Anomalia vascular espinhal

　　A malformação vascular da medula espinhal é uma lesão congênita, e seu conhecimento é baseado na patologia anatômica, com a malformação arterial ou venosa como a lesão principal, e no passado, foi enfatizado o impacto fisiopatológico venoso. Com base em ressonância magnética e angiografia seleativa da medula espinhal, combinada com achados patológicos grossos. Atualmente, a malformação vascular da medula espinhal é dividida em quatro tipos principais:

　　1、Ⅰ型 O tipo I é uma malformação arteriovenosa da durametria, onde a malformação arteriovenosa forma uma comunicação localizada na durametria, geralmente afeta o manto de nervos raquídeos ou a porção lateral posterior do canal espinhal lombar, localizada dentro da fenda neural. A供应动脉来源是脊柱节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量通过病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。这组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。因此，脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘也与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。

　　2, tipo II O tipo II é uma anomalia vascular globular, com um aglomerado arterial-venoso na medula espinhal. Essas lesões são frequentemente encontradas na medula espinhal cervical, mas também podem ocorrer em qualquer local da seção torácica-lombar. Sua característica é o alto fluxo sanguíneo e a vascularização venosa rala mostrados na angiografia. Frequentemente há aneurismas e varizes.

　　3, tipo III A anomalia vascular da medula espinhal era originalmente chamada de 'anomalia imatura', caracterizada por alto fluxo sanguíneo e anatomia arterial e venosa complexa e ampla. A lesão pode ocupar toda a medula espinhal, invadir o espaco epidural, e até mesmo alcançar o tecido ósseo vertebral e tecido paravertebral.

　　4, tipo IV A anomalia vascular da medula espinhal está localizada dentro do espaco epidural-Fora da área da medula espinhal, uma ramificação da artéria anterior da medula espinhal é a artéria nutricional da aneurisma arteriovenoso, que então retorna ao sistema venoso extramedular de diferentes tamanhos. A fístula arteriovenosa e suas veias de regresso estão fora da medula espinhal, e a lesão não está dentro da medula espinhal. Essas lesões geralmente estão localizadas na junção torácica-lombar. Anson e Spetzler dividiram o tipo IV em subtipos: o tipo IVa é relativamente pequeno, e a fístula arteriovenosa extramedular é nutrida por uma única artéria nutricional, geralmente localizada na parte ventral e estende-se até a concha. O tipo IVb tem uma ou mais artérias nutricionais, geralmente provenientes da artéria anterior da medula espinhal e de múltiplas artérias nutricionais provenientes da artéria posterior da medula espinhal. O fluxo de sangue através dessas lesões é maior do que o fluxo através da fístula IVa. O tipo IVc é caracterizado por várias artérias de供给 ligadas à fístula. A quantidade de sangue que retorna pelas veias da lesão é frequentemente grande, e há often varizes dilatadas na parte ventral e lateral abdominal do canal torácico-lombar.

　　Os tipos II, III e IV de anomalias vasculares da medula espinhal eram originalmente considerados anomalias vasculares intradurais. Além dos mencionados4Além do tipo cavernoso, há anomalias vasculares cavernosas.

　　5Além da anomalia vascular cavernosa A anomalia vascular cavernosa pode existir isoladamente ou como parte de um angioma cavernoso do sistema nervoso central e ocorrer dentro da medula espinhal. Essas lesões de baixa fluxo são compostas por vasos sanguíneos estratificados na substância da medula espinhal ou canais vasculares de múltiplos segmentos, podendo ocorrer hemorragia intrarradicular ou sintomas de compressão. Os angiomas cavernosos podem ocorrer em todo o sistema nervoso central. Essas lesões são compostas por vasos sanguíneos com paredes vascularosas finas e sem elasticidade ou músculo liso aparente. Esses tubos finos são revestidos por células endoteliais e frequentemente apresentam sinais de hemorragia antiga. Não se pode ver o tecido espinhal ou o tecido cerebral normal distribuído aleatoriamente entre as paredes dos vasos.

