Néphropathie kystique

　　La polycystose rénale est une maladie rénale héréditaire où la peau et la médulle rénale présentent de multiples kystes, la polycystose rénale a2types, l'un étant le type de transmission dominante autosomique, qui apparaît généralement à l'âge adulte, et l'autre étant le type de transmission récessive autosomique, qui se manifeste généralement dès l'enfance, la cause exacte de la polycystose rénale n'est pas encore claire, alors avec quels facteurs est-elle liée?

　　90％ des patients atteints d'ADPKD ont une anomalie génétique localisée16chromosomes, appelés ADPKD1gènes, et les produits de ces gènes ne sont pas encore clairs. De nombreux gènes codants dans cette région ont été clarifiés et clonés, et il est espéré que dans un avenir proche, l'ADPKD1peut être confirmée. Il y a aussi10％ des patients atteints d'une anomalie génétique localisée4chromosomes, appelés ADPKD2gènes, et les produits codés par ces gènes ne sont pas encore clairs. Les deux groupes diffèrent dans l'âge de début de la maladie, l'apparition de l'hypertension et l'âge d'entrée en insuffisance rénale.

　　L'étiologie exacte de cette maladie n'est pas encore claire. Bien que la plupart des symptômes apparaissent après l'âge adulte, ils commencent à se former dès la période fœtale. Les kystes se forment dans les tubules rénaux, et la nature des liquides est différente selon le site d'origine, les composants du liquide des kystes formés dans le tubule proximal, tels que les Na+, de K+, de CI-, de concentration de H+, de créatinine, d'urée et d'autres composants sont similaires à ceux du plasma. Les cystérines originaires du segment distal contiennent des Na+, de K+, de CI-, de concentration de H+, de créatinine, d'urée et d'autres composants.

　　L'hyperprolifération des cellules épithéliales intracapsulaires des patients atteints de polycystose rénale est l'une des caractéristiques distinctes de l'ADPKD, se trouvant dans un état de maturité incomplete ou de redéveloppement, ce qui indique fortement un dysfonctionnement du contrôle de la maturation du développement bactérien, rendant les cellules dans un état immaturation, ce qui montre une forte prolifération. L'anomalie de transport de ces cellules est une autre caractéristique distincte de l'ADPKD, manifestée par des concentrations élevées de Na, de créatinine, d'urée et d'autres composants.+-K+-Changement de composition, distribution et expression d'activité des sous-unités de l'ATP ase. Anomalies de transmission des signaux cellulaires et des canaux de transport ionique. L'hypertrophie anormale de la matrice extracellulaire est la troisième caractéristique notable de l'ADPKD.

　　De nombreuses recherches ont déjà montré que ces anomalies impliquent la participation de facteurs actifs liés à la croissance cellulaire. Mais les étapes clés et les voies de ces anomalies ne sont pas encore claires. En résumé, les changements de croissance cellulaire et les anomalies de formation de la matrice extracellulaire dus à des déficits génétiques sont l'une des mécanismes pathogéniques importants de cette maladie.

　　Les patients atteints de néphropathie kystique polycystique ont une taille et une forme rénale normales ou légèrement agrandies pendant l'enfance, avec l'âge, le nombre et la taille des kystes augmentent progressivement et continuellement, la plupart des cas atteignent40 à50 ans, avant que la croissance du volume rénal ne soit suffisamment importante pour apparaître des symptômes. Si cette maladie n'est pas traitée à temps, elle peut entraîner les complications suivantes :

　　1、肾结石

　　Les douleurs lombaires de cette maladie sont généralement des douleurs sourdes, et la douleur aiguë avec de l'hématurie macroscopique suggère une complication de calculs rénaux.

　　2、其他器官多发性囊肿

　　中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10ans environ, les kystes sont formés par l'expansion des canaux biliaires labyrinthiques, en plus, le pancréas et les ovaires peuvent également présenter des kystes, et le taux de coliques de l'intestin grêle est également élevé.

　　3、anévrisme des artères cérébrales basses

　　Les patients qui ont des anévrismes vasculaires concomitants sont10％à40％， souvent en raison de la rupture des anévrismes vasculaires, de l'hémorragie cérébrale, et après des examens supplémentaires ont été découverts, en plus de cela, les anévrismes de l'aorte thoracique et les maladies des valves cardiaques (comme les insuffisances valves et les prolapsus) sont également courants, dans le type infantile de la néphropathie kystique polycystique, ils peuvent être accompagnés de hypertension portale et de malformation des alvéoles pulmonaires.

