Malformation artério-veineuse de la moelle épinière

　　La malformation vasculaire du moelle épinière est une lésion congenitale, dont la compréhension est basée sur l'anatomie pathologique, avec la malformation artérielle ou veineuse comme lésion principale. Dans le passé, l'accent était mis sur l'impact pathophysiologique des veines. Sur la base de l'IRM et de l'angiographie cérébrospinale sélective, combinée aux observations anatomopathologiques globales, la malformation vasculaire du moelle épinière est maintenant divisée en quatre types principaux :

　　1、Ⅰ型 Le type I est une malformation artérioveineuse intracrânienne, où la malformation artérioveineuse forme un shunt situé dans la dure-mère, généralement impliquant le manche nerveux ou la partie latérale postérieure du canal vertébral lombaire et thoracique, situé à l'intérieur de la fente nerveuse. L'apport artériel de la malformation artérioveineuse intracrânienne provient des branches durales des artères vertébrales segmentaires, qui alimentent les racines nerveuses et la dure-mère. Dans le flux sanguin veineux plus bas dans la dure-mère, le retour veineux se fait à travers la lésion, puis retourne à la veine coronaire du moelle épinière. Ces veines se trouvent latéralement et postérieurement au moelle épinière, sans valve veineuse. Par conséquent, une fistule arterio-veineuse se forme entre les artères vertébrales segmentaires et les veines de retour du moelle épinière. Ce fistule est également en communication avec les fistules veineuses coronaires postérieures et latérales du moelle épinière.

　　2, type II Le type II est une malformation vasculaire en ballon, avec un groupe d'artères et de veines à l'intérieur de la moelle épinière. Ces lésions sont souvent observées dans la moelle épinière cervicale, mais peuvent également se développer à tout endroit du segment thoraco-lombaire. Leur caractéristique est le débit sanguin élevé et le retour veineux rare dans les angiographies. Il y a souvent des anévrismes veineux et des varices.

　　3, type III Les artérites cérébrospinales étaient initialement appelées "malformations immatures", caractérisées par un débit sanguin élevé et une anatomie artérioveineuse complexe et large. Les lésions peuvent occuper toute la moelle épinière, pénétrer la dure-mère, et même s'étendre aux tissus vertébraux et périvertébraux.

　　4, type IV Les artérites cérébrospinales sont situées à l'intérieur de la dure-mère-Les régions extramedullaires de la moelle épinière, une branche de l'artère antérieure de la moelle épinière est l'artère nutritrice de la malformation artérioveineuse, puis elle retourne par le fistule à des veines extramedullaires de tailles différentes. Le fistule artérioveineux et ses veines de retour sont situés à l'extérieur de la moelle épinière, et la lésion n'est pas située à l'intérieur de la moelle épinière. Ces lésions se trouvent généralement à la jonction thoracolumbar. Anson et Spetzler ont divisé le type IV en sous-types : le type IVa est relativement petit, le fistule artérioveineux extramedullaire est alimenté par une seule artère nutritrice, généralement situé latéralement et s'étend jusqu'à la conque. Le type IVb a une artère nutritrice ou plus, généralement provenant de l'artère antérieure de la moelle épinière et de plusieurs artères nutritrices provenant de l'artère postérieure de la moelle épinière. Le flux sanguin à travers ces lésions est plus important que celui à travers le fistule IVa. Le type IVc est caractérisé par plusieurs artères d'alimentation connectées au fistule. Le retour veineux du sang des lésions est souvent très important, et il y a souvent des varices dilatées latérales et antérieures à la tube thoracolumbar.

　　Les types II, III, IV des artérites cérébrospinales, qui appartiennent à la malformation vasculaire intradurale, à part les mentions ci-dessus4En plus des types kystiques, il existe également des artérites cérébrospinales kystiques.

