Аномалии сосудов спинного мозга

　　脊髓血管畸形是先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。现将脊髓血管畸形分为四种主要类型：

　　1、Ⅰ型 Ⅰ型为硬脊膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬脊膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬脊膜，位于神经孔内。硬脊膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬脊膜分支，供应神经根和硬脊膜。在硬脊膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬脊膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。

　　2И II тип II тип представляет собой сосудистую капсулу, в спинном мозге есть артериовенозный узел, эти изменения часто наблюдаются в шейном спинном мозге, но также могут возникать в любом отделе грудного и поясничного отделов. Характеристикой является высокая кровоток и скудный回流 венозной крови, часто наблюдаются варикозные узлы и варикозные расширения.

　　3И III тип Аномалии сосудов спинного мозга первоначально назывались «недоразвитыми аномалиями», отличаются высоким кровотоком и обширной и сложной артериальной и венозной анатомией. Поражения могут занимать весь спинной мозг, проникать в эпидуральное пространство, даже достигать тел позвонков и париетальных тканей.

　　4И IV тип Аномалии сосудов спинного мозга локализуются в эпидуральном пространстве-Область за пределами спинного мозга, один из отростков передней артерии спинного мозга является питательной артерией для артериовенозной мальформации, затем через свищ возвращается в вены разного размера, расположенные за пределами спинного мозга. Аневризма и ее回流ные вены расположены за пределами спинного мозга, патологический процесс не локализуется в спинном мозге. Обычно такие изменения расположены в области соединения груди и поясницы. Anson и Spetzler дальнейшие поделили IV тип на подтипы: IVa тип относительно мал, вентральный артериовенозный свищ снабжается единственной питательной артерией, обычно расположен на передней поверхности и продолжается до конуса. IVb тип имеет более одного питательного сосуда, обычно происходит из передней артерии спинного мозга и много питательных сосудов из задней артерии спинного мозга. Через эти поражения проходит больше крови, чем через свищ IVa типа. Характеристикой IVc типа является наличие множества питательных артерий, соединенных с свищом. Обратный ток венозной крови часто очень большой, на передней и боковой сторонах позвоночного канала часто наблюдаются расширения варикозных вен.

　　Ⅱ, III, IV типы аномалий сосудов спинного мозга первоначально относились к внутрипозвоночным аневризмам. Кроме упомянутого4Кроме того, существуют кавернозные аневризмы сосудов спинного мозга.

　　5Кавернозные аневризмы сосудов спинного мозга Кавернозные аневризмы сосудов спинного мозга могут существовать в виде孤立ного процесса или быть частью кавернозной гемангиомы спинного и головного мозга. Эти низкояровольные поражения состоят из слоистых сосудов спинного мозга или многосегментных сосудистых каналов, могут возникать внутриканальные кровоизлияния или симптомы компрессии. Кавернозные гемангиомы могут возникать в центральном нервном системы. Эти поражения состоят из тонкостенных сосудов, не содержащих明显 эластического белка или гладкой мускулатуры. Тонкостенные каналы выстланы эндотелиальными клетками, часто наблюдается выраженная гематома. В межсосудистых пространствах не видны нормальные спинной и головной мозг.

　　Аномалии сосудов спинного мозга могут привести к кровоизлиянию в подпаутинное пространство. Основные клинические проявления возникают при эмоциональном возбуждении, физической нагрузке, кашле, усиленном дефекации, употреблении алкоголя, половом акте и т.д., при исследовании выявляется положительный менингеальный симптом, на МРТ обнаруживается кровоизлияние, при пункции спинного мозга получают однородную геморрагическую спинномозговую жидкость. Тяжесть симптомов зависит от локализации патологического процесса, объема кровоизлияния и возраста пациента.

　　Симптомы спинномозговых сосудистых аномалий включают:

　　1Рadicулярная боль
　　В зоне распределения нервных корешков в месте патологии наблюдается иррадиация боли, например, шейная, спинная, поясничная или двуногая иррадиация боли. Изменение положения может спровоцировать боль, которая может自行 исчезать после отдыха. Боль может влиять на два и более нервных корешка.

　　2Прогрессивные нейрорadicулярные и спинальные расстройства
　　Выражается в различных部位 и различной степени двигательных, sensory и sphincteric расстройств: слабость мышц, интермиттирующая хромота, снижение или исчезновение чувствительности, энурез и энкопрез. Типичными симптомами являются интермиттирующая хромота, пациент чувствует слабость и боль после ходьбы на определенное расстояние, после отдыха симптомы исчезают, а затем снова появляются после ходьбы на определенное расстояние. Причина этого - явление крадения крови аномальными сосудами, что приводит к хронической ишемии спинного мозга; при движении кровь перераспределяется, и больше всего накапливается в скелетных мышцах, что усиливает ишемию спинного мозга и вызывает симптомы.

