Anomalía vascular de la medula espinal

　　La malformación vascular espinal es una lesión congénita, su conocimiento se basa en la patología anatomopatológica, con la malformación arterial o venosa como la lesión principal, en el pasado se enfocó en el impacto fisiopatológico de las venas. Basado en la resonancia magnética y la angiografía selectiva de la médula espinal, combinada con las observaciones macroscópicas de la patología. Ahora se clasifica la malformación vascular espinal en cuatro tipos principales:

　　1、Ⅰ型 El tipo I es una malformación arteriovenosa de la duramadre, donde la malformación arteriovenosa forma una comunicación en la duramadre, generalmente afecta el pliegue de la raíz nerviosa o la parte lateral posterior del canal espinal de la columna lumbar y torácica, ubicada dentro de la hendidura nerviosa. La供应来源动脉硬膜分支节段动脉的脊柱，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经过病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。因此，形成动静脉瘘的交通在脊柱节段动脉与脊髓回流静脉之间。此瘘也与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。

　　2Además del tipo II El tipo II es una malformación vascular esferoidal, con un grupo de arteriovenosas en el interior de la médula espinal. Estas lesiones a menudo se encuentran en la médula espinal cervical, pero también pueden ocurrir en cualquier parte del segmento torácico-lumbar. Sus características se muestran en la angiografía como un alto flujo sanguíneo y un retorno venoso escaso. A menudo hay aneurismas y varices.

　　3Además del tipo III Las malformaciones vasculares de la médula espinal se denominaron originalmente 'malformaciones inmaduras', caracterizadas por un alto flujo sanguíneo y una anatomía arterial y venosa compleja y extensa. Las lesiones pueden ocupar toda la médula espinal, invadir el espacio subdural, e incluso extenderse a los tejidos óseos y paravertebrales.

　　4Además del tipo IV Las malformaciones vasculares de la médula espinal se encuentran dentro del espacio subdural-En la región extramedular de la médula espinal, una rama de la arteria anterior de la médula espinal es la arteria nutricia de la malformación arteriovenosa, que luego regresa al torrente sanguíneo de las venas extramedulares de diferentes tamaños. La fístula arteriovenosa y sus venas de retorno están fuera de la médula espinal, y la lesión no está dentro de la médula espinal. Este tipo de lesión generalmente se encuentra en la unión torácica lumbar. Anson y Spetzler dividieron el tipo IV en subtipos: el tipo IVa es relativamente pequeño, la fístula arteriovenosa extramedular está alimentada por una única arteria nutricia, generalmente ubicada en el lado ventral y se extiende hasta la cono. El tipo IVb tiene una o más arterias nutricias, generalmente provenientes de la arteria anterior de la médula espinal y de múltiples arterias nutricias que se originan en la arteria posterior de la médula espinal. El flujo sanguíneo a través de estas lesiones es mayor que el flujo a través de la fístula IVa. El tipo IVc se caracteriza por múltiples arterias de suministro conectadas a la fístula. El volumen de retorno venoso de la lesión a menudo es muy grande, y a menudo hay varices dilatadas en el lado ventral y lateral abdominal del tubo vertebral lumbar.

　　Los tipos II, III y IV de malformaciones vasculares de la médula espinal, que originalmente pertenecían a las malformaciones vasculares intradurales, además de lo mencionado anteriormente4Además de las malformaciones vascularas cavernosas

　　5Además de las malformaciones vascularas cavernosas Las malformaciones vascularas cavernosas pueden existir como lesiones únicas o como parte de un angioma cavernoso craneo-spinal en el interior de la médula espinal. Estas lesiones de bajo flujo sanguíneo están compuestas por vasos sanguíneos estratificados en el interior de la sustancia de la médula espinal o canales vasculares de múltiples segmentos, y pueden causar hemorragias intrarradiculares o síntomas de presión. Los angiomas cavernosos pueden ocurrir en todo el sistema nervioso central. Estas lesiones están compuestas por vasos con paredes muy delgadas y sin elastina o músculo liso evidente. Estos tubos delgados están recubiertos por células endoteliales y a menudo tienen manifestaciones de hemorragia antigua. No se pueden ver nervios espinales normales o tejido cerebral en el entretejido entre las paredes vasculares.

