Renomegalia

　　La cisti polmonare renale è una malattia renale ereditaria in cui la corteccia e la medulla renale presentano numerose cisti. La cisti polmonare renale ha2

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　　L'etologia esatta di questa malattia è ancora不清楚。Nonostante la maggior parte dei sintomi si manifesti dopo l'adolescenza, inizia a formarsi già nel periodo fetale. Le cisti si originano nei tubuli renali e la natura del loro liquido varia a seconda della loro origine, con componenti come Na++-+++-+

　　L'iperproliferazione delle cellule epiteliali intracapsulari dei pazienti con cisti renali polmonari è una delle caratteristiche significative dell'ADPKD, che si trova in uno stato di maturazione incompleta o riattivazione, suggerendo fortemente un difetto nel controllo dello sviluppo e della maturazione batterica, che mantiene le cellule in uno stato immaturo, mostrando una forte proliferazione. L'anomalia del trasporto cellulare è un'altra caratteristica significativa dell'ADPKD, che si manifesta con concentrazioni elevate di Na, creatinina, urea e altri.+-K+-Cambiamenti nella combinazione, distribuzione e espressione dell'attività delle subunità di ATP ase. Anomalie nella trasmissione del segnale cellulare e cambiamenti nei canali di trasporto degli ioni. L'iperplasia anormale del matrice extracellulare è la terza caratteristica significativa dell'ADPKD.

　　Molti studi attuali hanno dimostrato che questi difetti hanno la partecipazione di fattori di attivazione della crescita cellulare correlati. Ma i passaggi chiave e le vie di questo difetto non sono chiari. In sintesi, le modifiche della crescita cellulare e la formazione di tessuto connettivo anormale causate dal difetto genetico sono una delle principali meccanismi di insorgenza della malattia.

　　I pazienti con nefropatia cistica congenita hanno dimensioni renali normali o leggermente più grandi durante l'infanzia, man mano che invecchiano, il numero e la dimensione delle cisti aumentano gradualmente e continuamente, la maggior parte dei casi raggiunge40~50 anni di età, la crescita del volume renale raggiunge un certo grado prima di manifestarsi. Se questa malattia non viene trattata in tempo, può portare a complicazioni come segue:

　　1e calcoli renali

　　Il dolore lombare di questa malattia è generalmente un dolore acuto, quando si verifica il dolore acuto e l'ematuria macroscopica, suggerisce la complicanza di calcoli renali.

　　2e cisti multiorganiche in altri organi

　　I pazienti con ADPKD scoperti nella mezza età, circa metà hanno la cisti epatica polisica60 anni dopo circa70％， si ritiene che il suo sviluppo sia relativamente lento e che si sviluppi più tardi rispetto alla cisti renale polisica10Anni, le cisti sono formate dall'espansione dei dotti del labirinto cistico, inoltre, il pancreas e gli ovari possono sviluppare cisti concomitanti, la frequenza di incidenza delle diverticoli del colon è anche relativamente alta.

　　3e emangioma del circolo arterioso basale

　　I pazienti con emangiomi concomitanti sono10％~40％, spesso a causa della rottura delle emangiomi, dell'emorragia cerebrale, ulteriori esami sono stati scoperti, inoltre, l'aneurisma aortico toracico e la malattia delle valvole cardiache (come la insufficiente chiusura delle valvole e la prolusione) sono abbastanza comuni, nella nefropatia cistica infantile, possono essere associati a ipertensione portale e malformazione dell'epitelio alveolare polmonare.

　　I pazienti con nefropatia cistica congenita hanno dimensioni renali normali o leggermente più grandi durante l'infanzia, man mano che invecchiano, il numero e la dimensione delle cisti aumentano gradualmente e continuamente, la maggior parte dei casi raggiunge40~50 anni di età, la crescita del volume renale raggiunge un certo grado prima di manifestarsi, i sintomi principali sono l'ingrandimento bilaterale dei reni, il dolore renale, l'ematuria e l'ipertensione, ecc. Di seguito si fa una presentazione dettagliata dei sintomi comuni di questa malattia:

　　1e ingrandimento renale

　　Le lesioni renali bilaterali si sviluppano asimmetricamente, ci sono differenze di dimensioni, fino alla fase avanzata, i due reni possono occupare l'intera cavità addominale, la superficie renale è coperta da molte cisti, rendendo la forma renale irregolare, con picchi e creste, la consistenza è più dura.

