脊髓血管畸形

　　脊髓혈관 형성은先天性疾病로, 이해는 병리생리학적 기초 위에 있으며, 동맥이나 정맥 형성이 주요 병변입니다. 과거에는 정맥의 병리생리적 영향에 중점을 두었습니다. 자기공명영상 및 선택적脊髓 혈관造影을 기반으로, 대형 병리학적 발견을 결합하여,脊髓혈관 형성을 네 가지 주요 유형으로 나눕니다:

　　1、Ⅰ형 Ⅰ형은 히드로이드 동맥정맥 형성으로, 동맥정맥 형성이 히드로이드에 위치하고 있으며, 일반적으로 신경근 부락이나 척추 척추관의 후外侧 히드로이드에 영향을 미칩니다. 히드로이드 동맥정맥 형성의 동맥 공급은 척추의 절간 동맥의 히드로이드 분기에서 나옵니다. 신경근과 히드로이드에 공급합니다. 히드로이드 내에서 낮은 혈류량은 병변 부위를 통해 흐르며, 그 후 히드로이드 내로 환류되어脊髓의 경련 혈관으로 환류됩니다. 이 그룹의 혈관은脊髓의 후外侧에 위치하고 있으며, 혈관 막이 없습니다. 따라서 척추의 절간 동맥과脊髓 환류 혈관 간에 동맥정맥 형성이 형성됩니다. 이 형성은 또한脊髓의 후방과 후外侧의 경련 혈관 형성과도 교통합니다.

　　2Ⅱ형 Ⅱ형은 혈관구형 형성이며,髓내에 동맥정맥 그룹이 있으며, 이러한 병변은 일반적으로 목 척수 내에 나타나지만, 간헐적으로 척추와 척추 연결 부위의 어떤 부분에도 나타날 수 있습니다. 그 특징은 혈관造影에서 높은 혈류량과 희박한 정맥 역류 혈관이 나타납니다. 종종 정맥종과 정맥류가 있습니다.

　　3Ⅲ형 신경막내혈관형인은 초기에는 '미성숙 형성'이라고 불렸으며, 높은 혈류량과 광범위하고 복잡한 동맥, 정맥解剖학을 특징으로 합니다. 병변은 전체 척수를 차지할 수 있으며, 뇌막에 침입하거나, 척체와 척주 부근 조직에 이를 수 있습니다.

　　4Ⅳ형 신경막내 신경막내혈관형인이 있습니다-신경막 외 구역, 신경막 앞 동맥의 한 가지 분기는 동맥류의 피양동맥으로, 그 다음에는 대소不等한 신경막 외 정맥으로 피류가 되습니다. 동맥류와 피류 정맥은 신경막 외에 위치하고, 병변은 신경막 내에 있지 않습니다. 이러한 병변은 일반적으로 척추와 척추 연결 부위에 위치합니다. Anson과 Spetzler는 Ⅳ형을 더细分하였습니다: Ⅳa형은 상대적으로 작고, 신경막 외 동맥류는 단일 피양동맥으로 공급되며, 일반적으로 곶 부분까지 연장됩니다. Ⅳb형은 하나 이상의 피양동맥이 있으며, 일반적으로 신경막 앞 동맥과 여러 피양동맥이 신경막 뒤 동맥에서 비롯됩니다. 이러한 병변을 통한 혈류량은 Ⅳa형 동맥류를 통한 혈류량보다 큽니다. Ⅳc형의 특징은 여러 공급 동맥이 동맥류와 연결되는 점입니다. 병변의 정맥 혈류량은 자주 많고, 척추와 척추 연결 부위의 곶 부분과 곶 외측에는 확장된 정맥류가 자주 있습니다.

　　Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ형 신경막내혈관형인은 원래는 뇌막 내 혈관형인으로 belonged. 위와 같은4형 외에도 신경막내혈관형인이 있습니다.