　　3Острая кровопотеря
　　Резкое возникновение сильной радикулярной боли, паралича или пареза нижних конечностей, кровь может регрессировать в череп, вызывая головную боль, рвоту или судороги, может быть потеря сознания. После образования гематомы прямое разрушение или сжатие спинного мозга приводит к быстрому исчезновению функции спинного мозга.

　　4Сочетанные другие аномалии
　　Часто встречаются сочетанные аномалии позвоночника, кожные ангиомы (родинки) в соответствующих отделах спины, внутричерепные сосудистые аномалии, аневризмы, ангиомы печени или почек.

　　Этиология спинномозговых сосудистых аномалий неясна, возможно, они связаны с факторами окружающей среды, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности. Поэтому болезнь нельзя предотвратить напрямую. Раннее обнаружение, ранняя диагностика и раннее лечение имеют важное значение для предотвращения болезни. Во время беременности следует регулярно проверяться, если у ребенка есть тенденция к аномальному развитию, следует своевременно провести анализ хромосом, после уточнения应及时 провести аборт, чтобы избежать рождения больных детей.

　　Разрыв аномальных сосудов может привести к субарахноидальному кровоизлиянию, при люмбальной пункции может быть обнаружена кровяная спинномозговая жидкость.

　　1РентгенографияПозвоночные ангиомы видны в виде решетчатой редкости костей позвонков, врожденные аномалии сосудов в спинномозговом канале и позвоночных отростках могут привести к расширению расстояния между ними, что напоминает внутри спинного мозга опухоль; синдром Cobb виден в разрушении тел позвонков и позвоночных отростков.

　　2МиелографияЭто является важнейшим первым шагом в диагностике脊髓病变, он не только предоставляет не прямое изображение спинного мозга, но и отображает прямое изображение сосудов вокруг спинного мозга. При контрастировании следует использовать неионные водорастворимые контрастные вещества, у которых мало побочных эффектов, они хорошо рассеиваются в субарахноидальном пространстве, полностью отображают патологию, а также быстро всасываются, не влияют на повторное контрастирование сосудов. При необходимости можно провести КТ-сканирование или миелографию.

　　3КТ-сканированиеПосле того как в脊髓造影中明确了病变的节段， следует провести КТ-сканирование, чтобы получить более полное представление о патологии. При сканировании без контраста можно выявить внутри спинного мозга кровоизлияния и кальцинаты, инъекция контрастного вещества в спинномозговую жидкость позволяет увидеть蛛网膜, в субдуральном пространстве наблюдается аномальное заполнение дефектов, после контрастного усиления можно показать аномальные сосудистые опухоли внутри и снаружи спинного мозга.

　　4Магнитно-резонансная томография:С помощью сагиттальных,冠状ных и поперечных断层ных изображений можно полностью понять местоположение внутриспинальной сосудистой аномалии, размер сосудистого конгломерата, образование или отсутствие тромба в венах, и использовать его для последующего наблюдения после операции или ангиографии. За исключением кавернозных гемангиом, все типы сосудистых аномалий в изображениях МРТ проявляются как изогнутые низкосигнальные пустоты. При венозном застое в субарахноидальном пространстве или внутри спинного мозга, можно наблюдать расширение спинного мозга, сигналы или сильные, или слабые. Кавернозные гемангиомы в T1На加权ных изображениях проявляется более классическим признаком «черного кольца», то есть в центре высокосигнальный, что указывает на депозицию метгемоглобина после кровотечения, а вокруг низкосигнальный.

　　5Магнитно-резонансная ангиография:Этот метод является единственным способом диагностики и классификации сосудистых аномалий спинного мозга, он также может предоставлять ценную информацию для лечения.

　　Сосудистые аномалии спинного мозга являются врожденными заболеваниями, у пациентов нет особых требований к питанию. Во время беременности женщины должны потреблять питательные и сбалансированные продукты, выполнять физические упражнения, чтобы обеспечить нормальное и здоровое развитие плода, а также предотвратить развитие врожденных заболеваний.

　　Патологическое изменение спинного мозга у пациентов с этим заболеванием в основном связано с увеличением давления в венозном сплетении, снижением灌注ного давления в спинном мозге, поэтому целью лечения является устранение соединений кавернозной аневризмы, вызывающих повышение венозного давления, внутриarterиальное или микхирургическое лечение могут достичь этой цели.