　　2e dolore renale

　　È un sintomo importante, spesso è una sensazione di compressione o dolore acuto alla schiena e alla colonna vertebrale, ci possono essere anche dolori acuti, a volte dolore addominale, il dolore può aumentare con l'attività fisica, il cammino prolungato, la seduta prolungata, ecc., può essere alleviato dopo il riposo a letto, l'emorragia renale interna, il movimento dei calcoli renali o l'infezione possono essere cause di dolore acuto improvviso.

　　3e ematuria

　　Circa la metà dei pazienti presenta ematuria microscopica, può esserci ematuria macroscopica episodica, che è dovuta a lacrime nei vasi sanguigni della parete delle cisti, quando il sangue è eccessivo, i coaguli di sangue possono causare coliche renali attraverso l'uretere, l'ematuria è spesso accompagnata da urina con leucociti e proteinuria, la quantità di proteine urinarie è bassa, generalmente non supera1.0g/d, quando c'è infezione renale, l'urina purulenta è evidente, l'ematuria si aggravano, il dolore lombare è accompagnato da febbre.

　　4e ipertensione

　　È una manifestazione comune dell'ADPKD, prima che l'urea serica aumenti, circa la metà dei pazienti sviluppa ipertensione, che è dovuta alla compressione delle cisti delle organi circostanti, all'attivazione dell'enzima di renina-Angiotensina-Il sistema aldosterone è coinvolto, recentemente10Anni, Graham PC, Torre V e Chapman AB hanno tutti confermato che la crescita della normale tessuto renale, l'interstizio adiacente alle cisti e le cellule epiteliali delle cisti contengono più granuli di renina e aumenta la secrezione di renina, che sono strettamente correlati alla crescita delle cisti e alla comparsa dell'ipertensione, in altre parole, i pazienti con ipertensione hanno una crescita più rapida delle cisti, che può influenzare direttamente la prognosi.

　　5、肾功能不全

　　Questa malattia avrà presto insufficienza renale, alcuni casi di insufficienza renale si verificano già durante l'adolescenza, generalmente40 anni prima di avere spesso una riduzione della funzione renale70 anni, anche se circa metà delle persone può mantenere la funzione renale, ma coloro che hanno ipertensione vedono accelerare notevolmente il processo di insufficienza renale, e ci sono anche pazienti singoli80 anni può ancora mantenere la funzione renale

　　6、多囊肝

　　I pazienti con ADPKD scoperti nella mezza età, circa metà hanno la cisti epatica polisica60 anni dopo circa70％， si ritiene che il suo sviluppo sia relativamente lento e che si sviluppi più tardi rispetto alla cisti renale polisica10Anni, le sue cisti sono formate dall'espansione delle vie biliari, in aggiunta, possono svilupparsi cisti pancreatiche e ovariche, e la frequenza di fistole del colon è relativamente alta.

　　La causa esatta della cisti renale polisica non è chiara. Anche se la maggior parte dei sintomi si manifesta dopo l'età adulta, inizia a formarsi già nel periodo fetale. Allora come possiamo prevenire questa malattia? Di seguito vi presenterò una guida.

　　1、预防感冒

　　I pazienti con cisti renali polisiche sono molto sofferenti, perché diversamente da altre malattie renali, la cisti renale polisica è una malattia genetica cronica che deve essere accompagnata per tutta la vita, anche con grande attenzione e cure attenzionali della famiglia, non si può fermare l'espansione continua delle cisti. In questo momento, se si ammala di raffreddore, specialmente se si ammala di raffreddore ricorrente, aumenterà ulteriormente il danno renale dei pazienti con cisti renali polisiche, esercitando un effetto peggiorativo come la neve sulla neve, e accelererà la progressione del danno renale.

　　2、控制好饮食

　　Una dieta razionale per i pazienti con cisti renali polisiche è molto importante per controllare la progressione del danno renale. Adottare una dieta a basso contenuto di sale ogni giorno2～3È preferibile consumare meno sale, mangiare meno cibi ricchi di potassio e fosforo, mantenere una dieta ipoproteica e ipolipidica, mangiare più cibi ricchi di vitamine e fibra crude vegetali, mantenere la regolarità intestinale.

