Malformazione vascolare spinale

　　La malformazione vascolare del midollo spinale è una lesione congenita, la sua comprensione si basa sull'anatomia patologica, con la malformazione arteriosa o venosa come lesione principale, in passato si è concentrati sull'impatto patofisiologico delle vene. Sulla base della risonanza magnetica e della angiografia spinale selettiva, combinata con le osservazioni patologiche grossolane. Ora, la malformazione vascolare del midollo spinale viene suddivisa in quattro tipi principali:

　　1、Ⅰ型 Il tipo I è una malformazione arterovenosa del menisco, la malformazione arterovenosa si forma un percorso di comunicazione nel menisco, di solito coinvolge il braccio nervoso radicolare o la parte posterolaterale del canale vertebrale lombosacrale, situato all'interno del foro nervoso. La fornitura arteriosa della malformazione arterovenosa del menisco deriva dalla branca del segmento arterioso della colonna vertebrale, che fornisce il nervo radicolare e il menisco. La flusso sanguigno più basso all'interno del menisco attraverso il sito della lesione, il flusso venoso ritorna al menisco interno, poi ritorna alla vena coronaria del midollo spinale. Questo gruppo di vene è situato nel lato posterolaterale del midollo spinale, senza valvole venose. Pertanto, si forma un comunicante arterovenoso tra l'arteria segmentale della colonna vertebrale e la vena di ritorno del midollo spinale. Questo fugo è anche in comunicazione con il fugo coronario posteriore e posterolaterale del midollo spinale.

　　2, tipo II Il tipo II è una malformazione vascolare globulare, con un agglomerato di arterie e vene nel midollo spinale. Queste lesioni sono spesso presenti nel midollo spinale cervicale, ma possono verificarsi in qualsiasi parte del tratto toraco-lombare. I loro tratti distintivi si manifestano nelle immagini di angiografia come un flusso ematico elevato e un ritorno venoso rarefatto. Ci sono spesso emorroidi e varici.

　　3, tipo III La malformazione vascolare spinale era inizialmente chiamata "malformazione immatura", caratterizzata da un flusso ematico elevato e da un'architettura artero-venosa ampia e complessa. Le lesioni possono occupare l'intero midollo spinale, invadere la duramadre, persino estendersi ai tessuti ossei vertebrali e peri vertebrali.

　　4, tipo IV La malformazione vascolare spinale si trova all'interno della duramadre-L'area extramedollare della spina spinale, una ramificazione di un'arteria spinale anteriore è l'arteria nutritiva della malformazione artero-venosa, poi ritorna al flusso di ritorno attraverso le vene extramedollari di vari dimensioni. La fistola artero-venosa e le vene di ritorno sono situate al di fuori della spina spinale, la lesione non si trova all'interno della spina spinale. Questo tipo di lesione è spesso situata alla giunzione toracolombare. Anson e Spetzler hanno suddiviso ulteriormente il tipo IV in sottotipi: il tipo IVa è relativamente piccolo, la fistola artero-venosa extramedollare è alimentata da un singolo vaso nutritivo, solitamente situata sul lato ventrale e si estende fino alla conoide. Il tipo IVb ha una o più arterie nutritive, solitamente provenienti dall'arteria spinale anteriore e da radici nutritive provenienti dall'arteria spinale posteriore. Il flusso di sangue attraverso queste lesioni è maggiore rispetto a quello attraverso le fistole del tipo IVa. Il tipo IVc è caratterizzato dalla connessione di più arterie di alimentazione alla fistola. Il flusso di sangue venoso di ritorno dalle lesioni è spesso molto grande, ci sono spesso varici dilatate sui lati ventrale e laterale del canale toracolombare.

　　Ⅱ, III, IV tipi di malformazione vascolare spinale, originariamente appartengono alle malformazioni vascolari intradurali. Oltre a ciò4Al di fuori del tipo cavernoso, esiste anche la malformazione vascolare cavernosa.

