الكلى متعددة الحويصلات

　　ما هي أسباب مرض الكلى المتعددة الكيسات؟2مرض الكلى المتعددة الكيسات هو مرض وراثي يظهر في الكلى يسبب تكوين العديد من الكيسات في القشرة والنخاع الكلى، ويتميز بوجود العديد من الكيسات الكبيرة والصغيرة في الكلى، وتكبر الكيسات تدريجيًا وتدمج هيكل الكلى وتؤدي إلى فشل وظيفة الكلى، مما يؤدي إلى فشل وظيفة الكلى النهائي.

　　9من أنواعين، أحدهما هو النوع الوراثي المتمثل في الصبغة البشرية السابعة، ويظهر هذا النوع عادة في البلوغ، والآخر هو النوع الوراثي السكوتي، ويظهر هذا النوع عادة في الطفل، ولا يزال السبب الدقيق لمرض الكلى المتعددة الكيسات غير معروف، لذا فمن المهم معرفة ما هي العوامل التي تؤدي إلى هذا المرض.16جينوم، وغير معروف أيضًا ما هو منتج هذا الجين.1من المرضى الذين يعانون من ADPKD.1الجينات، ومن غير المعروف أيضًا ما هو منتج هذه الجينات. تم توضيح العديد من الجينات في هذا المناطق وتكريسها، ونتوقع أن يتمكن ADPKD10من المرضى الذين يعانون من ADPKD.4جينوم، وغير معروف أيضًا ما هو منتج هذا الجين.2السبب الدقيق لهذا المرض غير معروف. على الرغم من أن معظم الأعراض تظهر بعد البلوغ، إلا أن التكوين يبدأ في طور الجنين. يبدأ تكون الكيسات في القناة البولية، وتختلف طبيعة السائل الكيسي بناءً على الموقع المصدر، حيث يحتوي السائل الكيسي في القناة البولية القريبة من Na

　　CI+بمستوى منخفض،النيتروجين واليوريا وما إلى ذلك.+المصدر البعيد من السائل الكيسي يحتوي على Na-بمستوى منخفض،CI+وتبدو مشابهة للدم.+بمستوى منخفض،النيتروجين واليوريا وما إلى ذلك.+بمستوى منخفض،K-بمستوى منخفض،CI+بمستوى مرتفع.

　　الخلايا الظهيرية التي تنمو بشكل غير طبيعي داخل كيسات الكلى لدى مرضى الكلى المتعددة الكيسات هي واحدة من المميزات الرئيسية لمرض ADPKD، وتبدو غير ناضجة أو قيد التطور، مما يشير إلى وجود عطل في تنظيم النمو البكتيري، مما يجعل الخلايا في حالة غير ناضجة، مما يؤدي إلى ظهور زيادة في النمو. وتعتبر هذه الاختلالات في النقل الخلوي إحدى المميزات الرئيسية لمرض ADPKD، حيث تظهر بشكل وثيق مع النقل الخلوي للبوتاسيوم والنيتروجين واليوريا وما إلى ذلك.+-K+-تغييرات في تركيبة، توزيع، وتعبير النشاط لأحد وحدات ATP ase. تغييرات في نقل الإشارات الخلوية وغيرها من قنوات النقل الكهربائي. زيادة غير طبيعية في النسيج خارج الخلوي هي السمة الثالثة المميزة لADPKD.

　　أثبت العديد من البحوث أن هذه الاختلالات تشمل مكونات الأنزيمات النشطة المتعلقة بتنمو الخلايا. ولكن لم يحدد بعد العقد الرئيسية والطرق الأساسية. في النهاية، تشكل التغييرات في نمو الخلايا وتكوين النسيج الوسيط، نتيجة لخلل الجين، واحدة من الميكانيزمات الرئيسية للمرض.

　　عندما يكون حجم الكلى لدى مرضى مرض الكلى المتعدد الحالات طبيعيًا أو أكبر قليلاً في الطفولة، ويزداد عدد الكيسات والحجم مع تقدم العمر، ويصل معظم الحالات إلى40-5عندما يصل حجم الكلى إلى مستوى معين عند السنة، يظهر الأعراض. إذا لم يتم علاج داء الكلى المتعدد الحالات في الوقت المناسب، يمكن أن يؤدي إلى المضاعفات التالية:

　　1، حصوات الكلى

　　يكون الألم في الظهر عادة خفيفًا، ولكن عند ظهور الألم الحاد المصحوب بالبول الدموي البصري، يُشير إلى وجود حصوات في الكلى.

　　2، كيسات متعددة في أعضاء أخرى

　　حوالي نصف المرضى الذين تم اكتشافهم في منتصف العمر يعانون من الكبد الكيسي6بعد سن70٪، يعتقد أن تطوره بطيء، ويمكن أن يكون أكثر تأخرًا من مرض الكيسات الكبيرة10حوالي السنة، ويكون الكيسات ناتجة عن تمدد القناة البولية الملتوية، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث الكيسات في البنكرياس وال ovaries، ويكون معدل الإصابة بال憩ورات في الأمعاء الغليظة مرتفعًا أيضًا.

