Dị dạng mạch máu tủy sống

　　脊髓血管畸形是先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。现将脊髓血管畸形分为四种主要类型：

　　1、Ⅰ型 Ⅰ型为硬脊膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬脊膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬脊膜，位于神经孔内。硬脊膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬脊膜分支，供应神经根和硬脊膜。在硬脊膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬脊膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。

　　2Loại II Loại II là dị dạng cầu mạch máu, trong tủy sống có một nhóm động mạch và tĩnh mạch, những bệnh變 này thường gặp ở tủy sống cổ, nhưng cũng có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào của đoạn thắt lưng. Đặc điểm của chúng trong chụp mạch máu là lưu lượng máu cao và回流 tĩnh mạch thưa thớt. Thường có u mạch và tĩnh mạch giãn to.

　　3Loại III Dị dạng mạch máu tủy sống ban đầu được gọi là “dị dạng chưa trưởng thành”, đặc điểm là lưu lượng máu cao và giải phẫu động tĩnh mạch phức tạp và rộng. Bệnh變 có thể chiếm toàn bộ tủy sống, xâm nhập vào màng cứng, thậm chí còn lan đến xương sống và tổ chức xung quanh.

　　4Loại IV Dị dạng mạch máu tủy sống nằm trong màng cứng-Khu vực ngoài tủy sống, một nhánh của động mạch trước tủy sống là động mạch nuôi dị dạng động tĩnh mạch, sau đó qua van hồi lưu vào các tĩnh mạch ngoài tủy sống có kích thước khác nhau. Van động tĩnh mạch và các tĩnh mạch hồi lưu này nằm ngoài tủy sống, bệnh變 không ở trong tủy sống. Loại bệnh này thường nằm ở vùng kết nối thắt lưng. Anson và Spetzler đã phân loại thêm loại IV thành các亚型: Loại IVa tương đối nhỏ, van động tĩnh mạch ngoài tủy sống được cung cấp bởi một động mạch nuôi duy nhất, thường nằm ở bên dưới và kéo dài đến đốt sống chóp. Loại IVb có một hoặc nhiều động mạch nuôi, thường từ động mạch trước tủy sống và nhiều động mạch nuôi từ động mạch sau tủy sống. Lưu lượng máu qua các bệnh變 này lớn hơn so với qua van IVa. Loại IVc đặc điểm là nhiều động mạch cung cấp liên kết với van. Lưu lượng máu回流 qua tĩnh mạch thường rất lớn, thường có tĩnh mạch giãn to ở bên dưới và bên ngoài của ống xương sống thắt lưng.

　　Loại II, III, IV dị dạng mạch máu tủy sống, trước đây thuộc về dị dạng mạch máu trong màng cứng. Ngoài những điều đã nêu trên4Ngoài loại nang sợi, còn có dị dạng mạch máu nang sợi.

　　5Ngoài ra còn có dị dạng mạch máu nang sợi Dị dạng mạch máu nang sợi có thể tồn tại đơn lẻ hoặc là một phần của u nang sợi tủy sống và não. Những bệnh變 này có lưu lượng máu thấp được cấu tạo từ các mạch máu phân tầng trong thực chất tủy sống hoặc các đường ống mạch máu đa đoạn, có thể xảy ra xuất huyết trong ống rễ hoặc triệu chứng áp lực. U nang sợi có thể xảy ra ở toàn bộ hệ thần kinh trung ương. Những bệnh變 này được cấu tạo từ các mạch máu có thành mỏng không có弹 lực protein hoặc cơ trơn mịn. Những ống này được lót bởi các tế bào nội mạc, thường có biểu hiện xuất huyết cũ. Không thể nhìn thấy tủy sống hoặc thực chất não bình thường phân tán giữa thành mạch máu.

　　Hình ảnh dị dạng mạch máu tủy sống có thể dẫn đến xuất huyết dưới nhện màng não. Triệu chứng lâm sàng chính là bệnh发作 trong các tình huống như cảm xúc phấn khích, làm việc thể lực, ho, đi cầu, uống rượu, giao hợp, kiểm tra có dấu hiệu kích thích màng não, chụp CT não có biểu hiện xuất huyết, chọc đốt sống có dịch não tủy máu đều. Độ nặng nhẹ của triệu chứng phụ thuộc vào vị trí của bệnh變, lượng máu chảy ra, và liên quan đến độ tuổi khi bệnh发作.

