مorphism‌های عروقی نخاعی

　　تشكل انحناءات الدموية للنخاع الشوكي تغيرات وراثية، وتتم معرفتها على أساس التشريح المرضي، وتعتبر الانحناءات الشبكية أو الشريانية هي التغيرات الرئيسية، وكان يتم التركيز في الماضي على تأثيراتها الفسيولوجية المرضية. بناءً على تصوير الأشعة المغناطيسية والتصوير الشرياني المحدد للنخاع الشوكي، بالإضافة إلى ما رؤيته في التشريح الكلي. يتم تصنيف انحناءات الدموية للنخاع الشوكي إلى أربعة أنواع رئيسية:

　　1Ⅰ型 النوع الأول هو انحناء الوعاء الدموي الشبكي، والانحناء الشبكي يحدث في الغشاء الصدغي، وغالبًا ما يؤثر على ملفوف الجذور العصبية أو الجانب الخارجي للعمود الفقري من الجانب الخلفي للعمود الفقري، الموجود داخل الشق العصبي. يأتي تزويد الدم للانحناء الشبكي من فروع الغشاء للشرايين القطعية للعمود الفقري، يزود الجذور العصبية والغشاء. يحدث تدفق الدم إلى الأسفل في الغشاء الداخلي، ثم يعود إلى الشريان الوريدي الداخلي للنخاع الشوكي. هذه المجموعة من الأوردة تقع في الجانب الخارجي للنخاع الشوكي، وليس لديها صمامات وريدية. لذلك، تشكل الشريان القطعي للعمود الفقري والأوردة العاودية للنخاع الشوكي انحناءً دمويًا شبه دائم. هذا الانحناء أيضًا يربط بالأنسجة الوريديات ال冠ية للنخاع الشوكي من الجانب الخلفي والجانب الخارجي.

　　2نوع Ⅱ النوع Ⅱ هو تشوهات الأوعية الدموية الكروية، ويوجد داخل الشوك كتلة دموية وشروية، وتكون هذه الالتهابات غالبًا في الشوك العنقية، ولكن يمكن أن تحدث في أي مكان في الشوك الظهرية والعمود الفقري. يتميزون في التصوير بالدم بالكمية الكبيرة من تدفق الدم والوريدات العائدة النادرة. غالبًا ما تكون هناك ورمات ووريدات.

　　3نوع Ⅲ تشوهات الأوعية الشوكية كانت تُدعى في البداية

　　4نوع Ⅳ تشوهات الأوعية الشوكية داخل الجافية-منطقة خارج الشوك، فروع الشريان الدماغي الأمامي الشوكية هي شريان التغذية للشق الأورطي، ثم تعود إلى الفلول الوريدية الكبيرة والصغيرة. الفلول الأورطية والوريدية الم回流ية تقع خارج الشوك، ولم يكن الالتهاب داخل الشوك. عادة ما تكون هذه الالتهابات في منطقة الرباط السفلي للصدر والظهر. dividi Anson و Spetzler النوع Ⅳ إلى فروع: النوع Ⅳa صغير نسبيًا، الفلول الأورطية الوريدية الخارجية تغذى من شريان التغذية الواحد، عادة ما تكون في الجانب السفلي وتتصل بالقمة. النوع Ⅳb أكثر من شريان تغذية، عادة ما تأتي من الشريان الدماغي الأمامي وعدة شريانات تغذية تأتي من الشريان الدماغي الخلفي. تدفق الدم عبر هذه الالتهابات أكبر من تدفق الدم عبر الفلول الأورطية Ⅳa. النوع Ⅳc يتميز بوجود عدة شريانات تغذية متصلة بالشق الأورطي. عادة ما يكون تدفق الدم الوريدي العائدي كبيرًا، ويكون هناك تمدد للوريدات في الجانب السفلي والجانب الخارجي للقناة الفقرية الظهرية.

　　Ⅱ،Ⅲ،Ⅳ تشوهات الأوعية الشوكية، كانت تعتبر تشوهات الأوعية الشوكية داخل الجافية. بالإضافة إلى ما ذكر أعلاه4بما في ذلك تشوهات الأوعية الشوكية الشبكية.

　　5تشوهات الأوعية الشوكية الشبكية تشوهات الأوعية الشوكية الشبكية يمكن أن تكون مرضًا واحدًا أو جزءًا من ورم شبكي شوكوي دموي يحدث داخل الشوك. هذه الالتهابات منخفضة التدفق تتكون من أوعية دموية طبقية داخل نسيج الشوك أو قنوات دموية متعددة الأجزاء، يمكن أن تحدث نزيف داخل القناة الجذرية أو أعراض الضغط. يمكن أن يحدث ورم شبكي دموي في النظام العصبي المركزي بأكمله. تتكون هذه الالتهابات من أوعية دموية غشائية ضعيفة لا تحتوي على بروتين إيلاستين أو عضلة ناعمة واضحة. تغطي هذه القنوات الأنبوبية الخلايا الوعائية، وتظهر دائمًا علامات نزيف قديم. لا يمكن رؤية نسيج الشوك أو نسيج الدماغ الطبيعي بين جدران الأوعية الدموية.

