Polycystische Nieren

　　Polyzystische Nierenkrankheit ist eine genetische Nierenerkrankung, bei der multiple Zysten in der Kortex und dem Mark der Nieren auftreten, und sie hat2Typen, eine ist das autosomale dominante Genetikmuster, das in der Regel erst im Erwachsenenalter Symptome zeigt, und das andere ist das autosomale rezessive Genetikmuster, das in der Regel bereits im Säuglingsalter offensichtlich ist. Die genaue Ursache der Polyzystischen Nierenkrankheit ist noch nicht bekannt, dann welche Faktoren sind damit verbunden?

　　9Prozent der abnormen Gene der Patienten mit ADPKD liegt auf dem kurzen Arm des Chromosoms.16Prozent der abnormen Gene der Patienten mit ADPKD liegt auf dem kurzen Arm des Chromosoms.1Gene, deren codierter Produkt nicht bekannt ist. Viele der codierenden Gene in diesem Bereich sind bereits geklärt und geklont worden, und es wird erwartet, dass ADPKD1können bestätigt werden. Es gibt auch10Prozent der abnormen Gene der Patienten mit ADPKD liegt auf dem kurzen Arm des Chromosoms.4Prozent der abnormen Gene der Patienten mit ADPKD liegt auf dem kurzen Arm des Chromosoms.2Gene, deren kodierter Produkt nicht bekannt ist. Die beiden Gruppen unterscheiden sich in der Zeit des Auftretens, des Auftretens von Hypertonie und des Eintretens in die Niereninsuffizienzphase.

　　Die genaue Ursache dieser Krankheit ist noch nicht bekannt. Obwohl die Symptome in den meisten Fällen erst nach dem Erwachsenenalter auftreten, beginnt die Bildung bereits im Fötus. Die Zysten entstehen aus den Nierenkanälchen und ihr Flüssigkeitszustand variiert je nach Ursprungsstelle, wobei die Flüssigkeit in der Nähe des Ursprungs der Nierenkanälchen wie Na+、K+、CI-、H+、Kreatinin, Urease und andere sind ähnlich wie im Plasma. Wenn sie von der Ferne stammen, enthält die Flüssigkeit im Zystenflüssigkeit Na+、K+Konzentrationen sind niedrig, CI-、H+、Kreatinin, Urease und andere Konzentrationen sind hoch.

　　Die atypische Proliferation der Epithelzellen in den Glomerulensäcken von Patienten mit Polyzystischem Nierenversagen ist eine der显著特征von ADPKD, die sich in einem unvollständigen Reifungs- oder Wiederaufbaustadium befinden und stark darauf hindeuten, dass die Regulation der Entwicklung und Reifung von Bakterien gestört ist, was die Zellen in einem unreifen Zustand hält und eine starke Proliferation zeigt. Diese Zelltransportveränderungen sind eine weitere wichtige Eigenschaft von ADPKD, die durch eine enge Beziehung zwischen Zelltransport und Na-Konzentrationen gekennzeichnet ist.+-K+-Die Veränderung der Kombination, Verteilung und Aktivitätsausdrückung der Untereinheiten von ATP ase. Die Abnormalität der Zellsignalkaskade und die Veränderung der Ionentransportkanäle. Die übermäßige Proliferation des extrazellulären Matris. Dies ist eine der drei bemerkenswerten Merkmale von ADPKD.

　　Viele Studien haben bereits gezeigt, dass diese Abnormalitäten mit aktiven Faktoren, die mit der Zellwachstum zusammenhängen, einhergehen. Aber die关键的 Abnormalitätsmechanismus und -pfad sind noch nicht klar. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Veränderung des Zellwachstums und die Abnormalität der Interstitiumbildung durch genetische Defekte eine wichtige Krankheitsursache sind.

　　Die Nieren von Patienten mit Polycystennieren sind in der Kindheit normal oder leicht vergrößert und nehmen mit zunehmendem Alter kontinuierlich an Anzahl und Größe zu. Die meisten Fälle treten in40～50 Jahren nimmt das Nierenvolumen bis zu einem bestimmten Grad zu, bevor Symptome auftreten. Wenn diese Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird, können die folgenden Komplikationen auftreten:

　　1、Nierensteine

　　Die Rückenschmerzen bei dieser Krankheit sind in der Regel dumpfer Schmerz, und wenn ein Kolik und eine makroskopische Hämaturie auftreten, deutet dies auf eine Komplikation durch Nierensteine hin.