　　3、预防外伤

　　Le cisti renali polisiche continuano a crescere, portando a un aumento costante della pressione intracistica, costringendo i reni del paziente a crescere sempre di più e aumentando la pressione addominale. In questo momento, anche un trauma leggero come lo stiramento, lo schiacciamento o la caduta può aumentare la pressione addominale o l'impatto diretto della forza esterna sulle cisti gonfie, portando a una rottura e emorragia delle cisti ad alta pressione, che è facile scatenare infezioni.

　　4、控制好血压

　　La maggior parte dei pazienti con cisti renale polisica sviluppa l'ipertensione prima di danni renali, che consideriamo come la manifestazione della malattia: la comparsa dell'ipertensione accelererà il danno renale, e l'ipertensione può anche danneggiare il cuore e i vasi sanguigni cerebrali, causando complicanze gravi come emorragia da aneurisma cerebrale e ictus, ecc., quindi controllare la pressione sanguigna è cruciale per rallentare la progressione del danno renale e prevenire le complicanze.

　　La cisti renale polisica è una malattia relativamente rara che si sviluppa nei reni, di solito la malattia richiede le seguenti indagini:

　　一、实验室检查

　　1、尿液检查

　　spesso urina con pus94％)、血尿43％)、proteina urinaria (93％)、cistite urinaria (11％)，la densità urinaria è1.010Occupano40%, nei casi di cistite urinaria il contatto delle urine può rilevare Escherichia coli e altri, e negli stadi avanzati c'è insufficienza renale.

　　2Esami del sangue

　　Con infezione, il contaggio del sangue può mostrare un aumento dei globuli bianchi, un aumento della classificazione neutrofili, e nei casi di insufficienza renale cronica ci sono aumenti di urea e creatinina.

　　Due, esami di imaging

　　1Esami di imaging

　　Inclusi la radiografia addominale, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, l'esame di contrasto [urografia intravenosa (IVP), urografia di uretere pelvico, urografia renale con isotopi radioattivi] sono metodi di screening di routine. Dopo aver effettuato l'esame di urografia (se i reni sono privi di funzione di escrezione, deve essere effettuato l'urografia retrograda), può essere rilevata l'ernia renale causata dalla compressione delle cisti, che appare come una deformazione semilunare alla fine del rene. Nei casi gravi, i reni pelvico-cisternosi si estendono, i reni pelvico-cisternosi si allargano, e i margini sono chiari. Altri esami come la radiografia addominale possono mostrare che la dimensione dei reni bilateralmente è significativamente cambiata e ci sono ombre cistiche o calcifiche.

　　CT e MRI di solito non sono usati come metodo di screening iniziale a causa della grande quantità di radiazioni assorbite e del costo elevato. Tuttavia, hanno l'virtù di essere in grado di visualizzare la diversa densità dei tessuti, fornendo dettagliate informazioni sugli strutture anatomiche. CT può chiarire meglio la posizione e la natura della lesione, è un metodo di screening utile. È in via di sostituire il metodo di imaging renale retrogrado e antegrado. MRI è come il CT e può visualizzare più chiaramente la densità dei tessuti, chiarire la causa dell'obstruzione e la natura della lesione.

　　2Ecografia

　　L'ecografia è molto efficace nel diagnosticare l'espansione del rene pelvico-cisternoso, è il metodo di screening preferito per la diagnosi della variazione cistica renale e dell'edema renale pelvico. Poiché è una procedura non invasiva, ha una alta sensibilità nella diagnosi della variazione cistica renale ed è adatta alla diagnosi della cisti renale polmonare. L'ecografia può rilevare l'aumento del volume renale, le cisti, le cisti renali pelvico-cisternose che sono significativamente deformati, e ci sono cisti con pareti spesse o con calcosi di varia entità. L'ecografia può anche essere utilizzata per lo screening di questa malattia.