　　La malformación vascular espinal puede complicarse con hemorragia subaracnoidea. Los síntomas principales se presentan en situaciones como la emoción, el trabajo físico, la tos, el esfuerzo al defecar, el consumo de alcohol, el coito, etc., con signos de irritación meníngea positivos en el examen, manifestaciones de hemorragia en la tomografía computarizada del cerebro, y líquido cefalorraquídeo con aspecto hemático uniforme en la punción lumbar. La gravedad de los síntomas depende de la ubicación de la lesión, la cantidad de hemorragia y la edad de inicio.

　　Los síntomas clínicos de la malformación vascular de la médula espinal incluyen:

　　1、神经根性疼痛
　　En la región de distribución del nervio raquídeo en la lesión, hay dolor irradiado, como dolor irradiado en el cuello, la espalda, la columna lumbar o las extremidades inferiores. El cambio de posición puede desencadenar el dolor, que puede aliviarse por sí solo después del descanso. El dolor puede afectar a dos o más regiones de distribución de los nervios raquídeos.

　　2、进行性神经根和脊髓功能障碍
　　Se manifiesta en diferentes partes del cuerpo, con diferentes grados de disfunción motora, sensorial y esfinteriana: debilidad muscular, claudicación intermitente, disminución o pérdida de sensación, incontinencia de orina y heces, etc. Los síntomas típicos son la claudicación intermitente, en la que el paciente siente debilidad muscular y dolor después de caminar una cierta distancia, los síntomas desaparecen después de descansar, y luego se repiten después de caminar una cierta distancia. La causa es el fenómeno de robo de sangre vascular anómalo que provoca una isquemia crónica de la médula espinal; cuando se realiza ejercicio, la redistribución de la sangre se acumula más en los músculos esqueléticos, lo que hace que la isquemia de la médula espinal sea más grave y se produzcan síntomas.

　　3、急性出血
　　Aparece repentinamente dolor de raíz nerviosa intenso, parálisis de las extremidades o parálisis espinal, la sangre puede regresar al cráneo inversamente, lo que puede causar dolor de cabeza, vómitos o convulsiones, y puede haber pérdida de conciencia. Después de la formación de la hemorragia, la destrucción directa o la compresión de la médula espinal, que lleva a la pérdida rápida de la función de la médula espinal.

　　4、合并其他畸形
　　A menudo se acompaña de malformaciones espinales, tumores vasculares (manchas) en la piel de la espalda en la sección correspondiente de la lesión, malformaciones vasculares intracraneales, aneurismas, angiomas hepáticos o renales.

　　La etiología de la malformación vascular de la médula espinal no está clara y puede estar relacionada con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y emociones y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, la enfermedad no se puede prevenir directamente. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención de la enfermedad. Durante el embarazo, se debe realizar un examen regular. Si el niño muestra una tendencia a un desarrollo anormal, se debe realizar una prueba de cromosomía lo antes posible y, después de la clarificación, se debe practicar un aborto espontáneo para evitar que nazcan niños con enfermedades.

　　La ruptura de vasos anormales puede estar asociada con hemorragia subaracnoidea, y durante la punción lumbosacral puede descubrirse líquido cefalorraquídeo con sangre.

　　1、平片El angioma vertebral se puede ver con una estructura espaciada en forma de rejilla en los huesos vertebrales, la malformación vascular intramedular se puede ver con un espaciado aumentado entre la medula espinal y las raíces vertebrales, similar a un tumor intramedular; el síndrome de Cobb se puede ver con la destrucción de los huesos vertebrales y las raíces vertebrales.