　　5Les artérites cérébrospinales kystiques Les artérites cérébrospinales kystiques peuvent exister de manière isolée ou être une partie de la tumeur cérébro-spinale kystique. Ces lésions à faible débit sanguin sont composées de vaisseaux en couches stratifiées dans la substance du moelle épinière ou de canaux vasculaires multi-segmentaires, peuvent entraîner des hémorragies intrarachidiennes ou des symptômes de compression. Les tumeurs kystiques peuvent se développer dans tout le système nerveux central. Ces lésions sont composées de vaisseaux avec des parois minces sans élastine ou muscles lisses. Ces canaux minces sont revêtus d'épithéliocytes, souvent avec des signes d'hémorragie ancienne. On ne voit pas de moelle épinière ou de substance cérébrale normale dispersée entre les parois des vaisseaux.

　　L'artérite cérébrospinale peut entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne. Les principaux symptômes cliniques se manifestent lors d'excitation émotionnelle, de travail physique, de toux, d'effort lors de la défécation, de consommation d'alcool, de rapport sexuel, etc., avec des signes de stimulation méningée positifs à l'examen, des signes d'hémorragie détectés par l'IRM cérébrale, et un liquide cérébrospinal hémorragique uniforme et cohérent à la ponction lombaire. La gravité des symptômes dépend de la localisation de la lésion, de la quantité de saignement, et est liée à l'âge d'apparition.

　　Les symptômes cliniques de la malformation vasculaire de la moelle épinière incluent :

　　1、douleur radiculaire
　　Il y a une douleur radiale dans la zone de distribution du nerf racinaire所在的病变神经根分布区, comme la douleur irradiante du cou, du dos, de la lombaire ou des deux membres inférieurs. Le changement de position peut provoquer des douleurs, qui peuvent se résoudre spontanément après le repos. Les douleurs peuvent affecter deux zones de distribution de racines nerveuses ou plus.

　　2、dysfonctionnement neurogène et médullaire progressif
　　Il se manifeste par des dysfonctionnements moteurs, sensitifs et sphinctériens à différents endroits et degrés: faiblesse musculaire, claudication intermittente, diminution ou perte de la sensibilité, incontinence urinaire et fécale, etc. Les symptômes typiques sont la claudication intermittente, où le patient ressent une faiblesse musculaire et une douleur après avoir marché un certain chemin, les symptômes disparaissent après un repos, puis réapparaissent après avoir marché un autre chemin. La cause en est le phénomène de saignée par artères anormales, qui provoque une ischémie chronique de la moelle épinière; lorsque le mouvement est effectué, la répartition du sang est rééquilibrée, et il s'accumule souvent dans les muscles squelettiques, ce qui aggrave l'ischémie de la moelle épinière et provoque des symptômes.

　　3、hémorragie aiguë
　　Une douleur radiculaire soudaine et intense, une paraplégie ou une tétraplégie, le sang peut retourner dans le crâne, provoquant des maux de tête, des vomissements ou des convulsions, une altération de la conscience peut survenir. Lorsque le saignement se forme, la destruction directe ou la compression de la moelle épinière peut entraîner une perte rapide de la fonction de la moelle épinière.

　　4、associée à d'autres anomalies
　　Il est souvent associé à des anomalies squelettiques, des angiomes cutanés (névus) dans les segments correspondants de la colonne vertébrale, des anomalies vasculaires intracrâniennes, des anéurysmes, des angiomes hépatiques ou rénaux.

　　L'étiologie de la malformation vasculaire de la moelle épinière n'est pas claire, elle peut être associée à des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires et à l'état émotionnel, à la nutrition pendant la grossesse, donc cette maladie ne peut pas être prévenue directement. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour la prévention de cette maladie. Il est recommandé de faire des examens réguliers pendant la grossesse, si l'enfant a une tendance à un développement anormal, il est recommandé de faire une analyse chromosomique à temps et d'avoir une avortement médicamenteux après clarification, pour éviter la naissance d'enfants atteints de la maladie.

　　La rupture d'artères anormales peut entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne, lors de la ponction lombaire, un liquide cérébrospinal hémorragique peut être trouvé.

