脊髄血管奇形

　　脊髄血管奇形性は先天性の病変であり、その認識は病理解剖に基づいており、動脈や静脈の奇形性が主な病変です。過去は静脈の病理生理学的影響に注目していました。磁気共鳴画像診断や選択的脊髄血管造影に基づき、大体病理的な所見を結び付け、脊髄血管奇形性を4つの主要なタイプに分類しています。

　　1、Ⅰ型 Ⅰ型は硬膜動静脈奇形性脳腫瘍であり、動静脈奇形性脳腫瘍は硬膜に位置し、通常神経根の袖や胸腰段の脊椎管の後外側の硬膜に及び、神経孔内に位置しています。硬膜動静脈奇形性脳腫瘍の動脈は脊椎の節段動脈の硬膜枝から供給され、神経根と硬膜を供給しています。硬膜内の低血流量は病変部を通じて、硬膜内に逆流し、さらに脊髄の冠状静脈に逆流します。この静脈群は脊髄の背外側に位置し、静脈弁がありません。したがって、脊椎の節段動脈と脊髄の逆流静脈の間に動静脈瘻が形成され、この瘻は脊髄の後側と後外側の冠状静脈瘻とも交通しています。

　　2、Ⅱ型 Ⅱ型は血管球状奇形変異で、脊髄内に動静脈群があります。これらの病変は頸脊髄内に多く見られますが、胸腰部のどこにでも発生することがあります。血管造影では高血流量と希少な静脈回流血管が特徴です。静脈瘤や静脈拡張がよく見られます。

　　3、Ⅲ型 脊椎血管奇形変異症は最初「未成熟奇形変異」と呼ばれ、高血流量と広範で複雑な動脈・静脈の解剖学的所見が特徴です。病変は脊髄全体を占めることができ、硬膜に侵蝕し、さらに椎体や椎間板周囲の組織に達することがあります。

　　4、Ⅳ型 脊椎血管奇形変異症は硬膜内-脊髄外領域に位置しており、脊髄前動脈の枝が動静脈奇形変異の血液供給動脈となり、それから多様な大きさの脊髄外静脈に逆流します。動静脈奇形変異とその逆流静脈は脊髄外に位置しており、病変は脊髄内に位置していません。このような病変は通常、胸腰接合部に位置しています。AnsonとSpetzlerは、Ⅳ型をさらに亜型に分類しました：Ⅳa型は比較的小さく、脊髄外動静脈奇形変異は単一の血液供給動脈で供給され、通常は腹側から尾根まで延びています。Ⅳb型は1本以上の血液供給動脈があり、通常は脊髄前動脈からもたらされ、脊髄後動脈からもたらされる多本の血液供給動脈があります。これらの病変の血流はⅣa型の血流よりも大きくなります。Ⅳc型の特徴は、複数の供給動脈が奇形変異と関連していることです。この病変の静脈血の逆流量は通常大きく、胸腰椎管の腹側と腹外側には拡張した静脈瘤があります。

　　Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊椎血管奇形変異症は、元々硬膜内血管奇形変異症に分類されていました。上記の4型以外に、海绵状血管奇形変異症があります。

　　5、海绵状血管畸形 海绵状血管畸形は、単一の病変として存在する場合や、髄外海绵状血管腫の一部として脊髄内に発生することがあります。これらの低血流量の病変は、脊髄実質内に層状に配置された血管または多節段の血管路から成り立っています。根管内出血または圧迫症状が発生することがあります。海绵状血管腫は中枢神経系全体に発生することがあります。これらの病変は、薄い、明らかな弾性蛋白質や平滑筋を持たない血管壁層の血管から成り立っています。これらの薄壁管は内皮細胞で内衬され、よく古い出血の所見があります。血管壁の間には、正常な脊髄や脳実質が散在して分布していないことがあります。

　　脊椎血管奇形変異症は、硬膜下腔出血を合併することがあります。主な症状は、感情の高ぶり、体力労働、咳、強い排便、飲酒、性交などの状況で発症し、脳膜刺激症状が陽性で、脳CTスキャンでは出血の所見があります。腰髄穿刺では均一で一貫した血性の脳脊液が得られます。症状の軽重は、病変の部位、出血量の多寡、発症年齢に関連しています。

