子、橘子、哈密瓜、甜瓜、干红枣、菠菜，香菜，苋菜，油菜，甘蓝，黄瓜，韭菜，大葱，青蒜，莴苣，土豆，山药，鲜豌豆，毛豆，芋头，土豆，蘑菇，香椿，百合，榨菜，黄花菜，干花生、茶叶、食醋、麦乳精等。

　　В настоящее время не существует методов, которые могут предотвратить прогрессирование заболевания. Ранняя диагностика, предотвращение развития и прогрессирования осложнений, своевременное и правильное лечение уже существующих осложнений至关重要.

　　1Общее лечение

　　В общем, после того как пациент был диагностирован с поликистозом почек, в первую очередь необходимо поддерживать оптимистическое отношение к жизни, если это не влияет на нормальную жизнь пациента, обычно необходимо избегать или есть меньше соленых, острых и других раздражающих продуктов, следить за регулярностью режима дня, эмоциями должны быть стабильными и оптимистичными. Если это влияет на нормальную жизнь пациента, необходимо уделять внимание вышеуказанным вопросам, а также进行治疗, и чем раньше, тем лучше, иначе еслиallow the disease to progress to renal failure and uremia, it is too late.

　　2Удаление верхушки кисты и减压

　　Эта операция уменьшила давление кисты на почечную ткань, защитила большинство оставшихся почечных единиц от сжатия и дальнейшего повреждения, улучшила состояние ишемии почки, частично восстановила функцию почек, замедлила прогрессирование заболевания. Ключом к успеху операции является как можно более раннее выполнение операции, полная减压 кисты, не放弃减压 малых кист и глубоких кист. Обе стороны должны быть прооперированы, обычно интервал между операциями на обеих сторонах составляет полгода и более. В случаях с прогрессирующим заболеванием, например, при повреждении функции почек в азотемии, уремии, независимо от того, есть ли гипертония, или нет, лечение减压 уже не имеет значения, операция может усугубить病情.

　　3Диализ и трансплантация

　　При достиженииterminalной почечной недостаточности, необходимо немедленно начать диализ, предпочтительным является гемодиализ. Прогноз выживаемости после трансплантации почки при поликистозе почек аналогичен прогнозу других причин transplantation, но из-за сопутствующих заболеваний, это增加了 послеоперационные трудности, влияющие на результат transplantation.

　　4Лечение гематурии

　　При возникновении гематурии, помимо того, чтобы как можно скорее установить причину и начать лечение, следует уменьшить физическую активность или отдыхать в постели. Пациенты, которые уже проходят диализ или готовятся к диализу, если гематурия повторяется часто и не поддается контролю, можно рассмотреть возможность применения транскутанной артериальной эмболизации почечной артерии.

　　5Лечение инфекции

　　Инфекция почечной ткани и внутрикостные инфекции являются основными осложнениями этого заболевания, обычно лечение проводится с использованием комбинации антибиотиков.

　　6Лечение сочетанного камня верхних мочевых путей

　　Лечение камней в мочевых путях должно производиться в соответствии с принципами лечения камней в мочевых путях, основанными на месте и размере камня.

　　7Лечение гипертонии

　　Почечная ишемия и ренин-Ангiotensin-Активация альдостероновой системы является主要原因之一， вызывающая гипертонию, поэтому следует выбирать гипотензивные препараты на основе этого.