Riñón poliquístico

　　Es una enfermedad renal hereditaria en la que aparecen múltiples quistes en la corteza y medula renal, la nefropatía poliquística tiene2tipos, uno es el tipo de herencia autosómica dominante, que generalmente aparece en la edad adulta, y el otro es el tipo de herencia autosómica recesiva, que generalmente se manifiesta en los bebés, la causa exacta de la nefropatía poliquística aún no está clara, entonces ¿con qué factores tiene relación?

　　9por ciento de los genes anormales de los pacientes con ADPKD se encuentran16del cromosoma 16, denominado ADPKD1gen, y el producto del gen también es desconocido. Muchos genes codificados en esta región ya han sido elucidados y clonados, esperando que en el futuro próximo, la ADPKD1pueden ser confirmados. Además, hay10por ciento de los genes anormales de los pacientes se encuentran4del cromosoma 16, denominado ADPKD2gen, y el producto codificado también es desconocido. Las dos grupos difieren en la edad de inicio, la aparición de hipertensión y la entrada en la insuficiencia renal crónica.

　　La etiología exacta de esta enfermedad aún no está clara. A pesar de que la mayoría de los síntomas aparecen después de la adultez, la formación comienza en el período fetal. Las cisternas se originan en los túbulos renales, y la naturaleza del líquido depende del lugar de origen, como Na+, K+de la orina.-, H+, creatinina, urea y otros que son similares en la sangre.+, K+con concentraciones más bajas, CI-, H+, creatinina, urea y otros.

　　La proliferación anormal de las células epiteliales en la cápsula glomerular de los pacientes con nefropatía poliquística es una característica significativa de la ADPKD, que se encuentra en un estado de maduración incompleta o re-crecimiento, lo que sugiere fuertemente que hay un trastorno en la regulación del desarrollo maduro de las bacterias, lo que hace que las células se encuentren en un estado inmaduro, mostrando una alta proliferación. La transferencia anormal de estas células es otra característica significativa de la ADPKD, que se manifiesta por concentraciones más altas de Na, creatinina, urea y otros.+-K+-Cambio en la combinación, distribución y expresión de la actividad de los subunidades de ATP ase. Anomalías en la transducción de señales celulares y cambios en los canales de transporte de iones. La hiperplasia anormal del matriz extracelular es la tercera característica significativa de ADPKD.

　　Muchos estudios han demostrado que estos desórdenes están involucrados en factores activos relacionados con el crecimiento celular. Pero el mecanismo clave y la vía aún no están claros. En resumen, la modificación del crecimiento celular y la formación anormal del estroma debido a defectos genéticos son una de las principales mecanismos de desarrollo de la enfermedad.

　　Los pacientes con nefropatía poliquística tienen riñones de tamaño y forma normales o ligeramente grandes en la infancia, a medida que envejecen, el número y el tamaño de las cisternas aumentan y crecen gradualmente, la mayoría de los casos alcanzan4A los 0~5A los 0 años, el volumen renal aumenta a un grado considerable antes de que aparezcan los síntomas. Si esta enfermedad no se trata a tiempo, puede llevar a las siguientes complicaciones:

　　1y cálculos renales

　　El dolor lumbar de esta enfermedad generalmente es de dolor de cabeza, cuando hay dolor agudo y hematuria macroscópica, sugiere complicación de cálculos renales.

　　2y cisternas múltiples en otros órganos

　　Los pacientes con enfermedad poliquística renal descubierta en la mediana edad, aproximadamente la mitad tienen hígado poliquístico6Años después de los 070％， generalmente se considera que su desarrollo es más lento y más tarde que la enfermedad poliquística renal10Años, sus cisternas se forman por la dilatación de los conductos biliares del laberinto, además, el páncreas y los ovarios también pueden complicarse con cisternas, la tasa de complicación de los divertículos del colon es también bastante alta.

　　3angiomas de la circunferencia de la arteria basilar

　　Los pacientes con angiomas concurrentes son10％~40％， a menudo debido a la ruptura de los angiomas, la hemorragia cerebral se descubre después de la revisión adicional, además, la aneurisma de la aorta torácica y la enfermedad de las válvulas cardíacas (como la insuficiencia de válvula y el prolapso) son bastante comunes, en la nefropatía poliquística del tipo infantil, puede acompañarse de hipertensión portal y mal desarrollo de los alvéolos pulmonares.

