Ποικίλη νεφρός

　　Polycystic kidney disease is a hereditary kidney disease in which multiple cysts appear in the cortex and medulla of the kidneys, characterized by the presence of numerous cysts of varying sizes in the renal parenchyma, with large cysts that can be very large and small cysts that can only be seen with the naked eye, causing the entire kidney volume to increase and the surface to present uneven cystic protuberances. The fluid inside the cyst is pale yellow serous fluid, and sometimes it can be dark brown or reddish-brown due to bleeding. Polycystic kidney disease has two types: autosomal recessive inheritance type (infantile type) polycystic kidney disease and autosomal dominant inheritance type (adult type) polycystic kidney disease. Polycystic kidney disease (polycystic kidney disease, PKD) is a common hereditary kidney disease, mainly manifested by the presence of multiple cysts of varying sizes in both kidneys, with progressive enlargement of cysts, eventually destroying the kidney structure and function, leading to end-stage renal failure.2types, one is autosomal dominant inheritance type, which generally appears in adulthood, and the other is autosomal recessive inheritance type, which generally manifests in infants. The exact cause of polycystic kidney disease is not yet clear, so what factors are related to it?

　　90％ of ADPKD patients have abnormal genes located16chromosome short arm, known as ADPKD1genes, and the gene products are not yet clear. Many coding genes in this region have been elucidated and cloned, and it is expected that in the near future, ADPKD1can be identified. There are also10％ of patients have abnormal genes located4chromosome short arm, known as ADPKD2gene, and the encoded product is also unclear. The two groups differ in the age of onset, the appearance of hypertension, and the age at which renal failure occurs.

　　The exact etiology of this disease is not yet clear. Although most symptoms appear after adulthood, the formation of cysts begins in the fetal stage. Cysts originate from renal tubules, and their fluid nature varies depending on the site of origin, with those originating from the proximal tubules containing substances such as Na+, K+, CI-, H+, creatinine, urea, and other substances are similar to those in plasma. If originated from the distal part, the fluid in the cyst contains Na+, K+concentration is lower, CI-, H+, creatinine, urea, and other substances are higher than normal.

　　The abnormal proliferation of renal glomerular epithelial cells in polycystic kidney disease patients is one of the significant characteristics of ADPKD, which is in an immature or redeveloped state, strongly suggesting a disorder in the developmental maturation regulation of bacteria, causing cells to be in an immature state, thus showing strong proliferative capacity. The abnormal transport of these cells is another significant feature of ADPKD, characterized by high concentrations of Na, creatinine, urea, and other substances.+-K+-Η αλλαγή της σύνθεσης, της κατανομής και της έκφρασης της δραστικότητας των υποοντομορίων της ATP ase. Η ανωμαλία της μεταφοράς σηματοδοσίας των κυττάρων και η αλλαγή των ιόντων μεταφοράς καναλιών. Η ανωμαλία της υπερπλασίας του εξωκυτταρικού ιστού είναι η τρίτη σημαντική χαρακτηριστική ανωμαλία της ADPKD.

　　Πολλές έρευνες έχουν αποδείξει ότι αυτές οι ανωμαλίες συμμετέχουν σε ενεργά παράγοντες που σχετίζονται με την ανάπτυξη των κυττάρων. Ωστόσο, οι κρίσιμες ανωμαλίες και οι διαδρομές δεν είναι σαφείς. Συνοψίζοντας, η αλλαγή της ανάπτυξης των κυττάρων και η ανωμαλία της διαδικασίας της μεσenchυματικής ανάπτυξης λόγω της γενετικής ανωμαλίας είναι μια από τις κύριες μηχανισμούς της νόσου.

　　Οι ασθενείς με πολυκυστική νεφροπάθεια έχουν κανονικές ή ελαφρώς μεγαλύτερες διαστάσεις των νεφρών κατά την παιδική ηλικία, καθώς η ηλικία μεγαλώνει, ο αριθμός και η διάσταση των κύστεων αυξάνονται συνεχώς, η πλειοψηφία των περιπτώσεων φτάνει στο40～5Το έτος, η αύξηση του όγκου των νεφρών φτάνει σε ένα σημαντικό επίπεδο πριν από την εμφάνιση συμπτωμάτων. Αν η νόσος δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μπορεί να προκαλέσει τις παρακάτω επιπλοκές:

　　1、πέτρας του νεφρού

　　Οι μύες πόνου της νόσου είναι συνήθως λεπτομερείς, όταν εμφανίζεται κολικός πόνος και ορατή αιμορραγία, υποδηλώνει τη συμβολή πελεκίτιδας.