　　2、Multiple Zysten anderer Organe

　　中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10Jahre alt, die Zysten sind durch die Expansion der Labyrinthgänge gebildet. Außerdem können die Bauchspeicheldrüse und die Eierstöcke Zysten entwickeln, und die Rate der Kolondivertikel ist auch hoch.

　　3、Basilariskrampferkrankung der Hirnarterien

　　Diejenigen, die dieses Angiom haben, sind10％～40％, oft aufgrund der Ruptur von Angiomen, weiteres Überprüfen aufgrund von Hirnblutungen entdeckt. Außerdem sind Aortenaneurysmen des Thorax und kardiale Valvenerkrankungen (wie Insuffizienz und Prolaps der Klappen) häufiger. Bei infantiler Polycystennieren können Portalhypertension und Atelektasie der Lungenbläschen auftreten.

　　Die Nieren von Patienten mit Polycystennieren sind in der Kindheit normal oder leicht vergrößert und nehmen mit zunehmendem Alter kontinuierlich an Anzahl und Größe zu. Die meisten Fälle treten in40～50 Jahren nimmt das Nierenvolumen bis zu einem bestimmten Grad zu, bevor Symptome auftreten. Die Hauptsymptome sind die Ausdehnung der beiden Nieren, Schmerzen in der Nierenregion, Hämaturie und Hypertonie usw. Nachfolgend wird eine spezifische Einführung in die häufigen Symptome dieser Krankheit gegeben:

　　1、Nierenausdehnung

　　Die Asymmetrie der bilateralen Nierenerkrankungen fortschreitet ungleichmäßig, es gibt Unterschiede in der Größe, bis zur späten Phase können beide Nieren den gesamten Bauchraum ausfüllen. Die Nierenoberfläche ist mit vielen Zysten bedeckt, was die Nierenform unregelmäßig und uneben macht, die Textur ist relativ hart.

　　2、Nierenregionsschmerz

　　ist eines der wichtigen Symptome, tritt häufig als Druck- oder dumpfer Schmerz im Lenden- und Rückenbereich auf, kann aber auch als schmerzhafter Schmerz oder Bauchschmerz auftreten. Der Schmerz kann durch körperliche Aktivität, zu lange Gehen, langes Sitzen usw. verschlimmert werden und kann nach dem Liegen abnehmen. Blutungen im Niereninneren, Bewegung von Nierensteinen oder Infektionen sind auch Ursachen für plötzliche schmerzhafte Anfälle.

　　3、Hämaturie

　　Etwa die Hälfte der Patienten zeigt mikroskopische Hämaturie, es kann intermittierende Makrohämaturie auftreten, die durch die Ruptur der Gefäße in der Zystenwand verursacht wird. Bei starkem Blutverlust können Blutklumpen den Harnleiter verstopfen und Krämpfe verursachen. Hämaturie tritt oft mit Leukozyturie und Proteinurie auf, die Menge der Proteine ist gering und liegt in der Regel nicht über1.0g/d, bei intra renaler Infektion tritt eine klare Pyurie auf, die Hämaturie verschlimmert sich, Rückenschmerzen mit Fieber.

　　4、Hypertonie

　　Die häufigsten Manifestationen von ADPKD, bevor der Serumkreatinin ansteigt, tritt bei etwa der Hälfte der Patienten Hypertonie auf, was auf die Kompression umgebender Gewebe durch die Zysten und die Aktivierung von Renin zurückzuführen ist-Angiotensin-Die Aldosteron-Systeme betreffen, nahe10年来，Graham PC，Torre V和Chapman AB等都证实这种病肾内正常组织，囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加，这些与囊肿增长和高血压的发生密切相关，换句话说，出现高血压的囊肿增长较快，可直接影响预后。

　　5、肾功能不全

　　这种病迟早会发生肾功能不全，个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

　　6、多囊肝

　　中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70％，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10大约在成年后，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　多囊肾的确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。那么我们该如何预防这种病呢？下面就来给大家介绍一下。

　　1、预防感冒

　　患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为与其他肾病不同，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需要终身伴随，即使是格外注意、家人的细心照顾再多，仍无法阻挡囊肿继续增大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

　　2、控制好饮食

　　多囊肾患者的合理饮食对于控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷的食物，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维的食物，保持大便通畅。

　　3、预防外伤

　　多囊肾的囊肿不断增大，将会导致囊肿内的压力不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内的压力加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内的压力或外伤外力直接对肿大的囊肿产生冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很容易诱发感染。

　　4、控制好血压

　　绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称之为多囊肾已经发病：高血压的出现会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心脏、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等严重并发症，因此控制好血压对于延缓肾功能恶化的速度，防止并发症至关重要。

　　多囊肾是一种发生在肾脏的一种不太常见的疾病，一般本病需要做以下的检查：

　　一、实验室检查

　　1、尿液检查

　　常有脓尿(94％)、血尿(43％)、Proteinurie(93％)、Kystenurin(11％)，die Urindichte betragen1.010Die folgenden betragen40%, bei Patienten mit Pyurie kann die Urinkultur Escherichia coli und andere Bakterien finden, und es gibt häufig Niereninsuffizienz in einem fortgeschrittenen Stadium.