　　A anomalia vascular da medula espinhal pode levar a hemorragia subaracnoidea. As principais manifestações clínicas ocorrem em situações como emoções fortes, trabalho físico, tosse, esforço para defecar, beber, relação sexual, etc., com sinais de irritação meníngea positivos, sinais de hemorragia no exame de TC cerebral, e líquido cefalorraquidiano com aspecto hemorrágico em punção lombar. A gravidade dos sintomas depende da localização da lesão, da quantidade de sangue que se hemorragia e da idade de início da doença.

　　Os sintomas clínicos da anomalia vascular da medula espinhal incluem:

　　1、Dor radicular
　　Há dor radiante na área de distribuição do nervo raquidiano onde a lesão está localizada, como dor radiante no pescoço, costas, lombos ou membros inferiores. A mudança de posição pode provocar dor, que pode ser aliviada espontaneamente após o descanso. A dor pode afetar mais de uma área de distribuição de nervos raquideos.

　　2、Disfunção neurogênica e da medula espinhal progressiva
　　Pode manifestar-se em diferentes locais e graus de disfunção motora, sensorial e esfinteriana: fraqueza muscular, claudicação intermitente, diminuição ou perda da sensação, incontinência urinária e fezes, etc. Os sintomas típicos são a claudicação intermitente, onde o paciente sente fraqueza muscular e dor após caminhar uma distância, os sintomas desaparecem após o descanso, e os sintomas reaparecem após caminhar uma distância adicional. A causa é o fenômeno de 'roubo de sangue' das anomalias vasculares, que causam a isquemia crônica da medula espinhal; quando há movimento, a distribuição do sangue é redistribuída, acumulando-se principalmente nos músculos esqueléticos, resultando em um aumento da isquemia da medula espinhal e sintomas.

　　3、Hemorragia aguda
　　Aparição súbita de dor radicular neural intensa, paralisia de membros inferiores ou paraplegia, o sangue pode retornar reversivelmente ao crânio, causando dor de cabeça, vômitos ou convulsões, pode haver perda de consciência. Quando se forma um hematoma, pode haver destruição direta ou compressão da medula espinhal, resultando na perda rápida da função da medula espinhal.

　　4、Deformidades associadas
　　freqentemente associados a deformidades espinhais, tumores vasculares (manchas) na pele da coluna correspondente ao segmento lesado, anomalias vasculares intracranianas, aneurismas, angiomas hepáticos ou renais.

　　A etiologia da anomalia vascular da medula espinhal não é clara e pode estar relacionada a fatores ambientais, genéticos, dieta, bem como ao estado emocional e nutrição durante a gravidez. Portanto, a doença não pode ser prevenida diretamente. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são de grande importância para a prevenção da doença. Durante a gravidez, deve-se fazer exames regulares e, se o bebê apresentar tendências de desenvolvimento anormal, deve-se fazer uma筛查 do cromossomo rapidamente e, se necessário, uma aborto medicamentoso para evitar o nascimento de crianças doentes.

　　A ruptura de vasos anormais pode levar a hemorragia subaracnóide, e durante a punção lombar pode ser encontrado líquido cefalorraquidiano com sangue.

　　1、Radiografia PlainaOs angiomas vertebrais são visíveis como ossos esparsos em forma de grade na espinha dorsal, as anomalias vasculares intramedulares podem ser observadas como a distância entre o canal vertebral e a raiz do arco vertebral aumentada, semelhante a tumores intramedulares; o síndrome de Cobb pode mostrar a destruição da espinha dorsal e das raízes dos arcos vertebrais.