　　脊髓血管奇形の临床症状には：

　　1、神経根性の痛み
　　病変のある神経根分布域に放散性の痛みが生じ、頸部、背部、腰部、または両下肢に放射痛が見られます。体位の変更により痛みが引き起こされ、休憩を取ると自然に軽減します。痛みは2つ以上の神経根分布域に影響を与えることがあります。

　　2、進行性の神経根および脊髄機能障害
　　異なる部位、異なる程度の運動、感覚、括約筋機能障害が見られます：筋力低下、間欠性歩行障害、感覚低下または消失、大小便失禁などです。典型的な症状は間欠性歩行障害であり、患者は歩行中に筋力低下や痛みを感じ、休憩を取ると症状が消失し、再び歩行すると症状が再発します。その原因は奇形血管の盗血現象により脊髄が慢性に酸素不足しているためです。運動中に血液が再分配され、多くが筋肉に集積すると、脊髄の酸素不足が悪化し、症状が生じます。

　　3、急性出血
　　突然に劇的な神経根性の痛み、四肢麻痺または下半身麻痺が発生し、血液が逆流し頭痛、嘔吐、発作が生じることがあります。意識障害も見られます。血腫が形成されると、脊髄に対する直接的な破壊や圧迫が発生し、脊髄機能が急速に失われます。

　　4、合併他の奇形
　　脊柱奇形、病変相应節段の背部皮膚血管腫（痣）、脳内血管奇形、動脈瘤、肝または腎血管腫と合併することがよくあります。

　　脊髓血管奇形の原因は明確ではありません。環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などと関連する可能性があります。したがって、本疾患は直接的な予防ができません。早期発見、早期診断、早期治療は本疾患の予防に重要です。妊娠中は定期的な検査を行い、子供が発達異常の傾向がある場合は、染色体検査を迅速に行い、明確になった場合は、人工流産を適切に行い、病気を持つ子供の出生を避けるべきです。

　　奇形血管の破裂は、蛛网膜下腔出血を合併する可能性があり、腰椎穿刺時には血性の脳脊髄液が見つかることがあります。

　　1、平片：脊椎血管腫では、脊椎に格子状の軽度の疏松が見られ、脊髄内血管奇形では脊椎管および脊椎弓根間隔が広がり、脊髄内腫瘍に似ています。Cobb症候群では、脊椎および脊椎弓根の破壊が見られます。

　　2、脊髓造影：これは脊髄病変を診断する最も重要な最初の検査手順であり、脊髄自体の非直接的な画像を提供するだけでなく、脊髄周辺の血管の直接的な画像も表示できます。造影時には、副作用が少なく、蛛网膜下腔内で良好に拡散し、病変を十分に表示する非イオン性水溶性造影剤を使用します。また、すぐに吸収され、再血管造影に影響を与えません。必要に応じて、CTスキャンや脊髄断层造影を追加で実施できます。

　　3、CTスキャン：脊髓造影が明確な病変節段を確認した後、CTスキャンを実施し、病変に対するより全体的な理解を得ることができます。平扫では、脳脊髄内の血腫や石灰化が検出可能で、鞘内注射造影剤を使用すると、蛛网膜が見られ、硬膜下腔には異常な充填欠損があります。造影強調後、脳脊髄内および外の異常な血管群が表示されます。

　　4、磁気共鳴画像法：矢状断面、冠状断面、横断面の3次元断層画像を用いて、脊髓内血管奇形の部位、血管群の大きさ、静脈血栓の有無を全体的に理解し、術後または造影後の追跡を用います。海绵状血管腫を除き、各種の血管奇形はMRI画像では屈曲した低信号の空洞現象として示されます。蛛网膜下腔や脊髓内に静脈の充血がある場合、脊髓の膨張が示され、信号は強くも弱くもなります。脊髓内海绵状血管腫はT1加权像で典型的な「黒環」徴候を示し、出血後の正鉄血红蛋白の沈着を示唆し、周囲は低信号です。

　　5、脊髓血管造影：この方法は現在、脊髓血管奇形の診断と分類を行う唯一の方法であり、同時に治療に非常に価値のある情報を提供します。

　　脊髓血管奇形は先天性の変異であり、患者に特別な食事の要求はありません。女性の妊娠中は栄養が豊富でバランスが取れた食事、適切な運動が必要であり、これにより胎児の正常で健康的な発育を確保し、先天性疾病の発症を予防します。