　　5신경막내혈관형인 신경막내혈관형성은 단일 병변이 존재하거나 전두막신경막내혈관종의 일부로 형성되어脊髓 내에 나타날 수 있습니다. 이러한 낮은 혈류량의 병변은脊髓 실질 내에 층상적인 혈관이나 다구간 혈관 통로로 구성되어 있으며, 뿌리 통로 내 출혈이나 압박 증상이 발생할 수 있습니다. 신경막내혈관종은 전두막 신경계 전체에 나타날 수 있습니다. 이러한 병변은 얇고 명확한 엘라스틴이나 근육질이 없는 혈관벽의 혈관으로 구성되어 있습니다. 이 얇은 벽 내에는 엣셀러라이드 세포가衬하고 있으며, 많이 오래된 출혈 표현이 있습니다. 혈관벽 간에는 분포된 정상脊髓이나 뇌 실질이 보이지 않습니다.

　　脊髓血管畸形이 사전하부공막 출혈이 동반될 수 있습니다. 주요 증상은 감정적 분극,体력 노동, 기침, 강한 배설, 술 마시기, 성교 등의 상황에서 발병하며, 검사에서는 뇌막 자극 반응이 긍정적이고, 뇌 CT 스캔에서 출혈이 나타나고, 척추 내림에서 일관된 혈성 척수수액이 관찰됩니다. 증상의 무거움은 병변의 위치, 출혈량의 양에 따라 결정되며, 발병 연령과도 관련이 있습니다.

　　脊髓血管이상의 임상 증상에는 다음과 같습니다:

　　1、신경근성 통증
　　병변이 있는 신경근 분포 지역에서 방사성 통증이 나타나며, 목, 등, 허리 또는 양하절의 방사성 통증이 있습니다. 자세 변화로 통증이 유발되고, 휴식 후 자연적으로 완화될 수 있습니다. 통증은 두 개 이상의 신경근 분포 지역에 영향을 미칠 수 있습니다.

　　2、진행성 신경근과 척수 장애
　　다양한 부위, 다양한 정도의 운동, 감각 및 분비 기능 장애가 나타납니다: 근력 약화, 간헐성 걸음질, 감각 감소 또는 소실, 대소변 방실 등. 유형적인 증상은 간헐성 걸음질로, 걸을 때마다 근력 약화와 통증을 느끼고, 휴식 후 증상이 사라지지만, 다시 걸을 때 증상이 반복됩니다. 이는 이상 혈관이 척수에 혈액을 도용하여 척수가 만성적으로 출혈하는 이유입니다; 운동 시 혈액이 다시 배분되어 많이 축적되면, 척수의 출혈이 더 심해져 증상이 발생합니다.

　　3、급성 출혈
　　출혈이 갑자기 심한 신경근성 통증,四肢麻痺 또는 마비가 나타나고, 혈액이 대뇌로 역류하여 두통, 구토 또는 전신 경련이 발생할 수 있습니다. 출혈이 형성되면 척수에 직접적인 파괴나 압박을 받아 척수 기능이 빠르게 손실됩니다.

　　4、합병된 다른 이상
　　또한 척추 이상, 변화된 부위에 해당하는 등장의 피부 혈관종(점), 내대脑 혈관 이상, 동맥瘤, 간이나 신장 혈관종과 합병될 수 있습니다.

　　脊髓血管畸形의 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식이 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 병리학을 직접 예방할 수 없습니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 병리학을 예방하는 데 중요한 의미가 있습니다. 임신 기간에는 정기적인 검사를 받아야 하며, 아이가 발달 이상을 보이면, 유전자 조사를 즉시 시행하여 명확히 한 후, 인공流产을 즉시 시행하여 질병 환자의 출생을 방지해야 합니다.

　　이상 혈관이 터지면 간질막하 공간 출혈이 동반될 수 있으며, 척추 수술 시 혈성 뇌脊수가 발견될 수 있습니다.

　　1、평면 사진：脊椎 혈관종은 척체에 격자 모양의 연약한 구조가 보이며, 척수 내 혈관이상은 척추관과 척추뼈 근저부 간격이 넓어지고, 척수 내 종양과 유사합니다. Cobb 증후군은 척체와 척추뼈 근저부가 파괴됩니다.