　　تشوهات الأوعية الشوكية قد تؤدي إلى نزيف تحت الرأس. الأعراض الرئيسية تكون عند الانفعالات العاطفية، العمل الجسدي، السعال، الإخراج القوي، الشرب، الجماع، حيث يظهر علامة تحفيز المفاصل العصبية، ويظهر وجود نزيف في تصوير الـCT للدماغ، ويكون لديك سائل دماغي نخاعي دموي متساوي ومتجانس. شدة الأعراض تعتمد على موقع الالتهاب، كمية الدم التي تنزف، بالإضافة إلى العمر عند الإصابة.

　　تظهر أعراض تشوهات الأوعية الدموية في النخاع الشوكي بما في ذلك:

　　1، ألم الجذر العصبي
　　يظهر الألم الشديد في منطقة توزيع الجذر العصبية للمرض، مثل الألم الشديد في الرقبة والظهر والخصر أو الأطراف السفلية. يمكن أن يسبب تغيير الوضع أن يسبب الألم، يمكن أن يختفي الألم بعد الراحة. يمكن أن يؤثر الألم على منطقتين أو أكثر من توزيع الجذر العصبية.

　　2، انخفاض وظائف الجذر العصبية والنخاع الشوكي
　　يظهر على شكل اختلاف في مناطق مختلفة ومستويات مختلفة من العجز الحركي والشعوري والوظائف البولية: ضعف العضلات، الشلل المتناوب، فقدان الشعور أو انقسام الشعور، فقدان التحكم في البول والغذاء، السمة الرئيسية هي الشلل المتناوب، حيث يشعر المريض بالضعف والآلام بعد المشي لفترة من الزمن، يختفي السمات بعد الراحة، ويظهر السمات مرة أخرى بعد المشي لفترة من الزمن. السبب هو ظاهرة سرقة الدم من الأوعية التشوهية، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم الدموي إلى النخاع الشوكي؛ عندما يتم توزيع الدم مرة أخرى أثناء الحركة، يتراكم في العضلات العظمية، مما يؤدي إلى زيادة انخفاض تدفق الدم الدموي إلى النخاع الشوكي ويظهر السمات.

　　3، نزيف حاد
　　يمكن أن يحدث ألم عصبي شديد ومفاجئ، شلل في الأطراف أو شلل في الجسم، يمكن أن تتحول الدم إلى الدماغ، مما يسبب الصداع والغثيان أو الارتجاف، يمكن أن يحدث فقدان الوعي. عند تكون الجلطة، يمكن أن يؤدي إلى تدمير مباشر للنخاع الشوكي أو الضغط عليه، مما يؤدي إلى فقدان وظائف النخاع الشوكي بسرعة.

　　4، تشوهات أخرى
　　يُمكن أن يحدث شذوذ في العمود الفقري، نتوءات دموية في الجلد على الجانب الخلفي للفقرة المعنية، تشوهات في الأوعية الدموية في الدماغ، وورم دموي في الكبد أو الكلى.

　　ليس من الواضح سبب تشوهات الأوعية الدموية في النخاع الشوكي، وقد يكون لها علاقة بالعوامل البيئية والعوامل الوراثية وفوائد الغذاء وعوامل الصحة النفسية والغذائية أثناء الحمل، لذا لا يمكن الوقاية من هذا المرض بشكل مباشر. إن الكشف المبكر وال تشخيص المبكر والتدخل المبكر لهذه الحالة مهم جدًا للوقاية من هذا المرض. يجب القيام بالفحوصات المنتظمة أثناء الحمل، وإذا كان الطفل عرضة للتشوهات، يجب إجراء اختبار الكروموسومات في الوقت المناسب، وإذا تم التأكيد يجب إجراء تشخيص حمل اصطناعي في الوقت المناسب لتجنب ولادة طفل مصاب.

　　يمكن أن يؤدي انفجار الأوعية الغير طبيعية إلى نزيف في الفراغ بين القشرة العصبية، يمكن العثور على السائل النخاعي الدموي عند إجراء ثقب العمود الفقري.

　　1، الصورة العاديةيمكن رؤية نتوء الدم في العمود الفقري بفضل الشبكة المتفرعة للعمود الفقري، يمكن رؤية تشوهات الأوعية الدموية في النخاع الشوكي وأسفل الجذوع الفقري يمكن أن تكون مشابهة لورم الدم في النخاع الشوكي؛ يمكن رؤية انكسار العمود الفقري والجذوع الفقري في متلازمة Cobb.