　　Les patients atteints de néphropathie kystique polycystique ont une taille et une forme rénale normales ou légèrement agrandies pendant l'enfance, avec l'âge, le nombre et la taille des kystes augmentent progressivement et continuellement, la plupart des cas atteignent40 à50 ans, avant que la croissance du volume rénal ne soit suffisamment importante pour apparaître des symptômes, principalement des agrandissements bilatéraux des reins, des douleurs rénales, de l'hématurie et de l'hypertension, etc. Voici une introduction détaillée des symptômes courants de cette maladie :

　　1、肾肿大

　　Les lésions bilatérales rénales ne progressent pas de manière symétrique, il y a des différences en taille, à un stade avancé, les deux reins peuvent occuper toute la cavité péritonéale, la surface rénale est couverte de nombreux kystes, rendant la forme rénale irrégulière, avec des bosses et des creux, et une texture plus dure.

　　2、肾区疼痛

　　C'est un symptôme important, il s'agit généralement d'une sensation de compression ou de douleur sourde dans le bas du dos, il peut y avoir également une douleur aiguë, parfois des douleurs abdominales. La douleur peut s'aggraver lors d'activités physiques, d'une marche prolongée, d'une position assise prolongée, etc., et peut être atténuée après s'être allongé. Les hémorragies rénales internes, le déplacement des calculs rénaux ou les infections peuvent également être des causes de douleurs aiguës soudaines.

　　3、血尿

　　Environ la moitié des patients présentent une hématurie microscopique, ils peuvent avoir une hématurie macroscopique épisodique, ce qui est dû à la rupture des vaisseaux sanguins de la paroi des kystes. Lorsque le saignement est abondant, les caillots de sang peuvent causer des coliques en passant par l'uretère. L'hématurie est souvent accompagnée d'une urgence leucocytaire et d'une protéinurie, la quantité de protéines urinaires est faible, généralement pas plus de1.0g/d, lors de l'infection rénale, l'urine purulente est évidente, l'hématurie s'aggrave, la douleur lombaire est accompagnée de fièvre.

　　4、高血压

　　C'est une manifestation courante de l'ADPKD, avant que la créatinine sérique ne monte, environ la moitié des patients présentent de l'hypertension, ce qui est dû à la compression des tissus environnants par les kystes, et à l'activation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.-Angiotensine-Système aldostérone lié, récemment10年来，Graham PC，Torre V和Chapman AB等都证实本疾病肾内正常组织，囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加，这些与囊肿增长和高血压的发生密切相关，换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

　　5、肾功能不全

　　本疾病迟早会发生肾功能不全，个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

　　6、多囊肝

　　中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10大约在成年后，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　多囊肾的确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。那么我们该如何预防这种疾病呢？下面就来给大家介绍一下。

　　1、预防感冒

　　患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为与其他肾病不同，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需要终身伴随，即使是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续增大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

　　2、控制好饮食

　　多囊肾患者的合理饮食对于控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷的食物，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维的食物，保持大便通畅。

　　3、预防外伤

　　多囊肾的囊肿不断增大，将会导致囊肿内的压力不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压力加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压力或外伤外力直接对增大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很容易诱发感染。

　　4、控制好血压

　　绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称之为多囊肾已经发病：高血压的出现会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心脏、脑血管造成损伤，会有多囊肾伴随脑血管瘤破裂出血导致中风等严重并发症，因此控制好血压对于延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。

　　多囊肾是一种发生在肾脏中不太常见的疾病，一般本疾病需要进行以下检查：

　　一、实验室检查

　　1、尿液检查

　　常有脓尿94％)、血尿43％)、蛋白尿(93％)、管型尿(11％)，尿比重在1.010以下者占40％，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　2、血液检查

　　伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　二、影像学检查

　　1、影像学检查

　　包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　2、超声波检查

　　超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

　　多囊肾是一类遗传性的肾病，本病临床并不少见，为了帮助患者能够更好的恢复，建议患者应该注意下面的饮食建议：

　　饮食注意事项一

　　多吃低脂肪的食物：鲤鱼、鲟鱼、比目鱼、蛤肉、蟹肉、虾、牡蛎、芦笋、茄子、鲜扁豆、莴苣、豌豆;土豆、菠菜、南瓜、西红柿、卷心菜、花椰菜、黄瓜、绿辣椒、胡萝卜、白箩卜、大米、面包、通心粉、咸苏打饼干、玉米粉等。