　　3، أورام الأوعية الدموية في حلقة الدماغ القاعدي

　　الذين يصابون بهذا الأورام الوعائية هو10％-40％，وغالباً ما يتم اكتشافها بسبب تمزق الأورام الوعائية، أو نزيف الدماغ بعد الفحوصات الإضافية، بالإضافة إلى ذلك، الأورام الأ動ري في الصدر والأمراض القلبية الوريدية (مثل عدم إغلاق الشقوق القلبية أو السقوط) شائعة أيضًا، وفي نوع الأطفال من داء الكلى المتعدد الحالات، يمكن أن يصاحبها ارتفاع ضغط الدم البداني وعدم نمو البويضات.

　　عندما يكون حجم الكلى لدى مرضى مرض الكلى المتعدد الحالات طبيعيًا أو أكبر قليلاً في الطفولة، ويزداد عدد الكيسات والحجم مع تقدم العمر، ويصل معظم الحالات إلى40-5عندما يصل حجم الكلى إلى مستوى معين عند السنة، يظهر الأعراض، ويظهر ذلك بشكل رئيسي في تضخم الكلى الاثنتين، وألم في منطقة الكلية، بول دموي، وارتفاع ضغط الدم، وسيتم تقديم شرح مفصل للأعراض الشائعة لهذا المرض أدناه:

　　1، تضخم الكلى

　　التغيرات في الكلى الاثنتين ليست متساوية في التقدم، ويختلف الحجم، وفي المراحل المتأخرة يمكن أن تشغل الكلى الاثنتين كامل البطن، ويغطي السطح الخارجي للكلى العديد من الكيسات، مما يجعل شكل الكلى غير منتظم، ومتعرج، وسميك.

　　2، ألم في منطقة الكلية

　　وهو عرض مهم، عادة ما يكون شعور الضغط أو الألم الخفيف في الظهر أو الظهر، وأحيانًا يكون الألم شديدًا، وفي بعض الأحيان يكون الألم في البطن، يمكن أن يزداد الألم بسبب النشاط البدني، والوقوف لفترات طويلة، والجلوس لفترات طويلة، والاستلقاء يمكن أن يقلل من الألم، والنزيف في الكلية، تحرك الحصوات أو التهاب الكلية أيضًا يمكن أن يكون سببًا للألم الحاد المفاجئ.

　　3، بول دموي

　　حوالي نصف المرضى يظهر لديهم بول دموي غير مرئي، يمكن أن يحدث بول دموي بصرية ناتج عن تمزق الأوعية الدموية في جدار الكيسة، وعندما يكون الدم كثيرًا، يمكن أن يسبب تجمع الدم عبر الحالب ألمًا حادًا، وغالبًا ما يصاحب البول الدموي بولًا يحتوي على خلايا بيضاء وبول بروتيني قليل، لا يتجاوز عادة1.0g/d، في وجود التهاب بولي داخلي، يصبح البول مصفحًا بشكل واضح، ويصبح الدم في البول أكثر حدة، مع الألم في الظهر مصحوبًا بالحمى.

　　4، ارتفاع ضغط الدم

　　وهو عرض شائع لADPKD، قبل أن يرتفع مستوى الكرياتينين في الدم، يظهر ارتفاع ضغط الدم في حوالي نصف الحالات، وهذا يعزى إلى ضغط الكيسات على الأنسجة المحيطة وتفعيل الأنزيم الرينين-الأنجيوتنسين-النظام الكورتيكوستيروني المتعلق، مؤخراً10منذ سنوات، أثبت Graham PC،Torre V و Chapman AB أن الأنسجة الطبيعية في الكلى، والنسيج المتجاور للكيسة والخلايا المبطنة للكيسة تحتوي على الكثير من الجسيمات الأنزيمية للأنزيم الأنزيمي، بالإضافة إلى زيادة إنتاج الأنزيم الأنزيمي، مما يرتبط ارتباطًا وثيقًا بزيادة حجم الكيسة وحدوث ارتفاع ضغط الدم، بمعنى آخر، إذا كان هناك ارتفاع ضغط الدم، فإن نمو الكيسة يكون أسرع، مما يمكن أن يؤثر بشكل مباشر على التنبؤ.