　　2، تصوير النخاع الشوكيهذا هو الخطوة الأولى والأهم لتحديد مرض النخاع الشوكي، ويمكنه أن يوفر صورًا غير مباشرة للنخاع الشوكي نفسه، ويمكنه أيضًا عرض صور مباشرة للأوعية المحيطة بالنخاع الشوكي، يجب استخدام مادة التباين غير المعدنية القابلة للذوبان في الماء عند التصوير، وهي قليلة التأثير الجانبي، يمكنها التوزع بشكل جيد في الفراغ بين القشرة العصبية، وتظهر الالتواء بشكل كامل، كما يمكنها الامتصاص بسرعة، مما لا يؤثر على إجراء تصوير الأوعية الدموية مرة أخرى، يمكن إجراء تصوير محوسي أو تصوير مقطعي للنخاع الشوكي عند الحاجة.

　　3، تصوير محوسيبعد من تحديد الفقرة المرضية من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي، يتم إجراء تصوير محوسي، مما يوفر فهمًا شاملاً للمرض، يمكن الكشف عن ورم الدم في النخاع الشوكي والكالسيوم، يمكن رؤية القشرة العصبية عند حقن مادة التباين في السحايا، هناك انسداد غير طبيعي في الفراغ تحت القشرة العصبية، بعد تعزيز التباين، يمكن عرض تجمعات الأوعية غير الطبيعية في الداخل والخارج للنخاع الشوكي.

　　4تصوير الرنين المغناطيسي:يمكن من خلال الصور الثلاثية الأبعاد العلوية والعمودية والأفقية استكشاف موقع التشوهات الوعوية في الدماغ، وحجم تجمع الأوعية، وكشف عن تجمع الدم الأرجواني، وكذلك استخدامها لتتبع الورم بعد الجراحة أو التصوير.1عند التشخيص بالتصوير المقطعي المحسن، يظهر على شكل “حلقة سوداء” النموذجية، أي أن المنطقة الوسطى هي إشارة عالية، مما يشير إلى تجمع الهيموغلوبين الميت، والمنطقة المحيطة هي إشارة منخفضة.

　　5تصوير الأوعية الشوكية:هذه الطريقة هي الطريقة الوحيدة لتشخيص تصنيف أورام الشوكية الوعوية، وتقدم أيضًا معلومات قيمة جدًا للعلاج.

　　تعتبر أورام الشوكية الوعوية تشوهًا خلقيًا، وليس لديها متطلبات غذائية خاصة للمريض. يجب أن تكون النساء الحوامل لديها تغذية غنية ومتوازنة، والتمارين الرياضية المناسبة، لضمان تطور الطفل الطبيعي والصحي، ومنع حدوث تشوهات خلقية.

　　تتكون التغيرات الشوكية لدى مرضى هذا المرض من ارتفاع ضغط الشبكة الشوكية، وتقليل ضغط التدفق الدموي داخل الشوكية، لذا تكون الغرض من العلاج هو إزالة الاتصال بين الأورام الوعوية-الوركية التي تسبب ارتفاع ضغط الدم الشبكي، يمكن الوصول إلى هذا الهدف من خلال الجراحة الداخلية أو الجراحة الميكروسكوبية.

　　النوع الأول من العلاج
　　1إجراء تعقيم داخلي: العلاج الداخلي للأورام الوعوية-الوركية في السحايا الشوكية، يعتمد على تعطيل الأوعية التغذوية للشوكية البعيدة والنقاط التشابكية والأوعية الداخلية للسحايا، يمكن تعطيل جذور الأوعية التغذوية في جذورها.
　　إذا كانت الأوعية القطعية الشوكية القطعية صعبة الاختيار، أو إذا كان الدماغ السفلي يزود الأورام الوعوية-الوركية من خلال الأوعية القطعية الشوكية القطعية، فإن العلاج الداخلي يجب أن يكون ممنوعًا، وفي هذه الحالة يجب إجراء جراحة.10%-15% من الفتق الوعوي-الوركي الشوكية يزود الدماغ السفلي.