　　2Blutuntersuchung

　　Bei Infektionen kann die Blutuntersuchung eine Erhöhung der Leukozyten und der Neutrophilen zeigen, bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz erhöhen sich die Harnstoff und die Kreatininwerte.

　　Zweite Bildgebende Untersuchungen

　　1Bildgebende Untersuchungen

　　Einschließlich Röntgenaufnahmen des Bauches, CT und MRI-Untersuchungen, Kontrastuntersuchungen [venöses Nierenbeckenkontrast (IVP), Ureterorenalkontrast, radioaktives Nuklid-Nierenkontrast] sind gängige Untersuchungsmethoden. Nach der Nierenbeckenkontrastuntersuchung (wenn die Nierenfunktion nicht ausreichend ist, muss eine retrograde Kontrastuntersuchung durchgeführt werden) können frühzeitig durch die Kompression der Nierenhohlräume durch Cysten, eine mondförmige Verformung am Ende der Nierenhohlräume festgestellt werden; in einem fortgeschrittenen Stadium dehnen sich die Nierenbecken und -hohlräume aus, die Nierenhohlräume werden breiter und die Grenzen sind klar. Andere Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen des Bauches zeigen eine deutliche Änderung der Größe der Nierenbecken beiderseits und haben Schatten von Cysten oder Kalkification.

　　CT und MRI werden in der Regel nicht als erste Untersuchungsmethode verwendet, da sie eine höhere Strahlenbelastung und höhere Kosten haben. Aber ihr Vorteil ist, dass sie verschiedene Dichten von Geweben darstellen können und detaillierte anatomische Strukturen liefern. CT kann die Lage und Art der Läsionen besser klären und ist eine hilfreiche Untersuchungsmethode. Es ersetzt den traumatischen retrograden und antegraden Nierenbeckenkontrast. MRI ist wie CT und kann die Dichte der verschiedenen Gewebe noch klarer darstellen und die Ursachen der Obstruktion und die Art der Läsionen klären.

　　2Ultraschalluntersuchung

　　Ultraschalluntersuchungen sind sehr effektiv zur Diagnose der Erweiterung der Nierenbecken und -hohlräume, sie sind die bevorzugte Untersuchungsmethode zur Diagnose von Nierencystose und Nierenbeckenödem. Da es sich um eine nichtinvasive Untersuchung handelt, hat es eine hohe Empfindlichkeit für die Diagnose von Nierencystose und ist auch für die Untersuchung von Polycystische Nierenerkrankung geeignet. Ultraschalluntersuchungen können die Zunahme der Nierengröße, Cysten und die häufige Verformung der Nierenbecken und -hohlräume erkennen, sowie dickeren Zystenwänden oder unterschiedlichem Grad der Kalkification und Obstruktion. Ultraschall kann auch zurScreening dieser Krankheit verwendet werden.

　　Polycystische Nierenerkrankung ist eine genetische Nierenerkrankung. Diese Krankheit ist klinisch nicht selten. Um den Patienten zu helfen, besser zu genesen, wird empfohlen, dass die Patienten auf die folgenden Ernährungsmaßnahmen achten:

　　Erste Ernährungsweisung

　　Essen Sie mehr fettarme Lebensmittel: Karpfen, Stör, Flunder, Muschelfleisch, Krabbenfleisch, Garnelen, Muscheln, Asparagus, Tomaten, Blumenkohl, Gurke, grüne Paprika, Möhre, Weißkohl, Reis, Brot, Spaghetti, Salzzuckerkekse, Maisstärke usw.

　　Zweite Ernährungsweisung

　　Patienten mit Nierenerkrankungen sollten weniger Lebensmittel mit hohem Phosphorgehalt essen: Erdnüsse, Mandeln, Shrimp, Seefisch, Goldfisch, Sardinen, Fleischbrühe, mageres Rindfleisch, mageres Schweinefleisch, Leber, Nieren, Gehirn, Eier, Sahne, Käse, Milch usw.