　　1-й тип лечения
　　1Внутрисосудистая эмболизация: пациенты с кавернозной аневризмой спинного мозга проходят внутриarterиальное лечение, в основном с помощью эмболизации или окклюзии для прекращения кровоснабжения дистальных питающих артерий, артериовенозных шунтов и proximal части венозного оттока в полости твердой мозговой оболочки, можно эмболизировать корень питающей артерии.
　　Если сегментарные спинальные артерии трудно можно селективно катетеризировать, или если передний спинальный артерий с прямым или побочным кровоснабжением через сегментарные спинальные артерии питает кавернозную аневризму, то внутриarterиальное лечение должно быть противопоказано, в этом случае необходимо провести хирургическую операцию. Есть10% ~15% кавернозных аневризм спинного мозга питаются артериями, также питающими передний спинальный артерий.

　　2Микрохирургическая операция: микхирургическое лечение кавернозной аневризмы спинного мозга, включая коагуляцию и резекцию вен в полости твердой мозговой оболочки, или резекцию кавернозной аневризмы нервных корешков, при этом коагулируют и резектируют вены.
　　При операции пациент принимает положение на животе, предоперационная локализация и определение уровня патологического процесса в процессе операции至关重要. Включая область вокруг дефекта кавернозной аневризмы, проводят резекцию позвоночных пластинок. Проверяют твердую мозговую оболочку и надкостницу нервных корешков, при необходимости проводят резекцию твердой мозговой оболочки и кавернозной аневризмы, а затем修复 твердую мозговую оболочку. При открытии твердой мозговой оболочки辨认伴随神经根的硬膜内静脉并将其电凝. У пациентов, у которых сегментарные артерии одновременно питают передний спинальный артерий и кавернозную аневризму, необходимо разрезать твердую мозговую оболочку, в субарахноидальном пространстве, на задне-боковой поверхности спинного мозга, чтобы электрокоагулировать и перерезать вены, находящиеся в твердой мозговой оболочке.

　　Два. Лечение типов II, III
　　Лечение артериовенозных мальформаций в спинном мозге часто сочетается с внутрикровеносным лечением и микрохирургической операцией. Когда у спинномозговых артерий много артериальных поставщиков, внутрикровеносное лечение является наиболее эффективным методом. Инъекционная ангиография спинномозговых артерий может усложнить нормальный кровоток спинного мозга и стать сложной, особенно если спинномозговые артерии не заканчиваются на артериовенозной мальформации. Временное блокирование баллоном, тест на изофлуран и сомatosенсорные потенциалы (SEP) помогают выбрать случаи для внутрикровеносного лечения. Микрохирургическое лечение артериовенозных мальформаций в спинном мозге подходит для множественных сосудистых шаровидных поражений. Эти поражения часто рассеяны и имеют четкие артериальные поставщики. Недозрелые поражения в спинном мозге趋向 более обширные и рассеяные. Отделение этих поражений от функциональной спинномозговой ткани часто затруднительно. Применение somatosensory evoked potentials (SEP) и временного блокирования питающих артерий помогает микрохирургическим операциям этих поражений. В общем, поражения, расположенные на спинной стороне или в中线, наиболее подходят для хирургического вмешательства. Поражения, которые простираются от головы к хвосту более чем на два сегмента позвоночника, и которые тесно связаны с передними спинномозговыми артериями, не подходят для хирургического вмешательства.

　　Три. Лечение типа IV
　　Сочетание внутрикровеносного лечения и микрохирургической операции. Из-за того, что тип IV病变通常是小型的营养动脉， кровоток низкий, они обычно не подходят для внутрикровеносного лечения. Иногда хирургическое вмешательство включает использование ангиографии в операционной для определения полного закрытия артериовенозного свища, что является эффективным методом лечения для типов IVa, IVb, особенно для поражений спинномозгового канала с боковой стороны груди и позвоночника. Для типа IVc используется плавающий баллон, иногда металлический виток или инъекционный эмболизирующий материал для внутрикровеносного эмболизации.

　　Четыре. Лечение cavernous angiomas
　　Безsymptomatic cavernous angiomas в спинном мозге не требуют специального лечения. В颅内海绵状血管畸形，每年发生出血的危险性据估计为0.25％～0.8．尽管在无症状性病变的病人有发生神经功能恶化的危险，但危险性似乎并不高。有症状的病人，特别是在因出血而出现反复发作的神经功能恶化的病人，进行外科手术效果较好。