　　5Oltre alla malformazione vascolare cavernosa La malformazione vascolare cavernosa può esistere come singola lesione o essere parte di un angioma cavernoso del sistema nervoso centrale. Queste lesioni a basso flusso ematico sono costituite da vasi sanguigni stratificati nel tessuto spinale o da canali vascolari a più segmenti, possono verificarsi emorragie intraradicolari o sintomi di compressione. Gli angiomi cavernosi possono manifestarsi in tutto il sistema nervoso centrale. Queste lesioni sono costituite da vasi con pareti sottili e senza elasticità o muscoli lisci. Questi tubi sottili sono rivestiti da cellule endoteliali e spesso presentano emorragie antiche. Tra le pareti dei vasi non si vedono il midollo spinale o la sostanza cerebrale normale distribuiti in modo disperso.

　　La malformazione vascolare spinale può essere associata a emorragia subaracnoidea. I sintomi principali si manifestano in condizioni di emozione, lavoro fisico, tosse, defecazione vigorosa, consumo di alcol, attività sessuale, ecc., con segni di irritazione meningea positivi alla visita, segni di emorragia nella risonanza magnetica cerebrale, e emorragia cerebrospinale omogenea e uniforme nel liquor spinale. La gravità dei sintomi dipende dalla sede della lesione, dalla quantità di emorragia, e dall'età di insorgenza.

　　I sintomi clinici della malformazione vascolare spinale includono:

　　1、神经根性疼痛
　　Nella regione di distribuzione del nervo radicolare interessato c'è dolore irradiante, come dolore irradiante al collo, alla schiena, alla regione lombare o alle gambe. La cambiamento di posizione può scatenare il dolore, che può essere alleviato autonomamente dopo il riposo. Il dolore può influenzare due o più regioni di distribuzione del nervo radicolare.

　　2、进行性神经根和脊髓功能障碍
　　Si manifesta con disfunzioni motorie, sensoriali e vescicali in diverse parti del corpo e di diversa gravità: debolezza muscolare, claudicatio intermittente, riduzione o perdita della sensibilità, incontinenza urinaria e fecale. I sintomi tipici sono la claudicatio intermittente, dove il paziente sente debolezza e dolore dopo aver camminato per una certa distanza, i sintomi scompaiono dopo il riposo, e i sintomi si ripetono dopo aver camminato per una certa distanza di nuovo. La causa è il fenomeno di emopisia parasitaria delle malformazioni vascolari, che provoca una缺血 cronica della spina medula; quando si muove, la distribuzione del sangue viene ripartita, accumulandosi principalmente nei muscoli scheletrici, il che aggravano l'ischemia spinale e causano sintomi.

　　3、急性出血
　　Scompare improvvisamente con dolore radicolare acuto, paraplegia o tetraplegia, il sangue può refluiare nel cranio, causando mal di testa, vomito o convulsioni, può esserci perdita di coscienza. Dopo la formazione di ematomi, la distruzione diretta o la compressione della spina medula può causare la perdita rapida della funzione spinale.

　　4、合并其他畸形
　　Spesso si associa a malformazioni spinali, angiomi cutanei (nevi) nella regione corrispondente del dorso, malformazioni vascolari intracraniche, aneurismi, angiomi epatici o renali.

　　L'etologia della malformazione vascolare spinale non è chiara e potrebbe essere correlata a fattori ambientali, genetici, di alimentazione e a emozioni e nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, la malattia non può essere prevenuta direttamente. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per prevenire la malattia. Durante la gravidanza, è necessario fare controlli regolari, e se il bambino ha tendenze a sviluppare anomalie di sviluppo, è necessario fare una screening cromosomico tempestivo e, se necessario, un aborto terapeutico per evitare la nascita di bambini malati.

　　La rottura di vasi anormali può portare a emorragia subaracnoidea, e durante la punzione lombare può essere rilevato liquor cerebrospinale emorragico.

　　1、平片Le emangiomi vertebrali sono visibili come aree di porosità a griglia nelle vertebre, le malformazioni vascolari intramedullari possono causare un allargamento dello spazio tra il canale spinale e le radici vertebrali, simili a un tumore intramedullare; la sindrome di Cobb può mostrare la distruzione delle vertebre e delle radici vertebrali.