　　Dritte Ernährungsweisung

　　Essen Sie mehr Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt: Bananen, Weintrauben, Wasser melon, Aprikosen, Orangen, Melone, süße Melone, getrocknete Aprikosen, Spinat, Koriander, Amaranth, Senf, Blumenkohl, Gurke, Chinesische Zwiebel, Schnittlauch, Rettich, Kartoffeln, Yam, frische Erbsen, Bohnen, Taro, Kartoffeln, Pilze, Toona sinensis, Lilies, Weißkohl, Seetang, Trockene Bohnen, Tee, Essig, Milchpulver usw.

　　Es gibt derzeit keine Methode, um die Entwicklung der Krankheit zu stoppen. Frühe Entdeckung, Vermeidung und Verhinderung der Entwicklung von Komplikationen sowie die rechtzeitige und richtige Behandlung der bereits vorhandenen Komplikationen sind entscheidend.

　　1, allgemeine Behandlung

　　Im Allgemeinen sollten Patienten, die eine Polycystische Niere diagnostiziert haben, zunächst eine optimistische Einstellung beibehalten, wenn sie noch nicht den normalen Lebensstil des Patienten beeinträchtigen, sollten sie im Alltag darauf achten, nicht zu viel oder nicht zu viel salzige, scharfe und andere reizende Lebensmittel zu essen, die Arbeitszeit sollte regelmäßig sein und die Stimmung sollte ruhig und optimistisch sein. Wenn sie den normalen Lebensstil des Patienten beeinträchtigen, sollten sie sich an die oben genannten Punkte halten und gleichzeitig behandelt werden, und je früher, desto besser, da sonst die Krankheit zu einem Nierenversagen und Nephrotose fortschreitet, was zu spät ist.

　　2, Zystenentfernung und Dekompression

　　Diese Operation hat den Druck der Zysten auf die Nierengrundsubstanz verringert, hat die meisten verbleibenden Niereneinheiten vor Kompression und weiterem Schaden geschützt, hat die Situation der Nierenischämie verbessert und einige funktionsfähige Nierenzellen wiederhergestellt, hat die Entwicklung der Krankheit verzögert. Der Schlüssel zum Erfolg der Operation ist es, so früh wie möglich zu operieren, die Dekompression der Zysten muss vollständig sein und die Dekompression kleinerer und tiefer liegender Zysten darf nicht vernachlässigt werden. Beide Seiten sollten operiert werden, die Intervalle zwischen den Operationen sollten mehr als ein halbes Jahr betragen. Bei fortgeschrittenen Fällen, bei denen bereits eine Nierenfunktionsbeeinträchtigung und Nephrotose vorliegt, ist es egal, ob eine Hypertonie vorliegt oder nicht, die Dekompressionsbehandlung hat keine Bedeutung mehr, der chirurgische Schlag kann die Krankheit verschlimmern.

　　3, Dialyse und Transplantation

　　Bei Eintreten in die endgültige Stufe der Niereninsuffizienz sollte sofort eine Dialysebehandlung durchgeführt werden, die hämatologische Dialyse ist die erste Wahl. Die Überlebensrate der Nierentransplantation bei Polycystischer Niere ist ähnlich wie bei anderen Gründen für die Operation, aber aufgrund der gleichzeitig auftretenden Erkrankungen wird die postoperative Behandlung schwieriger und beeinflusst den Erfolg der Transplantation.

　　4, Behandlung der Hämaturie

　　Bei Auftreten von Hämaturie sollte versucht werden, die Ursache so schnell wie möglich zu klären und zu behandeln, und gleichzeitig die Aktivität zu reduzieren oder im Bett zu bleiben. Bei Patienten, die bereits dialysiert oder kurz vor der Dialyse stehen und bei denen wiederholte schwere, nicht kontrollierbare Hämaturie auftritt, kann erwogen werden, eine transkatheterische Nierenarterienembolisation durchzuführen.

　　5, Behandlung der Infektion

　　Infektionen der Nierengrundsubstanz und Infektionen innerhalb der Zysten sind die Hauptkomplikationen dieser Krankheit, in der Regel wird eine kombinierte Anwendung von Antibiotika als Prinzip angewendet.

　　6, Behandlung der kombinierten oberen Harnwegslithiasis

　　Behandlung der Harnsteinerkrankung gemäß den Behandlungsprinzipien der Harnwege.

　　7, Behandlung der Hypertonie

　　Nierenischämie und Renin-Angiotensin-Die Aktivierung des Aldosteronsystems ist der Hauptgrund für Hypertonie, daher sollte entsprechend ein Blutdrucksenker gewählt werden.