다囊肾

　　다囊肾은 신장의 피질과 측질에 여러 개의 졸도가 나타나는 유전성 신장 질환으로, 다囊肾은2가 있습니다. 한 가지는 자전성 독립 유전자형으로, 일반적으로 성인이 되어서 증상이 나타납니다. 또 다른 하나는 자전성隐性 유전자형으로, 일반적으로 어린이에서 증상이 두드러지게 나타납니다. 다囊肾의 정확한 원인은 아직 명확하지 않으며, 어떤 요인과 관련이 있을까요?

　　90％ADPKD 환자의 이상 유전자는16호 색체의 짧은 부분, ADPKD로 불립니다.1유전자가 있으며, 유전자 제품도 명확하지 않습니다. 이 영역의 많은编码 유전자가 밝혀지고 복제되었으며, 앞으로는 ADPKD1확인될 수 있습니다. 또한10％에 이르는 환자의 이상 유전자는4호 색체의 짧은 부분, ADPKD로 불립니다.2기전, 그编码제품도 명확하지 않습니다. 두 그룹은 발병, 고혈압 발생 및 기능衰竭기 진입 연령이 다릅니다.

　　이 질환의 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. 대부분 성인 이후에 증상이 나타나지만, 태아 기간부터 시작됩니다. 졸도는 근뇌소에서 시작되며, 액성성은 원점에 따라 다릅니다. 원발성 졸도에서는 졸도 내 나트륨, 크레아티닌, 우레아 등의 성분이 있습니다.+나트륨, 크레아티닌, 우레아 등과 혈액 내와 유사합니다.+CI-H+원점이 원발성 졸도에서는 졸도 내 나트륨, 크레아티닌, 우레아 등이 있습니다.+나트륨, 크레아티닌, 우레아 등과 혈액 내와 유사합니다.+농도가 낮습니다.-H+나트륨, 크레아티닌, 우레아 등의 농도가 높습니다.

　　다囊肾 환자의 근뇌소囊 내 상피세포의 비정상적 증식은 ADPKD의 명확한 특징 중 하나로, 불완전히 성숙하거나 재발달 상태에 있으며, 박테리아의 성숙 발달 조절에 장애가 있음을 강하게 시사합니다. 이 세포는 미숙한 상태에 있으며, 따라서 강력한 증식성을 보입니다. 이 세포의 이동 이상은 ADPKD의 또 다른 명확한 특징으로, 세포 이동과 밀접하게 관련된 나트륨, 크레아티닌, 우레아 등의 농도가 높습니다.+-K+-ATP ase의 하위 단위 조합, 분포 및 활성 표현의 변화. 세포 신호 전달 이상 및 이온 이동 채널의 변화. 세포 외 기질의 비정상적인 증식은 ADPKD의 세 번째 명확한 특징입니다.

　　현재 많은 연구가 이러한 이상이 세포 성장과 관련된 활성 인자의 참여와 관련이 있음을 입증했습니다. 하지만 핵심적인 이상 단계와 경로는 명확하지 않습니다. 결론적으로, 유전자 결함으로 인한 세포 성장 변화와 간질 형성 이상은 병리학의 중요한 발병 기전 중 하나입니다.

　　다囊腎 환자는 어린 시절 신장 크기와 형태가 정상적이거나 약간 크며, 나이가 들면서 졸각의 수와 크기가 점차 증가하고 커집니다. 많은 경우40～50세 때 신장 부피가 적절한 정도로 증가한 후 증상이 나타납니다. 병리학이 적시에 치료를 받지 않으면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다:

　　1신장 결석

　　이 병리학의 요통은 일반적으로 가볍게 통증이며, 통증이 극심한 통증과 현미경 혈尿가 동반되면 신장 결석이 동반되고 있음을 시사합니다.

　　2다른 장기의 다발성 졸각

　　중년에 발견된 ADPKD 환자 중 약 절반은 다囊성간이 있습니다.60세 이후로70％， 일반적으로 발전이 느리다고 생각되며, 다囊성신보다 늦게 나타납니다.10년대에 졸각은 루트의胆管 확장으로 형성되며, 또한, 간장 및 난소도 졸각이 동반될 수 있으며, 대장憩실의 동반률도 높습니다.

　　3뇌동맥막 혈관종

　　이 혈관종을 동반하는 환자는10％～40％，혈관종 파열, 뇌출혈 등 추가 검사에서 발견되며, 또한, 흉主动脉암 및 심장瓣膜 질환(예: 박폐不全 및 탈락)도 비교적 흔하며, 아기형 다囊腎에서는 복맥 고혈압과 폐포 발달 부족이 동반될 수 있습니다.