　　2、脊髓造影Questo è il primo passo fondamentale per diagnosticare le lesioni spinali. Oltre a fornire immagini indirette della spina, può anche mostrare le immagini dirette dei vasi peri-spinali. Durante la procedura, utilizzare un agente di contrasto non ionico e solubile in acqua, che ha pochi effetti collaterali, si diffonde bene nella cisterna spinale sottodurale, mostrando pienamente la lesione. Inoltre, può essere rapidamente assorbito, non influenzando ulteriori angiografie. Se necessario, può essere eseguita una TC o una mielografia a tomografia computerizzata.

　　3、TCDopo aver chiarito la lesione segmentale con la myelografia, procedere con la tomografia computerizzata (TC) per ottenere una conoscenza più completa della lesione. La scansione di base può rilevare ematomi intramedullari e calcificazioni, mentre l'iniezione endoscheletrica di agente di contrasto visibile mostra la duramadre. La cisterna subdurale presenta una anomala distorsione di riempimento, e dopo l'incremento di contrasto, possono essere visualizzati i gruppi di vasi anomali sia intramedullari che extramedullari.

　　4Risonanza magnetica:}È possibile comprendere in modo completo la posizione della malformazione vascolare spinale intramedullare, la dimensione del gruppo vascolare, la formazione di trombi venosi, e farlo follow-up dopo la chirurgia o l'angiografia. Ad eccezione delle emangiomi cavernosi, tutte le forme di malformazione vascolare nelle immagini dell'MRI si manifestano come fenomeni di vuoto di segnale sinuoso e tortuoso. Quando ci sono emorragie nel compartimento sottospongio o nel medulo spinale, possono essere visualizzati l'ispessimento della spina medula, con segnali forti o deboli. Gli emangiomi cavernosi intramedullari si manifestano su T1Nell'immagine pesata appare come un segno classico di 'anello nero', ovvero con segnale alto al centro, che indica la deposizione di emeossido dopo l'emorragia, e segnale basso intorno.

　　5Angiografia spinale:Questo metodo è l'unico metodo per diagnosticare e classificare la malformazione vascolare spinale, e può anche fornire informazioni estremamente preziose per il trattamento.

　　La malformazione vascolare spinale è una lesione congenita, non ci sono esigenze dietetiche speciali per il paziente. Durante la gravidanza, la donna deve avere una nutrizione ricca e bilanciata, fare attività fisica appropriata, per garantire lo sviluppo normale e sano del feto e prevenire la comparsa di malattie congenite.

　　La lesione spinale di questi pazienti è principalmente dovuta all'aumento della pressione del plexo venoso coronale e alla riduzione della pressione di perfusione intraspinale, quindi l'obiettivo del trattamento è eliminare la connessione di fistola artero-venosa che causa l'aumento della pressione venosa, il quale può essere raggiunto tramite chirurgia endovascolare o microchirurgia.

　　Primo tipo di trattamento
　　1Endovascolare: I pazienti con malformazione artero-venosa del sacco durale spinale ricevono trattamenti endovascolari, principalmente utilizzando metodi di embolizzazione o occlusione per interrompere la parte prossimale del riflusso venoso intradurale, il quale può essere embolizzato alla radice dell'arteria nutritrice.
　　Se l'arteria spinale segmentale è difficile da cateterizzare selettivamente, o se il rifornimento ematico diretto o collaterale dell'arteria spinale anteriore passa attraverso l'arteria spinale segmentale per nutrire la fuga artero-venosa intradurale, il trattamento endovascolare dovrebbe essere controindicato, in questo caso dovrebbe essere eseguita la chirurgia. Ci sono10％～15％ della malformazione artero-venosa del sacco durale spinale è nutrita da arterie che forniscono anche l'arteria spinale anteriore.