　　饮食注意事项二

　　肾病患者应该少吃含磷高的食物：花生、核桃、对虾、带鱼、黄鱼、沙丁鱼、肉汤、瘦猪肉、瘦牛肉、猪肝、肾脏、脑、鸡蛋、奶油、奶酪、牛奶等。

　　饮食注意事项三

　　多吃含钾高的食物：香蕉、葡萄、西瓜、杏子、橘子、哈密瓜、甜瓜、干红枣、菠菜，香菜，苋菜，油菜，甘蓝，黄瓜，韭菜，大葱，青蒜，莴苣，土豆，山药，鲜豌豆，毛豆，芋头，土豆，蘑菇，香椿，百合，榨菜，黄花菜，干花生、茶叶、食醋、麦乳精等。

　　Il n'existe aucun moyen pour arrêter le développement de la maladie à l'heure actuelle. Il est crucial de détecter les maladies à un stade précoce, de prévenir et de freiner l'apparition et le développement des complications, et de traiter correctement les complications qui se sont produites.

　　1de traitement général

　　En règle générale, après avoir diagnostiqué une néphropathie kystique, le patient doit d'abord maintenir une attitude optimiste, s'il n'a pas d'impact sur la vie quotidienne du patient, il est nécessaire de ne pas manger ou de manger moins de nourriture salée, piquante et andere刺激性食物, et de suivre un horaire de travail régulier, et de maintenir une attitude émotionnelle stable et optimiste. Si cela a un impact sur la vie quotidienne du patient, il est nécessaire de prêter attention aux points mentionnés précédemment, et d'effectuer un traitement, et plus tôt, mieux c'est, sinon, il est trop tard pour attendre que la maladie atteigne la néphropathie kystique et l'urémie.

　　2de décompression de la pointe du kyste

　　Cette opération allège la compression du kyste sur la substance rénale, protège la plupart des unités rénales restantes contre la compression et les lésions supplémentaires, améliore l'état d'ischémie rénale, rétablit partiellement les unités de fonction rénale, et retarde le développement de la maladie. La clé du succès de l'opération est de la réaliser le plus tôt possible, la décompression du kyste doit être complète, et il ne faut pas abandonner la décompression des kystes mineurs et des kystes profonds. Les deux côtés doivent être opérés, et généralement, l'intervalle entre les opérations des deux côtés doit être supérieur à six mois. Pour les cas avancés où il y a une lésion rénale fonctionnelle et une urémie, que ce soit avec ou sans hypertension artérielle, le traitement de décompression n'a plus de sens, et le choc chirurgical peut aggraver la maladie.

　　3de dialyse et de transplantation

　　Lorsque la fonction rénale atteint la fin de la maladie rénale, un traitement de dialyse doit être immédiatement mis en œuvre, et la dialyse sanguine est la première option. Le taux de survie de la greffe rénale chez les patients atteints de néphropathie kystique est comparable à celui des patients opérés pour d'autres raisons, mais en raison des maladies associées, la difficulté de la prise en charge post-opératoire est augmentée, ce qui affecte les résultats de la greffe.

　　4de traitement des hématuries

　　Lorsqu'il y a des hématuries, en plus de déterminer et de traiter rapidement la cause, il est recommandé de réduire les activités ou de rester au lit. Pour les patients sous dialyse ou qui seront sous dialyse, si des hématuries graves et incontrôlables se produisent de manière répétée, il peut être envisagé de recourir à une embolie rénale trans cathéter.

　　5de traitement des infections

　　L'infection réelle des tissus rénaux et l'infection intracystique sont les principales complications de la maladie, et l'utilisation combinée d'antibiotiques est généralement recommandée.

　　6de traitement associé des calculs urinaires des voies urinaires supérieures

　　Le traitement des calculs rénaux est effectué selon les principes de traitement des calculs urinaires en fonction de la localisation et de la taille des calculs.

　　7de traitement de l'hypertension artérielle

　　Ischémie rénale et renine-Angiotensine-L'activation du système aldostérone est la principale cause de l'hypertension artérielle, et les médicaments hypotenseurs doivent être sélectionnés en conséquence.