　　5،تدهور وظيفة الكلى

　　سيحدث تدهور وظيفة الكلى في النهاية، ويمكن أن يظهر الفشل الكلوي في سن المراهقة، عادة4قبل سن، يحدث تدهور وظيفة الكلى نادرًا7عند سن، حوالي نصف المرضى ما زالوا يحافظون على وظيفة الكلى، ولكن الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم يقللون من وقت تطورهم إلى الفشل الكلوي، ويمكن أن يحدث بعض المرضى8عند سن

　　6،الكبد الكيسي

　　حوالي نصف المرضى الذين تم اكتشافهم في منتصف العمر يعانون من الكبد الكيسي6بعد سن70٪، يعتقد أن تطوره بطيء، ويمكن أن يكون أكثر تأخرًا من مرض الكيسات الكبيرة10حوالي سنوات، تتكون الكيسات من تمدد القنوات الدهنية المفقودة، بالإضافة إلى أن البنكرياس وال ovaries يمكن أن يحدث فيها كيسات، وrate العالية من الكيسات الرئوية في الأمعاء.

　　لم يحدد بعد السبب الدقيق لمرض الكيسات الكبيرة. على الرغم من أن الأعراض عادة ما تظهر بعد البلوغ، إلا أن التكوين يبدأ في فترة الحمل. إذاً كيف يمكننا وقاية هذه الحالة؟ سنقدم لك معلومات حول ذلك.

　　1،وقاية من البرد

　　يعاني المرضى الذين يعانون من مرض الكيسات الكبيرة من ألم نفسي كبير، لأنه يختلف عن الأمراض الأخرى في الكلى، حيث أن مرض الكيسات الكبيرة هو مرض وراثي دائم، يجب أن يعيش معه مدى الحياة، حتى لو كان هناك اهتمام كبير من الجانب الأصيل والرعاية الدقيقة من الأسر، لا يمكن منع تزايد الكيسات بشكل موضوعي. في هذه الحالة، إذا أصيب المريض بالبرد، خاصة إذا كان هناكبرد متكرر، فإن ذلك سيزيد من تلف الكلى لدى مرضى الكيسات الكبيرة، مما يؤدي إلى تفاقم المرض، وسيسرع أيضًا تدهور وظيفة الكلى.

　　2،تحكم جيد في النظام الغذائي

　　تناول نظام غذائي منخفض الصوديوم مهم جدًا لتحكم في تدهور وظيفة الكلى، يُستخدم نظام غذائي منخفض الصوديوم كل يوم2～3من الأفضل تناول ملح أقل، وتجنب الأطعمة الغنية بالصوديوم والفوسفور، والتحكم في تناول البروتين والدهون، وتناول الأطعمة الغنية بالفيتامينات والخبز النباتي، والحفاظ على إخراج البراز السلس.

　　3،تقليل الإصابات

　　تتزايد الكيسات في مرض الكيسات الكبيرة بشكل مستمر، مما يؤدي إلى زيادة ضغط الكيسة الداخلية بشكل مستمر، مما يتطلب من الكلى الخاصة بالمرضى أن تنمو بشكل مستمر، مما يزيد من ضغط البطن. في هذه الحالة، يمكن أن تزيد أي إصابة بسيطة مثل التشوه أو الإصابة أو السقوط من ضغط البطن أو القوة الخارجية المباشرة على الكيسة المتضخمة، مما يسرع انفجار الكيسة ذات الضغط العالي والنزيف، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى.

　　4،تحكم جيد في ضغط الدم

　　معظم مرضى الكيسات الكبيرة يظهر لديهم ارتفاع ضغط الدم قبل أن يحدث تلف وظيفة الكلى، ونحن نسمي ذلك بمرض الكيسات الكبيرة قد بدأ: ظهور ارتفاع ضغط الدم سيسرع تلف وظيفة الكلى، وارتفاع ضغط الدم أيضًا يمكن أن يسبب ضررًا للأوعية الدموية القلبية والشرائية، ويمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة مثل انفجار الأورام الدموية في الأوعية الدموية الدماغية وتشكيل السكتة الدماغية، لذا فإن التحكم في ضغط الدم مهم جدًا لاستبطاء سرعة تدهور وظيفة الكلى ووقاية المضاعفات.

　　مرض الكيسات الكبيرة هو مرض غير شائع يحدث في الكلى، عادةً ما تحتاج هذه الحالة إلى الفحوصات التالية:

　　أولاً: الفحوصات المخبرية

　　1،فحص البول

　　غالبًا لديهم بول مصهر(94%)、الدم في البول(43％)、蛋白尿(93％)、管型尿(11％)，尿比重在1.010以下者占40％，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　2、血液检查

　　伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　二、影像学检查

　　1、影像学检查

　　包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　2、超声波检查

　　超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

　　多囊肾是一类遗传性的肾病，本病临床并不少见，为了帮助患者能够更好的恢复，建议患者应该注意下面的饮食建议：

　　饮食注意事项一

　　多吃低脂肪的食物：鲤鱼、鲟鱼、比目鱼、蛤肉、蟹肉、虾、牡蛎、芦笋、茄子、鲜扁豆、莴苣、豌豆;土豆、菠菜、南瓜、西红柿、卷心菜、花椰菜、黄瓜、绿辣椒、胡萝卜、白箩卜、大米、面包、通心粉、咸苏打饼干、玉米粉等。