　　La cisti renale polmonare è una malattia renale genetica, questa malattia clinica non è rara. Al fine di aiutare i pazienti a riprendersi meglio, si consiglia ai pazienti di prestare attenzione alle seguenti raccomandazioni dietetiche:

　　Prevenzione alimentare uno

　　Mangiare più cibi a basso contenuto di grassi: carpe, sturgeon, pleuronectes, molluschi, carne di granchio, gamberi, ostriche, asparagi, melanzane, fagioli secchi, asparagi, piselli, patate, spinaci, zucche, pomodori, cavoli, broccoli, cetrioli, peperoni verdi, carote, carote bianche, riso, pane, pasta, biscotti al sale, farina di mais.

　　Prevenzione alimentare due

　　I pazienti con malattie renali dovrebbero mangiare meno cibi ricchi di fosforo: arachidi, mandorle, gamberi, sardine, pesce giallo, sardine, brodo, carne magra, manzo magro, fegato di maiale, reni di maiale, cervello, uova, burro, formaggio, latte.

　　Prevenzione alimentare tre

　　Mangiare più cibi ricchi di potassio: banane, uva, anguria, susini, arance, melone d'acqua, melone, uva passa, spinaci, sedano, amaranthus, lattuga, cavolo nero, cetriolo, aglio verde, cetriolo, aglio, aglio verde, lattuga, patate dolci, yam, piselli freschi, fagioli, taro, patate, funghi, tiglio, liliacee, cipolla di rape, cetriolo, pomodori, cavolo, broccoli, cetriolo, peperoni verdi, carote, carote bianche, riso, pane, pasta, biscotti al sale, farina di mais.

　　Al momento non esiste alcun metodo per fermare lo sviluppo della malattia. La scoperta precoce, la prevenzione e la gestione delle complicanze e la cura tempestiva e corretta delle complicanze esistenti sono essenziali.

　　1、Trattamento generale

　　Di solito, dopo che il paziente è stato diagnosticato con polmoni renali, è necessario mantenere un atteggiamento ottimista, se non ha influenzato la vita quotidiana del paziente, è necessario prestare attenzione a non mangiare o mangiare meno cibi salati, piccanti e altri cibi irritanti, mantenere un orario di lavoro regolare, mantenere un atteggiamento stabile e ottimista. Se influisce sulla vita quotidiana del paziente, è necessario prestare attenzione agli aspetti sopra menzionati e ricevere trattamento, e meglio prima possibile, altrimenti è troppo tardi se si lascia sviluppare fino a insufficienza renale e uremia.

　　2、Decompressione della cisti

　　Questa operazione ha ridotto la compressione della cisti sul tessuto renale, ha protetto la maggior parte delle unità renali rimaste da essere schiacciate e ulteriormente danneggiate, ha migliorato la situazione di ischemia renale, ha ripristinato alcune unità renali funzionali, e ha rallentato lo sviluppo della malattia. La chiave del successo dell'operazione è eseguire l'operazione il più presto possibile, la decompressione della cisti deve essere completa, non abbandonare la decompressione delle piccole cisti e delle cisti profonde.

　　3、Dialisi e trapianto

　　Quando si entra nella fase finale della insufficienza renale, si dovrebbe iniziare immediatamente la diálisi, la dialisi sanguigna è la scelta preferita. La sopravvivenza del trapianto renale nei pazienti con polmoni renali è simile a quella di altri motivi di intervento, ma a causa delle malattie concomitanti, aumenta la difficoltà di gestione postoperatoria, influenzando l'effetto del trapianto.

　　4、Trattamento dell'ematuria

　　Quando si verifica ematuria, oltre a chiarire rapidamente la causa e fornire trattamento, è necessario ridurre l'attività o riposare a letto. I pazienti in diálisi o in procinto di iniziare la diálisi, se si verificano ematurie gravi e incontrollabili in ripetuti episodi, si può considerare l'embolizzazione arteriosa renale transcatetere.

　　5、Trattamento delle infezioni

　　Infezione parenchimale renale e infezione intracistica sono le principali complicanze di questa malattia, generalmente si adotta l'uso combinato di antibiotici.

　　6、Trattamento con calcolosi delle vie urinarie superiori

　　Secondo il principio di trattamento delle calcolosi urinarie in base alla posizione e alla dimensione dei calcoli.

　　7、Trattamento dell'ipertensione

　　Ischemia renale e renina-Angiotensina-L'attivazione del sistema aldosterone è la principale causa dell'ipertensione, dovrebbe essere scelto il farmaco antipertensivo di conseguenza.