　　2、脊髓造影：이는 척수병변을 판단하는 가장 중요한 첫 번째 검사 단계입니다. 척수 자체의 비직접적인 영상뿐만 아니라, 척수 주위 혈관의 직접적인 영상도 보여줍니다. 촬영 시 비이온성 수용성 촬영제를 사용하여야 하며, 부작용이 적고, 간질막하 공간에서 잘 확산되어 변화된 부위를 충분히 보여줍니다. 또한 빠르게 흡수되어 다시 촬영을 시행하는 데 영향을 미치지 않으며, 필요한 경우 CT 스캔이나 척수 단면 촬영을 추가로 시행할 수 있습니다.

　　3、CT 스캔脊髓造影明确病变节단 후에, CT 스캔을 시행하여, 변화된 부위에 대해 더 전반적인 이해를 얻을 수 있습니다. 평상적인 스캔에서는 뼈 속 혈종과 칼슘화를 검출할 수 있으며, 척수 내에 주사된 촬영제로는 간질막이 보이고, 경막하 공간에서는 이상적인 채우기 결함이 발견됩니다. 촬영 강화 후에는 척수 내, 외의 이상적인 혈관 덩어리를 보여줍니다.

　　4磁共振成像：골반면, 경면, 수직면 3차원断层 이미지를 통해 척수 내 혈관 이상의 위치, 혈관 병변의 크기, 정맥 혈전이 있는지 없는지를 전반적으로 이해할 수 있으며, 수술 후나 촬영 후의 추적을 위해 사용할 수 있습니다. 해반종 외에 다른 형태의 혈관 이상은 MRI 이미지에서 모두 휘어진 낮은 신호의 공허 현상으로 나타납니다. 정맥 복합체하 공간이나 척수 내에 정맥 혈전이 있을 때, 척수가 확장되고 신호는 강하거나 약하며, 척수 내 해반종은 T1加权 이미지에서는 매우 유형적인 '검은 원' 증상이 나타납니다. 즉, 중앙은 고신호로, 출혈 후 정铁血红蛋沉积을 시사하며, 주위는 낮은 신호입니다.

　　5척수 혈관 촬영:이 방법은 현재 척수 혈관 이상을 진단하고 분류하는 유일한 방법으로, 동시에 치료에 매우 귀중한 정보를 제공할 수 있습니다.

　　척수 혈관 이상은先天性疾病로, 환자에게 특별한 식단 요구가 없습니다. 여성의 임신 중에는 영양이 풍부하고 균형 잡힌 식단, 적절한 운동을 통해 태아가 정상적으로 건강하게 발전할 수 있도록 해야 하며,先天性疾病의 발생을 예방해야 합니다.

　　이 병의 환자의 척수 병변은 주로 전형적 정맥 복합체의 압력 상승, 척수 내 주입 압력 감소로 인해 발생하므로, 치료의 목적은 혈관 압력 상승을 유발하는 동맥·정맥 형성 연결 부분을 제거하는 것이며, 이를 위해 혈관 내 수술이나 미크로 수술을 통해 이를 달성할 수 있습니다.

　　1.형 치료
　　1동맥 내 막힘: 척수 척수막 동맥·정맥 형성 환자에 대한 혈관 내 치료는, 주로 유출动脉, 동맥·정맥 형성 교차점, 척수막 내 동맥 반환의 근쪽 부분을 막거나 폐쇄하여, 유출动脉의 뿌리를 막을 수 있습니다.
　　절간 척수动脉가 선택적으로 캡틸리티를 통과하기 어려운 경우나, 척수 앞动脉가 직접적으로나 부수动脉를 통해 절간 척수动脉을 통해 척수막 동맥·정맥 형성을 공급하는 경우, 혈관 내 치료는 금기사항이며, 이 경우 수술을 시행해야 합니다. 그리고10%～15%의 척수 척수막 동맥·정맥 형성은 척수 앞动脉를 공급하는 동맥에 의해 혈액 공급됩니다.