　　Các triệu chứng lâm sàng của bệnh lý mạch máu tủy sống bao gồm:

　　1、Đau thần kinh gốc
　　Có cơn đau theo vùng phân bố của rễ thần kinh bị bệnh lý, như đau lan toả từ cổ, lưng, lưng dưới hoặc hai chân. Thay đổi vị trí có thể诱发 đau, sau khi nghỉ ngơi đau có thể tự giảm. Đau có thể ảnh hưởng đến hai hoặc nhiều hơn các vùng phân bố của rễ thần kinh.

　　2、Rối loạn chức năng thần kinh gốc và tủy sống tiến triển
　　Hiện tượng này thể hiện ở nhiều部位, mức độ khác nhau của rối loạn chức năng vận động, cảm giác và cơ quan bài tiết: lực yếu, đi lại gián đoạn, giảm hoặc mất cảm giác, mất kiểm soát đại tiện và tiểu tiện. Triệu chứng điển hình là đi lại gián đoạn, bệnh nhân cảm thấy yếu và đau sau khi đi một đoạn đường, sau khi nghỉ ngơi triệu chứng sẽ biến mất, đi lại một đoạn đường khác triệu chứng sẽ tái phát. Nguyên nhân là do hiện tượng mạch máu dị dạng cướp máu làm tủy sống thiếu máu mạn tính; khi vận động, máu phân phối lại, nhiều khi tích tụ ở cơ xương, làm tủy sống thiếu máu nặng hơn và gây ra triệu chứng.

　　3、Xuất huyết cấp tính
　　Đột ngột xuất hiện cơn đau thần kinh gốc nặng, liệt hai chân hoặc liệt một chân, máu có thể ngược流入 não, gây đau đầu, nôn mửa hoặc co giật, có thể có rối loạn ý thức. Khi hình thành máu tụ, gây hủy hoại trực tiếp hoặc áp lực lên tủy sống, dẫn đến mất chức năng tủy sống nhanh chóng.

　　4、Dị dạng khác
　　Thường gặp các dị dạng khác như dị dạng cột sống, u mạch máu dưới da tương ứng với đoạn bệnh lý, dị dạng mạch máu trong não, u mạch máu động mạch, u mạch máu gan hoặc thận.

　　Nguyên nhân gây bệnh lý mạch máu tủy sống không rõ ràng, có thể liên quan đến yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố dinh dưỡng và tâm trạng, dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai. Do đó, bệnh này không thể phòng ngừa trực tiếp. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng trong việc phòng ngừa bệnh này. Trong thời kỳ mang thai, nên kiểm tra định kỳ, nếu trẻ có xu hướng phát triển bất thường, nên thực hiện kiểm tra nhiễm sắc thể kịp thời, sau khi xác định rõ ràng nên thực hiện phá thai nhân tạo để tránh trẻ bị bệnh sinh ra.

　　Rupture của mạch máu dị dạng có thể dẫn đến xuất huyết dưới màng nhện, khi chọc dò lưng có thể phát hiện dịch não tủy có máu.

　　1、Chụp X-quangBệnh lý mạch máu dưới xương sống có thể thấy xương sống có cấu trúc rỗng lưới, dị dạng mạch máu trong tủy sống có thể thấy khoảng cách giữa ống sống và gốc xương chỏm rộng hơn, giống như u trong tủy sống; hội chứng Cobb có thể thấy xương sống và gốc xương chỏm bị hủy hoại.

　　2、Chụp X-quang can thiệpĐây là bước kiểm tra đầu tiên quan trọng để chẩn đoán bệnh lý tủy sống, không chỉ cung cấp hình ảnh không trực tiếp của tủy sống mà còn hiển thị hình ảnh trực tiếp của mạch máu xung quanh tủy sống. Khi chụp cản quang, nên sử dụng chất cản quang không ion, có ít tác dụng phụ, có thể phân tán tốt trong khoang dưới màng nhện, hiển thị đầy đủ bệnh lý. Đồng thời, nó có thể hấp thu nhanh, không ảnh hưởng đến việc chụp cản quang mạch máu tiếp theo. Khi cần thiết, có thể thêm chụp CT scan hoặc chụp断层 tủy sống.