　　Los pacientes con nefropatía poliquística tienen riñones de tamaño y forma normales o ligeramente grandes en la infancia, a medida que envejecen, el número y el tamaño de las cisternas aumentan y crecen gradualmente, la mayoría de los casos alcanzan4A los 0~5A los 0 años, el volumen renal aumenta a un grado considerable antes de que aparezcan los síntomas, los síntomas principales son el agrandamiento bilateral de los riñones, el dolor en la región renal, la hematuria y la hipertensión, a continuación, se realiza una introducción específica de los síntomas comunes de esta enfermedad:

　　1y agrandamiento renal

　　Las lesiones renales bilaterales no progresan de manera simétrica, hay diferencias en el tamaño, hasta la etapa tardía, los riñones pueden ocupar toda la cavidad abdominal, la superficie renal está llena de cisternas, lo que hace que la forma renal sea irregular, asimétrica, y la textura es más dura.

　　2y dolor en la región renal

　　Es un síntoma importante, a menudo se acompaña de sensación de presión o dolor de espalda baja o dolor de cabeza, también puede haber dolor agudo, a veces dolor abdominal, el dolor puede empeorar debido al ejercicio físico, caminar por mucho tiempo, sentarse por mucho tiempo, etc., después de acostarse puede aliviarse, la hemorragia renal interna, el movimiento de las piedras renales o la infección también son causas de dolor agudo repentino.

　　3y hematuria

　　Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan hematuria microscópica, pueden haber hematuria macroscópica episódica, lo que se debe a la ruptura de los vasos sanguíneos de la pared de la cisterna, cuando hay mucho sangrado, los coágulos sanguíneos pueden obstruir las vías urinarias y causar cólico, la hematuria a menudo se acompaña de orina con leucocitos y proteínas, la cantidad de proteínas urinarias es baja, generalmente no supera1.0g/d, cuando hay infección renal, la orina purulenta es evidente, la hematuria se agravó, el dolor lumbar se acompaña de fiebre.

　　4y hipertensión

　　Es una manifestación común de ADPKD, antes de que el creatinina sérica aumente, aproximadamente la mitad de los casos presentan hipertensión, lo que se debe a la compressión de los tejidos circundantes por las cisternas, la activación de la renina-Angiotensina-Sistema aldosteronico relacionado, recientemente10Años, Graham PC, Torre V y Chapman AB han confirmado que la estructura normal del riñón, el tejido intersticial cercano a las cisternas y las células epiteliales de las cisternas tienen un aumento de gránulos de renina y un aumento de la secreción de renina, lo que está muy relacionado con el crecimiento de las cisternas y la aparición de hipertensión, en otras palabras, los pacientes con hipertensión tienen un crecimiento más rápido de las cisternas, lo que puede afectar directamente el pronóstico.

　　5、insuficiencia renal

　　Esta enfermedad eventualmente causará insuficiencia renal, en algunos casos, la insuficiencia renal aparece en la adolescencia, generalmente4Antes de los 0 años, rara vez hay deterioro de la función renal7Años, aunque la mitad de los pacientes aún pueden mantener la función renal, los pacientes con hipertensión desarrollan insuficiencia renal mucho más rápidamente, y también hay algunos pacientes8Años aún pueden mantener la función renal

　　6、hígado poliquístico

　　Los pacientes con enfermedad poliquística renal descubierta en la mediana edad, aproximadamente la mitad tienen hígado poliquístico6Años después de los 070％， generalmente se considera que su desarrollo es más lento y más tarde que la enfermedad poliquística renal10Años, sus cisternas se forman por la dilatación de los conductos de la vía biliar, además, el páncreas y los ovarios también pueden desarrollar cisternas, y la frecuencia de las divertículos del colon es alta.

　　La causa exacta de la enfermedad poliquística renal aún no se conoce. A pesar de que la mayoría de los síntomas aparecen después de la adultez, la enfermedad comienza a formarse en el período fetal. Entonces, ¿cómo prevenimos esta enfermedad? A continuación, les presentaremos.

　　1、prevenir resfriados

　　Los pacientes con enfermedad poliquística renal tienen un gran dolor en el corazón, porque a diferencia de otras enfermedades renales, la enfermedad poliquística renal es una enfermedad genética crónica que debe acompañar toda la vida, incluso si se presta mucha atención y se recibe mucho cuidado de los familiares, no se puede evitar que las cisternas sigan creciendo. En este momento, si el paciente tiene un resfriado, especialmente si tiene resfriados repetidos, aumentará el daño renal del paciente con enfermedad poliquística renal, actuando como una capa de nieve sobre la nieve, y también acelerará el progreso del daño renal.