　　2、πολυκυστική κύστη άλλων οργάνων

　　Οι ασθενείς με ADPKD που ανακαλύπτονται στην ενήλικη ζωή, περίπου το ήμισυ έχουν πολυκυστική ηπατίτιδα60 ετών μετά70%，γενικά θεωρείται ότι η ανάπτυξή της είναι αργή και η πολυκυστική νόσο των νεφρών είναι αργή10Το έτος, οι κύστης είναι η επέκταση του αγγειακού αγωγού του λοβού, επιπλέον, η παχυσαρκία και οι ωοθήκες μπορεί να συμβεί κύστη, η συχνότητα της στένωσης του εντέρου είναι επίσης υψηλή.

　　3、αγγειαμώνας της βασικής αρτηρίας του εγκεφάλου

　　Οι ασθενείς με συγγενή αγγειαμώνα10％～40％，συνήθως λόγω ρήξης αγγειαμών, εγκεφαλικής αιμορραγίας, επιπλέον έλεγχος ανακαλύφθηκε, καθώς και η στενία της αορτής και η νόσος της καρδιακής βαλβίδας (όπως η ανεπαρκής κλείσιμο και η πτώση) είναι πιο συχνές, στην πολυκυστική νεφροπάθεια του παιδιού, μπορεί να συνοδεύεται από υψηλή πίεση του φλέβων του ήπατος και ανεπαρκή ανάπτυξη των αεροκυττάρων.

　　Οι ασθενείς με πολυκυστική νεφροπάθεια έχουν κανονικές ή ελαφρώς μεγαλύτερες διαστάσεις των νεφρών κατά την παιδική ηλικία, καθώς η ηλικία μεγαλώνει, ο αριθμός και η διάσταση των κύστεων αυξάνονται συνεχώς, η πλειοψηφία των περιπτώσεων φτάνει στο40～50 ετών, η αύξηση του όγκου των νεφρών φτάνει σε ένα σημαντικό επίπεδο πριν από την εμφάνιση συμπτωμάτων, η κύρια εκδήλωση είναι η αύξηση του όγκου των δύο νεφρών, οι πόνους της νεφρικής περιοχής, αιμορραγία και υπέρταση κ.λπ. Ακολουθεί μια συγκεκριμένη εισαγωγή στα συχνά συμπτώματα της νόσου:

　　1、αύξηση του νεφρού

　　Η προοδευτική ασθένεια των δύο νεφρών είναι ανισομετρική, η διάσταση έχει διαφορές, μέχρι την τελική φάση, τα δύο νεφρά μπορούν να καλύψουν ολόκληρο το απευθείας στόμαχο, η επιφάνεια του νεφρού είναι γεμάτη με κύστης, καθιστώντας το σχήμα του νεφρού ακατάλληλο, ανώμαλο, πιο σκληρό.

　　2、πόνους της νεφρικής περιοχής

　　Είναι σημαντικό σύμπτωμα, συχνά συνοδεύεται από πίεση ή λεπτή δυσάρεστη πλάτη ή σκληρότητα, μερικές φορές δυσάρεστη πλάτη, ο πόνος μπορεί να αυξηθεί με σωματική δραστηριότητα, μακρά διάρκεια περπάτησης, μακρά καθισμό, κ.λπ., μπορεί να ελαττωθεί μετά από ανάπαυση στο κρεβάτι, η αιμορραγία εντός του νεφρού, η κίνηση των πέτρων ή η λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει ξαφνικό σκληρό πόνο.

　　3、αιμορραγία

　　Περίπου η μισή από τις περιπτώσεις εμφανίζουν μικρο αιμορραγία, μπορεί να εμφανιστεί επαναλαμβανόμενη αιμορραγία με ορατό αίμα, η αιτία αυτής είναι η ρήξη των αγγείων της κύστης, η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει κολικό πόνους όταν η μάζα αιμορραγίας περάσει μέσω των ουρητήρων, η αιμορραγία συνοδεύεται συχνά από λευκοκυττάρωση και πρωτεΐνες στην ούρα, η ποσότητα πρωτεΐνης είναι μικρή, συχνά δεν ξεπερνά1.0g/d, κατά τη διάρκεια της ενδοκρινικής λοίμωξης, η ούρα περιέχει πολλές πυώδεις μάζες, η αιμορραγία γίνεται πιο έντονη, οι μύες πόνου συνοδεύονται από πυρετό.