　　2、Spinal AngiografiaEssa é a primeira etapa mais importante para avaliar as lesões da medula espinhal, fornecendo não apenas imagens indiretas da medula espinhal, mas também imagens diretas dos vasos perimedulares. Durante a angiografia, deve ser utilizado um contraste iônico e hidrossolúvel, que tem poucos efeitos colaterais, pode se dispersar bem na cisterna subaracnóide, mostrando claramente as lesões e pode ser absorvido rapidamente, não interferindo em novas angiografias. Em caso de necessidade, pode ser realizado uma TC ou angiografia de tomografia computadorizada da medula espinhal.

　　3、Tomografia Computadorizada (TC)Após a spinal angiografia para determinar a segmentação da lesão, uma tomografia computadorizada (TC) deve ser realizada para obter uma visão mais completa da lesão. A TC simples pode detectar hematoma intramedular e calcificação, enquanto a injeção de contraste intratecal permite visualizar a aracnóide. A cisterna subaracnóide pode apresentar defeitos de enchimento anormais, e após a contraste, podem ser mostrados os tumores vasculares intramedulares e extramedulares.

　　4Imagem de ressonância magnética:Pode-se entender completamente a localização da anomalia vascular intramedular, o tamanho do aglomerado vascular, a formação de trombose venosa e o seguimento pós-operatório ou pós-angiografia por meio de imagens tridimensionais sagitais, coronárias e transversais. Exceto pelo angioma cavernoso, todas as formas de anomalias vasculares mostram fenômenos de fluxo vazio sinuoso e curvo no imagem de RM. Quando há hipertensão venosa subaracnoidea ou intramedular, pode haver engrossamento da medula espinhal, com sinal ou forte ou fraco. O angioma cavernoso intramedular está em T1Na imagem de contraste, é caracterizada pelo sinal 'anel preto' mais típico, ou seja, o sinal central é alto, indicando a deposição de hemoglobina metahemática após a hemorragia, e o sinal ao redor é baixo.

　　5Cineangiografia da medula espinhal:Este método é o único método atual para diagnosticar e classificar anomalias vasculares da medula espinhal, e também pode fornecer informações valiosas para o tratamento.

　　A anomalia vascular da medula espinhal é uma lesão congênita, não há requisitos especiais de dieta para os pacientes. Durante a gravidez, as mulheres precisam de uma nutrição rica e equilibrada, exercícios apropriados, para garantir o desenvolvimento normal e saudável do feto e prevenir a ocorrência de doenças congênitas.

　　A lesão da medula espinhal dos pacientes com essa doença é principalmente devido ao aumento da pressão do plexo venoso coroideo e à redução da pressão de perfusão intramedular, portanto, o objetivo do tratamento é eliminar a conexão de aneurisma arteriovenoso que causa o aumento da pressão venosa, que pode ser alcançado por cirurgia endovascular ou microcirurgia.

　　Primeiro tipo de tratamento
　　1Embolização endovascular: O tratamento endovascular de pacientes com aneurisma arteriovenoso espinal duralar é principalmente usar o método de embolização ou obstrução para interromper a parte superior das artérias de nutrição distais, os pontos de comunicações arteriovenosas e o refluxo das veias intradurais, podendo ser feita a embolização na raiz das artérias de nutrição.
　　Se as artérias segmentares da medula espinhal forem difíceis de cateterizar selectivamente ou se a artéria espinal anterior for nutrida diretamente ou por ramificações colaterais através das artérias segmentares da medula espinhal, o tratamento endovascular deve ser contraindicado, neste caso deve ser feita cirurgia. Há10A porcentagem de aneurismas arteriovenosos espinais durais é nutrida por artérias que também fornecem a artéria espinal anterior.15A porcentagem de aneurismas arteriovenosos espinais durais é nutrida por artérias que também fornecem a artéria espinal anterior.