　　다囊腎 환자는 어린 시절 신장 크기와 형태가 정상적이거나 약간 크며, 나이가 들면서 졸각의 수와 크기가 점차 증가하고 커집니다. 많은 경우40～50세 때 신장 부피가 적절한 정도로 증가한 후 증상이 나타납니다. 주요 증상은 양쪽 신장 부두, 신장 부위 통증, 혈尿 및 고혈압 등입니다. 아래에서 병리학의 일반적인 증상에 대해 자세히 설명하겠습니다:

　　1신장 부두

　　양쪽 신장 질환의 진행이 불균형적이며, 크기가 다르며, 후기에는 양쪽 신장이 전체 장의를 차지할 수 있으며, 신장 표면에는 많은 졸각이 있어 신장의 형태가 불규칙적이고, 불균형적이며, 질감이 더 단단합니다.

　　2신장 부위 통증

　　이는 중요한 증상으로, 대부분 요통이나 백색을 가진 가슴 통증이나 경련이며, 때로는 극심한 통증이나 복통이 있을 수 있습니다. 통증은 신체 활동, 오랜 시간 걸어다니기, 오랫동안 앉는 등으로 악화될 수 있으며, 침대에 누워 있으면 줄어들 수 있습니다. 신장 내 출혈, 결석 이동 또는 감염도 갑작스러운 극심한 통증의 원인이 될 수 있습니다.

　　3혈尿

　　약 반수의 환자가 현미경 혈尿를 나타내며, 발작성으로 시력 혈尿가 있을 수 있습니다. 이는 졸각벽 혈관이 파열된 것으로 인해, 출혈이 많을 때 혈소판 덩어리가 요도를 통해 통증을 유발할 수 있습니다. 혈尿는 백혈구尿 및 단백질尿와 함께 나타나며, 단백질尿량은 적으며, 일반적으로1.0g/d, 신장 내 감염 시 부종이 명확하게 나타나고, 혈尿가 심화되며, 요통이 발열과 함께 나타납니다.

　　4고혈압

　　ADPKD의 일반적인 증상으로, 혈청肌가리농소가 증가하기 전에 약 반수가 고혈압을 나타냅니다. 이는 졸각이 주변 조직을 압박하여-renin을 활성화하기 때문입니다.-혈관 톤-알데스론 시스템과 관련된, 최근10년대, Graham PC, Torre V, Chapman AB 등이 병변 내 정상 조직,囊肿 근처 간질 및囊肿 상피세포의 렌인 그룹이 증가하고, 렌인 분비가 증가하며, 이는囊肿 성장과 고혈압 발생과 밀접한 관련이 있습니다. 다시 말해, 고혈압이 나타나면囊肿 성장이 빨라지며, 예후에 직접 영향을 미칠 수 있습니다.

　　5、신기능 부전

　　이 질환은 결국 신기능 부전이 발생하게 됩니다. 일부 경우 청소년기에 신부전이 나타날 수 있으며, 일반적으로40세 이전에는 신기능 감소가 드물습니다.70세에까지는 약 절반의 환자가 신기능을 유지할 수 있지만, 고혈압 환자는 신부전으로 이어지는 과정이 크게 단축되며, 일부 환자도 있습니다.80세에까지는 신기능을 유지할 수 있습니다.

　　6、다囊성간

　　중년에 발견된 ADPKD 환자 중 약 절반은 다囊성간이 있습니다.60세 이후로70％， 일반적으로 발전이 느리다고 생각되며, 다囊성신보다 늦게 나타납니다.10연대,囊肿는 혼란된胆管 확장으로 형성됩니다. 그리고 간장 및 卵巣도囊肿가 발생할 수 있으며, 대장憩실의 합병률이 높습니다.

　　다囊성신의 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. 대부분 성인 이후에 증상이 나타나지만, 태아기부터 형성되기 시작합니다. 그렇다면 이 질환을 어떻게 예방해야 하나요? 아래에 소개합니다.

　　1、감기 예방

　　다囊성신을 앓고 있는肾病 환자는 심리적으로 매우 아픔을 느낍니다. 다른肾病와 달리, 다囊성신은 평생 동안 동반되는 유전성 질환으로, 평생 동안 동반되어야 합니다. 가장 주의를 기울이고, 가족의 배려와 관리가 많다 하더라도,囊肿가 계속 팽창하는 실제 현실을 막을 수 없습니다. 이때, 감기, 특히 반복적인 감기는 다囊성신 환자의 신 손상을 더욱 심화시키며, 눈물을 더욱 많이 흘리는 악화 작용을 일으키며, 신기능 손상의 진행을 가속화할 수 있습니다.