　　3、CT scanSau khi chụp X-quang can thiệp để xác định đoạn bệnh lý, tiếp tục chụp CT scan để có nhận thức toàn diện hơn về bệnh lý. Quét không tăng cường có thể phát hiện máu tụ trong tủy sống và canxi hóa, khi tiêm chất cản quang vào màng nhện có thể thấy màng nhện, khoang dưới màng cứng có sự lấp đầy bất thường. Sau khi tăng cường cản quang, có thể hiển thị các tổ chức mạch máu bất thường trong và ngoài tủy sống.

　　4、 chụp cộng hưởng từ từ xa:Có thể nhận biết đầy đủ vị trí của dị dạng động mạch trong tủy sống, kích thước của búi mạch, có hình thành cục máu đông tĩnh mạch hay không từ hình ảnh ba chiều cắt ngang, dọc và ngang, và sử dụng để theo dõi sau phẫu thuật hoặc chụp mạch. Ngoài u mạch nang, các loại dị dạng động mạch khác trong hình ảnh MRI đều biểu hiện là hiện tượng lưu thông tĩnh mạch thấp, uốn lượn. Khi có tắc nghẽn tĩnh mạch dưới màng nhện hoặc trong tủy sống, có thể thấy tủy sống phình to, tín hiệu mạnh hoặc yếu. U mạch nang trong tủy sống thì trên T1Khi chụp ảnh cộng hưởng từ có biểu hiện là dấu hiệu “vòng đen” khá đặc trưng, tức là giữa có tín hiệu cao, chỉ ra rằng có sự tích tụ của met-hemoglobin sau khi xuất huyết, xung quanh là tín hiệu thấp.

　　5、 chụp mạch tủy sống:Đây là phương pháp duy nhất hiện nay để chẩn đoán và phân loại dị dạng động mạch tủy sống, đồng thời cũng cung cấp thông tin rất có giá trị cho điều trị.

　　Dị dạng động mạch tủy sống là bệnh lý bẩm sinh, không có yêu cầu đặc biệt về chế độ ăn uống của bệnh nhân. Trong thời kỳ mang thai, phụ nữ cần có chế độ dinh dưỡng phong phú, cân bằng, vận động适量 để đảm bảo sự phát triển bình thường và khỏe mạnh của thai nhi, ngăn ngừa sự xuất hiện của bệnh lý bẩm sinh.

　　Bệnh nhân này bệnh lý tủy sống chủ yếu do áp lực tĩnh mạch nhánh trán tăng cao, giảm áp lực tưới máu trong tủy sống, vì vậy mục tiêu điều trị là loại bỏ kết nối dị dạng động tĩnh mạch gây tăng áp lực tĩnh mạch, có thể đạt được mục tiêu này bằng phẫu thuật nội mạch hoặc phẫu thuật显微.

　　Ⅰ. Điều trị loại
　　1、 niêm phong nội mạch: Điều trị dị dạng động tĩnh mạch màng cứng tủy sống bằng phương pháp nội mạch, chủ yếu là bằng phương pháp niêm phong hoặc tắc nghẽn để chấm dứt phần gần phần nuôi dưỡng động mạch远端, mạch giao động tĩnh mạch và phần gần回流 tĩnh mạch nội màng, có thể niêm phong gốc động mạch nuôi dưỡng.
　　Nếu động mạch đoạn tủy sống khó chèn ống chọn lọc, hoặc nếu động mạch trước tủy sống trực tiếp hoặc có mạch nhánh cung cấp máu qua động mạch đoạn tủy sống nuôi dưỡng dị dạng động mạch-động tĩnh mạch, thì điều trị nội mạch nên là chống chỉ định, trong trường hợp này nên tiến hành phẫu thuật. Có10％～15％ của dị dạng động tĩnh mạch màng cứng tủy sống được những động mạch cũng cung cấp động mạch trước tủy sống nuôi dưỡng.