　　2、controlar bien la dieta

　　La dieta adecuada para los pacientes con enfermedad poliquística renal es muy importante para controlar la恶化 de la función renal. Se recomienda una dieta baja en sal todos los días2～3Es mejor consumir sal en pequeñas cantidades,少吃含钾、磷饮食，低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素和植物粗纤维饮食，保持大便通畅。

　　3、prevenir lesiones

　　Las cisternas de la enfermedad poliquística renal se hinchan continuamente, lo que llevará a que la presión dentro de las cisternas aumente continuamente, forzando a que los riñones del paciente también se hinchen continuamente y la presión abdominal aumente. En este momento, cualquier lesión leve, como torceduras, golpes, caídas, etc., aumentará la presión abdominal o que el impacto directo de la fuerza externa sobre las cisternas hinchadas, lo que promoverá la ruptura y la hemorragia de las cisternas con alta presión, lo que es muy susceptible a la infección.

　　4、controlar bien la presión arterial

　　La mayoría de los pacientes con enfermedad poliquística renal presentan hipertensión antes de que se dañe la función renal, denominamos que la enfermedad poliquística renal ya ha comenzado: la aparición de hipertensión acelerará el daño a la función renal, y la hipertensión también causará lesiones en el corazón y los vasos sanguíneos cerebrales, lo que puede causar complicaciones graves como la hemorragia del aneurisma cerebral poliquístico y el accidente cerebrovascular, por lo tanto, controlar bien la presión arterial es crucial para retrasar la velocidad de恶化 de la función renal y prevenir las complicaciones.

　　La enfermedad poliquística renal es una enfermedad no común que ocurre en el riñón, generalmente se necesita realizar las siguientes pruebas:

　　一、exámenes de laboratorio

　　1、examen de la orina

　　a menudo presenta orina con pus(94％)、血尿(43Por ciento), proteínas en la orina (93Por ciento), orina con cilindros (11Por ciento), la densidad urinaria está en1.010Los siguientes representan40%, en los casos de orina con pus, el cultivo de orina puede detectar Escherichia coli y otros, y en las etapas tardías hay insuficiencia renal crónica.

　　2Examen de sangre

　　Cuando hay infección, los análisis de sangre pueden mostrar un aumento de leucocitos y de la clasificación neutrofílica. En las etapas tardías de insuficiencia renal crónica, el nitrógeno ureico y la creatinina pueden aumentar.

　　Segundo examen de imagenología

　　1Examen de imagenología

　　Incluyen el examen de radiografía abdominal simple, el examen de CT y MRI, el examen de contraste [urografia intravenosa (IVP), urografia de contraste de uréter y vejiga, urografia de contraste de radionúclidos] como métodos de examen comunes. La enfermedad renal poliquística puede detectar lesiones tempranas debido a la presión de los quistes sobre la vejiga renal, lo que muestra una deformidad lunar en el extremo de la vejiga renal. En las etapas tardías, la vejiga renal y la cápsula renal se extienden, la vejiga renal se ensancha y los límites son claros. Otros exámenes como la radiografía abdominal simple pueden mostrar cambios significativos en el tamaño de los riñones de ambos lados y sombras císticas o calcificadas.

　　El CT y el MRI no se utilizan generalmente como métodos de examen inicial, ya que la dosis de radiación que reciben es bastante alta y el costo es bastante alto. Pero sus ventajas son que pueden mostrar diferentes densidades de tejido y proporcionar detalles sobre la estructura anatómica. El CT puede determinar mejor la ubicación y la naturaleza de las lesiones, y es un método de examen útil. Está reemplazando el examen de urografia retrógrada y de frente que es traumático. El MRI es como el CT y puede mostrar más claramente la densidad de los tejidos, determinar la causa de la obstrucción y la naturaleza de las lesiones.

　　2Examen de ultrasonido

　　La ecografía es muy efectiva para diagnosticar la dilatación de la vejiga renal y la cápsula renal, es el método de elección para diagnosticar la transformación cística renal y la hidronefrosis renal. Debido a que es un examen no invasivo, tiene una alta sensibilidad para diagnosticar la transformación cística renal y también es aplicable para la enfermedad renal poliquística. La ecografía puede detectar el aumento del volumen renal, quistes, la vejiga renal y la cápsula renal que generalmente se deforman significativamente, y también hay quistes con paredes más gruesas o diferentes grados de calcificación y obstrucción. La ecografía también se puede usar para la screening de esta enfermedad.