　　2、식사를 잘 조절

　　다囊성신 환자의 합리적인 식사는 신기능 악화를 조절하는 데 매우 중요합니다. 낮은 나트륨 식사를 하루에2～3나트륨을 적게 먹고, 칼륨, 인산을 포함한 식사를 적게 먹어야 하며, 단백질, 지방을 적게 먹고, 비타민과 식물성 섬유질이 풍부한 식사를 많이 먹어야 하며, 배변을 원활하게 유지해야 합니다.

　　3、외상을 예방

　　다囊성신의囊肿가 지속적으로 불규칙하게 팽창하면,囊肿 내압이 지속적으로 증가하여 환자의 양신도 지속적으로 커지고, 복부 내압이 증가합니다. 이때 어떤 작은 외상, 예를 들어, 염좌, 충격, 추락 등이 복부 내압을 증가시키거나 외상력이 팽창한囊肿에 직접 충격을 가하며, 고압囊肿가 파열되고 출혈하는 것을 촉진하여 감염을 유발할 가능성이 높습니다.

　　4、혈압을 잘 조절

　　绝大多数의 다囊성신 환자는 기능 손상 이전에 고혈압이 나타나며, 우리는 이를 다囊성신 발병으로 인식합니다: 고혈압의 발생은 신기능 손상을 가속화하며, 고혈압은 또한 심혈관에 손상을 가하며, 다囊성신이 동맥류 출혈로 인한 중风 등의 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 따라서 혈압을 잘 조절하여 신기능 악화의 속도를 지연시키고 합병증을 예방하는 것이 매우 중요합니다.

　　다囊성신은 신부위에서 발생하는 드문 질환으로, 일반적으로 이 질환은 다음과 같은 검사가 필요합니다:

　　1. 실험실 검사

　　1、尿液검사

　　빈번히 점액우(94%)、혈우(43％) 단백질尿液(93％) 튜브尿液(11％), 배尿 중比重이1.010다음과 같은 경우40％, 고름이 있는 경우 배尿 검사에서大肠杆菌 등이 발견될 수 있으며, 후기에는 신장 기능不全이 일반적입니다.

　　2혈액 검사

　　감염이 동반되면 혈액 검사에서 백혈구 수가 증가하고, 중성구 수가 증가하며, 후기 신장 기능不全 시 우륨, 크레아티닌이 증가합니다.

　　2. 영상 검사

　　1영상 검사

　　이는 일반적인 검사 방법으로, X선 복부 평면 검사, CT와 MRI 검사, 촬영 검사[정맥 신장 방광造影(IVP), 신우 신장 방광造影, 방사성 핵소 신장造影] 등이 포함됩니다. 병리학적 신장 방광 검사를 통해(신장 배출 기능이 부족할 때는 후진造影이 필요합니다) 초기에 신장 방광이囊肿로 압박당하여 신장 방광 끝이 반월형 변형을 보이는 것을 발견할 수 있습니다. 후기에는 신장 방광과 신장 방광이 확장되고, 신장 방광이 넓어지고 경계가 명확합니다. 다른 검사에서는 복부 X선 평면 사진에서 양쪽 신장의 크기 변화가 명확하게 나타나며,囊肿와 칼슘화의 그림자가 나타납니다.

　　CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않습니다. 그 이유는 방사선량이 많고 비용이 비싸기 때문입니다. 그러나 그 장점은 조직의 다른 밀도를 보여주고, 생리 구조 상태를 자세히 제공한다는 것입니다. CT는 병리학적 위치와 성질을 더 명확히 보여주며, 도움이 되는 검사 방법입니다. 이는 침습적인 후진과 전진 신장 방광造影을 대체하고 있습니다. MRI는 CT와 마찬가지로, 조직의 밀도를 더 명확히 보여주며, 장애 원인과 병리학적 성질을 명확히 보여줍니다.

　　2초음파 검사

　　초음파 검사는 신장 방광과 신장 방광 확장을 진단하는 데 매우 효과적입니다. 이는 신장의 캡시성 변화와 신장 방광 축적을 진단하는 우선 검사 방법입니다. 이는 무创伤성 검사이며, 신장의 캡시성 변화를 진단하는 데 매우 민감하며, 복잡한 신장 검사에 적합합니다. 초음파 검사는 신장 크기 증가,囊肿,신장 방광과 신장 방광의 일반적인 변형을 발견할 수 있으며,囊肿벽이 두꺼워지거나 여러 정도의 칼슘화와 장애가 있습니다. 초음파는 병리학적 진단에도 사용될 수 있습니다.