　　2、 phẫu thuật显微: Điều trị dị dạng động tĩnh mạch màng cứng tủy sống bằng phẫu thuật显微, bao gồm điện凝 và cắt màng nội回流 tĩnh mạch, hoặc cắt bỏ dị dạng động tĩnh mạch của gân thần kinh袖 màng nội, đồng thời điện凝 và cắt bỏ tĩnh mạch回流.
　　Khi phẫu thuật, bệnh nhân lấy vị trí nằm sấp, việc định vị trước và xác định mức độ bệnh trong quá trình phẫu thuật rất quan trọng. Xử phẫu màng xương sống ở một đoạn nhất định ở trên và dưới khu vực bệnh lý của dị dạng động tĩnh mạch. Kiểm tra màng cứng và gân thần kinh gần đó, nếu động mạch đoạn khác nhau không cung cấp động mạch trước tủy sống và dị dạng động tĩnh mạch, có thể thực hiện phẫu thuật cắt màng cứng và dị dạng động tĩnh mạch, sau đó sửa chữa màng cứng. Khi mở màng cứng, nhận biết màng động mạch nội trong của gân thần kinh đi kèm và điện凝. Đối với bệnh nhân động mạch đoạn cùng cung cấp động mạch trước tủy sống và dị dạng động mạch-động tĩnh mạch, cần cắt màng cứng, ở không gian dưới màng nhện, bên sau tủy sống, điện凝 cắt màng động mạch nội trong.

　　Hai, điều trị type Ⅱ, Ⅲ
　　Điều trị các dị dạng mạch máu động- tĩnh mạch trong tủy sống thường kết hợp cả phương pháp điều trị trong lòng mạch và phẫu thuật nội soi. Khi có nhiều động mạch cung cấp cho nhánh của động mạch sau tủy sống, phương pháp điều trị trong lòng mạch là phương pháp hiệu quả nhất. Chụp mạch ống động mạch trước tủy sống có thể gây tổn thương dòng máu tủy sống bình thường và trở nên phức tạp, đặc biệt là khi động mạch trước tủy sống không kết thúc ở dị dạng mạch máu. Bóng bơm tạm thời, thử nghiệm với barbiturate và điện thế cảm ứng cảm giác (SEP) giúp lựa chọn các trường hợp điều trị trong lòng mạch. Điều trị nội soi các dị dạng mạch máu động- tĩnh mạch trong tủy sống phù hợp cho các bệnh lý nhiều khối u mạch. Các bệnh lý này thường phân bố rải rác và có nguồn cung cấp động mạch rõ ràng. Các bệnh lý không thành thục có xu hướng lan rộng hơn trong tủy sống và ảnh hưởng đến diện tích lớn hơn. Việc tách biệt các bệnh lý này khỏi mô tủy sống có chức năng thường là rất khó khăn. Sử dụng điện thế cảm ứng cảm giác và tạm thời chặt động mạch nuôi dưỡng giúp các thao tác phẫu thuật nội soi. Trong一般情况下, các bệnh lý ở vị trí lưng hoặc giữa đường trung tâm phù hợp nhất với phẫu thuật. Các bệnh lý kéo dài từ đầu đến cuối hơn hai đoạn xương sống và các bệnh lý liên quan chặt chẽ với động mạch trước tủy sống không phù hợp với phẫu thuật.

　　Ba, điều trị type Ⅳ
　　Kết hợp cả phương pháp điều trị trong lòng mạch và phẫu thuật nội soi. Do các bệnh lý type Ⅳa thường là các động mạch nhỏ, lưu lượng máu thấp, thường không phù hợp với điều trị trong lòng mạch. Phương pháp xử lý ngoại khoa có thể bao gồm việc sử dụng chụp mạch máu trong quá trình phẫu thuật để xác định sự tắc hoàn toàn của mạch động- tĩnh mạch, điều này là phương pháp điều trị hiệu quả đối với các bệnh lý type Ⅳa, Ⅳb, đặc biệt phù hợp cho các bệnh lý ở bên hông của ống sống thắt lưng. Đối với các bệnh lý type Ⅳc, sử dụng bóng bơm nổi, đôi khi sử dụng dây kim kim loại hoặc chất chặn tiêm vào lòng mạch.

　　Bốn, điều trị dị dạng mạch máu nang
　　Các dị dạng mạch máu không có triệu chứng trong tủy sống không cần điều trị đặc biệt. Nguy cơ xuất huyết hàng năm của các dị dạng mạch máu nang trong não ước tính là 0.25％～0.8％。Mặc dù có nguy cơ xấu đi của chức năng thần kinh ở bệnh nhân không có triệu chứng, nhưng nguy cơ này không cao. Những bệnh nhân có triệu chứng, đặc biệt là những bệnh nhân có sự xấu đi của chức năng thần kinh tái phát do xuất huyết, hiệu quả phẫu thuật ngoại khoa tốt hơn.