　　La enfermedad renal poliquística es una enfermedad renal genética, esta enfermedad no es rara clínicamente. Para ayudar a los pacientes a recuperarse mejor, se recomienda que los pacientes presten atención a las siguientes recomendaciones dietéticas:

　　Primera nota sobre la dieta

　　Come más alimentos bajos en grasa: peces de río, esturión, flounder, carne de almeja, carne de cangrejo, camarón, ostra, espárrago, pimiento morrón, col, guisantes frescos, col, patata, espinacas, calabaza, tomate, col rizada, coliflor, pepino, pimiento verde, zanahoria, col blanca, arroz, pan, espagueti, galletas de soda saladas, harina de maíz, etc.

　　Segundas notas sobre la dieta

　　Los pacientes con enfermedades renales deben evitar comer alimentos ricos en fósforo: maní, nogal, camarón, anguila, pez amarillo, arenque, caldo, cerdo, carne de res, hígado de cerdo, riñón, cerebro, huevo, crema, queso, leche, etc.

　　Terceras notas sobre la dieta

　　Come más alimentos ricos en potasio: plátanos, uvas, sandía, albaricoque, naranja, melón, sandía dulce, dátiles secos, espinacas, apio, amaranth, col roja, pepino, acelga, patata, yam, guisantes frescos, guisantes, taro, patata, hongos, toon, lirio, chou chou, judías verdes, col rizada, coliflor, pepino, pimiento verde, zanahoria, col blanca, arroz, pan, espagueti, galletas de soda saladas, harina de maíz, etc.

　　Actualmente no hay ningún método para detener el desarrollo de la enfermedad. La detección temprana, la prevención y el control de las complicaciones y el tratamiento oportuno y correcto de las complicaciones que ya han aparecido son cruciales.

　　1、Tratamiento general

　　En general, después de que el paciente es diagnosticado con riñón poliquístico, primero debe mantener una actitud optimista, si no ha afectado la vida normal del paciente, debe evitar o comer menos alimentos salados, picantes y otros alimentos irritantes en el día a día, y el horario de sueño debe ser regular, la emoción debe ser estable y optimista. Si afecta la vida normal del paciente, debe prestar atención a las anteriores, y debe recibir tratamiento, y cuanto antes mejor, de lo contrario, si se desarrolla en insuficiencia renal terminal y uremia, es demasiado tarde.

　　2、Cirugía de descompresión de la cisterna

　　Esta cirugía alivia la presión de la cisterna sobre el tejido renal, protege a la mayoría de las unidades renales restantes de la compresión y el daño adicional, mejora la condición de isquemia renal, algunas unidades funcionales del riñón se recuperan, y retrasa el desarrollo de la enfermedad. La clave del éxito de la cirugía es realizarla lo antes posible, la descompresión de la cisterna debe ser completa, no se debe abandonar la descompresión de las cisternas pequeñas y profundas. Ambos lados deben ser operados, generalmente el intervalo entre las operaciones bilaterales debe ser de más de medio año. En los casos avanzados, como la lesión renal y la uremia, ya sea que se asocien o no con hipertensión, el tratamiento de descompresión ya no tiene sentido, el impacto de la cirugía puede empeorar la condición.

　　3、Diálisis y transplante

　　Al entrar en la insuficiencia renal terminal, se debe tratar de inmediato con diálisis, la hemodiálisis es la opción preferida. La supervivencia del transplante renal en el riñón poliquístico es similar a la de otros motivos de cirugía, pero debido a las enfermedades concurrentes, se añade la dificultad en el manejo postoperatorio, lo que afecta el resultado del transplante.

　　4、Tratamiento de la hematuria

　　Cuando aparecen hematurias, además de identificar y tratar rápidamente la causa, se debe reducir la actividad o descansar en cama. Los pacientes que han sido dializados o están a punto de ser dializados, si ocurren repetidamente hematurias graves que no pueden ser controladas, se puede considerar la embolización de la arteria renal renal transcatéter.

　　5、Tratamiento de la infección

　　La infección del tejido renal renal y la infección intracística son las principales complicaciones de la enfermedad, generalmente se debe aplicar el principio de la combinación de antibióticos.

　　6、Tratamiento de la litiasis del tracto urinario superior

　　Tratar según el principio de tratamiento de las piedras urinarias según la ubicación y el tamaño.

　　7、Tratamiento de la hipertensión arterial

　　Isquemia renal y renina-Angiotensina-La activación del sistema mineralcorticoide es la principal causa de la hipertensión arterial, y se debe elegir medicamentos hipotensores en consecuencia.