　　本症の患者の脊髓病変は、主に冠状静脈叢の圧力上昇、脊髓内灌流圧の低下によるもので、したがって治療の目的は、静脈圧を上昇させる動静脈奇形の連結部を除去することであり、血管内手術または微手術によってこの目的を達成することができます。

　　一、Ⅰ型治療
　　1、血管内塞栓術：脊髓硬膜動静脈奇形の患者に対する血管内治療は、主に遠端の養分動脈、動静脈奇形の交通部、硬膜内静脈還流の近端部分を塞栓または閉塞する方法で、養分動脈の根元に塞栓を行うことができます。
　　節段性脊髓動脈が選択的に挿管が難しい場合や、脊髓前動脈が直接または側枝が節段性脊髓動脈を通じて硬膜の動静脈奇形を血供している場合、血管内治療は禁忌です。この場合、外科手術を行うべきです。10％～15％の脊髓硬膜動静脈奇形は、脊髓前動脈も供給する動脈から養分を得ています。

　　2、微手術：脊髓硬膜動静脈奇形の微手術治療は、硬膜内還流静脈の電凝と切断、または硬膜内神経根袖動静脈奇形病灶の切除、および還流静脈の電凝と切断を含みます。
　　手術中患者は仰位を取ります。手術前の定位と手術中の病変水平の確認は非常に重要です。動静脈奇形病灶の上か下に一定範囲で椎板切除を行います。硬膜と近側の神経根袖を確認し、節段動脈が脊髓前動脈と動静脈奇形病灶を同時に供給しない場合、硬膜と動静脈奇形を切除し、硬膜を修復します。硬膜を開く際、並行する神経根の硬膜内静脈を認識し、電凝します。節段動脈が脊髓前動脈と動静脈奇形を共に供給する患者には、硬膜を切開し、硬膜内静脈を電凝して切断します。

　　第2節 Ⅱ、Ⅲ型治療
　　脊髄内動脈瘤の治療は、血管内治療と显微外科手術の方法を組み合わせています。脊髄後動脈の枝が多くの動脈から供給されている場合、血管内治療が最も効果的です。脊髄前動脈の注射造影は、正常な脊髄血流を損なう可能性があり、特に脊髄前動脈が血管奇形に終わらない場合には複雑になります。一時的な球囊塞栓、異戊巴比妥試験、体性感覚誘発電位(SEP)は、血管内治療を行う症例を選択するのに役立ちます。脊髄内動脈瘤の显微外科治療は、複数の血管球型病変に適しています。これらの病変は通常分散して分布し、明確な動脈供給があります。未成熟型の病変は脊髄内でより広範囲に及び、範囲が広がっています。これらの病変を機能的な脊髄組織から分離するのは通常難しいです。体性感覚誘発電位と一時的な栄養動脈の閉塞の使用が、これらの病変の显微外科手術操作を助けます。一般的に、背側や中線部に位置する病変が外科手術に最適です。病変が頭から尾方向に2つの椎体節段以上にわたって延び、または脊髄前動脈と密接に関連している場合、外科手術は適していません。

　　第3節 Ⅳ型治療
　　血管内治療と显微外科手術の両方を組み合わせています。Ⅳa型の病変は通常小さな栄養動脈であり、血流量が低いため、血管内治療には適していないことが多いです。外科処置では、動脈瘤の完全な塞栓を確認するために手術中に血管造影を使用することがあります。これはⅣa、Ⅳb型の病変に対して効果的な治療法であり、特に胸腰椎管の側方の病変に適しています。Ⅳc型の病変では、浮遊球囊を使用し、時には金属線圈や注射可能な栓塞物質を使用して血管内栓塞を行います。

　　第4節 海綿状血管奇形の治療
　　脊髄に無症状性の海绵状血管奇形は特別な治療を必要としません。脳内海绵状血管奇形は、毎年0.25％～0.8％の出血リスクがあると推定されています。無症状性の病変の患者で神経機能悪化が発生するリスクはありますが、リスクは非常に低いとされています。症状のある患者、特に出血により神経機能悪化が再発する患者では、外科手術の効果が良いです。