　　2、脊髓造影Esta es la primera y más importante etapa de diagnóstico para determinar la lesión de la médula espinal. No solo proporciona imágenes no directas de la médula espinal en sí, sino que también muestra las imágenes directas de los vasos sanguíneos perimedulares. Durante la mielografía, se debe utilizar un contraste no iónico y soluble en agua, que tiene pocos efectos secundarios, puede difundirse bien en el espacio subaracnoideo y mostrar completamente la lesión. Además, se absorbe rápidamente, lo que no afecta la realización de otra angiografía. En caso necesario, se puede realizar una TC o mielografía en tomografías computarizadas.

　　3、CT扫描Después de que se identifique el segmento de lesión mediante mielografía, se realiza una tomografía computarizada (TC) para obtener una comprensión más completa de la lesión. La escaneo sin contraste puede detectar hematomas intramedulares y calcificaciones, mientras que la inyección de contraste intratebral permite ver la aracnoides. En el espacio subdural, se observa una deficiencia de llenado anormal. Después de la contraste, se pueden mostrar grupos de vasos anormales tanto intramedulares como extramedulares.

　　4Imágenes por resonancia magnética:Se puede conocer completamente la ubicación de la malformación vascular medular dentro de la médula espinal, el tamaño del nódulo vascular, la formación o no de trombos venosos, y se utiliza para el seguimiento postoperatorio o post-angiográfico. Además de los angiomas cavernosos, todos los tipos de malformaciones vasculares en las imágenes de RM se manifiestan como fenómenos de espacio vacío de baja señal serpenteante. Cuando hay congestión venosa en la cisterna subaracnoidea o en el interior de la médula espinal, se puede mostrar la hinchazón de la médula espinal, con señales fuertes o débiles. Los angiomas cavernosos en el interior de la médula espinal se pueden mostrar en T1En las imágenes de contraste, se manifiesta como el signo de 'anillo negro' más típico, es decir, con alto nivel de señal en el centro, lo que sugiere la sedimentación de hemoglobina metahemínica después de la hemorragia, y bajo nivel de señal en el perímetro.

　　5Angiografía medular:Este método es el único método para diagnosticar y clasificar la malformación vascular medular y también puede proporcionar información muy valiosa para el tratamiento.

　　La malformación vascular medular es una lesión congénita, no hay requisitos especiales de dieta para el paciente. Durante el embarazo, las mujeres deben tener una nutrición rica y equilibrada, realizar ejercicio de manera adecuada para garantizar el desarrollo normal y saludable del feto y prevenir la aparición de enfermedades congénitas.

　　La lesión medular de los pacientes con esta enfermedad se debe principalmente a la elevación de la presión de la vena coronal, la disminución de la presión de perfusión intramedular, por lo que el objetivo del tratamiento es eliminar la conexión de la fístula arteriovenosa que provoca la elevación de la presión venosa, y se puede alcanzar este objetivo mediante cirugía endovascular o microcirugía.

　　Primer tratamiento de tipo I
　　1Endovascular embolización: El tratamiento endovascular de los pacientes con malformación arteriovenosa del tapón medular se realiza principalmente mediante el método de embolización o obstrucción para interrumpir la parte proximal del drenaje venoso intramedular, la comunicación arteriovenosa y la vena intramedular, y se puede realizar la embolización en la raíz de la arteria nutricia.
　　Si es difícil realizar la inserción selectiva de la arteria segmentaria de la médula espinal, o si la供应硬膜的动静脉瘘通过节段性脊髓动脉直接或有侧支的血供，那么血管内治疗应该是禁忌证，此时应进行外科手术。有10Por ciento ~15Por ciento de las fístulas arteriovenosas del tapón medular son nutridas por arterias que también suministran al tapón medular anterior.