　　2Microcirurgia: O tratamento microcirúrgico de aneurisma arteriovenoso espinal duralar inclui a coagulação e a circuncisão das veias de refluxo intradurais, ou a excisão da lesão de aneurisma arteriovenoso do manto de raízes nervosas intradurais, ao mesmo tempo que se coagula e circuncida as veias de refluxo.
　　A cirurgia deve ser feita com o paciente em posição prona, a localização pré-operatória e a determinação intraoperatória do nível da lesão são cruciais. A excisão das placas vertebrais é feita em um determinado raio acima e abaixo da lesão de aneurisma arteriovenoso. A inspeção do saco duralar e do manto de raízes nervosas próximas, para segmentos arteriais que não fornecem simultaneamente a artéria espinal anterior e o aneurisma arteriovenoso, é possível a excisão do saco duralar e do aneurisma arteriovenoso, seguida da reparação do saco duralar. Ao abrir o saco duralar, identificar as veias intradurais paralelas às raízes nervosas e coagular elétricamente. Para pacientes em que as artérias segmentares fornecem conjuntamente a artéria espinal anterior e o aneurisma arteriovenoso, deve-se cortar o saco duralar, na cavidade subaracnoidea, lateral e posterior da medula espinhal, coagulando e cortando as veias intradurais.

　　Segundo, tratamento dos tipos II, III
　　O tratamento de anomalias arteriovenosas intramedulares geralmente combina métodos de tratamento vascular endovenoso e cirurgia microscópica. Quando há muitos ramos de artérias que alimentam a artéria espinal posterior, o tratamento vascular é o método mais eficaz. A injeção de contraste de artéria espinal anterior pode danificar o fluxo sanguíneo normal da medula espinhal e tornar-se complexa, especialmente quando a artéria espinal anterior não termina no anômalo vascular. A obstrução temporária do balão, o teste com pentobarbital e a potenciação evocada sensorial (SEP) ajudam a escolher os casos para o tratamento vascular. O tratamento microcirúrgico de anomalias arteriovenosas intramedulares é adequado para múltiplos lesões vascularis esféricas. Essas lesões são geralmente distribuídas de maneira dispersa e têm suprimento arterial claro. As lesões imaturas tendem a ser mais extensas na medula espinhal e envolver uma área mais difusa. Diferenciar essas lesões das estruturas teciduais da medula espinhal funcional muitas vezes é difícil. O uso da potenciação evocada sensorial e a obstrução temporária da artéria nutricional ajudam nas operações microcirúrgicas. Geralmente, as lesões localizadas na região dorsal ou na linha média são mais adequadas para cirurgia. Lesões que se estendem de cabeça para cauda por mais de dois segmentos vertebrais e que estão estreitamente conectadas à artéria espinal anterior não são adequadas para cirurgia.

　　Terceiro, tratamento do tipo Ⅳ
　　A combinação de tratamento vascular endovenoso e cirurgia microscópica. Devido às lesões do tipo Ⅳa serem geralmente pequenas artérias nutricionais com fluxo sanguíneo baixo, elas não são adequadas para o tratamento vascular. O manejo cirúrgico às vezes inclui a utilização de angiografia intraoperatória para determinar o bloqueio completo das communicating veins, que é um método de tratamento eficaz para lesões do tipo Ⅳa, Ⅳb, especialmente adequado para lesões laterais da medula espinhal torácica-lombar. Para lesões do tipo Ⅳc, o uso de balões flutuantes, às vezes de fios metálicos ou de material de embolização injetável, para a栓塞 vascular é utilizada.

　　Quarto, tratamento de anomalias cavernosas vasculares
　　Anomalias cavernosas vasculares na medula espinhal assintomáticas não requerem tratamento especial. A chance de hemorragia em anomalias cavernosas vasculares intracranianas é estimada em 0 por pessoa por ano.25％～0.8％。Embora haja um risco de piora das funções neurológicas em pacientes com lesões assintomáticas, o risco parece não ser alto. Pacientes sintomáticos, especialmente aqueles que apresentam episódios recorrentes de piora das funções neurológicas devido a hemorragia, respondem bem ao tratamento cirúrgico.