　　4、υπέρταση

　　Η συχνή εκδήλωση της ADPKD, πριν από την αύξηση της κρεατινίνης στο αίμα, περίπου η μισή από τις περιπτώσεις εμφανίζουν υπέρταση, η οποία οφείλεται στην πίεση των κύστεων στους γύρω ιστούς, και την ενεργοποίηση της ρενίνης-Αντιρρευστικότητα-Συστήμα αλδοστερόνης σχετικό, πρόσφατα10Το έτος, ο Graham PC, ο Torre V και ο Chapman AB έχουν επιβεβαιώσει ότι η κανονική οργανική δομή της νόσου, η κοντινή ιστορική περιοχή των κύστεων και οι κύστες της κύστης αυξάνουν τα κύτταρα της ρενίνης και αυξάνουν την έκκριση της ρενίνης, τα οποία είναι στενά συνδεδεμένα με την ανάπτυξη των κύστεων και την υπέρταση, δηλαδή, οι ασθενείς με υπέρταση αυξάνουν την ανάπτυξη των κύστεων, και μπορεί να επηρεάσει άμεσα την πρόγνωση.

　　5、ανεπάρκεια νεφρών

　　Η νόσος θα προκαλέσει τελικά την ανεπάρκεια των νεφρών, με μερικές περιπτώσεις που εμφανίζουν την ανεπάρκεια των νεφρών κατά τη διάρκεια της εφηβείας40 ετών είναι σπάνιο να εμφανιστεί η μείωση της λειτουργίας των νεφρών70 ετών περίπου το ήμισυ μπορεί να διατηρήσει τη λειτουργία των νεφρών, αλλά οι ασθενείς με υπέρταση θα επιταχύνουν σημαντικά τον ρυθμό της μετάβασης στη νεφρική ανεπάρκεια, και υπάρχουν μερικοί ασθενείς80 ετών μπορεί να διατηρήσει τη λειτουργία των νεφρών

　　6、πολυκυστική ηπατίτιδα

　　Οι ασθενείς με ADPKD που ανακαλύπτονται στην ενήλικη ζωή, περίπου το ήμισυ έχουν πολυκυστική ηπατίτιδα60 ετών μετά70%，γενικά θεωρείται ότι η ανάπτυξή της είναι αργή και η πολυκυστική νόσο των νεφρών είναι αργή10Το έτος, οι κύστες προέρχονται από την επέκταση των αγγειακών χρωμοσωμάτων, εκτός από τον πνεύμονα και τον οvary, μπορεί να εμφανιστούν κύστες, η συχνότητα της κοιλιακής κύστης είναι υψηλή.

　　Η ακριβής αιτία της πολυκυστικής νόσου των νεφρών δεν είναι γνωστή. Παρά το γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα μετά την ενήλικη ζωή, η νόσος ξεκινά ήδη στην εμβρυϊκή περίοδο. Τότε πώς θα προλάβουμε αυτή τη νόσο; Ας σας εξηγήσουμε αυτό πώς.

　　1、προφύλαξη από κρυοπάθεια

　　Οι ασθενείς με την νόσο της πολυκυστικής νόσου των νεφρών είναι πολύ πονηροί, γιατί είναι μια κληρονομική νόσος που διαρκεί όλη τη ζωή, πρέπει να την ακολουθεί για όλη τη ζωή, ακόμα και αν είναι εξαιρετικά προσεκτικοί και οι οικογένειες τους είναι πολύ καλοί, δεν μπορούν να αποτρέψουν την συνεχή ανάπτυξη των κύστεων. Σε αυτή τη φάση, αν ο ασθενής πάρει κρυοπάθεια, ειδικά αν πάρει κρυοπάθεια που επαναλαμβάνεται συχνά, θα κάνει τη βλάβη των νεφρών του ασθενούς να επιδεινωθεί περισσότερο, και θα επιταχύνει την πρόοδο της βλάβης της λειτουργίας των νεφρών.

　　2、έλεγχος της διατροφής

　　Η λογική διατροφή των ασθενών με πολυκυστική νόσο των νεφρών είναι πολύ σημαντική για τον έλεγχο της επιδείνωσης της λειτουργίας των νεφρών. Χρησιμοποιώντας χαμηλού αλατιού διατροφή κάθε μέρα2～3Είναι καλύτερο να χρησιμοποιείτε λιγότερο αλάτι, να μειώνετε την κατανάλωση τροφών με κάλιο και φωσφόρο, να ακολουθείτε χαμηλού πρωτεΐνης και λιπαρών διατροφής, να καταναλώνετε περισσότερες τροφές πλούσιες σε βιταμίνες και φυτικές粗纤维, και να διατηρείτε την ομαλή εκκένωση των κόλπων.