　　2جراحة ميكروسكوبية: العلاج الميكروسكوبي للأورام الوعوية-الوركية في السحايا الشوكية، يشمل إزالة السحايا الداخلية للشبكة الورمية، أو إزالة الأورام الوعوية-الوركية للجذور العصبية، مع إزالة السحايا الداخلية للشبكة الورمية.
　　عند إجراء الجراحة، يجب أن تكون المريض في وضعية الاستلقاء على البطن، وتحديد مستوى الورم قبل الجراحة وإثباته أثناء الجراحة أمر هام للغاية. يجب إجراء استئصال الجذوع العلوية والسفلية للعمود الفقري بما في ذلك منطقة الورم الوعائي-الوركي. يجب فحص السحايا والجذور العصبية القريبة، وإذا كانت الأوعية الدموية القطعية تزود الدماغ السفلي والأورام الوعوية-الوركية في نفس الوقت، يمكن إزالة السحايا والأورام الوعوية-الوركية، ثم إصلاح السحايا. عند فتح السحايا، يجب التعرف على السحايا الداخلية للجذور العصبية المصاحبة وإزالة السحايا الكهربائية. يجب على المرضى الذين تزودهم الأوعية القطعية السفلى بالدماغ السفلي والأورام الوعوية-الوركية، قطع السحايا في الفراغ بين السحايا والنخاع الشوكي من الخارج، وإزالة السحايا الداخلية الكهربائية.

　　دوم، نوع‌های Ⅱ، Ⅲ درمان
　　درمان مorphism‌های آریتریک-عروقی درون نخاعی معمولاً شامل ترکیب روش‌های درمانی داخل عروقی و جراحی میکروسکوپی است. وقتی شاخه‌های رگ‌های خونی نخاعی پشتی بسیار بیشتر از رگ‌های خونی تامین‌کننده هستند، روش درمانی داخل عروقی مؤثرترین روش است. تزریق آنژیوگرافی نخاعی جلوی می‌تواند باعث پیچیده‌تر شدن جریان خونی طبیعی نخاع شود، به ویژه زمانی که رگ‌های خونی جلوی نخاعی به مorphism‌های عروقی نخاعی نمی‌رسند. استفاده از بستن موقت بالون، آزمایش آمینوباربیتال و ولتایج انگیزشی حسی (SEP) به انتخاب مواردی که باید با روش درمانی داخل عروقی درمان شوند، کمک می‌کند. درمان میکروسکوپی مorphism‌های آریتریک-عروقی درون نخاعی مناسب برای بیماری‌های چندین رگ‌بندی است. این بیماری‌ها معمولاً به صورت پراکنده هستند و دارای تامین‌کننده رگ‌های واضحی هستند. بیماری‌های نابالغ در نخاع به صورت گسترده‌تر و با دامنه وسیع‌تری هستند. جدا کردن این بیماری‌ها از بافت نخاعی فعال معمولاً دشوار است. استفاده از ولتایج انگیزشی حسی و بستن موقت رگ‌های تغذیه‌ای به عمل جراحی میکروسکوپی این بیماری‌ها کمک می‌کند. به طور کلی، بیماری‌های قرار گرفته در سمت پشتی یا میانه‌ی کانال بین‌مهره‌ای مناسب‌ترین موارد برای عمل جراحی هستند. بیماری‌هایی که از سر به دم در دو یا چند ناحیه از کانال بین‌مهره‌ای ادامه دارند و با رگ‌های خونی جلوی نخاعی در ارتباط هستند، مناسب برای عمل جراحی نیستند.

　　سوم، درمان نوع Ⅳ
　　ترکیب دو روش درمانی داخل عروقی و جراحی میکروسکوپی. به دلیل اینکه بیماری‌های نوع Ⅳa معمولاً شامل رگ‌های تغذیه‌ای کوچکتری هستند که جریان خون کمتری دارند، بنابراین معمولاً برای درمان داخل عروقی مناسب نیستند. در برخی موارد، استفاده از آنژیوگرافی در طول عمل برای تعیین مسدود شدن کامل فلوئید بین‌ریگ‌ها مؤثر است، این روش درمانی برای بیماری‌های نوع Ⅳa و Ⅳb مؤثر است، به ویژه برای بیماری‌های در سمت جانبی‌های کانال بین‌مهره‌ای ناحیه قفسه سینه و کمر. برای بیماری‌های نوع Ⅳc، از بالون شناور استفاده می‌شود، گاهی از حلقه‌های فلزی یا مواد استاندارد قابل تزریق برای انسداد داخل عروقی استفاده می‌شود.

　　چهارم، درمان مorphism‌های کavitary عروقی
　　مorphism‌های کavitary عروقی بدون علائم در نخاع نیازی به درمان خاصی ندارد. خطر خونریزی در مorphism‌های کavitary مغزی هر شخص در سال برآورد شده است که 0 است.25درصد تا 0.8درصد. با این حال، خطر بدتر شدن عملکرد عصبی در بیمارانی که تغییرات بدون علائم دارند، وجود دارد، اما به نظر می‌رسد که خطر بالا نیست. بیمارانی که علائم دارند، به ویژه آنهایی که به دلیل خونریزی دچار بدتر شدن مکرر عملکرد عصبی می‌شوند، عمل جراحی موثرتری دارند.