　　1、radiographieLes angiomes vertébraux peuvent présenter une structure en grillage éclatée des vertèbres, les anomalies vasculaires intramedullaires peuvent présenter une distance accrue entre le canal vertébral et la racine vertébrale, similaire à une tumeur intramedullaire; la syndrome de Cobb peut présenter une destruction des vertèbres et des racines vertébrales.

　　2、angiographie de la moelle épinièreC'est la première étape importante pour juger de la lésion de la moelle épinière, elle peut non seulement fournir une image indirecte de la moelle épinière elle-même, mais aussi afficher l'image directe des vaisseaux sanguins péri-médullaires, utiliser un agent de contraste non ionique et soluble dans l'eau pendant l'angiographie, qui a peu d'effets secondaires, peut se diffuser bien dans le espace sous-arachnoïdien, afficher pleinement la lésion, et peut être absorbé rapidement, sans affecter la nouvelle angiographie, une tomodensitométrie ou une angiographie de la moelle épinière en coupes transversales peuvent être ajoutées si nécessaire.

　　3、tomodensitométrieAprès avoir clarifié le segment de la lésion par angiographie脊髓, procéder à une tomodensitométrie pour obtenir une meilleure compréhension de la lésion, la balayage conventionnel peut détecter des hémorragies intramedullaires et des calcifications, l'injection intrathécale du contraste visible des arachnoïdes, des defects de remplissage anormaux dans la caverne sous-durale, après l'augmentation du contraste, les vaisseaux sanguins anormaux intramedullaires et extramedullaires peuvent être visualisés.

　　4Magnetic Resonance Imaging:It is possible to comprehensively understand the location, size of the vascular mass, and whether there is venous thrombosis in the intramedullary vascular malformation from the sagittal, coronal, and transverse three-dimensional tomographic images, and it can be used for follow-up after surgery or angiography. In addition to cavernous hemangiomas, all types of vascular malformations are displayed as tortuous and winding low signal void phenomena in MRI images. When there is venous congestion in the subarachnoid space or within the spinal cord, it can be displayed as spinal cord enlargement, with signal intensity being either strong or weak. Intramedullary cavernous hemangiomas are in the T1In the weighted image, it appears as a typical 'black ring' sign, that is, the middle is high signal, indicating the deposition of met hemoglobin after hemorrhage, and the surrounding is low signal.

　　5Spinal cord angiography:This is the only method currently used to diagnose and classify spinal cord vascular malformations, and it also provides extremely valuable information for treatment.

　　Spinal cord vascular malformations are congenital lesions, and there are no special dietary requirements for patients. During pregnancy, women need a rich and balanced diet, appropriate exercise, to ensure the normal and healthy development of the fetus, and to prevent the occurrence of congenital diseases.

　　The main spinal cord lesion in patients with this disease is mainly due to increased pressure in the coronal venous plexus and decreased intraspinal perfusion pressure, so the goal of treatment is to eliminate the arteriovenous fistula connections that cause increased venous pressure, and intravascular surgery or microsurgery can achieve this goal.

　　First, type I treatment
　　1Endovascular embolization: For patients with spinal cord dural arteriovenous malformations undergoing endovascular treatment, the main method is to occlude or close the distal feeding arteries, the arteriovenous shunts, and the proximal part of the intradural venous reflux, and embolize the root of the feeding arteries.
　　If it is difficult to selectively catheterize the segmental spinal cord arteries, or if the direct or collateral blood supply of the anterior spinal artery supplies the dural arteriovenous fistula through the segmental spinal cord arteries, then endovascular treatment should be contraindicated, and surgery should be performed at this time. There is10％～15Per cent of spinal cord dural arteriovenous fistulas are supplied by arteries that also supply the anterior spinal artery.