　　3、προφύλαξη από τραυματισμούς

　　Οι κύστες της πολυκυστικής νόσου των νεφρών συνεχίζουν να μεγαλώνουν, κάτι που θα προκαλέσει συνεχή αύξηση της πίεσης εντός των κύστεων, αναγκάζοντας τα δύο νεφρά του ασθενούς να μεγαλώνουν συνεχώς και να αυξάνουν την πίεση εντός της κοιλιάς. Σε αυτή τη φάση, οποιαδήποτε μικρή τραυματισμός, όπως τραυματισμός από τραυματισμό, τραυματισμό από πτώση, κ.λπ., θα αυξήσει την πίεση εντός της κοιλιάς ή θα επιφέρει άμεση επίθεση εξωτερικής δύναμης στις μεγαλύτερες κύστες, προκαλώντας τη ρήξη των κύστεων με υψηλή πίεση και αιμορραγία, και είναι πολύ εύκολο να προκαλέσει λοίμωξη.

　　4、έλεγχος της πίεσης του αίματος

　　Η πλειοψηφία των ασθενών με πολυκυστική νόσο των νεφρών εμφανίζουν υπέρταση πριν από την βλάβη της λειτουργίας των νεφρών, την ονομάζουμε νόσο πολυκυστικών νεφρών που έχει εκδηλωθεί: η εμφάνιση της υπέρτασης θα επιταχύνει τη βλάβη της λειτουργίας των νεφρών, και η υπέρταση θα προκαλέσει επίσης βλάβη στις καρδιακές και αγγειακές αρτηρίες, θα υπάρξουν σοβαρές επιπλοκές όπως η ρήξη της ανeurυσματικής κύστης του αγγειακού κύστη και η αιμορραγία που προκαλεί εγκεφαλικό επεισόδιο, κ.λπ., οπότε η καλή ρύθμιση της πίεσης του αίματος είναι κρίσιμη για την επιβράδυνση της ταχύτητας της επιδείνωσης της λειτουργίας των νεφρών και την πρόληψη των επιπλοκών.

　　Η πολυκυστική νόσος των νεφρών είναι μια λιγότερο συχνή νόσος που εμφανίζεται στα νεφρά, γενικά η νόσος αυτή απαιτεί τις εξής εξετάσεις:

　　1. Έλεγχος εργαστηριακός

　　1、έλεγχος ούρων

　　συχνά ούρημα με πυώδη υγρά (94%%), ούρημα με αίμα (43％)、蛋白尿(93％)、管型尿(11％)，尿比重在1.010以下者占40％，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　2、血液检查

　　伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　二、影像学检查

　　1、影像学检查

　　包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　2、超声波检查

　　超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

　　多囊肾是一类遗传性的肾病，本病临床并不少见，为了帮助患者能够更好的恢复，建议患者应该注意下面的饮食建议：

　　饮食注意事项一

　　多吃低脂肪的食物：鲤鱼、鲟鱼、比目鱼、蛤肉、蟹肉、虾、牡蛎、芦笋、茄子、鲜扁豆、莴苣、豌豆;土豆、菠菜、南瓜、西红柿、卷心菜、花椰菜、黄瓜、绿辣椒、胡萝卜、白箩卜、大米、面包、通心粉、咸苏打饼干、玉米粉等。

　　饮食注意事项二

　　肾病患者应该少吃含磷高的食物：花生、核桃、对虾、带鱼、黄鱼、沙丁鱼、肉汤、瘦猪肉、瘦牛肉、猪肝、肾脏、脑、鸡蛋、奶油、奶酪、牛奶等。

　　Σημεία προσοχής στη διατροφή τριών

　　Πρέπει να καταναλώνετε περισσότερα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο: μπανάνα, κόκκινο κρασί, κίτρινη κούπα, αμύγδαλα, πορτοκάλι, αμυγδαλένιο, γλυκό κουκουνάρι, γλυκό κουκουνάρι, ξηροί κόκκοι, σπανάκι, κόλιανδρο, βραζιλινό φασόλι, σπανάκι, σέλινο, σέλινο, κουνουπίδι, ντομάτα, κόκκινο κουνουπίδι, κίτρινο κουνουπίδι, ρύζι, ψωμί, μακαρόνια, αλάτι και αλάτι σόδα, καλαμπόκι, κ.λπ.

　　Προς το παρόν δεν υπάρχει καμία μέθοδος που μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου. Η έγκαιρη ανακάλυψη, η πρόληψη και η ανάπτυξη των επιπλοκών, η έγκαιρη και σωστή θεραπεία των ήδη υπάρχοντων επιπλοκών είναι κρίσιμη.