　　복잡한 신장은 유전성 신장 질환 중 하나로, 병리학적 증상은 드물지 않습니다. 환자가 더 나은 회복을 위해 도움이 되기 위해, 환자는 다음과 같은 식사 권장 사항을 주의해야 합니다:

　　식사 주의사항 1

　　저지방 음식을 많이 먹으세요:鲤鱼,鲟鱼,比目鱼,게,게,새우,牡蛎,아스파라거스,감자,채소,호박,토마토,브로콜리,양배추,오이,녹색파,당근,백색파,밥,파스타,咸苏打饼干,cornstarch 등.

　　식사 주의사항 2

　　신장病患者은 칼슘이 많은 음식을 적게 먹어야 합니다:花生,核桃,대虾,해산물,黄花鱼,沙丁鱼,육수,빈혈,빈혈,간,신장,뇌,달걀,버터,치즈,우유 등.

　　식사 주의사항 3

　　칼륨이 많은 음식을 많이 먹으세요: 바나나, 그레이프프루트, 호박,杏, 오렌지,哈密瓜,따뜻한 멜론, 건조한红枣, 채콤나물, 무, 콩나물, 채소, 콜라드, 오이, 마늘, 대파, 청추, 아스파라거스, 감자, 감자, 버섯, 향椿,莲花,榨菜,黄花菜, 건조한花生, 차, 식초, 밀가루 등.

　　현재 질병의 발전을阻止할 수 있는 방법은 없습니다. 질병의 발전을 빨리 발견하고 합병증의 발생과 발전을 방지하며, 발생한 합병증을 정확하게 치료하는 것이 매우 중요합니다.

　　1일반 치료

　　일반적으로 환자가 다囊肾을 진단받은 후, 먼저 밝은 마음가짐을 유지해야 하며, 환자의 일상 생활에 영향을 미치지 않는다면, 일상 생활에서 절대로나 많이 먹지 않거나 먹지 말아야 할 소금, 고추 등 자극적인 음식을 피하고, 생활 패턴을 규칙적이고 평온하게 유지해야 합니다. 환자의 일상 생활에 영향을 미치는 경우, 위의 몇 가지 사항을 주의해야 하며, 치료를 받아야 하며, 가능한 빨리 치료를 받는 것이 좋습니다. 그렇지 않으면 신부전이나 요도증후군으로 발전하여 시간이 지남에 따라 치료가 더 어려워집니다.

　　2囊肿去顶减压术

　　이 수술은囊肿가 신질소에 미치는 압박을 완화하고, 대부분의 잔여 신세포를 압박과 추가적인 손상으로부터 보호하며, 신혈관 부족 상태가 일부 개선되고, 일부 신기능 세포가 회복되어 질환의 발전을 지연시킵니다. 수술의 성공적인关键是 수술을 가능한 빨리 시행하고,囊肿减压를 완전히 수행하고, 작은囊肿와 깊은囊肿의减压를 포기하지 않는 것입니다. 양쪽 모두 수술을 받아야 하며, 일반적으로 양쪽 수술의 간격은 반년 이상입니다. 후기 병리에서 신기능 손상이 있거나 요도증후군이 있으면, 고혈압이 동반되는与否에 관계없이,减压 치료는 의미가 없으며, 수술의 충격은 질환을 더욱 악화시킬 수 있습니다.

　　3透析 및 이식

　　결막성 신부전이 발생하면, 즉시透析 치료를 받아야 하며, 첫 번째로 혈액透析을 선택합니다. 다囊肾의 신이식 생존율은 다른 이유로 수술을 받은 사람들과 유사하지만, 동시에 발생하는 질환으로 인해 수술 후 처리의 어려움을 증가시키고, 이식 효과를 저해합니다.

　　4혈尿 치료

　　혈尿가 발생하면, 원인을 빠르게 명확히 하여 치료하는 것 외에도 활동을 줄이거나 누워 휴식을 취해야 합니다. 동透析나 곧 동透析을 받을 환자가 반복적으로 심각한 무법한 혈尿가 발생하면, 케이터링 신경 동맥栓塞술을 고려할 수 있습니다.

　　5감염 치료

　　신질소 감염과囊肿 내 감염은 병의 주요 합병증으로, 일반적으로 항생제를 병용하여 치료합니다.

　　6합병 상尿도 결석 치료

　　결석 위치 및 크기에 따라 요도 결석 처리 원칙에 따라 치료합니다.

　　7고혈압 치료

　　신혈관 부족과 렙틴-혈관 톤-알도스테론 시스템의 활성화는 고혈압 발생의 주요 원인이며, 이에 따라 항혈압제를 선택해야 합니다.