　　2Microchirurgia: Il trattamento microchirurgico della malformazione artero-venosa del sacco durale spinale include la coagulazione e la sezione delle vene di riflusso intradurale, o la resezione della lesione di malformazione artero-venosa del collo dei nervi radicolari, contemporaneamente eseguire la coagulazione e la sezione delle vene di riflusso.
　　Il paziente assume la posizione prona durante l'intervento chirurgico, la localizzazione pre-operatoria e la determinazione intraoperatoria del livello della lesione sono fondamentali. Eseguire la laminectomia in una certa area superiore e inferiore alla lesione di malformazione artero-venosa. Controllare il sacco durale e il collo dei nervi prossimali, per i segmenti arteriali che non forniscono contemporaneamente l'arteria spinale anteriore e la lesione di malformazione artero-venosa, è possibile eseguire la resezione del sacco durale e della malformazione artero-venosa, quindi riparare il sacco durale. Aprire il sacco durale, riconoscere la vena intradurale伴随神经根并将其电coagulare. Per i pazienti con arterie segmentali che forniscono contemporaneamente l'arteria spinale anteriore e la fuga artero-venosa, è necessario aprire il sacco durale, elettrocoagulare e tagliare la vena intradurale nel compartimento sottospongio e nella parte posterolaterale della spina medula.

　　Due, trattamento di tipo II, III
　　Il trattamento delle malformazioni arterovenose intramedullari spesso combina trattamenti endovascolari e chirurgia microscopica. Quando ci sono molti rami di arteries che forniscono sangue alla ramificazione dell'arteria spinale posteriore, il trattamento endovascolare è il metodo più efficace. L'iniezione di angiografia dell'arteria spinale anteriore può danneggiare il flusso sanguigno spinale normale e diventare complessa, in particolare quando l'arteria spinale anteriore non termina nella malformazione vascolare. La bloccatura temporanea del palloncino, il test con ipnotico isopropilico e la potenzialità evocata sensoriale (SEP) aiutano a selezionare i casi per il trattamento endovascolare. Il trattamento microchirurgico delle malformazioni arterovenose intramedullari è adatto a lesioni di tipo globulare multipli. Queste lesioni sono spesso distribuite in modo disperso e hanno un'arteria di fornitura chiara. Le lesioni immaturi tendono a essere più ampie nel midollo spinale e coinvolgono una vasta area. Separare e distinguere queste lesioni dal tessuto midollare funzionale è spesso difficile. L'uso della potenzialità evocata sensoriale e della clausura temporanea delle arterie nutrizionali aiuta a eseguire le operazioni microchirurgiche su queste lesioni. Di solito, le lesioni localizzate sul lato o sulla linea mediana sono più adatte ai trattamenti chirurgici. Le lesioni che si estendono dalla testa alla coda oltre due vertebre vertebrali e che sono strettamente collegate all'arteria spinale anteriore non sono adatte ai trattamenti chirurgici.

　　Tre, trattamento di tipo Ⅳ
　　La combinazione di trattamenti endovascolari e chirurgia microscopica. Poiché le lesioni di tipo Ⅳa sono solitamente piccole arterie nutrizionali, con basso flusso sanguigno, non sono generalmente adatte ai trattamenti endovascolari. Il trattamento chirurgico include occasionalmente l'uso di angiografia intraoperatoria per determinare l'obstruzione completa delle fistole arterovenose, che è un trattamento efficace per le lesioni di tipo Ⅳa, Ⅳb, particolarmente adatto alle lesioni laterali della colonna vertebrale toracica e lombare. Per le lesioni di tipo Ⅳc, l'embolizzazione endovascolare utilizza palloncini galleggianti, a volte anelli metallici o materiali embolizzanti iniettabili.

　　Quattro, trattamento delle malformazioni cavernose vascolari
　　Le malformazioni cavernose asintomatiche del midollo spinale non richiedono trattamenti speciali. L'incidenza annua di emorragie nelle malformazioni cavernose intracraniche è stimata a 0.25％～0.8％. Nonostante il rischio di peggioramento delle funzioni nervose nei pazienti con lesioni asintomatiche, il rischio sembra non essere alto. Nei pazienti sintomatici, in particolare nei pazienti con recidive di peggioramento funzionale nervosa a causa di emorragie, l'intervento chirurgico sembra essere efficace.