　　饮食注意事项二

　　肾病患者应该少吃含磷高的食物：花生、核桃、对虾、带鱼、黄鱼、沙丁鱼、肉汤、瘦猪肉、瘦牛肉、猪肝、肾脏、脑、鸡蛋、奶油、奶酪、牛奶等。

　　饮食注意事项三

　　多吃含钾高的食物：香蕉、葡萄、西瓜、杏子、橘子、哈密瓜、甜瓜、干红枣、菠菜，香菜，苋菜，油菜，甘蓝，黄瓜，韭菜，大葱，青蒜，莴苣，土豆，山药，鲜豌豆，毛豆，芋头，土豆，蘑菇，香椿，百合，榨菜，黄花菜，干花生、茶叶、食醋、麦乳精等。

　　لا يوجد أي طريقة يمكن منع تطور المرض حاليًا. من المهم جدًا اكتشاف المرض في وقت مبكر، منع حدوث المضاعفات، والعلاج الصحيح للمضاعفات التي ظهرت.

　　1العلاج العادي

　　عادة، بعد أن يتم اكتشاف مرض الكلى متعددة الحويصلات لدى المرضى، يجب أن يكون لديهم نفسية إيجابية أولاً، إذا لم يؤثر على حياة المرضى العادية، يجب أن يلاحظوا عدم تناول أو تناول القليل من الأطعمة المالحة، والهيلي، والمشروبات الكحولية، يجب أن تكون أوقات النوم والاستيقاظ منتظمة، والشعور يجب أن يكون مستقرًا ومتفائلًا. إذا أثر على حياة المرضى العادية، يجب أن يلاحظوا ما ذكر أعلاه، ويجب أن يتم العلاج، والأفضل أن يكون مبكرًا، وإلا سيكون من الصعب جدًا إذا تطورت إلى فشل وظائف الكلى والفشل الكلوي.

　　2تخفيف الضغط على القمة الكيسية

　　هذه الجراحة تقلل الضغط على نسيج الكلى من قبل الكيس، تحمي معظم وحدات الكلى المتبقية من الضغط والضرر المزيدي، تحسن حالة انسداد الكلى، تجعل بعض وحدات الكلى تعمل مرة أخرى، وتأخر تطور المرض. نقطة الحاسم في نجاح الجراحة هي إجراء الجراحة في أقرب وقت ممكن، يجب أن تكون تخفيف الضغط على الكيس كاملاً، لا تتخلى عن تخفيف الضغط على الكيس الصغير والكيس العميق. يجب إجراء الجراحة في كلا الجانبين، ويجب أن يكون فاصل الوقت بين الجراحة في الجانبين أكثر من ستة أشهر. في الحالات المتقدمة، مثل وجود ضرر في وظائف الكلى في مرحلة النيتروجينية والفشل الكلوي، لا يفيد العلاج بتخفيف الضغط، يمكن أن يزيد الصدمة الجراحية من الحالة.

　　3الغسيل الكلوي والزراعة

　　عند الوصول إلى فشل وظائف الكلى النهائي، يجب إجراء الغسيل الكلوي على الفور، والغسيل الدموي هو الخيار المفضل. معدل النجاة في زراعة الكلى لدى مرضى الكلى متعددة الحويصلات هو نفسه لدى من تم إجراء العملية الجراحية لأسباب أخرى، ولكن يزيد من صعوبة معالجة المضاعفات بعد الجراحة، مما يؤثر على تأثير الزراعة.

　　4علاج الدم في البول

　　عند ظهور الدم في البول، يجب الحد من النشاط أو الراحة في الفراش، والمرضى الذين يخضعون للغسيل الكلوي أو الذين سيخضعون للغسيل الكلوي، إذا كان لديهم نزيف دموي شديد وغير قابل للسيطرة، يمكن النظر في استخدام تقنية انسداد الأوعية الدموية للكلى.

　　5علاج العدوى

　　العدوى في نسيج الكلى والعدوى داخل الكيس الكبدي هي المضاعفات الرئيسية لهذا المرض، عادة ما يتم استخدام المضادات الحيوية بشكل مشترك.

　　6علاج التهاب المسالك البولية العليا

　　علاج حصوات المسالك البولية بناءً على موقع وحجم الحصوات.

　　7علاج ارتفاع ضغط الدم

　　قصور الكلى والأنجيوتنسين-الأنجيوتنسين-نشاط نظام الألدوستيرون هو السبب الرئيسي في ارتفاع ضغط الدم، يجب أن يتم اختيار الأدوية المضادة لارتفاع ضغط الدم بناءً على ذلك.