　　2Microsurgical surgery: Microsurgical treatment of spinal cord dural arteriovenous malformations includes coagulation and cutting of the intradural venous reflux, or the excision of the AVM lesion of the intradural nerve root sleeve, and at the same time, coagulate and cut the reflux veins.
　　During the operation, the patient is placed in a prone position, and it is crucial to locate and determine the level of the lesion before and during the operation. A laminectomy is performed in a certain range above and below the arteriovenous malformation (AVM) lesion. The dura mater and the proximal nerve root sleeves are examined. For segmental arteries that do not supply both the anterior spinal artery and the AVM lesion at the same time, it is possible to remove the dura mater and the AVM, and then repair the dura mater. When opening the dura mater, identify the accompanying nerve root dura mater veins and coagulate them electrically. For patients where the segmental artery supplies both the anterior spinal artery and the AVM, it is necessary to incise the dura mater, coagulate and cut the intradural veins in the subarachnoid space, and the posterior lateral part of the spinal cord.

　　Deuxièmement, traitement des types II, III
　　Le traitement des malformations artério-veineuses intramedullaires combine souvent les méthodes de traitement endovasculaire et de chirurgie microscopique. Lorsque les branches des artères postérieures de la moelle épinière sont bien alimentées par de nombreux vaisseaux, le traitement endovasculaire est la méthode la plus efficace. L'injection de造影 de l'artère antérieure de la moelle épinière peut endommager le flux sanguin normal de la moelle épinière et devenir complexe, en particulier lorsque l'artère antérieure de la moelle épinière ne se termine pas dans la malformation artério-veineuse. L'obstruction temporaire du ballon, l'essai de barbiturique isopropyl et l'électroencéphalogramme somatosensoriel (SEP) aident à choisir les cas pour le traitement endovasculaire. Le traitement chirurgical microscopique des malformations artério-veineuses intramedullaires est approprié pour plusieurs lésions en forme de globe vascular. Ces lésions sont souvent dispersées et ont une供应血管明确. Les lésions immatures tendent à être plus larges dans la moelle épinière et impliquent une plus grande surface. Il est souvent difficile de séparer et de distinguer ces lésions des tissus脊髓功能. L'utilisation de l'électroencéphalogramme somatosensoriel et de l'occlusion temporaire des artères nourricières aide à la manipulation chirurgicale de ces lésions. En règle générale, les lésions situées à l'arrière ou sur la ligne médiane sont les plus appropriées pour la chirurgie. Les lésions qui s'étendent de la tête à la queue de plus de deux segments vertébraux et qui sont étroitement liées à l'artère antérieure de la moelle épinière ne sont pas appropriées pour la chirurgie.

　　Troisièmement, traitement du type Ⅳ
　　La combinaison des deux méthodes, la traitement endovasculaire et la chirurgie microscopique. En raison des lésions de type Ⅳa, généralement des artères nourricières plus petites avec un débit sanguin plus faible, elles ne sont généralement pas appropriées pour le traitement endovasculaire. Le traitement chirurgical peut inclure l'utilisation de l'angiographie术中 pour déterminer l'obstruction complète des fistules artério-veineuses, ce qui est une méthode de traitement efficace, en particulier pour les lésions latérales des canaux vertébraux thoracolumbares. Pour les lésions de type Ⅳc, l'embolisation endovasculaire utilise des ballons flottants, parfois des anneaux métalliques ou des matériaux d'embolisation injectables.

　　Quatrièmement, traitement des malformations cavernesuses artério-veineuses
　　Les malformations cavernesuses artério-veineuses asymptomatiques de la moelle épinière ne nécessitent pas de traitement spécial. Selon les estimations, le risque d'hémorragie chez chaque malformation cavernöse intracrânienne est de 0 par an.25％～0.8％Bien que le risque de dégradation de la fonction neurologique soit présent chez les patients atteints de lésions asymptomatiques, ce risque semble être faible. Les patients symptomatiques, en particulier ceux qui présentent des récidives de dégradation de la fonction neurologique en raison de saignements, répondent bien à la chirurgie.