　　2미크로 수술: 척수 척수막 동맥·정맥 형성의 미크로 수술 치료는 척수막 내 반환 동맥의 전기凝结와切断, 또는 척수막 내 신경근 속 동맥·정맥 형성 병소를 제거하는 것을 포함합니다. 동시에 반환 동맥의 전기凝结와切断을 시행합니다.
　　수술 시 환자가 누워 있는 위치를 취하고, 수술 전 정확한 위치 파악과 수술 중 병변 수준 확인이 매우 중요합니다. 동맥·정맥 형성 병소 상하단 범위에서 골판 제거를 시행합니다. 척수막과 가까운 신경근 속을 검사하고, 척수 앞动脉와 동맥·정맥 형성 병소를 동시에 공급하는 척수 주동맥이 없는 경우 척수막과 동맥·정맥 형성을 제거한 후 척수막을 수리합니다. 척수막을 열 때, 동반 신경근의 척수막 내 동맥을 인식하고 전기凝结합니다. 척수 주동맥과 동맥·정맥 형성을 공급하는 환자의 경우, 척수막을 절개하고, 아래수막하 공간, 척수의 뒤外侧에서 척수막 내 동맥을 전기凝结하여切断합니다.

　　2. Ⅱ, Ⅲ형 치료
　　脊髓내 동맥류 치료는 일반적으로 혈관 내 치료와 미크로 수술의 방법을 결합합니다.脊髓후 동맥의 분기가 많은动脉로 공급될 때, 혈관 내 치료는 가장 효과적인 방법입니다.脊髓 전 동맥의 주사 촬영은 정상적인脊髓 혈류를 손상시키고 복잡해질 수 있으며, 특히脊髓 전 동맥이 동맥류에 끝나지 않는 경우 더욱 그렇습니다. 일시적气球 저해, 이소바비르트 시험 및 체감 유발 전기(SEP)는 혈관 내 치료를 선택하는 경우에 도움이 됩니다.脊髓내 동맥류의 미크로 수술은 여러 동맥 구형 변화에 적합합니다. 이러한 변화는 일반적으로 산란하게 분포되어 있으며 명확한动脉 공급이 있습니다. 불순형 변화는脊髓 내에서 더 넓게 퍼지며, 범위가 넓습니다. 이러한 변화를 기능적인脊髓 조직에서 분리하는 것은 일반적으로 어려운 일입니다. 체감 유발 전기와 일시적 영양动脉의 저해의 사용은 이러한 변화의 미크로 수술 수술을 도울 수 있습니다. 일반적으로, 측면이나 중선部位的 변화는 수술에 가장 적합합니다. 변화가 머리에서 꼬리로 이동하여 두 개 이상의 척추 구간을 넘어서거나, 변화가脊髓 전 동맥과 밀접하게 연결되면 수술에 적합하지 않습니다.

　　3. Ⅳ형 치료
　　혈관 내 치료와 미크로 수술의 두 가지 방법을 결합합니다. Ⅳa형 변화는 일반적으로 작은 영양动脉로, 혈류가 낮아 일반적으로 혈관 내 치료에 적합하지 않습니다. 수술 처리는 때로는 동경촬영을 사용하여 동맥류의 완전한 저해를 확인하는 것이 포함될 수 있습니다. 이는 Ⅳa, Ⅳb형 변화에 대해 효과적인 치료법으로, 특히 가슴 척추管的 측면 변화에 적합합니다. Ⅳc형 변화에서는 플로팅气球, 때로는 금속 루프나 주입 가능한栓塞 물질을 사용하여 혈관 내栓塞을 시행합니다.

　　4.海绵血管畸形 치료
　　脊髓의 무증상성海绵血管畸形는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 해마다海绵血管畸形이 발생할 위험이 평균적으로 0으로 추정됩니다.25％～0.8％.无症状성 변화의 환자에서 신경 기능 악화가 발생할 위험이 있지만, 위험이 높지 않습니다. 증상이 있는 환자, 특히 출혈로 인해 반복적으로 신경 기능 악화가 발생하는 환자에서는 수술이 좋은 결과를 보여줍니다.