　　2Microcirugía: El tratamiento microquirúrgico de la malformación arteriovenosa del tapón medular incluye la coagulación y la sección de las venas de drenaje intramedulares, o la resección de la lesión de malformación arteriovenosa de la envoltura de los nervios raquídeos, seguida de la coagulación y la sección de las venas de drenaje.
　　El paciente debe estar en posición prona durante la cirugía, la localización preoperatoria y la determinación intraoperatoria del nivel de lesión son cruciales. Se realiza una laminectomía en un rango determinado alrededor de la lesión de malformación arteriovenosa. Se debe inspeccionar el tapón medular y la envoltura de los nervios raquídeos proximalmente, y si la arteria segmentaria no suministra al tapón medular y a la lesión de malformación arteriovenosa simultáneamente, se puede realizar la resección del tapón medular y la malformación arteriovenosa, seguido de la reparación del tapón medular. Al abrir el tapón medular, se debe identificar la vena intramedular acompañante y sellarla eléctricamente. Para los pacientes en los que la arteria segmentaria común suministra al tapón medular y a la fístula arteriovenosa, se debe abrir el tapón medular, sellar eléctricamente la vena intramedular en la cisterna subaracnoidea y el lado posterior lateral de la médula espinal.

　　Dos, tipos de tratamiento II, III
　　El tratamiento de las anormalidades arteriovenosas intramedulares a menudo combina métodos de tratamiento intravascular y microcirugía. Cuando hay muchos ramos de arterias que suministran a las ramas posteriores de la arteria espinal, el tratamiento intravascular es el más efectivo. La inyección de contraste en la arteria anterior de la medula espinal puede dañar el flujo sanguíneo normal de la medula espinal y volverse complicada, especialmente cuando la arteria anterior de la medula espinal no termina en el anormalidad vascular. La obstrucción temporal del balón, la prueba de amobarbital y la evocación potenciada sensorial (SEP) ayudan a seleccionar los casos para el tratamiento intravascular. El tratamiento microquirúrgico de las anormalidades arteriovenosas intramedulares es adecuado para múltiples lesiones globulares de vasos sanguíneos. Estas lesiones suelen estar distribuidas de manera dispersa y tienen un suministro arterial claro. Las lesiones inmaduras tienden a ser más amplias en la medula espinal y afectan a un área más difusa. Distinguirlas de los tejidos funcionales de la medula espinal a menudo es bastante difícil. El uso de la evocación potenciada sensorial y la clamping temporal de las arterias nutricias ayuda a las operaciones microquirúrgicas de estas lesiones. Generalmente, las lesiones ubicadas en la espalda o en la línea media son las más adecuadas para la cirugía. Las lesiones que se extienden de la cabeza a la cola en más de dos segmentos vertebrales y que están conectadas de manera cercana con la arteria anterior de la medula espinal no son adecuadas para la cirugía.

　　Tres, tratamiento del tipo Ⅳ
　　La combinación de tratamiento intravascular y cirugía microquirúrgica. Dado que las lesiones del tipo Ⅳa suelen ser arterias nutricias pequeñas con bajo flujo sanguíneo, no son adecuadas para el tratamiento intravascular. El manejo quirúrgico a veces incluye el uso de angiografía intraoperatoria para determinar la obstrucción completa de los shunts arteriovenosos, lo que es un tratamiento efectivo, especialmente adecuado para lesiones laterales de la columna vertebral lumbar y torácica. Para las lesiones del tipo Ⅳc, se utiliza un balón flotante, a veces un bucle metálico o un material de embolización inyectable para la embolización intravascular.

　　Cuatro, tratamiento de anormalidades cavernosas vasculares
　　Las anormalidades cavernosas asintomáticas en la medula espinal no requieren tratamiento especial. Se estima que el riesgo de hemorragia en cada persona con anormalidades cavernosas intracraneales es de 0 por año.25．％～0.8．A pesar de que existe el riesgo de deterioro de las funciones neurológicas en los pacientes con lesiones asintomáticas, el riesgo parece no ser alto. Los pacientes con síntomas, especialmente aquellos con episodios recurrentes de deterioro neurológico debido a hemorragia, responden bien a la cirugía.