　　1、Γενική θεραπεία

　　Συνήθως, όταν ο ασθενής ανακαλύπτει την πολυκυστική νόσο, πρέπει πρώτα να διατηρήσει μια αισιόδοξη διάθεση, αν δεν έχει επηρεάσει τη καθημερινή ζωή του ασθενούς, πρέπει να προσέξει να μην τρώει ή να τρώει λιγότερο από το αλατισμένο, πικάντικο και άλλα ερεθιστικά τρόφιμα, να διατηρήσει τακτική ρουτίνα, να διατηρήσει την ψυχραιμία και την αισιόδοξη διάθεση. Αν επηρεάσει τη καθημερινή ζωή του ασθενούς, πρέπει να προσέξει τα παραπάνω, και πρέπει να λάβει θεραπεία, και η όσο το δυνατόν νωρίτερη θεραπεία είναι καλύτερη, αλλιώς, αν αφήσει την ανάπτυξη της νόσου να προχωρήσει στην οξέα ουραιμία, είναι πολύ αργά.

　　2、Αφαίρεση κεφαλής και μείωση της πίεσης της κύστης

　　Η χειρουργική επέμβαση αυτή μειώνει την πίεση της κύστης στο ισώμα του νεφρού, προστατεύει την πλειοψηφία των υπολοίπων νεφρικών μονάδων από το πιέζι και περαιτέρω βλάβη, βελτιώνει την κατάσταση της ανεπαρκούς αιμορραγίας των νεφρών, ανακτά μέρος της λειτουργίας των νεφρικών μονάδων, και επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου. Ο κρίσιμος παράγοντας της επιτυχίας της χειρουργικής επέμβασης είναι η όσο το δυνατόν νωρίτερη εφαρμογή της, η μείωση της πίεσης της κύστης πρέπει να είναι πλήρης, δεν πρέπει να παραλείπεται η μείωση της πίεσης των μικρών και βαθιών κύστεων. Και τα δύο μέρη πρέπει να χειρουργηθούν, η διάρκεια του διαστήματος μεταξύ των δύο χειρουργικών επεμβάσεων είναι πάνω από έξι μήνες. Οι περιπτώσεις της νόσου στην τελευταία φάση, αν υπάρχει βλάβη της λειτουργίας του νεφρού στο στάδιο της οξέως ουραιμίας, ανεξάρτητα από το αν υπάρχει υπέρταση ή όχι, η θεραπεία με μείωση της πίεσης είναι άχρηστη, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση.

　　3、Dialύση και Μεταμόσχευση

　　Όταν εισέλθει στη τελική φάση της νόσου της ουροδότιδας λειτουργίας, πρέπει να διεξάγεται αμέσως dialύση, η αιμοδυναμική dialύση είναι η προτιμώμενη επιλογή. Η επιβίωση της μεταμόσχευσης του πολυκυστικού νεφρού είναι ίση με εκείνη που προκύπτει από άλλες αιτίες, αλλά λόγω των συνοδευτικών ασθενειών, αυξάνεται η δυσκολία της μεταμοσχεύσης μετά της χειρουργικής επέμβασης, επηρεάζοντας την αποτελεσματικότητα της μεταμόσχευσης.

　　4、Θεραπεία αιμορραγίας του ούρων

　　Όταν εμφανιστεί αιμορραγία του ούρων, εκτός από την ταχεία διευκρίνιση της αιτίας και την παροχή θεραπείας, πρέπει να μειώσει την δραστηριότητα ή να παραμείνει στο κρεβάτι. Οι ασθενείς που έχουν υποστεί dialύση ή πρόκειται να υποστεί dialύση, αν εμφανιστούν επαναλαμβανόμενες σοβαρές και μη ελεγχόμενες αιμορραγίες του ούρων, μπορεί να λάβει υπόψη τη χειρουργική栓塞ία της αρτηρίας του νεφρού μέσω καναλιού.

　　5、Λοίμωξη θεραπείας

　　Η λοίμωξη του ισώματος του νεφρού και η λοίμωξη μέσα στην κύστη είναι οι κύριες επιπλοκές της νόσου, γενικά χρησιμοποιείται η συνδυασμένη χρήση αντιβιοτικών ως αρχή.

　　6、Θεραπεία μερικής ουρολιθικής ασθένειας

　　Θεραπεύστε σύμφωνα με τους κανόνες της θεραπείας των ουρολιθών ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος των ουρολιθών.

　　7、Υπερτασική θεραπεία

　　Ανεπαρκής αιμορραγία των νεφρών και η ρενίνη-Αντιρρευστικότητα-Η ενεργοποίηση του συστήματος αλδοστερόνης είναι η κύρια αιτία της υπέρτασης, πρέπει να επιλέξετε τα φάρμακα για τη μείωση της υπέρτασης με βάση αυτό.